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हम कोगा एच द्वारा अध्ययन में ब्याज के साथ पढ़ा एट अल1 और हम मानते हैं कि हमारे डेटा (टेबल 1) सहित हालिया टिप्पणियों के प्रकाश में "डेसमगिलिन मुआवजा सिद्धांत" फफोले के स्थानीयकरण के लिए एक स्पष्टीकरण के रूप में दोबारा गौर किया जाना चाहिए 2,3,4। यद्यपि ऑटोमेटीबॉडी द्वारा डिस्मैगेलिन-आश्रित सेल आसंजन का व्यवधान पाम्फिगस में मूल पथोफिजियोलॉजी अंतर्निहित फफोला गठन है 2-4, नैदानिक ​​स्पेक्ट्रम हमेशा इस रोगजनक प्रक्रिया को प्रतिबिंबित नहीं करता है। पेम्फिजेस के तीन नैदानिक ​​प्रकार वर्णित हैं, श्लेष्म प्रभावी, त्वचीय और श्लेष्म प्रकार 2, 3,4 .
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12012/abstract

पृष्ठभूमि: पेम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) और पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) संभावित घातक ब्लिस्टरिंग डिस्मैगिलिन आसंजन प्रोटीन को लक्षित करने वाले ऑटोएन्थिबॉडी के कारण होने वाले रोग हैं। पिछला अध्ययनों में एक आईजीजीएक्सएक्सएक्स> आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स-एडमिन-डिस्मैलीन एंटीबॉडीज में पेम्फिगुस में दिखाया गया है; हालांकि, कोई अध्ययन ने पेम्फिगस में कुल सीरम आईजीजीएक्सएएनएक्सएक्स स्तरों की जांच नहीं की है। आईजीजीएक्सएक्सएक्स को पुरानी एंटीजन उत्तेजना द्वारा प्रेरित किया जाता है, जो स्थायी त्वचा ब्लिस्टरिंग के साथ हो सकता है और संभवतः पेम्फिगस रोगियों में अन्य आईजीजी उप-वर्गों के सापेक्ष कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स को बढ़ाता है। उद्देश्य: अध्ययन के प्राथमिक उद्देश्य पीमफिजिस रोगियों में कुल और डिस्मैलीन-विशिष्ट आईजीजी उप-वर्गों का परिमाण करना था। तरीकों: आईजीजी उप-क्लासेस और डिस्मैलीन-विशिष्ट आईजीजीएक्सएक्सएक्स और आईजीजीएक्सएक्सएक्स को पीवी, पीएफ, और उप-क्लास एलिसा के उपयोग से आयु-मिलान वाले सामान्य सेरा में मात्रात्मक किया गया। पीवी आईजीजी रोगजनकता को अवरुद्ध करने में आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स की कमी का प्रभाव एक केराटिनोसाइट विस्थापन परख का उपयोग करके निर्धारित किया गया था। परिणाम: आईजीजीएक्सएक्सएक्स के बनाम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स में 4-fold और 1- वर्धन के साथ डिस्मैग्यूलीन-विशिष्ट एंटीबॉडीज में पीवी और पीएफ रोगियों में कुल आईजीजीएक्सएक्सएक्स का 4% और 4% शामिल था। कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्स, लेकिन अन्य आईजीजी सबक्लासेस नहीं, पीवी और पीएफ रोगियों में आयु-मिलान वाले नियंत्रण (क्रमशः पी = 4 और पी = 1) की तुलना में समृद्ध थे। पीजी सेरा की आईजीजीएक्सएएनएक्सएक्स कमीने केरेटिनोकाइटी डिस्पोशनेशन परख में रोगजनकता कम हुई और पता चला कि आत्मीयता-शुद्ध आईजीजीएक्सएक्सएक्स अन्य सीरम आईजीजी अंशों की तुलना में अधिक रोगजनक है। निष्कर्ष: आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स में डेसमगिन-विशिष्ट ऑटोटेनिबॉडी काफी समृद्ध हैं, जो कुछ पेम्फिगुस मरीजों में कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स के संवर्धन की व्याख्या कर सकते हैं। फायदेमंद प्रतिरक्षा एंटीबॉडी के बजाए ऑटोइम्यून को प्राथमिकता से लक्षित करते हुए, आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स-लक्षित उपचार पीम्फिगस के लिए सुरक्षित उपचार विकल्प प्रदान कर सकते हैं।
