श्रेणी अभिलेखागार: नैदानिक ​​अनुसंधान

उद्देश्य:

थमॉमस अपेक्षाकृत दुर्लभ ट्यूमर हैं इस अध्ययन में, हमने उन मरीजों की नैदानिक ​​विशेषताओं की जांच की जो थ्योरीमामा के लिए शल्यचिकित्सा का घेरा लेते थे।

मरीज और तरीके:

यह अध्ययन क्लिनिकैपॉथोलॉजिकल रूप से 54 लगातार मरीजों का मूल्यांकन किया गया है जो हमारे विभाग में 1994 और 2006 के बीच थ्योरीमा के शल्यचिकित्सा के घेरे से निकल रहे थे।

परिणामों के लिए:

52 रोगियों में एक पूर्ण लापरवाही की गई, जबकि फुफ्फुस फैलाव के कारण दो मरीज़ अधूरे लसीकरण से गुजर गए थे। आसन्न अंगों के साथ संयोजित रिसेक फेफड़े (एन = 6), पेरिकार्डियम (एन = 5), और बड़े जहाजों (तीन में ब्रेकियोसेफेलिक नस, दो में बेहतर वेना कावा) के लिए किया गया था। 20 रोगियों (37%) में सहवर्ती ऑटोइम्यून बीमारियों को देखा गया, और वे 17 रोगियों में मैथैथेनिया ग्रेविस, एक में मैक्रोग्लोब्युलिनिया, एक में पीम्फिगस वल्गरिस, और एक रोगी में कठोर व्यक्ति सिंड्रोम शामिल थे। विश्व स्वास्थ्य संगठन वर्गीकरण के हिस्टोलिक प्रकार, चार रोगियों में टाइप ए के रूप में निदान किया जाता है, 14 में टाइप एबी, आठ में B1 टाइप करें, 2 में टाइप करें B15 और 3 में टाइप करें B11। क्रमशः मैसाका चरण I, II, III, और IV के साथ 27, 17, आठ और दो रोगियों थे। चार रोगियों की मृत्यु हुई, और मृत्यु के कारणों में दो में थ्योरीमा की पुनरावृत्ति हुई, एक में गैस्ट्रिक कार्सिनोमा, और एक रोगी में मायस्टेनिया ग्रेविस के कारण श्वसन विफलता। चरण I और II रोग और चरण III और IV रोग के साथ रोगियों में 10% के साथ रोगियों में 94.6 वर्षों में कुल जीवित रहने की दर 77.1 थी।

निष्कर्ष:

लंबी अवधि के अस्तित्व की न केवल प्रारंभिक अवस्था में रोगियों के लिए, साथ ही चरण III और IV रोगी के रोगियों के लिए उम्मीद की जा सकती है यदि शल्यचिकित्सा की खुराक मैक्रोस्कोपिक रूप से पूर्ण हो जाती है

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23063086?dopt=Abstract

इरेथेमा मल्टीफार्मे (ईएम) एक असामान्य, प्रतिरक्षा-मध्यस्थता संबंधी विकार है जो त्वचीय या श्लेष्म घावों या दोनों के साथ प्रस्तुत करता है। हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस (एचएसवी) -संबद्ध ईएम में, निष्कर्ष सोचा जाता है कि वायरल एंटीजेन पॉजिटिव कोशिकाओं के खिलाफ सेल-मध्यस्थता प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया से परिणामस्वरूप एचएसवी डीएनए पोलीमरेज़ जीन (ध्रुव)। रंग परिवर्तन के समकक्ष क्षेत्रों के साथ लक्षित घाव, इस विकार में देखा जाने वाला विशेष रूप से छद्म रूप से मिलते-जुलती अनुभव को दर्शाता है। हालांकि ईएम को विभिन्न कारकों से प्रेरित किया जा सकता है, एचएसवी संक्रमण सबसे आम उत्तेजक कारक बने हुए हैं। हिस्टोपैथोलोगिक परीक्षण और अन्य प्रयोगशाला जांच का इस्तेमाल ईएम के निदान की पुष्टि करने के लिए किया जा सकता है और इसे अन्य नैदानिक ​​अनुकरणकर्ताओं से अलग करने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है। ईएमटी के इमिटरर्स में एर्टिसिया, स्टीवंस-जॉन्सन सिंड्रोम, फिक्स्ड ड्रग विस्फोट, बुलुलस पेम्फीगॉइड, परैनोप्लास्टिक पीम्फिगस, स्वीट सिंड्रोम, रोवेल सिंड्रोम, पॉलीमॉर्फस लाइट विस्फोट, और किटिनेटिक स्माल-पोल वास्कुलिटिस शामिल हैं। चूंकि रोग की गंभीरता और म्यूकोसियल भागीदारी मरीजों के बीच भिन्न होती है, उपचार के जोखिम के लाभों को ध्यान में रखते हुए लाभ के साथ प्रत्येक रोगी के अनुरूप उपचार होना चाहिए। ईएम का हल्का त्वचीय भागीदारी मुख्य रूप से लक्षण सुधार के लक्ष्य के साथ प्रबंधित किया जा सकता है; हालांकि, एचएसवी-जुड़े आवर्ती ईएम और इडियोपैथिक आवर्ती ईएम के साथ रोगियों को एंटीवायरल प्रॉफिलैक्सिस के साथ उपचार की आवश्यकता होती है। गंभीर म्यूकोसल सम्मिलित होने वाले मरीजों के लिए इनपार्थी अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता हो सकती है जो खराब मौखिक सेवन और बाद में द्रव और इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन का कारण बनता है। इस समीक्षा के साथ, हम ईएम के साथ रोगी के मूल्यांकन और उपचार में अभ्यास त्वचा विशेषज्ञ को मार्गदर्शन प्रदान करने का प्रयास करते हैं।

