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पाइर्मार्माटिसाइटिस-पीयोस्टोमाइटिस वनस्पति (पीडी-पीएसवी) एक दुर्लभ विकार है जिसमें सूक्ष्म सहभागिता और भड़काऊ आंत्र रोग से संबंधित है। एक 42 वर्षीय महिला को अल्सरेटिव बृहदांत्रशोथ जो कि उसके सिर, गर्दन, एंजिल, इनगिनल क्षेत्रों, नंबर्स, ट्रंक और मौखिक गुहा के बारे में करीब 11 महीनों के लिए वर्क्रकस और पीयोजेनिक घावों को प्रकट करते हैं। वह भी कम थकान में सामान्य थकान और सूजन का अनुभव करती थी। हिस्टोलोजी ने माइक्रोबॉसेसिस और सीडोएपिटेलियोमैटस हाइपरप्लासिया के साथ ईसोइनोफिलिक सूजन का पता चला, लेकिन आईजीए, आईजीजी और सीएक्सयूएक्सएक्स के लिए सीधे इम्युनोफ्लोरेसेंस पर वह नकारात्मक थी। उसे पीडी-पीएसवी का निदान किया गया था और 3 दिनों के लिए मनाए गए घावों की माफी के साथ, 20 दिनों के लिए 100% मानव एल्बिन (एक्सएक्सएक्स एमएल) के मिथाइलस्प्रेडिनिसोलोन (एक्सएक्सएक्सएक्स एमजी / डी) के बाद उसका उपचार किया गया था। पीडी-पीएसवी और पेम्फिगस वनस्पतियों के विभेदक निदान पर विचार-विमर्श किया जाता है।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138121?dopt=Abstract

परिचय: यद्यपि मौखिक aphthosis आम है, यह रोगियों में जीवन की गुणवत्ता पर एक महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है। नैदानिक ​​अभ्यास में सामना करना सबसे आम मौखिक अल्सरेटिव हालत है। यह अध्ययन सिंगापुर में तृतीयक त्वचाविज्ञान केंद्र में देखा गया मौखिक aphthosis की विशेषताओं और पैटर्न का वर्णन करता है, प्रबंधन के अंतरालों के मूल्यांकन में और अंतर्निहित प्रणालीगत बीमारियों और पोषण संबंधी कमियों की पहचान करने के साथ। सामग्री और तरीके: यह जून 10 और जून 2000 के बीच 2010 वर्ष की अवधि के दौरान चिकित्सा अभिलेखों की पूर्वव्यापी समीक्षा है। खोज शब्दों 'मौखिक अल्सर', 'एफेथस अल्सर', 'मौखिक अपिथोसिस' और 'बीह्सट्स रोग' का उपयोग करके दो सौ तेरह रोगियों की पहचान की गई थी। बीह्ससेट रोग के मरीजों के साथ बिना मौखिक अल्सर और अन्य निदान जैसे पेम्फिगस वुल्गारिस, लिकेंस प्लिन और हर्पीज सिम्प्लेक्स को शामिल नहीं किया गया था। शेष रोगियों को जनसांख्यिकीय विशेषताओं, मौखिक अल्सर की विशेषताओं, संबद्ध संयोजी ऊतक विकारों और पोषण संबंधी कमियों, निदान परीक्षण के परिणाम, उपचार की प्रतिक्रिया के साथ-साथ अनुवर्ती अवधि के संबंध में मूल्यांकन किया गया था। परिणाम: इस अध्ययन में एक सौ और सत्तर-पांच रोगी शामिल थे। एक सौ और एक मरीजों में आवर्त मौखिक मौखिक रोग थे, जिनके साथ 77 सरल एफ़ोथोसिस था और 24 में जटिल एफ़थोसिस था। चौदह रोगियों (एक्सएक्सएक्सएक्स) ने बीह्सट रोग के लिए अंतर्राष्ट्रीय अध्ययन मानदंड (आईएसजी) को पूरा किया, जिसमें से, 8% में जटिल अपहिता था। ऐसे मरीजों के लिए चिकित्सीय सीढ़ी सामयिक स्टेरॉयड और कोलेसिस्किन से लेकर मौखिक कोर्टिकॉस्टिरॉइड्स तक और / या डैप्सन थेरेपी तक होती है। निष्कर्ष: आवर्त मौखिक अपाहिता एक विशिष्ट स्थिति है जिसमें त्वचा विशेषज्ञ प्रबंध करने के लिए तैयार हैं। यह अध्ययन दर्शाता है कि भविष्य में बेहतर प्रबंधन रोगियों के लिए मौखिक aphthosis के लिए एक और अधिक निश्चित प्रबंधन और चिकित्सीय एल्गोरिथ्म आवश्यक हैं। विशेष रूप से, बीह्सट रोग पर प्रगति के लिए जटिल एफ़थोसिस की निगरानी की जानी चाहिए।