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22803659?dopt=Abstract
लेखकों: असहिना ए, कोगा एच, सुजुकी वाई, हाशिमोटो टी एब्स्ट्रेट आईजीए पेम्फिगस में उपवर्ती पुस्टोर स्मेर्मोसिस (एसपीडी) प्रकार और इंटेरेपेपिर्मल न्यूट्रोफिलिक आईजीए स्मरेटोसिस (आईएएन) -प्रकार शामिल हैं। आईजीजी / आईजीए पेम्फिगस के मामलों को हाल ही में दस्तावेज किया गया है (एक्सएक्सएक्स)। बहरहाल, आईजीए पेम्फिगस की व्यक्तिगत रिपोर्टों में काफी भिन्नता दिखाई देती है। पीएमआईडी: 1 [पबएमड - जैसा कि प्रकाशक द्वारा आपूर्ति की गई है] (स्रोत: ब्रिटिश जर्नल ऑफ स्मरर्टोलॉजी)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22757612?dopt=Abstract
पृष्ठभूमि: पीम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) एक ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग त्वचा विकार है, जो कि एक्सएमएक्सएक्स 3 के खिलाफ सुपरबैसल एंटैथोलाइज़िस और ऑटोटेनिबॉडी की उपस्थिति की विशेषता है। दो अलग-अलग नैदानिक ​​रूप हैं: म्यूक्यूकेनेटियस (एमसीपीवी) या म्यूकोसल (एमपीवी) हालांकि, यह स्पष्ट नहीं है कि एरोडाइजेस्टिव ट्रैक्ट के कार्यों में शामिल संरचनात्मक संरचनाओं की गतिशील द्वारा उत्पादित मौखिक, कान, नाक और गले (ओएटीटी) क्षेत्रों में पीवी के घावों का कैसे पता नहीं है। उद्देश्य: पीवी में ओएन्ट की अभिव्यक्तियों के पैटर्न की जांच करना, और स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम संरचनाओं में शारीरिक दर्दनाक तंत्र के साथ उनका संबंध। रोगियों: एमसीपीवी (40 रोगियों) या एमपीवी (एक्सएक्सएक्स) रोगियों का निदान 22 रोगियों का एक संभावित विश्लेषण नर्वरा विश्वविद्यालय क्लिनिक में किया गया था। सभी मरीजों में ऑन्ट एक्सपेंशन का मूल्यांकन किया गया ओएटी की भागीदारी को शारीरिक क्षेत्रों में विभाजित किया गया था। परिणाम: मुख्य रूप से मौखिक श्लेष्म (18%) पर सबसे अक्सर लक्षण दर्द होता था। मक्कोल म्यूकोसा (एक्सएक्सएक्स)%, ग्रसनीक्स (एक्सएंडएक्स)% के पीछे वाली दीवार, एपिग्लोटिस (एक्सएक्सएक्स)% के ऊपरी किनारे और नाक वेश्या (एक्सएक्सएक्सएक्स) इन स्थानीयकरणों को पॉलीस्ट्रेटिफाइड स्क्वैमस एपिथेलियम संरचनाओं में शारीरिक दर्दनाक तंत्र से संबंधित थे। निष्कर्ष: सभी पीवी मरीजों की परीक्षा में ओइन्ट एंडोस्कोपी शामिल होना चाहिए। पीवी में ओएट मुकासा पर सक्रिय घावों के सबसे अधिक अक्सर स्थानीयकरण जानने के लिए हमें ओएन्ट एन्डोस्कोपी से निष्कर्षों को और अधिक कुशलता से दुभाषिया में मदद मिलेगी। इसके अलावा, नए सक्रिय पीवी घावों की उपस्थिति से बचने के लिए, ओएन्ट इलाकों पर दर्दनाक शारीरिक तंत्र से संबंधित जानकारी मरीजों को दी जानी चाहिए।
पीएमआईडी: 22716123 [पबएमड - जैसा कि प्रकाशक द्वारा आपूर्ति की गई है] (स्रोत: ब्रिटिश जर्नल ऑफ स्मरर्टोलॉजी)
मेडोवर्म से: पेम्फिगुस http://www.medworm.com/index.php? छुटकारा = 6310669 और सीआइडी = c_297_12_च और फिड = 37668 और url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22716123% 3Fdopt%3DAbstract