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05348.x/abstract

न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिकिका (एनएमओ, जिसे दीविक रोग के रूप में भी नाम से जाना जाता है) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की एक प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाली दवाइय रोग है जो महत्वपूर्ण विकलांगता का कारण बन सकती है। बाल चिकित्सा एनएमओ एक दुर्लभ विकार है जो अक्सर संक्रमण के बाद रिपोर्ट करता है। लेखक 16 की रिपोर्ट करते हैंपेम्फिगस फोलियासेउस के साथ वर्षीय महिला रोगी जो गर्भाशय ग्रीवा अनुक्रम मेरोलाइटिस के बाद उप-ऑप्टिक न्यूरिटिस विकसित किया था ऑप्टिक तंत्रिका और रीढ़ की हड्डी में घावों के प्रतिबंधित वितरण को नेत्र विज्ञान के मूल्यांकन और मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग द्वारा पुष्ट किया गया था। वह अंतःशिरा मेथिलस्प्रेडिनिसोलोन पर शुरू किया गया था और फिर एक रखरखाव मौखिक प्रेडनीसोन दिया गया था। उसके बाद, उसे एक गैर-ग्रहणिक प्रतिरक्षी तंत्र के साथ इलाज किया गया, माइकोफेनोलेट मोफ्टेइल, जिसमें 1000 का लक्ष्य खुराक थादिन में दो बार मिलीग्राम महीनों के दौरान, रोगी ने पिछले घाटे और गर्भाशय ग्रीवा की गर्दन वृद्धि, विस्तार और पुटीय फैलाव का उल्लेख किया जो पहले देखा गया था। यह मामला पेम्फिगस फोलियासेस से जुड़े न्यूरोमोलेलाईटिस ऑप्टोका के साथ पहले रोगी की रिपोर्ट के लिए उल्लेखनीय है।

स्रोत: http://www.jns-journal.com/article/PIIS0022510X12002183/abstract

हरपीस वायरस संक्रमण पेम्फिगुस और बुलुलम पेम्फिगोएड के संक्रामक जटिलताओं से जाना जाता है। हम एक मरीज एल Bagre, कोलंबिया, दक्षिण अमेरिका में स्थानिक फुलका का एक नया संस्करण से प्रभावित से कई अंगों से पोस्टमार्टम ऊतक का उपयोग वैकृत निष्कर्षों का वर्णन।

हम एल Bagre है कि उच्च खुराक प्रतिरक्षादमनकारियों प्राप्त था जब अस्पताल में भर्ती और मर गया अचानक चेचक से प्रभावित एक दूसरे रोगी के साथ संपर्क का अनुसरण करने से स्थानिक फुलका foliaceus का एक नया संस्करण द्वारा एक मरीज का वर्णन।

हमने कई अंगों के ऊतकों पर हेमटोक्सीलिन और ईोसिन, इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री, और सीधे इम्युनोफ्लोरेन्सेंट तकनीक का उपयोग करने वाले अध्ययन किए।

