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पृष्ठभूमि हैली-हैली बीमारी (एचएचडी) या पारिवारिक सौम्य पुरानी पेम्फिगस एक दुर्लभ ऑटोसोमल प्रभावशाली विरासत त्वचा विकार है, जो अंतःविषय क्षेत्रों पर फ्लैक्ड वाइसेल्स और क्षरणों की विशेषता है। वर्तमान उपचार विशेष रूप से प्रभावी नहीं हैं। हम 6 मामलों की रिपोर्ट नाटकीय रूप से डॉक्ससीसीलाइन के साथ सुधारते हैं।

मामले की रिपोर्ट एक्सएनएएनएक्स रोगियों, जो 6 से 33 वर्ष पुराने हैं, ने एक गंभीर 77 से 4 वर्ष के गंभीर उपचार-प्रतिरोधी एचएचडी के इतिहास के साथ प्रस्तुत किया। इसके बाद सभी 40 रोगियों को कम से कम 6 महीनों के लिए प्रति दिन डॉक्सिसीलाइन 100 मिलीग्राम के साथ सफलतापूर्वक इलाज किया गया था।

विचार-विमर्श उपचार की शुरुआत के बाद 6 सप्ताह से 1 महीनों के सभी 3 रोगियों में एक सुधार देखा गया था। विभिन्न अवधि के बाद विश्राम देखा गया। रखरखाव आधा खुराक थेरेपी पुनरावृत्ति का सामना करने वाले मरीजों में फायदेमंद लग रहा था। केवल एक रोगी ने गैस्ट्रो-आंतों के असहिष्णुता को विकसित किया। कोई अन्य साइड इफेक्ट्स की सूचना नहीं मिली थी। वर्तमान में, एक्सएनएनएक्स रोगियों ने बढ़ी हुई संख्या में वृद्धि और उपस्थिति की है, 2 अन्य अनुवर्ती 2 वर्षों के बाद पूरी तरह से छूट में हैं। एचएचडी में उपचार दक्षता का मूल्यांकन करना मुश्किल है क्योंकि यह एक दुर्लभ स्थिति है। कोई नियंत्रित अध्ययन प्रकाशित नहीं किया गया है। स्थानीय उपचार सूजन में सुधार कर सकते हैं लेकिन अंतर्निहित कारणों का इलाज नहीं करते हैं, लक्षित प्रणालीगत उपचार मौजूद हैं लेकिन उनके उपयोग का समर्थन करने वाले छोटे प्रमाण हैं, शारीरिक उपचार बोझिल हैं। उनकी एंटीबायोटिक क्षमता के अलावा, टेट्रासाइक्लिन एंटीबायोटिक्स में मैट्रिक्स मेटलप्रोटीनेसिस के अवरोध के माध्यम से एंटी-भड़काऊ गुण और एंटीकॉलोजेनेस गतिविधि भी होती है।

निष्कर्ष हैक्सी-हैली रोग में डॉक्सीसाइक्लिन एक दिलचस्प चिकित्सीय विकल्प प्रतीत होता है।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12016/abstract;jsessionid=8314ECF44FF542D304546752C44E6B24.d02t03

ऑक्सीम्यून की स्थिति में रोग की विविधता के आणविक आधार जैसे कि पीम्फिगस वल्गारीस को बहुत कम समझा जाता है। यद्यपि डीएसएमयूएलएक्स 3 (डीएसजीएक्सएक्सएक्स) पीवी में इम्युनोग्लोब्युलिन (आईजी) ऑटोएन्टीबॉडी के प्राथमिक लक्ष्य के रूप में अच्छी तरह से स्थापित हो चुका है, लेकिन रोगी सबसेट्स के बीच एंटी-डीएसएसएक्सएक्सएक्स आईजी उप-प्रकार के समग्र वितरण के बारे में कई सवाल हैं और इस बात से काफी विवाद है कि एक एसोटाइप स्विच हो सकता है या नहीं रोग गतिविधि के चरणों के बीच मनाया। पीवी में आईजी-एससीोटाइप विशिष्टता से संबंधित बकाया प्रश्नों को व्यवस्थित रूप से संबोधित करने के लिए, हमने एक सेट पर आधारित विशिष्ट क्लिनिकल प्रोफाइल वाले 3 रोगियों से प्राप्त एक्सएएनएक्सएक्स सीरम नमूने में एलिसा द्वारा आईजीए, आईजीएम, आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स, एक्सएक्सएक्स, एक्सएक्सएक्स और एक्सएक्सएक्स एंटी-डीएसएसएक्सएक्सएक्स स्तर का विश्लेषण किया है। परिभाषित चर (गतिविधि, आकृति विज्ञान, उम्र, अवधि) और निरंतर (एचएलए-प्रकार, लिंग, शुरू होने की उम्र) क्लिनिकल मापदंडों, और एचएलए-मिलान और मिलान प्लेटों से 3 सीरम के नमूने। हमारे निष्कर्ष ईजीजीएक्सएक्सएक्स और आईजीजीएक्सएक्सएक्स की पहचान करने वाले पहले के अध्ययनों के लिए पीवी में प्रमुख एंटीबॉडी के रूप में सहायता प्रदान करते हैं, जो प्रेषित रोगियों की तुलना में सक्रिय रूप से उच्च स्तर के होते हैं। हम रोग गतिविधि और छूट के चरणों के बीच एक आइसोटाइप स्विच के साक्ष्य नहीं देखते हैं, और दोनों आईजीजीएक्सएक्सएक्स और आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स उपप्रकार नियंत्रण के सापेक्ष प्रेषित रोगियों में ऊपर उठाए जाते हैं। हालांकि हम आईजीजीएक्सएक्सएक्स को एकमात्र उपप्रकार के रूप में ढूंढते हैं जो पीवी रोगी उपसमूहों को अलग-अलग बीमारियों के रोगों, रोग की अवधि और एचएलए-प्रकारों के आधार पर अलग करता है। इन आंकड़ों में प्रतिरक्षा तंत्र में अधिक अंतर्दृष्टि प्रदान की जाती है, जो रोग की फेनोटाइपिक अभिव्यक्ति के लिए जिम्मेदार होती है, और तेजी से विशिष्ट और व्यक्तिगत चिकित्सीय हस्तक्षेप को सुविधाजनक बनाने के लिए रोग की विविधता के लिए व्यापक इम्युनोप्रोफाइल स्थापित करने के लिए व्यापक प्रयास में योगदान करती हैं।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22779708

एक ऑटोइम्यून बीमारी तब विकसित होती है जब शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली सामान्य शरीर के ऊतकों और आक्रमणों को पहचानने में विफल हो जाती है और उन्हें नष्ट कर देती है जैसे कि वे एक बाहरी जीव पर हमला करने के बजाय विदेशी होते हैं। कारण पूरी तरह से नहीं समझा जाता है, लेकिन कुछ मामलों में यह सोचा जाता है कि सूक्ष्मजीवों या अन्य पर्यावरणीय कारणों से, विशेष रूप से विकार के आनुवंशिक गड़बड़ी वाले लोगों में स्वयं के प्रतिरक्षी रोग उत्पन्न होते हैं। एक एकल अंग या कई अंग और ऊतक प्रभावित हो सकते हैं।

ऐसे लक्षणों के साथ कई स्वप्रतिरक्षी बीमारियां हैं जिनमें हल्के चकत्ते से लेकर जीवन-धमकाने वाली स्थितियों तक सीमा होती है जो प्रमुख अंग तंत्रों पर हमला करते हैं। हालांकि प्रत्येक रोग अलग है, उनमें से सभी में प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी मौजूद है। रोग के लक्षण अलग-अलग होते हैं, जिसके आधार पर विनाश के लिए ऊतक को लक्षित किया जाता है। सभी ऑटोइम्यून विकारों के लिए सामान्य लक्षणों में थकान, चक्कर आना, बीमारी और निम्न श्रेणी के बुखार शामिल हैं।

ऑटिइम्यून विकारों को अक्सर अंग-विशिष्ट विकारों और गैर-अंग-विशिष्ट प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है। अंगों और ऊतकों को अक्सर प्रभावित होते हैं जिनमें अंतःस्रावी ग्रंथियां शामिल होती हैं, जैसे कि थायरॉयड, अग्न्याशय, और अधिवृक्क ग्रंथियां; रक्त के घटकों, जैसे लाल रक्त कोशिकाओं; और संयोजी ऊतकों, त्वचा, मांसपेशियों, और जोड़ों।

अंग-विशिष्ट विकारों में, ऑटोइम्यून की प्रक्रिया ज्यादातर एक अंग के विरुद्ध होती है लेकिन रोगियों को एक ही समय में कई अंग-विशिष्ट बीमारियों का अनुभव हो सकता है। गैर-अंग-विशिष्ट विकारों में, ऑटोइम्यून गतिविधि व्यापक रूप से पूरे शरीर में फैली हुई है। इसमें रुमेटीयड आर्थराइटिस (जोड़ों), सिस्टेमिक ल्यूपस एरीथेमेटोसस और डर्माटोमोसाइटिस (संयोजी ऊतक) शामिल हैं।

अमेरिकी ऑटोइम्यून संबंधित रोग एसोसिएशन के मुताबिक, महिलाओं में करीब-करीब 1,380 प्रतिशत ऑटोइम्यून रोग के मामले सामने आते हैं, विशेष रूप से जिनके पास बच्चे होते हैं कारण पूरी तरह से समझा नहीं जाता है, लेकिन कुछ मामलों में यह सूक्ष्मजीवों के संपर्क में, विशेषकर उन विकारों के आनुवंशिक गड़बड़ी वाले लोगों में होने का अनुमान लगाया जाता है।

सामान्य प्रकार की स्थानीयकृत ऑटोइम्यून विकार:

  • एडिसन रोग (अधिवृक्क)
  • ऑटिमिमुना हेपेटाइटिस (जिगर)
  • सियालिक रोग (जीआई पथ)
  • क्रोहन रोग (जीआई पथ)
  • कब्र रोग (अतिरक्त थायरॉयड)
  • गुइलैन-बैरी सिंड्रोम (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र)
  • हाशिमोटो के थायरायराइटिस (नीची थायरॉयड समारोह)
  • मल्टीपल स्क्लेरोसिस
  • रेनाद की घटना (उंगलियां, पैर की उंगलियां, नाक, कान)
  • टाइप करें 1 मधुमेह मेलेटस (अग्न्याशय आइलेट्स)
  • अल्सरेटिव कोलाइटिस (जीआई पथ)सामान्य प्रकार की प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारियों:
  • ल्यूपस [सिस्टमिक ल्यूपस इरिथेमेटोस] (त्वचा, जोड़ों, गुर्दे, हृदय, मस्तिष्क, लाल रक्त कोशिकाओं, अन्य)
  • पॉलीमीलगिया रुयूमाटिका (बड़े मांसपेशी समूह)
  • रुमेटीइड संधिशोथ (जोड़ों; कम सामान्य फेफड़े, त्वचा, और युवा संधिशोथ गठिया)
  • स्क्लेरोदेर्मा (त्वचा, आंत, कम फेफड़े सामान्य)
  • सजोग्रेन का सिंड्रोम (लार ग्रंथियों, आंसू ग्रंथियों, जोड़ों)
  • सिस्टमिक स्केलेरोसिस
  • टेम्परल आर्ट्राइटिस / विशालकाय सेल धमनीशोथ (सिर और गर्दन की धमनियां)

स्टेम सेल ट्रांसप्लांट्स के साथ एससीसीए में उल्लिखित ऑटोइम्यून बीमारी के प्रकारों में शामिल हैं:

  • मल्टीपल स्क्लेरोसिस
  • सिस्टमिक स्केलेरोसिस
  • सिस्टमिक ल्यूपस इरिथेमटॉसस
  • दुर्लभ तंत्रिका संबंधी रोग

एससीसीए में इलाज किए गए अन्य ऑटोइम्यून रोगों में शामिल हैं:

  • ऑटोइम्यून सेरिबेलर डिगेंरेशन
  • ऑटोइम्यून पेरीफेरल न्यूरोपाथी
  • क्रोनिक इन्फ्लैमेटरी डिमेलेलिटिंग पॉलीइन्युरोपैथी (सीआईडीपी)
  • स्वर्गीय आयु की शुरुआत पॉलीन्यूरोपैथी (गैलोप) के साथ गाइट अटैक्सिया
  • लैंबर्ट ईटन मैथास्थिक सिंड्रोम
  • मियासथीनिया ग्रेविस
  • ऑप्सोकलोनस / माइकोलोनस (एंटी-री)
  • रासमुसेन की एनसेफलाइटिस
  • कड़ी व्यक्ति सिंड्रोम
  • उष्णकटिबंधीय स्पास्टिक पैरापीरिसिस एचटीएलवी-एक्सओएनएएनएक्स एसोसिएटेड मायलोपैथी (टीएसपी / एचएएम)

रक्त विकारों के तहत रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करने वाले ऑटोइम्यून बीमारियों पर चर्चा की जाती है।

  • इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पुरपुरा (आईटीपी)
  • ऑटिइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया
  • ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया

सूजन संक्रमण के प्रतिरक्षी प्रतिक्रियाओं का एक प्रमुख घटक है, लेकिन जब अनियंत्रित हो सकता है तो क्रोन की बीमारी, रुमेटीइड संधिशोथ, टाइप 1 मधुमेह, एंकिलॉजिंग स्पॉन्डिलाइटिस, ल्यूपस, छालरोग और मल्टीपल स्केलेरोसिस जैसी स्वत: प्रतिरक्षी रोग उत्पन्न हो सकते हैं। इन रोगों में सूजन की प्रतिरक्षा प्रणाली के अणुओं द्वारा मध्यस्थता है जिसे साइटोकिन्स कहा जाता है और कोशिकाएं जो इन कोशिका कोशिकाओं को प्रतिक्रिया देती हैं जिन्हें टी कोशिका कहते हैं। भोजी एक सर्वव्यापी प्रक्रिया है जिसके तहत कोशिकाओं ने अपने आंतरिक घटकों को नीचा बनाया है, या तो भुखमरी के समय में बहुमूल्य पोषक तत्वों को छोड़ने या क्षतिग्रस्त या हानिकारक इंट्रासेल्युलर घटकों को हटाने के लिए। डॉ। हैरिस और उनके सहयोगियों द्वारा किया गया कार्य दिखाता है कि भोजभोज भी सूजन साइटोकिन्स और कोशिकाओं को रिलीज़ करने के लिए नियंत्रित करता है जो स्वत: प्रतिरक्षी रोगों के विकृति में निहित हैं। निष्कर्ष बताते हैं कि भोजी नई विरोधी भड़काऊ उपचारों के लिए एक शक्तिशाली लक्ष्य का प्रतिनिधित्व करता है, जो स्वइंइम्यून विकारों की एक श्रेणी में फायदेमंद हो सकता है। ग्रुप, प्रोफेसर किंग्स्टन मिल्स के साथ संयोजन में, अब इन निष्कर्षों को ऑटोइम्यून बीमारी के विशिष्ट मॉडल पर लागू करने की उम्मीद है। ट्रिनिटी बायोमेडिकल साइंसेज इंस्टीट्यूट में आधारित स्ट्रैटेजिक रिसर्च क्लस्टर (एसआरसी) के एक भाग के रूप में काम साइंस फाउंडेशन आयरलैंड द्वारा वित्त पोषित किया गया है। "भोजी एक सामान्य सेलुलर प्रक्रिया है जो सामान्य सेल फ़ंक्शंस के रखरखाव के लिए महत्वपूर्ण है। हमारे काम से पता चला है कि सूजन के नियंत्रण में यह प्रक्रिया महत्वपूर्ण है और जैसे, सूजन की स्थिति के खिलाफ नई दवाओं के लिए विशेष रूप से प्रभावी लक्ष्य का प्रतिनिधित्व कर सकता है। 80 से अधिक भिन्न-भिन्न ऑटोइम्यून रोग हैं, जिनमें से अधिकांश पुराने और दुर्बल हैं और इलाज के लिए कठिन और महंगी हो सकती हैं। डॉ। जेम्स हैरिस ने बताया, "किसी भी शोध से हमें सूजन के नियंत्रण के पीछे की अंतर्निहित तंत्र को बेहतर ढंग से समझने में मदद मिलती है।"

पर और अधिक पढ़ें: http://medicalxpress.com/news/2012-10-important-role-autophagy-self-eating-cells.html#jCp

अनुपस्थिति की महामारी: एलर्जी और ऑटोइम्यून रोगों को समझने का एक नया तरीका थॉमस रॉकवेल के बच्चों के क्लासिक के साथ सह-विपणन किया जा सकता है फ्राइड कीड़े खाने के लिए कैसे। यह लेखक, मोइसेस वेलास्क्यूज़-मैनॉफ के साथ शुरू होता है, जो खुद को संक्रमित करने के लिए तिजुआना में अपनी सीमा पार करने का वर्णन करता है नेक्टर अमरीकनसहुक-वर्म-अस्थमा, घास की बुखार, खाद्य एलर्जी और खालित्य का इलाज करने की कोशिश में, जो बचपन से उन्हें पीड़ा में पड़ा था। अगले तीन सौ पन्नों में, लेखक बहुत ही समझदारी से इस विचार को बताते हैं कि उन्होंने खुद को एक परजीवी के साथ खुद को संक्रमित करने के लिए प्रेरित किया जिससे बच्चों में गंभीर दस्त, अनीमिया और मानसिक मंदता हो सकती है।

Velasquez-Manoff साक्ष्य के reams शोधकर्ताओं ने कहा अवधारणा का समर्थन करने के लिए जमा किया है: स्वच्छता परिकल्पना, लेकिन एक अद्यतन, परजीवी मोड़ के साथ। उन्होंने जो विचार प्रस्तुत किए हैं, वे चिकित्सा समुदाय में कई लोगों द्वारा स्वीकार नहीं किए गए हैं, और अच्छी तरह से नियंत्रित परीक्षणों के रूप में बहुत कम गुणवत्ता वाले सबूत हैं, परजीवी के संपर्क में मानव स्वास्थ्य पर सकारात्मक प्रभाव हो सकता है। इसलिए, अगर लेखक पूरी तरह से है, तो यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि वह जो सबूत पेश कर रहा है वह मुख्य रूप से सहसंबंधों के रूप में है।

स्वच्छता की पूर्वनिर्धारितता

स्वच्छता परिकल्पना के एक सरल दृष्टिकोण यह है कि कुछ खतरनाक होने के कारण- हैरारा विष, उदाहरण के लिए, प्रतिरक्षा कोशिकाओं को भ्रमित किया जाता है, या ऊब जाता है, और धूल के कण और मूंगफली जैसे हानिरहित उत्तेजनाओं के खिलाफ लड़ाई करता है लेकिन एक अधिक सूक्ष्म दृश्य है हमारी प्रतिरक्षा प्रणाली सूक्ष्मजीवों के एक विशाल समुदाय के साथ विकसित हुई, और उनके द्वारा वास्तव में आकार का था। कई लोग हमारी हिम्मत में स्थापित हो गए, दीर्घकालिक और महत्वपूर्ण निवासियों; महत्व, और वास्तव में इन commensals के अस्तित्व, हाल ही में एहसास किया गया है।

एक इकाई के रूप में इन सभी बगों के लगातार संपर्क में, प्रतिरक्षा प्रणाली के नियामक बांह को बढ़ाया, प्रतिक्रियाओं को विनियमित करने के लिए, ताकि हम गंदे माहौल को सहन कर सकें, जिसमें हम रहते थे (उम्मीद है) उन रोगजनों से लड़ रहे हैं जो एक नश्वर खतरे और उस प्रक्रिया में हमारे अपने शरीर को नष्ट नहीं करना। प्रतिरक्षाविज्ञान के बारे में चर्चा करने में अनिवार्य मार्शल सादृश्य में, प्राचीन मानव प्रतिरक्षा कोशिकाओं जो हमेशा रोगाणुओं से घिरे हुए थे, युद्ध-कठोर पुराने सैनिकों की तरह थे जिन्होंने कुछ नया सामना करते हुए सावधानीपूर्वक देखने की क्षमता सीख ली है, यह देखने के लिए इंतजार कर रहा है कि यह खतरनाक है या नहीं ; आधुनिक अतिसंवेदनशील वातावरण में उठाए जाने वाले आधुनिक प्रतिरक्षा कोशिकाओं की तरह ही नए रंगरूटों की तरह ही खतरे के पहले संकेत पर अपनी पहली बंदूक, गड़बड़ी और उछलता को देखते हुए और अनुचित निर्देशित और बाहरी बल में अपने परिवेश को उड़ा देने के लिए उत्तरदायी हैं। अनुभव ने उन्हें मॉडरेशन नहीं सिखाया है।

हर जगह कीड़े देख रहे हैं

हां, वह हमारे बाहर के अत्याधुनिक प्रतिरक्षा प्रणाली की वजह से आधुनिक रोगों की सूची में आत्मकेंद्रित शामिल हैं। अन्य मामलों के साथ जहां प्रतिरक्षा शिथिलता की स्थापना नहीं हुई है, जैसे मोटापा, हृदय रोग, प्रकार 2 मधुमेह, और कैंसर।

इन सभी को प्रतिरक्षा शिथिलता पर दोष देने के साथ कुछ गंभीर समस्याएं हैं, लेकिन हम एक उदाहरण पर ध्यान देंगे: आत्मकेंद्रित जैसे कि हमारी प्रतिरक्षा प्रणाली पर कीड़ों की अनुपस्थिति की वजह से कुछ लोगों को हानिरहित निगेटिव प्रोटीनों और अन्य लोगों को एलर्जी की प्रतिक्रिया मिलती है, उनके तर्क में यह कहा जाता है कि गर्भ में पुरानी सूजन आत्मकेंद्रित के साथ भ्रूण पैदा करती है।

इस शेष लेख को यहां पढ़ा जा सकता है: http://arstechnica.com/science/2012/10/book-review-an-epidemic-of-absence-takes-on-the-worms-youre-missing/

चूहों में एक नया अध्ययन जहां शोधकर्ताओं ने प्रयोगशाला में एक दुर्लभ प्रकार के प्रतिरक्षा कोशिका को दोहराया और फिर इसे शरीर में शामिल कर लिया, यह कई स्केलेरोसिस और रुमेटीयड गठिया जैसी गंभीर स्वप्रतिरक्षी बीमारियों के लिए एक नए उपचार की उम्मीद उठा रहा है।

यूएस में ड्यूक यूनिवर्सिटी मेडिकल सेंटर के शोधकर्ता, एक प्रकार के बी सेल पर अपने काम के बारे में लिखते हैं, जिसमें एक पेपर में ऑनलाइन प्रकाशित किया गया था प्रकृति सप्ताह के अंत में।

बी कोशिकाओं

बी कोशिका प्रतिरक्षा कोशिकाएं हैं जो अवांछित रोगजनकों जैसे बैक्टीरिया और वायरस पर हमला करने के लिए एंटीबॉडी बनाती हैं।

इस प्रकार के शोधकर्ताओं पर ध्यान केंद्रित किए जाने वाले प्रकार को इंटरलेक्लिन- 10 (आईएल-एक्सएक्सएक्सएक्स) के बाद, सेल-सिग्नल प्रोटीन के रूप में जाना जाता है, जो कोशिकाओं का उपयोग करते हैं।

बीएक्सयूएनएक्सएक्स कोशिकाओं में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को नियंत्रित करने और ऑटोइम्यूनिटी को सीमित करने में मदद मिलती है, जहां प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर के स्वस्थ ऊतकों पर हमला करती है जैसे कि यह एक अवांछित रोगज़नक़ा था।

हालांकि उनमें से कई नहीं हैं, बीएक्सएनएएनएक्स कोशिकाएं सूजन को नियंत्रित करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं: वे सामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को सीमित करते हैं सूजन, इस प्रकार स्वस्थ ऊतकों को नुकसान पहुंचा।

प्रतिरक्षण प्रतिक्रिया विनियमन एक अत्यधिक नियंत्रित प्रक्रिया है

अध्ययन लेखक थॉमस एफ टेडर ड्यूक पर इम्यूनोलॉजी के प्रोफेसर हैं। वह एक बयान में कहते हैं कि हम केवल हाल ही में खोज किए गए B10 कोशिकाओं को समझने के लिए शुरुआत कर रहे हैं।

उनका कहना है कि ये नियामक बी कोशिकाएं महत्वपूर्ण हैं क्योंकि वे "सुनिश्चित करें कि प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया दूर नहीं की जाती है, जिसके परिणामस्वरूप आत्मिकारी या विकृति का परिणाम होता है"

"यह अध्ययन पहली बार दिखाता है कि एक अत्यधिक नियंत्रित प्रक्रिया है जो यह निर्धारित करती है कि कब और कब ये कोशिकाओं आईएल-एक्सएक्सएक्स उत्पादन करते हैं," वे कहते हैं।

उन्होंने क्या किया

उनके अध्ययन के लिए, टेडर और सहकर्मियों ने यह अध्ययन करने के लिए चूहों का इस्तेमाल किया कि B10 कोशिकाओं ने आईएल-एक्सएक्सएक्स का उत्पादन किया है। शुरू करने के लिए आईएल-एक्सएक्सएक्स उत्पादन के लिए, बीएक्सयुएक्सएक्सएक्स कोशिकाओं को टी कोशिकाओं से बातचीत करना पड़ता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली पर स्विच करने में शामिल होते हैं।

उन्होंने पाया कि B10 कोशिकाओं में केवल कुछ प्रतिजनों पर प्रतिक्रिया होती है। उन्होंने पाया कि इन प्रतिजनों के लिए बाध्य करने से B10 कोशिकाओं को कुछ टी कोशिकाओं को बंद कर देता है (जब वे एक ही प्रतिजन के पास आते हैं)। यह स्वस्थ ऊतक को नुकसान पहुंचाने से प्रतिरक्षा प्रणाली को रोक देता है।

यह बीएक्सयूएनएक्सएक्स कोशिकाओं के कार्य में एक नई अंतर्दृष्टि थी जो शोधकर्ताओं को यह देखने के लिए प्रेरित करती थी कि क्या वे इसे आगे ले जा सकते हैं: क्या अगर प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को विनियमित करने के लिए इस सेलुलर कंट्रोल मैकेनिज्म का उपयोग करना संभव हो, विशेष रूप से ऑटोम्यूनिटी के संबंध में?

शरीर के बाहर बड़ी संख्या को प्रतिचित्रित करना

B10 कोशिकाओं हालांकि आम नहीं हैं, वे बेहद दुर्लभ हैं। तो टेडर और उनके सहयोगियों को शरीर के बाहर उनके लिए तैयार आपूर्ति करने का एक रास्ता खोजना पड़ा।

उन्हें प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को नियंत्रित करने की उनकी क्षमता को नुकसान पहुँचाए बिना B10 कोशिकाओं को अलग करने का एक तरीका मिला। और उन्हें बड़ी संख्या में उन्हें दोहराने का एक तरीका मिला, जैसा टेडर कहता है:

"सामान्य बी कोशिकाओं को आमतौर पर सुचारु रूप से जल्दी मर जाते हैं, लेकिन हमने सीख लिया है कि कैसे अपनी संख्या को लगभग 25,000 गुना बढ़ाएं।"

"हालांकि, संस्कृतियों में दुर्लभ B10 कोशिकाओं ने उनकी संख्या चार मिलियन गुना से बढ़ा दी, जो उल्लेखनीय है। अब, हम एक माउस से बीएक्सयूएनएक्सएक्स कोशिकाओं को ले जा सकते हैं और उन्हें नौ दिनों तक संस्कृति में बढ़ा सकते हैं जहां हम स्वत: प्रतिरक्षी बीमारी के साथ 10 चूहों का प्रभावी ढंग से इलाज कर सकते हैं। "

स्वतन्त्रता को प्रभावित करना

अगले चरण में नई बीएक्सएएनएक्सएक्स कोशिकाओं की कोशिश करना था: क्या वे रोग के लक्षणों को प्रभावित करने के लिए पर्याप्त रूप से आत्मविश्वास को प्रभावित कर सकते हैं?

वे पाएंगे कि जब उन्होंने एक छोटे से संख्या में बीएक्सयूएनएक्सएक्स कोशिकाओं की शुरुआत की, जो कि कई चूहों के समान होती है, तो उनके लक्षण काफी कम हो जाते हैं।

टेडर ने बताया, "बीएक्सयुएक्सएक्सएक्स कोशिकाओं को केवल बंद किया जाएगा जो बंद करने के लिए प्रोग्राम किए जाते हैं"

यदि आपके पास रुमेटी गठिया, आप चाहते हैं कि कोशिकाओं जो आपके संधिशोथ के बाद ही चले जाएं "।

निहितार्थ

वह और उनके सहयोगियों का कहना है कि उनके काम से पता चलता है कि विनियामक कोशिकाओं को हटाने, उन्हें अपने करोड़ों में दोहराना, और एक व्यक्ति के शरीर में एक ऑटोइम्यून बीमारी के साथ उन्हें वापस लाने की क्षमता है और यह प्रभावी ढंग से "रोग बंद कर देगा", जैसा कि टेडर ने बताया यह:

"यह भी प्रत्यारोपित अंग अस्वीकृति का इलाज कर सकता है," वे कहते हैं।

मानव बीएक्सयुएक्सएक्स कोशिकाओं को दोहराना सीखने के लिए शोधकर्ताओं ने और अधिक अध्ययनों के लिए फोन किया है, और यह पता लगाएं कि वे मनुष्यों में कैसे व्यवहार करते हैं।

ऑटिइम्यून बीमारियां जटिल हैं, इसलिए एक ही चिकित्सा बनाने से इम्युनोस्यूप्रेसन के बिना कई रोगों को लक्षित करना आसान नहीं है, टेडर बताते हैं।

"यहां, हम उम्मीद कर रहे हैं कि मां प्रकृति ने पहले से ही क्या बनाया है, शरीर के बाहर कोशिकाओं का विस्तार करके इसे सुधारें, और फिर उन्हें माँ प्रकृति को वापस जाने के लिए वापस रख दें," वह कहते हैं।

नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ हेल्थ, लिम्फोमा रिसर्च फाउंडेशन, और डिटर्जेंट ऑफ इनट्रर्मल रिसर्च, नेशनल हार्ट, फेफड़े, और ब्लड इंस्टीट्यूट, एनआईएच से अनुदान, अध्ययन के लिए भुगतान करने में मदद की।

से लेख: http://www.medicalnewstoday.com/articles/251507.php

कैथरीन पैडॉक पीएचडी द्वारा लिखित
कॉपीराइट: चिकित्सा समाचार आज

पृष्ठभूमि बुलस त्वचा रोगों को महत्वपूर्ण विकृति और मृत्यु दर से जोड़ा जाना जाता है। कनाडा में गंभीर बैलस त्वचा रोगों से मृत्यु दर पर कोई अध्ययन नहीं हुआ है।

तरीके हमने तीन प्रमुख बैलस त्वचा रोगों के लिए 2000 से 2007 तक सांख्यिकी कनाडा वेबसाइट से मृत्यु दर डेटा का उपयोग किया: बैलस पेम्फिगोइड; फुलका; और विषाक्त epidermal necrolysis (दस)। क्रूड और आयु-मानकीकृत मृत्यु दर की गणना की गई और इसी अमेरिकी मृत्यु दर के मुकाबले तुलना की गई। रैखिक प्रतिगमन का उपयोग समय की प्रवृत्ति और लिंग के प्रभाव और मृत्यु दर पर उम्र का आकलन करने के लिए किया गया था।

परिणाम आठ वर्षों की अवधि के दौरान, 115 मौतों को पेम्फिगोइड, 84 से पेम्फिगस और 44 से दस तक जिम्मेदार ठहराया गया था। क्रूड वार्षिक मृत्यु दर पेम्फिगोइड (0.045 प्रति 100,000) के लिए उच्चतम थी, उसके बाद पेम्फिगस (एक्सएनएनएक्स), और टेन (एक्सएनएनएक्स)। इन स्थितियों में से कोई भी आठ साल की अवधि में मृत्यु दर में महत्वपूर्ण समय के रुझान का प्रदर्शन नहीं करता है, हालांकि पेम्फिगस मृत्यु दर घटाने की प्रवृत्ति देखी गई थी (P = एक्सएनएनएक्स)। मृत्यु दर में कोई लिंग अंतर नहीं देखा गया था, लेकिन उन्नत युग सभी तीन स्थितियों में मृत्यु दर से जुड़ा हुआ था।

निष्कर्ष बदमाश त्वचा रोगों में, कनाडा में मृत्यु दर का मुख्य कारण पेम्फिगोइड है। यह संयुक्त राज्य अमेरिका के विपरीत है, जहां टेन बुलस त्वचा रोगों से मृत्यु दर का प्रमुख कारण है। यह स्पष्ट नहीं है कि हेल्थकेयर सिस्टम में मतभेद इन निष्कर्षों को समझाते हैं।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05227.x/abstract;jsessionid=FAE06EFE4AF802D50261B2992F71D91D.d02t01?systemMessage=Wiley+Online+Library+will+be+disrupted+on+27+October+from+10%3A00-12%3A00+BST+%2805%3A00-07%3A00+EDT%29+for+essential+maintenance

उद्देश्य:

थमॉमस अपेक्षाकृत दुर्लभ ट्यूमर हैं इस अध्ययन में, हमने उन मरीजों की नैदानिक ​​विशेषताओं की जांच की जो थ्योरीमामा के लिए शल्यचिकित्सा का घेरा लेते थे।

मरीज और तरीके:

यह अध्ययन क्लिनिकैपॉथोलॉजिकल रूप से 54 लगातार मरीजों का मूल्यांकन किया गया है जो हमारे विभाग में 1994 और 2006 के बीच थ्योरीमा के शल्यचिकित्सा के घेरे से निकल रहे थे।

परिणामों के लिए:

52 रोगियों में एक पूर्ण लापरवाही की गई, जबकि फुफ्फुस फैलाव के कारण दो मरीज़ अधूरे लसीकरण से गुजर गए थे। आसन्न अंगों के साथ संयोजित रिसेक फेफड़े (एन = 6), पेरिकार्डियम (एन = 5), और बड़े जहाजों (तीन में ब्रेकियोसेफेलिक नस, दो में बेहतर वेना कावा) के लिए किया गया था। 20 रोगियों (37%) में सहवर्ती ऑटोइम्यून बीमारियों को देखा गया, और वे 17 रोगियों में मैथैथेनिया ग्रेविस, एक में मैक्रोग्लोब्युलिनिया, एक में पीम्फिगस वल्गरिस, और एक रोगी में कठोर व्यक्ति सिंड्रोम शामिल थे। विश्व स्वास्थ्य संगठन वर्गीकरण के हिस्टोलिक प्रकार, चार रोगियों में टाइप ए के रूप में निदान किया जाता है, 14 में टाइप एबी, आठ में B1 टाइप करें, 2 में टाइप करें B15 और 3 में टाइप करें B11। क्रमशः मैसाका चरण I, II, III, और IV के साथ 27, 17, आठ और दो रोगियों थे। चार रोगियों की मृत्यु हुई, और मृत्यु के कारणों में दो में थ्योरीमा की पुनरावृत्ति हुई, एक में गैस्ट्रिक कार्सिनोमा, और एक रोगी में मायस्टेनिया ग्रेविस के कारण श्वसन विफलता। चरण I और II रोग और चरण III और IV रोग के साथ रोगियों में 10% के साथ रोगियों में 94.6 वर्षों में कुल जीवित रहने की दर 77.1 थी।

निष्कर्ष:

लंबी अवधि के अस्तित्व की न केवल प्रारंभिक अवस्था में रोगियों के लिए, साथ ही चरण III और IV रोगी के रोगियों के लिए उम्मीद की जा सकती है यदि शल्यचिकित्सा की खुराक मैक्रोस्कोपिक रूप से पूर्ण हो जाती है

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23063086?dopt=Abstract

पेम्फिगस एक पुरानी, ​​म्यूको-कटनीस ऑटोम्यून्यून ब्लिस्टरिंग डिसऑर्डर है; दो मुख्य रूप पेम्फिगस वल्गारिस (पीवी) और पेम्फिगस फोलीअसस (पीएफ) हैं। पीवी सबसे आम उपप्रकार है, जो कुल पेम्फिगस रोगियों के 75 से 92% के बीच भिन्न होता है। हालांकि भारत में पेम्फिगस की घटनाओं का अनुमान लगाने के लिए कोई समुदाय आधारित अध्ययन नहीं किया जाता है, यह अपेक्षाकृत आम है। दक्षिण भारत के त्रिशूर जिले में एक प्रश्नावली आधारित सर्वेक्षण का अनुमान है कि पेम्फिगस घटनाएं 4.4 प्रति मिलियन आबादी है। पेम्फिगस के कारण मृत्यु दर को कॉर्टिकोस्टेरॉइड के आक्रामक और व्यापक उपयोग के साथ उल्लेखनीय रूप से कमी आई है, इससे पहले यह 90% जितना अधिक था। उच्च खुराक कोर्टीकोस्टेरॉइड्स को एक बार अन्य इम्यूनोस्पेप्रेसेंट्स के साथ अच्छे सुधार के साथ संयोजन में उपयोग किया जाता था, लेकिन कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की ऐसी उच्च खुराक अक्सर गंभीर साइड इफेक्ट्स से जुड़ी होती थीं, और रोगियों के लगभग 10% की मृत्यु के लिए ज़िम्मेदार थीं। लंबी अवधि के प्रतिकूल प्रभाव को कम करने के उद्देश्य से, उच्च खुराक स्टेरॉयड प्रशासन डेक्सैमेथेसोन साइक्लोफॉस्फामाइड पल्स (डीसीपी) थेरेपी 1984 में पेश की गई थी। तब से डीसीपी या मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ या बिना अनुवांशिक इम्यूनोस्प्रप्रेसेंट्स (एजिथीओप्रिन, साइक्लोफॉस्फामाइड, माइकोफेनोलैमेटोफेटिल, और साइक्लोस्पोरिन) भारत के इन विकारों के लिए थेरेपी का कोने-पत्थर रहा है। उच्च खुराक मौखिक स्टेरॉयड की तुलना में डीसीपी थेरेपी से जुड़े लाभों के बावजूद, इनकार नहीं किया जा सकता है कि डीसीपी थेरेपी के साथ या बिना किसी प्रतिकूल घटनाओं के कारण कई प्रतिकूल घटनाएं हो सकती हैं, जो पेम्फिगस में अधिकांश मौतों के लिए जिम्मेदार हैं। इसके अलावा कुछ ऐसे रोगी हैं जो इन पारंपरिक उपचारों में सुधार करने में विफल रहते हैं या उनके उपयोग के लिए contraindications हैं। इस प्रकार पेम्फिगस में नई चिकित्सीय पद्धतियों की निरंतर खोज रही है। ऋतुक्सिम (रेडिटक्स। डॉ रेड्डीज, हैदराबाद, भारत और मैब थेरा TM , रोश, बेसल, स्विट्ज़रलैंड), बी कोशिका विशिष्ट सेल-सतह एंटीजन सीडीएक्सएनएक्सएक्स को लक्षित करने वाला एक मोनोक्लोनल चिमेरिक आईजीजीएक्सएनएक्स एंटीबॉडी, पेम्फिगस के लिए एक ऐसा नया उपन्यास चिकित्सा है (इसके उपयोग के लिए एक ऑफ-लेबल संकेत। इसे अब तक एफडीए द्वारा अनुमोदित किया गया है। केवल सीडी 1 + बी सेल गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा, उपचार प्रतिरोधी रूमेटोइड गठिया, वेजेनर की ग्रैनुलोमैटोसिस और माइक्रोस्कोपिक पॉलीआंगियाइटिस में उपयोग के लिए)।

वर्तमान में पीम्फिगस के इलाज में इष्टतम खुराक और रिट्यूक्सिमैब के कार्यक्रम पर कोई सहमति नहीं है। अनुसरण किए गए विभिन्न उपचार प्रोटोकॉल में शामिल हैं:

  1. लिम्फोमा प्रोटोकॉल- आमतौर पर प्रोटोकॉल का पालन किया जाता है। Rituximab 375mg / मीटर की खुराक पर प्रशासित है 2 चार सप्ताह के लिए साप्ताहिक शरीर की सतह क्षेत्र।
  2. रूमेटोइड गठिया प्रोटोकॉल- rituximab 1g की दो खुराक 15 दिनों के अंतराल पर प्रशासित होती है। त्वचा विशेषज्ञों द्वारा तेजी से उपयोग किया जाता है और वर्तमान में हमारे संस्थान में प्रोटोकॉल का पालन किया जाता है। लिम्फोमा प्रोटोकॉल पर लाभ में कम लागत और कम infusions शामिल हैं।
  3. संयोजन थेरेपी- रिटक्सिमाब का उपयोग आईवीआईजी, इम्यूनोड्ससोशन और डेक्सैमेथेसोन पल्स थेरेपी के संयोजन में किया गया है
  4. हर हफ्ते आधान के एक प्रेरण चक्र के बाद हर 4 या 12 सप्ताह में नियमित रूप से सुई लेते हुए दीर्घकालिक रिट्यूक्सिमैब उपचार

पूरा लेख यहां देखा जा सकता है: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=671;epage=676;aulast=Kanwar

पृष्ठभूमि पेम्फिगस वल्गारिस के लिए क्लासिक उपचार prednisolone है। इम्यूनोस्पेप्रेसिव ड्रग्स का इस्तेमाल एसोसिएशन में किया जा सकता है।

लक्ष्य रोग गतिविधि सूचकांक (डीएआई) को कम करने में Azathioprine की प्रभावकारिता की तुलना करने के लिए।

मरीज और तरीके 56 नए रोगियों पर एक डबल अंधे यादृच्छिक नियंत्रित अध्ययन आयोजित किया गया था, जो दो चिकित्सकीय समूहों को सौंपा गया था: (i) prednisolone प्लस प्लेसबो; (ii) prednisolone प्लस Azathioprine। 1 वर्ष के लिए मरीजों को नियमित रूप से चेक किया गया था। 'पूर्ण छूट' को 12 महीनों के बाद सभी घावों के उपचार के रूप में परिभाषित किया गया था, और prednisolone <7.5 मिलीग्राम दैनिक, (डीएआई ≤ 1)। विश्लेषण 'इरादे से इलाज' (आईटीटी) और 'उपचार पूर्ण विश्लेषण' (टीसीए) द्वारा किया गया था।

परिणाम दोनों समूह उम्र, लिंग, बीमारी की अवधि और डीएआई में समान थे। प्राथमिक अंतराल: आईटीटी और टीसीए द्वारा, औसत डीएआई दोनों समूहों में सुधार हुआ है, जिनमें उनके बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं है। अंतिम तिमाही के लिए अंतर महत्वपूर्ण हो गया (3 महीने; आईटीटी:P = एक्सएनएनएक्स, टीसीए: P = एक्सएनएनएक्स)। माध्यमिक अंतराल: अंतिम तिमाही (आईटीटी: को छोड़कर, दोनों समूहों में कुल स्टेरॉयड खुराक में काफी कमी आई है, उनके बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं है) P = एक्सएनएनएक्स, टीसीए: P = एक्सएनएनएक्स)। पिछले तिमाही में, विशेष रूप से 0.035th महीनों में, विशेष रूप से 12th महीनों में, दोनों समूहों में एजीथीओप्रिन के पक्ष में सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण दोनों समूहों में औसत दैनिक स्टेरॉयड खुराक कम हो गई है (आईटीटी: P = एक्सएनएनएक्स, टीसीए:P = एक्सएनएनएक्स)। केवल टीसीए (एजेडए / नियंत्रण: 0.005% / 12% के लिए 53.6 महीनों में पूर्ण छूट महत्वपूर्ण थी, P = 0.043).

सीमाएं सभी मतभेदों को प्रदर्शित करने के लिए नमूना आकार छोटा था। अन्य सीमाओं में प्राथमिक और माध्यमिक अंतराल की पसंद और थियोपुरिन मेथिलट्रांसफेरस गतिविधि को मापने के लिए अनुपलब्धता शामिल है।

निष्कर्ष Azathioprine लंबे समय तक prednisolone खुराक को कम करने में मदद करता है।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04717.x/abstract;jsessionid=4F8C646E8902BB54AC0026B542EF91FD.d03t01