बुल्लू पेम्फीगॉइड (बीपी) एक ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग त्वचा रोग है। बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स और बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स के ऑटोटाइबोड्स को अलग-अलग सबस्ट्रेट्स (एनोफेगस, नमक-विभाजन-त्वचा, बीपीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स-एंटिजेन डॉट्स, बीपीएक्सएक्सएक्स-ट्रांसक्टेड सेल्स) और एलीसा पर अप्रत्यक्ष immunofluorescence (आईआईएफ) से पता लगाया जा सकता है। यहां, हम इन परीक्षण प्रणालियों के परीक्षण विशेषताओं की तुलना करते हैं। हमने बीपी रोगियों (n = 180) से सीरा का विश्लेषण किया था जिसमें क्लिनिकल डायग्नोसिस की पुष्टि की गई थी। नियंत्रण काउहोट में अन्य ऑटोइम्यून-जुड़े (एन = 230) या सूजन (एन = 180) त्वचा रोगों वाले रोगियों से सेरा शामिल था। सभी नमूने IIF (EUROIMMUN ™ त्वचाविज्ञान मोज़ेक) और एलिसा (EUROIMMUN और MBL) द्वारा परीक्षण किया गया था। एंटी-बीपीएक्सएक्सएक्स का सर्वश्रेष्ठ बीपीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स-एंटीजन डॉट्स आईआईएफ (एससीटीविटी: एक्सएक्सएक्स%; विशिष्टता: 230%) द्वारा पता लगाया गया है। IIF की तुलना में, दोनों बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स एलिसा तकनीकों के साथ अंतर हालांकि छोटा है। सभी परीक्षण प्रणालियों के लिए क्रमशः सकारात्मक और नकारात्मक परीक्षण परिणामों के लिए संभावनाएं अनुपात (एलआर)> 60 और 22 और 35 के बीच हैं। एंटी-बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स की जांच बेहद चर (संवेदनशीलता सीमा 180-180%; विशिष्टता श्रृंखला 88-97%) है। केवल आईआईएफ टेस्ट में सकारात्मक परीक्षा परिणाम> 180 के लिए एलआरआर का पता चलता है। चूंकि एक नकारात्मक परीक्षण के लिए एलआर सभी ~ 10 हैं, विरोधी-बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स एंटीबॉडी के लिए नकारात्मक परीक्षण के परिणाम बीपी को बाहर करने में मदद नहीं करते हैं। अंत में, बहु-पैरामीटर आईआईएफ टेस्ट बीपी में एक अच्छा नैदानिक ​​प्रदर्शन का पता चलता है। चूंकि यह परीक्षण एक साथ-डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स और एंटी-डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए अनुमति देता है, जिसमें पेम्फिगस फोलियासेस और वुल्गारिस शामिल हैं, एक भी परीक्षण-ऊष्मायन सबसे अधिक लगातार ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग बीमारियों के बीच अंतर करने के लिए पर्याप्त हो सकता है।

अंत में, बहु-पैरामीटर आईआईएफ टेस्ट बीपी में एक अच्छा नैदानिक ​​प्रदर्शन का पता चलता है। चूंकि यह परीक्षण एक साथ-डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स और एंटी-डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए अनुमति देता है, जिसमें पेम्फिगस फोलियासेस और वुल्गारिस शामिल हैं, एक भी परीक्षण-ऊष्मायन सबसे अधिक लगातार ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग बीमारियों के बीच अंतर करने के लिए पर्याप्त हो सकता है। पीएमआईडी: 1 [पबएमड - प्रक्रिया में] (स्रोत: जर्नल ऑफ़ इम्युनोलॉजिकल मेथड्स)
मेडोवर्म से: पेम्फिगुस http://www.medworm.com/index.php? छुटकारा = 6304089 और सीआइडी = c_297_3_f &फिड = 33859 और url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22580378% 3Fdopt%3DAbstract

सार

पृष्ठभूमि:

सिद्धान्तिक समीक्षा और मेटा-विश्लेषण सही और विश्वसनीय तरीके से सबूतों को संक्षेप करने के लिए आवश्यक उपकरण हैं, और मरीजों के निदान और उपचार के लिए अभ्यास दिशानिर्देश विकसित करने के लिए प्रारंभिक बिंदु के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है।

लक्ष्य:

ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग त्वचा रोगों के निदान में विरोधी-बीपीएक्सएक्सएक्स और एंटी-डेसमोलिन 180 (Dsg3) ऑटोएन्टीबॉडी का पता लगाने के लिए एंजाइम से जुड़े immunosorbent assays (ELISA) की नैदानिक ​​सटीकता का अनुमान लगाने के लिए।

विधि:

"बीपीएक्सयुएक्सएक्सएक्सएक्स ऑटोएन्टीबॉडीज", "डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स ऑटोएन्टीबॉडीज", और "एंजाइम लिंक्ड इम्युनोसॉरबेट परख" का प्रयोग करते हुए, निम्न लिखित शब्दों का उपयोग करते हुए, 1994 और 2011 के बीच प्रकाशित, अंग्रेजी लिखित लेखों की एक मेडलाइन खोज, निदान परीक्षणों की संवेदनशीलता और विशिष्टता के बारे में डेटा की रिपोर्ट कर रहा था। चुनिंदा लेखों का मूल्यांकन नैदानिक ​​सटीकता (कटऑफ मूल्य की परिभाषा, आरओसी घटता का उपयोग, और नियंत्रण मामलों का चयन) की गणना करने के लिए उपयोग की जाने वाली सांख्यिकीय विधियों की गुणवत्ता के अनुसार किया गया है। मेटा-विश्लेषण एक संक्षिप्त आरओसी (एसआरईसी) वक्र और एक यादृच्छिक-प्रभाव मॉडल का उपयोग करके किया गया था ताकि सभी अध्ययनों में संवेदनशीलता और विशिष्टता को गठबंधन किया जा सके।

परिणामों के लिए:

खोज में बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स ऑटोटेनिबॉड्स पर 69 प्रकाशक और Dsg180 ऑटोएन्टीबॉडी पर 178 उत्पन्न हुए थे। एक्सएनएक्सएक्स के कुल अध्ययन में शामिल किए गए मानदंडों को पूरा किया गया: 3 ने बैंगलस पेम्फीगॉइड (बीपी) वाले 30 मरीजों के नमूने में बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स को ऑटोएन्थिबॉडी का पता लगाने के लिए एटएड्स पर डेटा प्रदान किया, जबकि एक्सएनएक्सएक्स अध्ययन ने एंटी-डीएसएसएक्सएक्सएक्सएक्स ऑटोएन्टीबॉडी के लिए खोज करने के लिए एशेज पर डेटा प्रदान किया था पेम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) के साथ 17 रोगियों का एक नमूना बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स ऑटोटेन्बॉड्स पर एक्सएनएक्सएक्स अध्ययनों से एक्सयूएनएक्स (एक्सएक्सएक्सएक्स का आत्मविश्वास अंतराल (सीआई) 180 से 583) की पूलित संवेदनशीलता और 13 (सीआई, एक्सएंडएक्स से 3) की एक जमा की विशिष्टता मिली है। SROC वक्र के लिए वक्र (एयूसी) के तहत क्षेत्र 1058 था, और सारांश निदान बाधाओं का अनुपात 17 था (सीआई, 180 से 0.87)। शामिल किए गए मानदंडों को पूरा करने वाले Dsg95 स्वतन्त्रियों पर 0.85 अध्ययन, 0.89 (CI, 0.98 से 0.98) की एक जमाित संवेदनशीलता और 0.99 (CI, 0.988 से 374.91) की एक जमा की विशिष्टता प्रदान करता है। SROC वक्र के लिए एयूसी 249.97 था और सारांश नैदानिक ​​बाधाओं का अनुपात 562.30 था (13 सीआई, 3 से 0.97)।

निष्कर्ष:

मेटा-विश्लेषण के परिणाम यह दर्शाते हैं कि एलिसा-बीपीएक्सएक्सएक्स और एंटी-डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स ऑटोएन्टीबॉडी के लिए एलिसा परीक्षण में क्रमशः बीपी और पीवी के लिए उच्च संवेदनशीलता और विशिष्टता है, और ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग त्वचा रोगों के प्रारंभिक निदान के लिए दैनिक प्रयोगशाला अभ्यास में इस्तेमाल किया जा सकता है।
पीएमआईडी: 22781589 [पबएमड - जैसा कि प्रकाशक द्वारा आपूर्ति की गई है] (स्रोत: ऑटोमंमिविटी समीक्षा)

मेडोवर्म से: पेम्फिगुस http://www.medworm.com/index.php? छुटकारा = 6303276 और सीआइडी = c_297_3_f &फिड = 34528 और url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22781589% 3Fdopt%3DAbstract