हम दिल में α-1 ऐन्टीट्रिप्सिन के लिए छोटी चेचक दाद वायरस की उपस्थिति, साथ ही मजबूत सकारात्मकता, गुर्दे, तिल्ली, जिगर, त्वचा, मस्तिष्क, फेफड़े, अग्न्याशय, छोटे और बड़े आंतों, और कंकाल की मांसपेशी का पता चला। गुर्दे और हृदय में संरचनात्मक क्षति के संबंध में, हम मानते हैं कि इन अंगों में स्वयं की अंगों की उपस्थिति के साथ मनाया जाने वाला नुकसान जुड़ा हुआ है, क्योंकि दोनों ही प्लैकिंस में समृद्ध हैं और एल बाग्रे-ईपीएफ रोगी प्लैकिन अणुओं में महत्वपूर्ण एंटीबॉडी पेश करते हैं।

स्थानिक पेम्फिगस फोलियासेस के रोगियों में, हम रोगी की पूरी अलगाव की सिफारिश करते हैं जब सिस्टमिक इम्युनोसप्रेसिव एजेंटों के उच्च मात्रा प्राप्त होते हैं। हम आगे सक्रिय फुलका foliaceus, छोटी चेचक दाद वायरस, दाद सिंप्लेक्स वायरस, प्रतिरक्षा को दबाने वाली एजेंटों, और α-1 ऐन्टीट्रिप्सिन की एक प्रणालीगत सक्रियण के बीच एक सहक्रियाशील, घातक बातचीत के नैदानिक ​​संभावना सुझाव देते हैं। इस प्रकार, हम सुझाव देते हैं कि इन जटिलताओं को दूर करने के लिए इन मरीजों में पर्याप्त बिस्तर रिक्तियां, बाधा नर्सिंग और प्रतिबंधात्मक परीक्षण α-1 एंटीट्रिप्सिन सक्रियण के लिए आवश्यक हैं।

स्रोत: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05296.x/abstract

कई अध्ययनों से एसिटिलकोलीन रिसेप्टर के खिलाफ ऑटो एंटीबॉडी और पीम्फिगस वल्गरिस के विकास के बीच संबंधों को निर्धारित करने की कोशिश की गई है। इस अध्ययन में, हमने पाया है कि एसिटाइलोलीन रिसेप्टर के खिलाफ एंटीबॉडी के स्तर को हल्के ढंग से पीम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) में बढ़ाया गया है, और प्रारंभिक निदान पर रोग की गंभीरता और अनुवर्ती समय के साथ सहसंबंधित है। हालांकि, यह स्पष्ट नहीं है कि इन एंटीबॉडीज सिर्फ एक एपिफेइमेनोन हैं या पीवी में ज्ञात रोगजनक प्रक्रिया के संभावित ट्रिगर हैं।

स्रोत: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22630584?dopt=Abstract

पृष्ठभूमि: पेम्फिगस वुल्गेरिस (पीवी) एक ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग त्वचा विकार है जो कि डिस्ट्रॉलिन 3 के खिलाफ सुपरैपासल एन्थॉल्लिवस और ऑटोटेनिबॉडी की उपस्थिति की विशेषता है। दो अलग-अलग नैदानिक ​​रूप हैं: म्यूक्यूकेनेटियस (एमसीपीवी) या म्यूकोसल (एमपीवी) हालांकि, यह स्पष्ट नहीं है कि एरोडाइजिस्टेक्टिव ट्रैक्ट के कार्यों में शामिल संरचनात्मक संरचनाओं के गतिशील द्वारा उत्पादित मौखिक, कान, नाक और गले (ओएटीटी) क्षेत्रों में पीवी के घावों को कैसे स्पष्ट नहीं किया जाता है।

उद्देश्य: पीवी में ओइन्ट अभिव्यक्तियों के पैटर्न की जांच करने के लिए, और स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम संरचनाओं में शारीरिक दर्दनाक तंत्र के साथ उनका संबंध।

मरीजों: एमसीपीवी (40 रोगियों) या एमपीवी (एक्सएक्सएक्स) रोगियों का निदान 22 रोगियों का एक संभावित विश्लेषण नर्वरा विश्वविद्यालय क्लिनिक में किया गया था। सभी मरीजों में ऑन्ट एक्सपेंशन का मूल्यांकन किया गया ओएटी की भागीदारी को शारीरिक क्षेत्रों में विभाजित किया गया था।

परिणाम: सबसे अक्सर लक्षण दर्द था, मुख्य रूप से मौखिक श्लेष्म (87,5%) पर। मक्कोल म्यूकोसा (एक्सएक्सएक्स)%, ग्रसनीक्स (एक्सएक्सएक्सएक्स%) की पीछे वाली दीवार, एपिग्लोटिस (एक्सएक्सएक्स)% के ऊपरी किनारे और नाक वेश्या (एक्सएक्सएक्सएक्स) इन स्थानीयकरणों को पॉलीस्ट्रेटिफाइड स्क्वैमस एपिथेलियम संरचनाओं में शारीरिक दर्दनाक तंत्र से संबंधित थे।

निष्कर्ष: सभी पी.वी. मरीजों की परीक्षा में ओइन्ट एंडोस्कोपी शामिल होना चाहिए। पीवी में ओएट मुकासा पर सक्रिय घावों के सबसे अधिक अक्सर स्थानीयकरण जानने के लिए हमें ओएन्ट एन्डोस्कोपी से निष्कर्षों को और अधिक कुशलता से दुभाषिया में मदद मिलेगी। इसके अलावा, नए सक्रिय पीवी घावों की उपस्थिति से बचने के लिए, ओएन्ट इलाकों पर दर्दनाक शारीरिक तंत्र से संबंधित जानकारी मरीजों को दी जानी चाहिए।

स्रोत: मौखिक, कान, नाक, और गले सम्मिलन का अध्ययन ...

एंटी-पीएक्सएक्सएएनएक्सएक्स पेम्फिगॉइड एक दुर्लभ सबपेइमर्मल ब्लिस्टरिंग बीमारी है जो एक्सएनएक्सएक्सडीए प्रोटीन के खिलाफ ऑटोएन्टीबॉडीज़ से जुड़ा है, जो कि लैमिनिन γ200 के लिए जुड़ा हुआ है। हालांकि, इन एंटीबॉडी के रोगजनक संभावनाओं के प्रत्यक्ष प्रमाण गायब हैं। हमने पांच साल के लिए पीपीएक्सएएनएक्सएक्स एंटीऑक्सीडेंट के साथ एक रोगी का पालन किया है। इस अवधि के दौरान उन्होंने कुल तीन सामान्य रिलेप्सेस का अनुभव किया अपनी बीमारी के दौरान एलिसा द्वारा लामीनिन γ200 के खिलाफ हमारे रोगी के ऑटोएन्टीबॉडी सांद्रता को बढ़ाते हुए हमने रोग गतिविधि के साथ एक स्पष्ट सहसंबंध का प्रदर्शन किया, इस प्रकार, एंटी-पीएक्सएएनएक्स पैम्फीगॉइड में लैमिनिन γ1 के खिलाफ एंटीबॉडी के संभावित रोगजनक भूमिका का पहला सबूत प्रदान किया। वेस्टर्न ब्लोटिंग द्वारा आगे के विश्लेषण ने निदान के बाद एक्सएमएलएक्स XINXX XXX साढ़े साल के α200 श्रृंखला के खिलाफ अतिरिक्त ऑटोएन्टीबॉडीज की घटना का पता चला, इंटरमॉलिकुलर मिलान रोपण के सूचक। फिर भी, नैदानिक ​​उपस्थिति अपरिवर्तित था और बीमारी के किसी भी स्तर पर श्लेष्म झिल्ली अप्रभावित रहे।

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11076.x/abstract;jsessionid=2CC44AEBB9086AAB7009C30B7627506C.d02t01

एक्सएनएक्सएक्सएक्स जीन जो मामलों और नियंत्रणों के बीच काफी अलग-अलग रूप से व्यक्त किए गए थे, को सरलता मार्ग विश्लेषण सॉफ्टवेयर के साथ मार्ग विश्लेषण के लिए इनपुट के रूप में उपयोग किया गया था। जिस नेटवर्क को सबसे महत्वपूर्ण पी-मान दिया गया था और सबसे ज्यादा रन बनाए गए कार्यात्मक रास्ते दिखाए गए हैं। नेटवर्क ST175 (हरे रंग में चिह्नित) से संबंधित होना पाया गया था। © XIGNX खोजी त्वचाविज्ञान के लिए सोसायटी

पेम्फिगुस और पेम्फिगोइड समुदाय में हाल ही की चर्चा "जनसंख्या विशिष्ट एसटीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स में पॉलीमॉर्फिक वैरिएंट के बीच, एक प्रो-अपोपोपिक अणु को एन्कोडिंग, और पीम्फिगस वुल्गारिस" में खोजी त्वचा विज्ञान के जर्नल (ऑनलाइन उपलब्ध, मार्च 2012)।

इस तथ्य के बावजूद कि पेम्फिगस अक्सर वयस्कों को प्रभावित करते हैं, ऐसा लगता है कि बड़ी मात्रा में आनुवंशिक रूप से निर्धारित किया जा सकता है। दरअसल, बीमारी कभी-कभी परिवारों में होती है इसके अलावा, रोगियों के स्वस्थ रिश्तेदारों में इस बीमारी के एक प्रमुख कारण के रूप में फंसाने वाले हानिकारक एंटीबॉडी पाया जा सकता है। और अंत में, बीमारी का प्रसार अत्यधिक जनसंख्या-निर्भर है। उदाहरण के लिए, यह 40 गुना अधिक आम है गैर यहूदी आबादी के साथ तुलना में यहूदियों में

एक बीमारी के आनुवंशिक आधार का चित्रण इसके पैथोजेनेसिस के अज्ञात पहलुओं को प्रकट कर सकता है, जो बदले में उपन्यास के उपन्यास लक्ष्य को इंगित करने की संभावना है। पेम्फिगस वल्गरिस के आनुवंशिक आधार से निपटने के लिए, डॉ। ऑफर सारग तथा एली स्प्रेचर (त्वचा विज्ञान विभाग, तेल अवीव सोर्स्की मेडिकल सेंटर, तेल अवीव, इज़राइल) के साथ एक सहयोग का नेतृत्व किया इब्राहिम सालेह (सह-सिद्धांत अन्वेषक), डेटलेफ ज़िलेक्सेंस, माइकल हर्टल और मार्कस एम। नोथन (जर्मनी); डीडी मुरेल (ऑस्ट्रेलिया), अवीव बरज़ैलाइ, हेनरी ट्रा, रूमेन बर्गमैन, एरियल दारवासिस, कार्ल स्कोरेकी, दान गीगर और साहनरो रॉकेट (इजराइल).

पिछले दो वर्षों में, उन्होंने एक ग्लोबल ("जीनोमिक") स्तर पर यह मूल्यांकन किया था कि विशिष्ट जेनेटिक वेरिएंट्स पेम्फिगस वुल्गारिस से अधिक हो सकता है। उन्होंने कहा जाता है कि एक जीन में आनुवंशिक विविधताओं की पहचान की ST18 यहूदी और मिस्र के मरीजों में पेम्फिगस वल्गरिस की बढ़ती घटनाओं के साथ जुड़े। तथ्य यह है कि जर्मन उत्पत्ति के रोगियों ने एक ही प्रवृत्ति का प्रदर्शन नहीं किया है, यह पता चलता है कि ST18 संस्करण जनसंख्या-विशिष्ट तरीके से बीमारी के लिए एक अधिक जोखिम का पता चलता है। आनुवंशिक परिवर्तन के वाहक एक हैं 6 गुना ऊंचा जोखिम रोग के विकास की ये आनुवंशिक विविधताएं त्वचा में ST18 की अभिव्यक्ति में वृद्धि के साथ जुड़ी हुई हैं। चूंकि ST18 को प्रोग्राम सेल की मृत्यु के लिए जाना जाता है, इस प्रोटीन की वृद्धि हुई अभिव्यक्ति रोगजनक एंटीबॉडी के हानिकारक प्रभावों के लिए त्वचा के ऊतकों को अधिक संवेदी प्रदान कर सकती है।

प्रो एली स्प्रेचेर इज़राइल में द तेल अवीव सोर्स्की मेडिकल सेंटर में त्वचाविज्ञान के निदेशक हैं।

क्या कहानी पर पोस्टिंग के रूप में शुरू हुआ Facebook जल्दी से प्रसारित पी / पी ईमेल चर्चा समूह जहां बात शीघ्र निदान, बेहतर उपचार, और इलाज में बदल गई डॉ। स्प्रेचेर ने कहा, "मेरे जैसे बुनियादी शोध में शामिल एक चिकित्सक के लिए सबसे बड़ा पुरस्कार हमारे मरीजों से मिलता है। यह कुछ और की तुलना में अधिक गहरा हो जाता है। "पी / पी कम्युनिटी उच्च उत्साही और इस खोज की शोध पर केंद्रित है और उम्मीद है कि अधिक जानकारी उपलब्ध है आईपीपीएफ की पंद्रहवीं वार्षिक बैठक बोस्टन में, मई 18-20 2012।

बेहतर समझ रोग की संभावना और पथजनन के रास्ते में यह कदम पेम्फिगस वुल्गारिस के आनुवंशिक संघ पर नया प्रकाश डालता है। भविष्य के काम को अभी भी बेहतर आनुवंशिक टूल के मुकाबले अधिक की जरूरत है जो बीमारी प्रबंधन और लक्षित चिकित्सा को प्रभावित करते हैं।

लेकिन आज, हम कल की तुलना में हम एक कदम करीब थे।

रोगी स्वास्थ्य जानकारी के समुद्र में तैर रहे हैं? या वे इसमें डूब रहे हैं?