श्रेणी अभिलेखागार: क्लिनिकल परीक्षण

पृष्ठभूमि। पेम्फिगस वल्गारिस (पीवी) और पेम्फिगस फोलीअसस (पीएफ) ऑटोम्यून्यून वेसिकोबुलस डिसऑर्डर हैं जो आईजीजी ऑटोेंटिबॉडीज के साथ desmoglein (Dsg) 1 और 3 के खिलाफ निर्देशित हैं, जो इंट्रापीडर्मल एंटोथोलिसिस का कारण बनती हैं।

उद्देश्य। पीएफ या पीवी के साथ रोगियों की नैदानिक ​​भागीदारी के साथ नैदानिक ​​और प्रतिरक्षात्मक प्रोफ़ाइल की विशेषता है।

तरीके। कुल मिलाकर, 10 रोगी (7 महिलाएं, 3 पुरुष; आयु सीमा 24-70 वर्ष, बीमारी अवधि 3-16 वर्ष) पीवी के साथ निदान (n = एक्सएनएनएक्स) या श्लेष्म पीएफ (n = 5) का मूल्यांकन उनके नैदानिक ​​विशेषताओं, हिस्टोपैथोलॉजी और इम्यूनोलॉजिकल निष्कर्षों के अनुसार किया गया था।

परिणाम। एरिथेमा, क्षरण, क्रस्ट और वनस्पति त्वचा घाव नम्बली क्षेत्र की मुख्य नैदानिक ​​विशेषताएं थीं। नाम्बकीय क्षेत्र के डीआईएफ ने आठ मरीजों में इंटरcell्यूलर एपिडर्मल आईजीजी और सीएक्सएनएनएक्स जमा और अन्य दो में अकेले आईजीजी के लिए सकारात्मक परिणाम दिए। आईजीजी संयुग्मन के साथ अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस, सामान्य पेम्फिगस पैटर्न दिखाते हुए सभी 3 रोगियों में सकारात्मक था, 10 से भिन्न शीर्षक: 1 से 160: 1। पुनः संयोजक Dsg2560 के साथ एलिसा ने पीएफ में एक्सएफएक्स-एक्सएनएनएक्स और पीवी में एक्सएनएनएक्स-एक्सएनएनएक्स को स्कोर दिया। पुनः संयोजक Dsg1 की प्रतिक्रियाशीलता पीवी (एलिसा 24-266) के साथ सभी पांच रोगियों में सकारात्मक थी और सभी पीएफ सेरा में नकारात्मक थी।

निष्कर्ष। अंडाकार प्रस्तुति के साथ पेम्फिगस वाले सभी एक्सएनएनएक्स रोगियों में पीएफ या पीवी की नैदानिक ​​और प्रतिरक्षा संबंधी विशेषताएं थीं। इस अनोखी प्रस्तुति, अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, साहित्य में शायद ही कभी रिपोर्ट की गई है। इस अद्वितीय प्रस्तुति के लिए एक संभावित स्पष्टीकरण या तो उपन्यास epitopes या नाड़ीदार या तार क्षेत्र में स्थित भ्रूण या निशान ऊतक के साथ एक संघ की उपस्थिति हो सकती है।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिकिका (एनएमओ, जिसे दीविक रोग के रूप में भी नाम से जाना जाता है) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की एक प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाली दवाइय रोग है जो महत्वपूर्ण विकलांगता का कारण बन सकती है। बाल चिकित्सा एनएमओ एक दुर्लभ विकार है जो अक्सर संक्रमण के बाद रिपोर्ट करता है। लेखक 16 की रिपोर्ट करते हैंपेम्फिगस फोलियासेउस के साथ वर्षीय महिला रोगी जो गर्भाशय ग्रीवा अनुक्रम मेरोलाइटिस के बाद उप-ऑप्टिक न्यूरिटिस विकसित किया था ऑप्टिक तंत्रिका और रीढ़ की हड्डी में घावों के प्रतिबंधित वितरण को नेत्र विज्ञान के मूल्यांकन और मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग द्वारा पुष्ट किया गया था। वह अंतःशिरा मेथिलस्प्रेडिनिसोलोन पर शुरू किया गया था और फिर एक रखरखाव मौखिक प्रेडनीसोन दिया गया था। उसके बाद, उसे एक गैर-ग्रहणिक प्रतिरक्षी तंत्र के साथ इलाज किया गया, माइकोफेनोलेट मोफ्टेइल, जिसमें 1000 का लक्ष्य खुराक थादिन में दो बार मिलीग्राम महीनों के दौरान, रोगी ने पिछले घाटे और गर्भाशय ग्रीवा की गर्दन वृद्धि, विस्तार और पुटीय फैलाव का उल्लेख किया जो पहले देखा गया था। यह मामला पेम्फिगस फोलियासेस से जुड़े न्यूरोमोलेलाईटिस ऑप्टोका के साथ पहले रोगी की रिपोर्ट के लिए उल्लेखनीय है।

स्रोत: http://www.jns-journal.com/article/PIIS0022510X12002183/abstract

डेक्सामाथासोन-साइक्लोफोस्फैमिड नाड़ी और रोज़ाना मौखिक साइक्लोफोस्फैम बनाम साइक्लोफोस्फैमिड नाड़ी और दैनिक मौखिक प्रेडिनिसोलोन की यादृच्छिक खुला तुलनात्मक परीक्षण
पेम्फिगस वल्गरिस में

इलाज के लिए एक दवा एक प्रकार का वृक्ष बड़े नैदानिक ​​परीक्षण में प्रभावी साबित हुआ है, जो 40 वर्षों से अधिक समय में इस रोग के लिए पहले नए उपचार के अनुमोदन के लिए मार्ग प्रशस्त कर सकता है। हाल के वर्षों में, कई अन्य कंपनियों ने कोशिश की लेकिन बाजार में ल्यूपस उपचार लाने में असफल रहे।

यह अध्ययन यह निर्धारित करेगा कि पीडीए के साथ वयस्कों के लिए प्रदीनिसोन के साथ संयोजन में दिए गए infliximab एक सुरक्षित और प्रभावी उपचार है।

पेम्फिगस के लिए सबसे नए उपचार में से एक में इंसुलिनस इम्युनोग्लोबुलिन (आईआईआईआईजी) है। Immunoglobulins रक्त में प्रोटीन के प्रमुख वर्गों में से एक है। आईआईआईआईजी सामान्य रक्त दाताओं से एकत्र किया जाता है, जमा किया जाता है, अत्यधिक शुध्द होता है, और वायरस और बैक्टीरिया को नष्ट करने के लिए इलाज किया जाता है। आईआईआईआईजी का उपयोग अब कई तरह के ऑटोइम्यून रोगों के उपचार के लिए किया जाता है जिसमें पीम्फिगस शामिल होता है

पीएमफीगस के इलाज के रूप में आईआईआईआईजी की दो विशेष रूप से आकर्षक विशेषताएं हैं:

  1. यह स्टेरॉयड की खुराक में बढ़ोतरी के बिना सक्रिय पेम्फिगस को तेजी से नियंत्रित कर सकता है, लेकिन कई सभी रोगियों में नहीं।
  2. यह सामान्य एंटीबॉडी के स्तर को कम किए बिना चुनिंदा पीमफ़िगस एंटीबॉडी (एंटीबॉडी जो रोग का कारण बनता है) के रक्त स्तर को कम करने में सक्षम है। आईआईआईआईजी की यह सुविधा बहुत ही वांछनीय है, और अनूठी है, क्योंकि पेम्फिज के सभी अन्य उपचार सभी एंटीबॉडी के उत्पादन में हस्तक्षेप करते हैं - बुरा के साथ अच्छे - अवांछित दुष्प्रभावों के परिणामस्वरूप।

आईआईआईआईजी सभी प्रकार के एंटीबॉडी को खराब होने के साथ रक्त में गिरावट या निष्क्रिय करने में तेजी से काम करता है। फिर, सामान्य एंटीबॉडी को आईआईवीआईजी में उपस्थित उन लोगों द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जबकि असामान्य एंटीबॉडी आईआईआईआईजी में अनुपस्थित हैं और इसलिए उन्हें प्रतिस्थापित नहीं किया जाता है - केवल वे आईआईआईआईजी के बाद कम रह जाते हैं।

इस कहानी को उलझाना यह है कि शरीर में एक नियामक तंत्र रक्त में प्रत्येक एंटीबॉडी के स्थिर स्तर को बनाए रखता है। किसी भी एंटीबॉडी के रक्त स्तर में कमी (पीम्फिज वाले लोगों सहित) उस एंटीबॉडी के नए उत्पादन को उत्तेजित करता है, और रक्त में उनके स्तरों में एक पुन: लाभ होता है। इस प्रकार, भले ही आईवीआईजी पेम्फिगस एंटीबॉडी के सीरम स्तर को कम कर सकता है, ये प्रक्रिया समाप्त होने के तुरंत बाद ही ठीक हो जाएंगे।

यह पलटाव जानवरों में, एक साइटोटॉक्सिक दवा का प्रबंध करके कम किया जा सकता है जो कोशिकाओं को रोकता है जो नए एंटीबॉडी बनाते हैं। प्लाज्मिफेरेसिस की प्रभावशीलता में सुधार करने के लिए इस दृष्टिकोण का उपयोग मनुष्यों में किया गया है, एक और प्रक्रिया है जो एंटीबॉडी के सीरम स्तर को कम करती है। इसी तरह, इस दृष्टिकोण को आईवीआईजी की प्रभावशीलता में भी सुधार करना चाहिए।
[बॉक्स प्रकार = "नारंगी"] एंटीबॉडी: एक विशिष्ट विदेशी पदार्थ के जवाब में एक बी सेल द्वारा उत्पादित प्रोटीन एंटीबॉडी? सैनिक हैं? जो बैक्टीरिया और वायरस और संक्रमण के खिलाफ हमारी रक्षा करते हैं

सीटोटॉक्सिक दवाएं: कुछ कोशिकाओं की वृद्धि और क्रिया को प्रभावित करती है जो जोड़ों के दर्द, सूजन, गर्मी और गठिया की क्षति का कारण बनती हैं। साइटॉोटोक्सिक दवाएं लंबे समय तक काम करती हैं, तथापि, पहले कई सप्ताह या महीनों के उपचार के लिए रोगियों को ज्यादा प्रभाव नहीं देखा जा सकता है।

इम्युनोग्लोबुलिन: एंटीबॉडी देखें

प्लास्मफेरेसिस: रक्त परिसंचरण से रक्त प्लाज्मा को हटाने, उपचार, और वापसी।

* यहां अधिक परिभाषाएं उपलब्ध हैं: www.pemphigus.org/glossary[_1]

इस परीक्षण का उद्देश्य (ए) सुरक्षा को निर्धारित करने के लिए पेम्फिगस वुल्गारिस (बी) वाले रोगियों में, नए फफोले की उपस्थिति को रोकने के लिए और मौजूदा फफोले को ठीक करने के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड और / या इम्यूनोसप्रेस्न्टस की स्थिर खुराक बनाए रखने के लिए केसीएक्सएक्सएक्सएक्स की क्षमता का निर्धारण करना है केसीएक्सएक्सएक्सएक्स का और (सी) केसीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स के प्लाज्मा स्तर तक पहुंचने के लिए।

पैर्माफीस डिजीज एरिया इंडेक्स (पीडीएआई) की इंट्रा-राटर और अंतर-राटर विश्वसनीयता का मूल्यांकन करने के लिए अध्ययन और त्वचा रोग विशेषज्ञों द्वारा उपयोग के लिए ऑटोइम्यून बुल्स स्किन विकार तीव्रता स्कोर (एबीएसआईएस)

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डॉ। विक्टोरिया वर्थथ सक्रिय मौखिक या त्वचा वाले घावों वाले पीवी और पीएफ रोगियों के लिए एक आगामी एक दिवसीय अध्ययन में भाग लेने की तलाश कर रहे हैं - अगस्त 4, 2007 पीए, फिलाडेल्फिया विश्वविद्यालय में डॉ। Werth और डॉक्टरों की एक टीम के एक परिणाम अध्ययन को अंतिम रूप देने के लिए काम कर रहे हैं आईपीपीएफ परिभाषा समिति। जब यह अध्ययन पूरा हो जाए, तो हमारी बीमारी का वर्णन करने वाले शब्दों को अंततः मेडिकल-रेमिशन, कंट्रोल, इत्यादि परिभाषित किया जा सकता है, और हमारी रोग गतिविधि का वर्णन करने में त्वचाविज्ञानियों द्वारा प्रयोग किया जाता है।

तीन से अधिक सक्रिय घावों वाले किसी भी व्यक्ति या एक बड़े सक्रिय घाव (आकार में 10 मिमी (3 / 8 इंच) से अधिक) अध्ययन का हिस्सा हो सकता है। यदि आप फिलाडेल्फिया से ड्राइविंग दूरी या एमट्रैक दूरी के साथ हैं, तो यह अध्ययन आपको स्वागत करता है आपके सहभागिता के लिए $ 95 वेतनमान और पार्किंग मान्यकरण होगा।

यदि आप इस आगामी शोध परियोजना का एक हिस्सा बनना चाहते हैं, तो इस पेज के बाकी हिस्सों को पढ़िए, सूचित सहमति फ़ॉर्म डाउनलोड करें और संपर्क करें जॉइस ओकावा, आर एन, or मैट रोज़ at (215) 898-0168 जो आपके साथ सहमति फ़ॉर्म और शोध अध्ययन पर चर्चा करेंगे.

उद्देश्य

यह अध्ययन इसका मूल्यांकन करने के लिए है कि क्या त्वचा विशेषज्ञ, जो त्वचा के डॉक्टर हैं, पीडीएआई का आसानी से और साथ ही एक अन्य चिकित्सक का उपयोग कर सकते हैं। इसके अलावा, यह उपकरण एबीएसआईएस से तुलना कर दिया जाएगा जो कि बेहतर है। हम आशा करते हैं कि इन शोध उपकरणों का उपयोग ट्राटमोलॉजिस्ट द्वारा शोध परीक्षणों के लिए किया जा सकता है जिसका उद्देश्य पेम्फिगस के साथ मदद करने के उद्देश्य से किया गया है। हमें यह दिखाने की जरूरत है कि स्कोर का इस्तेमाल करने वाले कुछ त्वचाविज्ञानियों के समान परिणाम आने पर वे उसी रोगियों की जांच करेंगे और स्कोर करेंगे। यह निर्धारित किया गया है कि इन औजारों को मान्य करने के लिए कम से कम 10 चिकित्सकों को न्यूनतम 10 विषयों पर इन मूल्यांकनों को पूरा करने के लिए आवश्यक हैं। इसलिए आपको एक दिन में लगभग 10 चिकित्सकों द्वारा जांच की जानी होगी। ये चिकित्सक आपकी त्वचा रोग की गतिविधि की जांच और मापने के लिए ऊपर या दो से अधिक उपकरण का उपयोग करेंगे, जबकि आप रोगी दर्द, खुजली, और त्वचा संबंधित स्वास्थ्य प्रश्नावली को स्वतंत्र रूप से पूरा करेंगे वे आपकी त्वचा की जांच करेंगे और आपके साथ अपनी बीमारी के बारे में चर्चा करेंगे। वे शिक्षण या अन्वेषण संबंधी उद्देश्यों के लिए भविष्य में उपयोग करने के साथ-साथ इस अध्ययन से संबंधित प्रकाशनों के लिए आपकी त्वचा गतिविधि की तस्वीरें ले लेंगे।

परीक्षण का उद्देश्य यह निर्धारित करना है कि क्या आईवीजी की प्रभावशीलता साइक्लोफोस्फैमिड के समवर्ती प्रशासन द्वारा बेहतर है या नहीं। यह सबूत है कि यह कर सकता है, लेकिन एक औपचारिक यादृच्छिक परीक्षण सुनिश्चित करने के लिए आवश्यक है।

प्राथमिक समापन बिंदु ब्लिस्टर गिनती में 50% की कमी को प्राप्त करने के लिए कितने दिन लगते हैं, इसका निर्धारण करना है, और माध्यमिक समापन बिंदुओं में प्राथमिक अंतराल प्राप्त होने के बाद बेसलाइन प्रीनिसिसोन की मात्रा में कमी शामिल है। परीक्षण 16 सप्ताह तक चलेगा, जिसमें 6 क्लिनिक विज़िट्स (स्क्रीनिंग सहित) शामिल हैं, और परीक्षण पूरा करने के लिए रोगियों को $ 200 का मुआवजा दिया जाएगा। मुकदमे के दौरान रक्त ड्रॉ ड्रॉ करता है 4 बार।