फोगो सेल्वगेम (एफएस) एक ऑटोइम्यून बुल्यल रोग है जिसमें रोगजनक आईजीजी ऑटोएन्टीबॉडीज के साथ डिस्मोलिन 1 (Dsg1), एक डिस्मोसोमल ग्लाइकोप्रोटीन को मान्यता दी गई है। ब्राजील के कुछ बस्तियों में, एफएस (3%) का एक उच्च प्रसार रिपोर्ट किया गया है, जो पर्यावरणीय कारकों का सुझाव देता है क्योंकि ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के ट्रिगर। स्थानिक क्षेत्रों के स्वस्थ व्यक्तियों को डीएसएसएक्सएक्सएक्सएक्स के गैर-पैथोजेनिक एपिटोपों को पहचान लिया गया है, और हेमटेगोग्ज कीड़े के संपर्क में एफएस के लिए एक जोखिम कारक है। फोगो सेल्वगेम और चागास रोग कुछ भौगोलिक साइटों को साझा करते हैं, और छगस के मरीजों में डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स का पता चला है। एफएस के लिए उच्च जोखिम की एक ब्राजीलियाई Amerindian आबादी में अनिश्चित Chagas रोग की पहचान की गई थी समकक्ष में, एक ही भौगोलिक क्षेत्र में रहने वाले एफएस मरीजों में से कोई भी ट्रायटेनोसोमा क्रूज़ी एंटी-डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स एंटीबॉडीज के प्रोफाइल ने 1 एफएस सेरा के 1 में और एक्सएमएक्सएक्स एसआरए के 1 में एफएम साइट्स के स्वस्थ व्यक्तियों से सकारात्मक परिणाम दिखाए और चागास बीमारी और एफएस के बीच कोई क्रॉस-जेट नहीं देखा गया।

लेखक: सोसा जेएक्स, डायज़ ला, ईटन डीपी, हंस-फिल्हो जी, लांज़नी डी फ्रीटास ई, डेल्गोडो एल, इचिमुरा एलएम, क्रिस्टलडी एफ, ऑरलैंडी आर, केस्पर एन, उमेज़वा ईएस, रिव्त्ती ईए, आकी वी, फोगो पर सहकारी समूह सेल्वेगेम रिसर्च एब्जेक्ट फोगो सेल्वगेम (एफएस) डिटोमोग्लिन 1 (डीएसएसएक्सएक्सएक्सएक्स), एक डिस्मोसोमल ग्लाइकोप्रोटीन को पहचानने वाले रोगजनक आईजीजी ऑटोटेन्थबॉडीज़ के साथ एक ऑटोइम्यून बुल्य रोग है। ब्राजील के कुछ बस्तियों में, एफएस (1%) का एक उच्च प्रसार रिपोर्ट किया गया है, जो पर्यावरणीय कारकों का सुझाव देता है क्योंकि ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के ट्रिगर। स्थानिक क्षेत्रों के स्वस्थ व्यक्तियों को डीएसएसएक्सएक्सएक्सएक्स के गैर-पैथोजेनिक एपिटोपों को पहचान लिया गया है, और हेमटेगोग्ज कीड़े के संपर्क में एफएस के लिए एक जोखिम कारक है। फोगो सेल्वगेम और चागास रोग कुछ भौगोलिक साइटों को साझा करते हैं, और छगस के मरीजों में डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स का पता चला है। अनिश्चित चा ...

मेडोवर्म से: पेम्फिगुस http://www.medworm.com/index.php? छुटकारा = 6297741 और सीआइडी = c_297_159_च और फिड = 37409 और url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22826496% 3Fdopt%3DAbstract