से: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138144?dopt=Abstract

पेम्फिगस एक दुर्लभ विस्मयुबुलास ऑटोइम्यून बीमारी है जो त्वचा और मौखिक गुहा के फिसलने को दर्शाती है। यह कैरेटिनोसाइट्स की सतह पर प्रतिजनों के खिलाफ निर्देशित ऑटोएन्टीबॉडी के कारण होता है। सभी प्रकार के पेम्फिग्स परिसंचरण और त्वचा-नियत ऑटोटेनिबॉडी की उपस्थिति से जुड़े हैं। पेम्फिगुस वनस्पतियां पेम्फिगस वल्गरिस का एक दुर्लभ चिकित्सीय प्रकार है और इसमें सभी पेम्फिगुस मामलों के 5 प्रतिशत तक शामिल हैं। निम्नलिखित में हम पेम्फिगस वनस्पतियों की मौखिक प्रस्तुति प्रस्तुत करते हैं। हम एक 33 वर्षीय व्यक्ति का वर्णन करते हैं जिसे मुंह के घावों, दाँत की पीड़ा, और कई रोगियों के बारे में शिकायत करने के लिए हमारे क्लिनिक को भेजा गया था। नैदानिक ​​परीक्षा के दौरान हम कई पेस्टूल, गेंग्वा पर अल्सरेटेड क्षेत्रों, और सफेद म्यूकोसल सजीले टुकड़े पहचानने में सक्षम थे। नैदानिक, हिस्टोपैथोलॉजिकल, और सीधे इम्यूनोफ्लोरेसेंस के निष्कर्ष पीम्फिगस वनस्पतियों के साथ संगत थे।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122017?dopt=Abstract

संदर्भ- पीम्फिग्स, ऑक्सीमोजल आसंजन प्रोटीन के खिलाफ निर्देशित इम्युनोग्लोबुलिन जी (आईजीजी) एंटीबॉडी द्वारा विशेषता वाले ऑटोइममुने वेसीयुकोलोबल रोगों का एक समूह है, जिसमें आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स सक्रिय रोगों में प्रमुख उप-वर्ग है। ताजा-जमी ऊतक पर किया गया आईजीजी के लिए प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस, पेम्फिगस के निदान में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। हालांकि, निदान को रोक दिया जा सकता है जब जमी ऊतक उपलब्ध नहीं होता है। उद्देश्य- पैरामीन अनुभागों पर आईपीजीएक्सएक्सएक्सएक्स के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री की उपयोगिता का मूल्यांकन करने के लिए पेम्फिगस के लिए निदान परीक्षण के रूप में। डिज़ाइन- अठारह इम्यूनोफ्लोरेसेंस-सिद्ध पीम्फिगस के मामलों (एक्सएक्सएक्सए पीईएमपीटीस वुल्गेरिस, एक्सएक्सएक्सए पीईएमएफटीस फोलिकियास) का अध्ययन किया गया। चार सामान्य त्वचा के नमूने और 4 नॉनपेम्फ़ीस vesiculobullous रोग नमूने नियंत्रण के रूप में सेवा सभी मामलों के पैराफिन खंड IgG4 अभिव्यक्ति के लिए immunohistochemically जांच की गई। पॉजिटिविटी को केरैटिनोसाइट्स के कन्स्कुलुलर जंक्शनों के लिए स्थानीयकृत, अलग, गाढ़ा, सतत immunoreactivity के रूप में परिभाषित किया गया था। परिणाम। - 12 पैथोलॉजिस्ट द्वारा एक अनवरत रूप से मुखौटा तरीके से मूल्यांकन किया गया, जिसमें एक 6% इंटरसोर्सर समझौता हुआ। 32 पेम्फिगस वल्गैरिस मामलों में से 9 (संवेदनशीलता 4%), और 3 पेम्फिगस फोलियासेस के मामलों (संवेदनशीलता 100%) के 12, आईजीजीएक्सएएनएक्सएक्स इम्यूनोस्टेन के लिए सकारात्मक थे। समग्र संवेदनशीलता 75.0% थी एक नियंत्रण नमूना (बुलुलस पेम्फीगॉइड) ने आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सिटिविटी (विशिष्टता 4%) दिखाया। एसीएनटीघोलेवस का प्रदर्शन करने वाले नमूनों में, 6 पेम्फिगस वल्गैरिस के मामलों के 66.7 (संवेदनशीलता 4%) और 72.2 पीम्फिगस फोलियासस मामलों के 4 (संवेदनशीलता 97.2%) IgG8 के लिए सकारात्मक थे। एण्टोलोलाइटिक घावों वाले नमूने के लिए समग्र संवेदनशीलता 10% थी। निष्कर्ष। - आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री पेम्फिगस के निदान के लिए काफी संवेदनशील और अत्यधिक विशिष्ट परीक्षण प्रदान करता है, खासकर जब जमे हुए ऊतक उपलब्ध नहीं होते हैं, और सक्रिय एनाटाहोलाइटिक घावों की जांच की जाती है।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23106586?dopt=Abstract

पृष्ठभूमि:

रोजैसिया एक आम त्वचाशोथ है जो खोपड़ी के गंजा क्षेत्र को शामिल कर सकता है। हम माथे और खोपड़ी के रोसेएशिया के नैदानिक ​​लक्षण पेश करने वाले व्यक्ति के मामले की रिपोर्ट करते हैं, लेकिन पारिवारिक पुरानी सौम्य पेम्फिगस की एक हिस्टोलॉजिकल तस्वीर के साथ।

मरीज और तरीके:

हेलि-हेलली रोग के एक इतिहास के साथ एक 47 वर्षीय व्यक्ति 5 वर्षों के लिए चेहरे का त्वचाशोथ पेश कर रहा था। क्लिनिकल फीचर्स मध्य-माथे पर स्थित पुस्टूल और तराजू के साथ और ललाट खोपड़ी के एंड्रोजेनिक गंजा क्षेत्र थे। त्वचा बायोप्सी के हिस्टोलॉजिकल पहलू ने एपिडर्मिस के सभी स्तरों और विरल पर्विस्कुलर घुसपैठ में सुपरबैसरिल क्लफिंग और एंकांथोलिविस दिखाया। प्रत्यक्ष इम्युनोफ्लोरेसेंस नकारात्मक था। इन निष्कर्षों Hailey-Hailey रोग की विशिष्ट थे नैदानिक ​​निष्कर्षों के आधार पर, और त्वचा बायोप्सी के परिणाम के बिना, डोक्सिस्कीलाइन के साथ उपचार और एक सामयिक एंटिफंगल को 3 महीनों के लिए प्रशासित किया गया था, जिससे लक्षणों की छूट प्राप्त हुई थी।

चर्चा:

पुरुषों में खोपड़ी के गंजा क्षेत्र पर रोस्सेआ की साइट को साहित्य में वर्णित किया गया है, और जब वर्तमान में, यह यूवी विकिरण के जोखिम से बढ़ाया जाता है। इस रोगी में, हिस्टोलॉजिकल फीचर को कोस्टोन के रूप में हिस्टोपैथोलॉजिकल रूप से समझाया गया।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122375?dopt=Abstract

पेम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) की नैदानिक ​​और महामारी संबंधी सुविधाओं को अच्छी तरह से प्रलेखित किया गया है लेकिन पीवी के ओसोफेजील भागीदारी की कुछ रिपोर्टें मौजूद हैं। हालांकि पहले से दुर्लभ माना जाता है, हाल ही की रिपोर्टों में सुझाव दिया गया है कि पीवी के रोगियों के 87% तक लक्षण हो सकते हैं, या एंडोस्कोपिक फीचर, जो कि कॉरटेक्साइरोएड-इम्युनोस्यूप्रेसन परंपरागत कोर्टेकोस्टोरोएड-इम्युनोसप्रेसन के लिए खराब उत्तरदायी हो सकता है।

वर्तमान रिपोर्ट में 53 वर्षीय एशियाई महिला की नैदानिक ​​और प्रतिरक्षात्मक विशेषताओं का विवरण दिया गया है जो अस्थिओप्राइन और कम होने वाले प्रीनिनिसोलोन खुराक के साथ उपचार के दौरान ओसोफेगल पीवी के लक्षणों और लक्षणों को विकसित करता है। स्थिर मौखिक रोग के दौरान ओसोफैगल सम्मिलन हुआ।

ओओसोफैजल सम्मिलन पीओ के महत्त्वपूर्ण अस्थि-घावों और इम्युनोलॉजिकल सबूत के बिना हो सकता है। इससे पता चलता है कि ओसोफेगल रोग के लिए प्रतिरक्षात्मक लक्ष्य अन्य श्लेष्मयुक्त क्षेत्रों से भिन्न हो सकते हैं, और यह परंपरागत प्रथम-रेखा प्रणालीगत चिकित्सा oesophageal घावों के लिए प्रभावी नहीं हो सकता है।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.ingentaconnect.com/content/ubpl/wlmj/2012/00000004/00000002/art00001

एक 14 वर्षीय पुरुष ने सात साल के अंतराल के इतिहास के साथ प्रस्तुत किया, शरीर पर द्रव भरा, खुजली और क्षीणित घावों का आवर्तक एपिसोड मौखिक कोर्टिकॉस्टिरिओरॉड्स और एज़ैथीओप्रि्रेन का जवाब नहीं देते। त्वचाविज्ञान परीक्षा सेस्टरबैलिक वितरण में क्रस्टेड सजीले टुकड़े और कटाव का पता चला। त्वचा के घावों और सीधे इम्यूनोफ्लोरेसेंस के हिस्टोपैथोलॉजी पेम्फिगस फोलिशियास की विशेषता थी। अपर्याप्त प्रतिक्रिया के साथ उन्हें डेक्सामाथासोन पल्स थेरेपी के साथ इलाज किया गया। हालांकि, त्वचा के घावों के पुनरुत्थान से एक सर्किट व्यवस्था का पता चला है, जिसमें ट्रंक और फ्लेक्स की प्राथमिकता है। आईजीए पेम्फिगस के लक्षणों को ध्यान में रखते हुए, वह डैप्सन पर शुरू किया गया था, जिसके लिए उन्होंने चार हफ्तों में नाटकीय रूप से प्रतिक्रिया दी। हालांकि, बायप्सी को दोहराया जा रहा है कि पेम्फिगस फोलियासेस और एलीसा के विरोधी-डिस्मैगेलिन एक्सएक्सएक्स एंटीबॉडी के लिए विशेषताओं को जारी करना सकारात्मक था।

पृष्ठभूमि

कुछ इम्यूनोबलस विकारों के निहित इंट्राइपिडर्मल या त्वचीय-एपिडर्मल जंक्शन अवयव के लिए संभावित है, एक ऐसी घटना जो कि बायोप्सी नमूना अखंडता और सीधे इम्युनोफ्लोरेसेंस (डीआईएफ) व्याख्या का समझौता कर सकती है। इन स्थितियों में, त्वचीय अपैक्सल संरचना (जैसे बाल follicles, पसीने उपकरण) आमतौर पर बरकरार रहे चाहे प्रीपेडएक्सल डीआईएफ के निष्कर्षों में विश्वसनीयता का निदान करने में विश्वसनीय हैं या नहीं अज्ञात है।

तरीके

हमने एक्सएनएक्सएक्स के एक्टेनिक नमूनों का मूल्यांकन निदान इम्युनोग्लोब्युलिन (आईजी) जमा पद्धति के साथ किया है जिसमें एडएक्सल स्ट्रक्चर शामिल हैं। आनुपातिक अध्ययन में, हमने एक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स-स्टेन्ड जमे हुए नमूनों की जांच की ताकि एडीएक्जल स्ट्रक्चर की उपस्थिति से जुड़े बायोप्सी कारकों को निर्धारित किया जा सके।

परिणाम

पेरियाडेक्सल डीआईएफ के निष्कर्षों में रैखिक या सेल-सतह आईजी बयान या ल्यूपस बैंड के साथ स्थितियों में नैदानिक ​​संवेदनशीलता की पेशकश की गई। पेरियाडेक्सल डीआईएफ के निष्कर्ष जिल्द की सूजन हर्पेटेटिरिमिस में अविश्वसनीय थे। खोपड़ी और जननांग से बायोप्सी नमूनों में क्रमशः folliculosebaceous इकाइयों और पसीना वाहिनी तंत्र शामिल होने की संभावना थी। बायोप्सी की सापेक्ष गहराई सीधे पसीना वाहिनी उपकरण की पहचान करने की संभावना के साथ सहसंबद्ध है, लेकिन फॉलिकुलोज़ासीस इकाइयों को नहीं।

निष्कर्ष

पेरियाडेक्सल डीआईएफ के निष्कर्ष पेम्फीगॉइड, पेम्फीगस और ल्यूपस एरिथेमेटोस के डीआईएफ मूल्यांकन में नैदानिक ​​संवेदनशीलता जोड़ सकते हैं। पैथोलॉजिस्ट चिकित्सकों को कुछ शारीरिक सामग्री के बायोप्सी के लिए मार्गदर्शन कर सकते हैं और एडएक्सल स्ट्रक्चर को कैप्चर करने की संभावना बढ़ाने के लिए पर्याप्त बायोप्सी गहराई प्राप्त कर सकते हैं, इसलिए, डीआईएफ नमूनों से नैदानिक ​​उपज।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/cup.12037/abstract;jsessionid=3F2630588C1F530B2EA2A49E77F0D8D5.d02t01

पृष्ठभूमि। पेम्फिगस वल्गारिस (पीवी) और पेम्फिगस फोलीअसस (पीएफ) ऑटोम्यून्यून वेसिकोबुलस डिसऑर्डर हैं जो आईजीजी ऑटोेंटिबॉडीज के साथ desmoglein (Dsg) 1 और 3 के खिलाफ निर्देशित हैं, जो इंट्रापीडर्मल एंटोथोलिसिस का कारण बनती हैं।

उद्देश्य। पीएफ या पीवी के साथ रोगियों की नैदानिक ​​भागीदारी के साथ नैदानिक ​​और प्रतिरक्षात्मक प्रोफ़ाइल की विशेषता है।

तरीके। कुल मिलाकर, 10 रोगी (7 महिलाएं, 3 पुरुष; आयु सीमा 24-70 वर्ष, बीमारी अवधि 3-16 वर्ष) पीवी के साथ निदान (n = एक्सएनएनएक्स) या श्लेष्म पीएफ (n = 5) का मूल्यांकन उनके नैदानिक ​​विशेषताओं, हिस्टोपैथोलॉजी और इम्यूनोलॉजिकल निष्कर्षों के अनुसार किया गया था।

परिणाम। एरिथेमा, क्षरण, क्रस्ट और वनस्पति त्वचा घाव नम्बली क्षेत्र की मुख्य नैदानिक ​​विशेषताएं थीं। नाम्बकीय क्षेत्र के डीआईएफ ने आठ मरीजों में इंटरcell्यूलर एपिडर्मल आईजीजी और सीएक्सएनएनएक्स जमा और अन्य दो में अकेले आईजीजी के लिए सकारात्मक परिणाम दिए। आईजीजी संयुग्मन के साथ अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस, सामान्य पेम्फिगस पैटर्न दिखाते हुए सभी 3 रोगियों में सकारात्मक था, 10 से भिन्न शीर्षक: 1 से 160: 1। पुनः संयोजक Dsg2560 के साथ एलिसा ने पीएफ में एक्सएफएक्स-एक्सएनएनएक्स और पीवी में एक्सएनएनएक्स-एक्सएनएनएक्स को स्कोर दिया। पुनः संयोजक Dsg1 की प्रतिक्रियाशीलता पीवी (एलिसा 24-266) के साथ सभी पांच रोगियों में सकारात्मक थी और सभी पीएफ सेरा में नकारात्मक थी।

निष्कर्ष। अंडाकार प्रस्तुति के साथ पेम्फिगस वाले सभी एक्सएनएनएक्स रोगियों में पीएफ या पीवी की नैदानिक ​​और प्रतिरक्षा संबंधी विशेषताएं थीं। इस अनोखी प्रस्तुति, अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, साहित्य में शायद ही कभी रिपोर्ट की गई है। इस अद्वितीय प्रस्तुति के लिए एक संभावित स्पष्टीकरण या तो उपन्यास epitopes या नाड़ीदार या तार क्षेत्र में स्थित भ्रूण या निशान ऊतक के साथ एक संघ की उपस्थिति हो सकती है।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

उच्च खुराक अंतःशिरा इम्युनोग्लोब्युलिन (आईआईआईआईजी) चिकित्सा रोगियों में गंभीर ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग रोगों के साथ प्रयोग किया जाता है जो कि मानक इम्युनोसोस्प्रेसिव थेरेपी के लिए दुर्दम्य है। IVIG चिकित्सा की प्रतिकूल घटनाओं की प्रभावकारिता और आवृत्ति का निर्धारण करने के लिए, हमने पीएमपीगस वुल्गारिस, पेम्फिगस फोलियासेस, पार्नेओप्लास्टिक पीम्फिगस, बुल्यस पेम्फीगॉइड और परैनोप्लेस्टीक बुल्यस पेम्फिगोएड के साथ 16 रोगियों के लिए डेटा का पिछला मूल्यांकन किया। आईआईवीआईजी के प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं और प्रभावकारिता की आवृत्ति का विश्लेषण समय के साथ प्रत्येक 6 महीने IVIG चिकित्सा के लिए स्कोरिंग प्रणाली के साथ किया गया था। सिरदर्द (43.8%) और थकान (43.8%) सबसे आम साइड इफेक्ट थे; गंभीर प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं उत्पन्न नहीं हुईं। क्लिनिकल स्कोर का उपयोग करते हुए नैदानिक ​​प्रतिक्रिया दर से मापा गया, साथ ही साथ प्रारंभिक स्टेरॉयड खुराक में 75.8% की औसत कमी के संकेत के अनुसार, समग्र समग्र प्रभावकारिता थी।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23073990?dopt=Abstract