पृष्ठभूमि - बिल्लियों में पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) के लिए एकमात्र उपचार के रूप में ग्लूकोकार्टिओक्स हमेशा सफल नहीं होते हैं, और बीमारी का प्रबंधन करने के लिए अतिरिक्त इम्युनोमोडायलेट एजेंटों की आवश्यकता होती है। हाइपोथीसिस / उद्देश्य - इस पूर्वव्यापी अध्ययन ने पीएफ के साथ बिल्लियों में एक सहायक या एकमात्र immunomodulating दवा के रूप में संशोधित सिलोल्स्पोरिन का उपयोग मूल्यांकन किया और पीएफ बिल्लियों की प्रतिक्रिया को क्लोरंबुसील के साथ प्रबंधित किया। पशु - पीएफ के निदान के पंद्रह ग्राहक-स्वामित्व वाली बिल्लियों को उनके उपचार के भाग के रूप में सिल्कॉस्पोरिन और / या क्लोरंबुसील प्राप्त किया गया और इलाज की प्रतिक्रिया का आकलन करने के लिए पर्याप्त अनुवर्ती मूल्यांकन किया गया। तरीकों - 1999 और 2009 के वर्षों के बीच प्रस्तुत बिल्ली के समान पीएफ मरीजों से रिकॉर्ड की समीक्षा की गई। बिल्लियों को दो उपचार समूहों में विभाजित किया गया था: उन लोगों के साथ इलाज किया गया जो कि सिकललोस्पोरिन और क्लोरम्बूसील के साथ इलाज किया गया। दोनों समूहों में अधिकांश बिल्लियों को भी समवर्ती प्रणालीगत ग्लूकोकार्टिओक्स प्राप्त हुआ। प्रत्येक समूह में छह रोगियों थे तीन बिल्लियों का इलाज दोनों दवाओं के साथ किया गया था और अलग से चर्चा की जाती है। समय बीमारी के लिए छूट, छूट-उत्प्रेरण ग्लूकोकॉर्टिकोइड की खुराक, रखरखाव या अंतिम ग्लूकोकार्टिआइड की खुराक, रोग प्रतिक्रिया और प्रतिकूल प्रभाव का मूल्यांकन किया गया। परिणाम - छूट के समय या समूहों के बीच रोग की प्रतिक्रिया में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था। पीएफ प्रबंधन के लिए सिल्कस्पोरिन के साथ बनाए गए सभी छह रोगियों को प्रणालीगत ग्लूकोकार्टोइकोड्स से हटा दिया गया था, जबकि क्लोरंबुसील प्राप्त करने वाली छह बिल्लियों में से केवल एक में ग्लुकोकॉर्टिकोइड थेरेपी को रोक दिया गया था। निष्कर्ष और नैदानिक ​​महत्व - संशोधित सिलोस्पोरिन, बिल्ली के समान पम्फिगस फोलियासेस के प्रबंधन में प्रभावी है और ग्लूकोकार्टिओक्स बमुश्किल है। पीएमआईडी: 22731616 [पबएमड - जैसा कि प्रकाशक द्वारा आपूर्ति की गई है] (स्रोत: पशु चिकित्सा त्वचाविज्ञान)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22731616?dopt=Abstract

पृष्ठभूमि पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) एक पुरानी त्वचीय ऑटोइमिनेशन ब्लिस्टरिंग बीमारी है जो त्वचा के सतही ब्लिस्टरिंग द्वारा विशेषता होती है, और वर्तमान परिप्रेक्ष्य के अनुसार डेसमोलिन 1 (Dsg1) के विरुद्ध निर्देशित ऑटोएन्टीबॉडी के कारण होता है।

उद्देश्य पीएफ़ के मरीजों की त्वचा में एक मूलभूत स्तर पर प्रारंभिक एनास्थोलिविस की जांच करना।

तरीके दो निकोलस्की नेगेटिव (एन-), पांच निकोलस्की पॉजिटिव (एन +) और इम्यूनोसॉरोलोलॉजिकल परिभाषित पीएफ रोगियों के दो घायल त्वचा बायोप्सी प्रकाश और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा अध्ययन किया गया।

परिणाम हमें एन-पीएफ त्वचा में कोई असामान्यताएं नहीं मिलीं, जबकि सभी एन + त्वचा बायोप्सी डिस्मोसोम, डिस्मोसोम की कमी हुई संख्या, और निचली एपिडर्मल परतों में हाइपोप्लास्टिक डिस्मोसोम के बीच द्विपक्षीय विस्तार को प्रदर्शित करते हैं। Acantholysis पाँच एन + बायोप्सी में मौजूद था, लेकिन केवल ऊपरी एपिडर्मल परतों में। घावों वाली त्वचा बायोप्सी उच्च एपिडर्मल परतों में एंटोथोलिविस प्रदर्शित करती है। हाइपोप्लास्टिक डिस्मोसोम आंशिक रूप से (छद्म आधा-डिमोसोम) या पूरी तरह से विरोध सेल से टूट गया था।

निष्कर्ष हम पीएफ में एंटांथोलिविस के लिए निम्नलिखित तंत्र का प्रस्ताव करते हैं: प्रारंभ में पीएफ आईजीजी गैर-संभागीय डॉसएक्सएक्सएएनएक्सएक्स की कमी का कारण बनता है, जिससे निचली परतों में शुरू होने वाले डिमोसोमों और ऊपर की तरफ बढ़ने के बीच अंतर बढ़ता जा रहा है। गैर-संभागीय Dsg1 की कमी से desmosomes की विधानसभा, जिसके परिणामस्वरूप हाइपोप्लास्टिक और desmosomes की कमी हुई संख्या। इसके अलावा एंटीबॉडी desmosomes के disassembly बढ़ावा सकता है एपिडर्मिस की ऊपरी परतों में, जहां Dsg1 नहीं व्यक्त किया गया है और Dsg3 हानि के लिए क्षतिपूर्ति नहीं कर सकता है, Dsg1 की निरंतर कमी अंततः डिस्मोसोम के कुल गायब होने और बाद में acantholysis का परिणाम होगा।

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract

पृष्ठभूमि: पेम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) और पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) संभावित घातक ब्लिस्टरिंग डिस्मैग्लिन आसंजन प्रोटीन को लक्षित करने वाले ऑटोटेनिबॉडी के कारण होने वाली बीमारियां हैं। पिछला अध्ययनों में एक आईजीजीएक्सएक्सएक्स> आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स-एडमिन-डिस्मैलीन एंटीबॉडीज में पेम्फिगुस में दिखाया गया है; हालांकि, कोई अध्ययन ने पेम्फिगस में कुल सीरम आईजीजीएक्सएएनएक्सएक्स स्तरों की जांच नहीं की है। आईजीजीएक्सएक्सएक्स को पुरानी एंटीजन उत्तेजना द्वारा प्रेरित किया जाता है, जो स्थायी त्वचा ब्लिस्टरिंग के साथ हो सकता है और संभवतः पेम्फिजिस रोगियों में अन्य आईजीजी उप-वर्गों के सापेक्ष कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स को बढ़ाता है।

उद्देश्य: अध्ययन का प्राथमिक उद्देश्य पीमफिगुस रोगियों में कुल और डिस्मैलीन-विशिष्ट आईजीजी उप-वर्गों का अनुमान करना था।

तरीके: आईजीजी उपवर्ग और डिस्मैलीन-विशिष्ट आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स और आईजीजीएक्सएक्सएक्स को पीवी, पीएफ, और उप-क्लास एलिसा के उपयोग से आयु-मिलान वाले सामान्य सेरा में मात्रात्मक किया गया था। पीवी आईजीजी रोगजनकता को अवरुद्ध करने में आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स की कमी का प्रभाव एक केराटिनोसाइट विस्थापन परख का उपयोग करके निर्धारित किया गया था।

परिणाम: डिस्मैगलीन-विशिष्ट एंटीबॉडीज में पीवी और पीएफ रोगियों में कुल आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स XXXX और 7.1% के बीच में आईजीजीएक्सएक्सएक्स बनाम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स में 4.2- गुना और एक्सएक्सएक्स-वर्धित समृद्धता शामिल थी। कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्स, लेकिन अन्य आईजीजी सबक्लासेस नहीं, पीवी और पीएफ रोगियों में आयु-मिलान वाले नियंत्रण (क्रमशः पी = 4 और पी = 8) की तुलना में समृद्ध थे। पीजी सेरा की आईजीजीएक्सएएनएक्सएक्स कमीने केरेटिनोकाइटी डिस्पोशनेशन परख में रोगजनकता कम हुई और पता चला कि आत्मीयता-शुद्ध आईजीजीएक्सएक्सएक्स अन्य सीरम आईजीजी अंशों की तुलना में अधिक रोगजनक है।

निष्कर्ष: डिस्मैगिन-विशिष्ट ऑटोटेनिबॉडी आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स में काफी समृद्ध हैं, जो कुछ पेम्फिगुस रोगियों में कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स के संवर्धन की व्याख्या कर सकते हैं। फायदेमंद प्रतिरक्षा एंटीबॉडी के बजाए ऑटोइम्यून को प्राथमिकता से लक्षित करते हुए, आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स-लक्षित उपचार पीम्फिगस के लिए सुरक्षित उपचार विकल्प प्रदान कर सकते हैं।

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract