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हरपीस वायरस संक्रमण पेम्फिगुस और बुलुलम पेम्फिगोएड के संक्रामक जटिलताओं से जाना जाता है। हम एक मरीज एल Bagre, कोलंबिया, दक्षिण अमेरिका में स्थानिक फुलका का एक नया संस्करण से प्रभावित से कई अंगों से पोस्टमार्टम ऊतक का उपयोग वैकृत निष्कर्षों का वर्णन।

हम एल Bagre है कि उच्च खुराक प्रतिरक्षादमनकारियों प्राप्त था जब अस्पताल में भर्ती और मर गया अचानक चेचक से प्रभावित एक दूसरे रोगी के साथ संपर्क का अनुसरण करने से स्थानिक फुलका foliaceus का एक नया संस्करण द्वारा एक मरीज का वर्णन।

हमने कई अंगों के ऊतकों पर हेमटोक्सीलिन और ईोसिन, इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री, और सीधे इम्युनोफ्लोरेन्सेंट तकनीक का उपयोग करने वाले अध्ययन किए।

हम दिल में α-1 ऐन्टीट्रिप्सिन के लिए छोटी चेचक दाद वायरस की उपस्थिति, साथ ही मजबूत सकारात्मकता, गुर्दे, तिल्ली, जिगर, त्वचा, मस्तिष्क, फेफड़े, अग्न्याशय, छोटे और बड़े आंतों, और कंकाल की मांसपेशी का पता चला। गुर्दे और हृदय में संरचनात्मक क्षति के संबंध में, हम मानते हैं कि इन अंगों में स्वयं की अंगों की उपस्थिति के साथ मनाया जाने वाला नुकसान जुड़ा हुआ है, क्योंकि दोनों ही प्लैकिंस में समृद्ध हैं और एल बाग्रे-ईपीएफ रोगी प्लैकिन अणुओं में महत्वपूर्ण एंटीबॉडी पेश करते हैं।

स्थानिक पेम्फिगस फोलियासेस के रोगियों में, हम रोगी की पूरी अलगाव की सिफारिश करते हैं जब सिस्टमिक इम्युनोसप्रेसिव एजेंटों के उच्च मात्रा प्राप्त होते हैं। हम आगे सक्रिय फुलका foliaceus, छोटी चेचक दाद वायरस, दाद सिंप्लेक्स वायरस, प्रतिरक्षा को दबाने वाली एजेंटों, और α-1 ऐन्टीट्रिप्सिन की एक प्रणालीगत सक्रियण के बीच एक सहक्रियाशील, घातक बातचीत के नैदानिक ​​संभावना सुझाव देते हैं। इस प्रकार, हम सुझाव देते हैं कि इन जटिलताओं को दूर करने के लिए इन मरीजों में पर्याप्त बिस्तर रिक्तियां, बाधा नर्सिंग और प्रतिबंधात्मक परीक्षण α-1 एंटीट्रिप्सिन सक्रियण के लिए आवश्यक हैं।

स्रोत: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05296.x/abstract

पृष्ठभूमि: पेम्फिगस वुल्गेरिस (पीवी) एक ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग त्वचा विकार है जो कि डिस्ट्रॉलिन 3 के खिलाफ सुपरैपासल एन्थॉल्लिवस और ऑटोटेनिबॉडी की उपस्थिति की विशेषता है। दो अलग-अलग नैदानिक ​​रूप हैं: म्यूक्यूकेनेटियस (एमसीपीवी) या म्यूकोसल (एमपीवी) हालांकि, यह स्पष्ट नहीं है कि एरोडाइजिस्टेक्टिव ट्रैक्ट के कार्यों में शामिल संरचनात्मक संरचनाओं के गतिशील द्वारा उत्पादित मौखिक, कान, नाक और गले (ओएटीटी) क्षेत्रों में पीवी के घावों को कैसे स्पष्ट नहीं किया जाता है।

उद्देश्य: पीवी में ओइन्ट अभिव्यक्तियों के पैटर्न की जांच करने के लिए, और स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम संरचनाओं में शारीरिक दर्दनाक तंत्र के साथ उनका संबंध।

मरीजों: एमसीपीवी (40 रोगियों) या एमपीवी (एक्सएक्सएक्स) रोगियों का निदान 22 रोगियों का एक संभावित विश्लेषण नर्वरा विश्वविद्यालय क्लिनिक में किया गया था। सभी मरीजों में ऑन्ट एक्सपेंशन का मूल्यांकन किया गया ओएटी की भागीदारी को शारीरिक क्षेत्रों में विभाजित किया गया था।

परिणाम: सबसे अक्सर लक्षण दर्द था, मुख्य रूप से मौखिक श्लेष्म (87,5%) पर। मक्कोल म्यूकोसा (एक्सएक्सएक्स)%, ग्रसनीक्स (एक्सएक्सएक्सएक्स%) की पीछे वाली दीवार, एपिग्लोटिस (एक्सएक्सएक्स)% के ऊपरी किनारे और नाक वेश्या (एक्सएक्सएक्सएक्स) इन स्थानीयकरणों को पॉलीस्ट्रेटिफाइड स्क्वैमस एपिथेलियम संरचनाओं में शारीरिक दर्दनाक तंत्र से संबंधित थे।

निष्कर्ष: सभी पी.वी. मरीजों की परीक्षा में ओइन्ट एंडोस्कोपी शामिल होना चाहिए। पीवी में ओएट मुकासा पर सक्रिय घावों के सबसे अधिक अक्सर स्थानीयकरण जानने के लिए हमें ओएन्ट एन्डोस्कोपी से निष्कर्षों को और अधिक कुशलता से दुभाषिया में मदद मिलेगी। इसके अलावा, नए सक्रिय पीवी घावों की उपस्थिति से बचने के लिए, ओएन्ट इलाकों पर दर्दनाक शारीरिक तंत्र से संबंधित जानकारी मरीजों को दी जानी चाहिए।

स्रोत: मौखिक, कान, नाक, और गले सम्मिलन का अध्ययन ...

बुल्लू पेम्फीगॉइड (बीपी) एक ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग त्वचा रोग है। बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स और बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स के लिए ऑटो एंटीबॉडी को अलग-अलग सबस्ट्रेट्स (एनोफ़ैगस, नमक-विभाजन-त्वचा, बीपीएक्सयूएनएक्स-एंटीजन डॉट्स, बीपीएक्सएक्सएक्स-ट्रांसक्टेड सेल्स) और एलीसा पर अप्रत्यक्ष immunofluorescence (आईआईएफ) से पता लगाया जा सकता है। यहां, हम इन परीक्षण प्रणालियों के परीक्षण विशेषताओं की तुलना करते हैं। हमने बीपी रोगियों (n = 180) से सीरा का विश्लेषण किया था जिसमें क्लिनिकल डायग्नोसिस की पुष्टि की गई थी। नियंत्रण काउहोट में अन्य ऑटोइम्यून-जुड़े (एन = 230) या सूजन (एन = 180) त्वचा रोगों वाले रोगियों से सेरा शामिल था। सभी नमूने IIF (EUROIMMUN ™ त्वचाविज्ञान मोज़ेक) और एलिसा द्वारा जांच किए गए थे (EUROIMMUN और MBL)। एंटी-बीपीएक्सएक्सएक्स का सर्वश्रेष्ठ बीपीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स-एंटीजन डॉट्स आईआईएफ (एससीटीविटी: एक्सएक्सएक्स%; विशिष्टता: 180%) द्वारा पता लगाया गया है। IIF की तुलना में, दोनों बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स एलिसा तकनीकों के साथ अंतर हालांकि छोटा है। सभी परीक्षण प्रणालियों के लिए क्रमशः सकारात्मक और नकारात्मक परीक्षण परिणामों के लिए संभावनाएं अनुपात (एलआर)> 180 और 88 और 97 के बीच हैं। एंटी-बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स की जांच बेहद चर (संवेदनशीलता सीमा 180-10%; विशिष्टता श्रृंखला 0.1-0.2%) है। केवल आईआईएफ टेस्ट में सकारात्मक परीक्षा परिणाम> 230 के लिए एलआरआर का पता चलता है। चूंकि एक नकारात्मक परीक्षण के लिए एलआर सभी ~ 38 हैं, विरोधी-बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स एंटीबॉडी के लिए नकारात्मक परीक्षण के परिणाम बीपी को बाहर करने में मदद नहीं करते हैं। अंत में, बहु-पैरामीटर आईआईएफ टेस्ट बीपी में एक अच्छा नैदानिक ​​प्रदर्शन का पता चलता है। चूंकि यह परीक्षण एक साथ-डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स और एंटी-डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए अनुमति देता है, जिसमें पेम्फिगस फोलियासेस और वुल्गारिस शामिल हैं, एक भी परीक्षण-ऊष्मायन सबसे अधिक लगातार ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग बीमारियों के बीच अंतर करने के लिए पर्याप्त हो सकता है।

कॉपीराइट © 2012 एल्सेविएर बी.वी. सभी अधिकार सुरक्षित.

स्रोत: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22580378?dopt=Abstract

रेबेका बर्मन, जेनेट सेगल और जीन क्लाउड बायस्ट्रीन, नेशनल पेम्फिगस फाउंडेशन के प्रबंध निदेशक और रोनाल्ड ओ पेरेलमैन डिपार्टमेण्ट ऑफ डिसमैटोलॉजी, न्यूयॉर्क यूनिवर्सिटी स्कूल ऑफ मेडीसिन, न्यूयॉर्क, एनवाई द्वारा फरवरी 17, 1999

जैसा कि आप में से बहुत से जानते हैं, हमने हाल ही में एक्समेक्स को खोजने के लिए पेम्फिगस वाले व्यक्तियों के एक सर्वेक्षण का आयोजन किया था, जो सबसे ज्यादा इस्तेमाल किया गया था, 1) जो कि सबसे अधिक प्रभावी और 2 थे) जो अक्सर साइड इफेक्ट से जुड़े थे। यह सर्वेक्षण राष्ट्रीय पेम्फिगस फाउंडेशन न्यूज़लेटर के पतन 3 अंक में संलग्न एक प्रश्नावली के माध्यम से किया गया था त्रैमासिक। प्रश्नावली उन सभी लोगों को भी भेजी गई, जिन्होंने एनपीएफ वेबसाइट पर एक नोटिस का जवाब दिया था। कुल मिलाकर 110 प्रतिक्रियाएं प्राप्त हुईं। यह संख्या पेम्फिगस की दुर्लभता को ध्यान में रखते हुए, प्रभावशाली है। हम सभी सहयोगियों को उनके सहयोग के लिए धन्यवाद करते हैं।

अंतःस्राव प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन (आईआईआईआईजी) की तैयारियां दुनिया भर में उपयोग में प्रभावी और सुरक्षित उत्पादों हैं। हालांकि दुर्लभ, आईआईवीआईजी के दुष्प्रभाव गंभीर हो सकते हैं, यहां तक ​​कि जीवन को खतरा भी हो सकता है, और चिकित्सकों को उनकी संभावित घटना के बारे में पता होना चाहिए।

रोगियों में प्रतिरक्षा ग्लोबुलिन प्रोहिलेक्सिस का नैदानिक ​​लाभ
प्राथमिक एंटीबॉडी की कमी सिंड्रोम के साथ स्पष्ट रूप से किया गया है
कायम करना। अतीत में, प्रतिस्थापन चिकित्सा प्रदान की गई थी
इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के माध्यम से शुरुआती 1980 में, अत्यधिक
निदान के लिए आईजीजी के मोनोमेरिक निलंबन शुद्ध
उपलब्ध हो गया और 10 से अधिक व्यावसायिक तैयारियां
नसों के प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन (आईवीआईजी) की अब निपटान में हैं
चिकित्सक का के प्रशासन के लिए संकेत
आईआईआईआईजी को अस्थायी प्राथमिक एंटीबॉडी को शामिल करने के लिए बढ़ा दिया गया है
कमियों (जैसे कि जन्म के समय कम समय तक शिशु वाले)
माध्यमिक हाइपोग्रामग्लोबुलिनमिक राज्य [पुरानी
लसीका ल्यूकेमिया (सीएलएल) या एकाधिक माइेलोमा], और शर्तों
संक्रमण की बढ़ती संवेदनशीलता के साथ (जैसे हड्डी
मरीज ट्रांसप्लांट.ओर सर्जरी अवधि के बाद) के अतिरिक्त
प्रतिस्थापन चिकित्सा के रूप में इसकी प्रभावकारिता, आईआईवीआईजी अब अच्छी तरह से स्थापित है
कुछ हीमेटोलॉजिकल में चिकित्सीय अनुप्रयोग
और ऑटोइम्यून बीमारियां: आईआईआईआईजी की तैयारी सफलतापूर्वक किया जाता है
कावासाकी में प्रतिरक्षा थ्रंबोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) में
बीमारी, और कुछ असाध्य रोगों के लिए जिनके लिए कोई नहीं है
अन्य कुशल उपचार [XXXX और 1 के रेफिक्स में समीक्षा] तंत्र
इन शर्तों में आईआईआईआईजी की कार्रवाई, हालांकि अभी तक नहीं
पूरी तरह से निर्धारित, एक रेटिकुलो- एंडोथेलियल नाकाबंदी शामिल है, एक
immunomodulatory प्रभाव (एंटी-इडियोडीप एंटीबॉडी की आपूर्ति करके),
और एक विरोधी भड़काऊ कार्रवाई
इस बढ़ते उपयोग ने उच्च गुणवत्ता की आवश्यकता को बढ़ा दिया है
प्रतिरक्षा ग्लोबुलिन उत्पादों और, वास्तव में, उच्च खुराक आईआईवीआई हो सकता है
केवल हल्के, स्व-सीमित पक्ष-प्रभावों के साथ प्रशासित इस
पेपर समीक्षा की गई सबसे अधिक प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की समीक्षा करता है
इसके परिचय के समय से IVIG चिकित्सा के साथ
क्लिनिक। इन प्रतिक्रियाओं और उनके के संभावित अंतर्निहित कारणों
वर्तमान प्रबंधन को संक्षेप में वर्णित किया गया है।

इस लेख के बाकी हिस्सों को पढ़ने के लिए, लिंक पर क्लिक करें: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1550378/pdf/clinexpimmunol00030-0077.pdf

आईपीपीएफ एमएबी के सदस्य डा। अनी सिन्हा ने बीमारी रजिस्ट्री के महत्व पर चर्चा की

डीएम कार्यक्रमों में उनके कॉल में अद्भुत रोगी निगरानी प्रौद्योगिकी होगा। चुनौती के लिए डेटा का अच्छा उपयोग करना होगा

पृष्ठभूमि

फुलका vulgaris (पीवी, OMIM 169610) त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली, उपकला चिपकने वाला प्रोटीन 3 desmoglein के खिलाफ निर्देशित स्वप्रतिपिंडों के उत्पादन की वजह से की एक गंभीर blistering विकार है। हालांकि पीवी और एचएलए वर्ग द्वितीय जेनेटिक तत्व के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है, रोग के लिए predisposing आनुवांशिक कारक खराब समझ रहते हैं, पर्याप्त रोगी साथियों की भर्ती में बाधा पीवी की दुर्लभता।

उद्देश्य

एक उम्मीदवार पीवी संवेदनशीलता जीन के रूप में DSG3 की जांच करने के लिए

तरीके

हम दो मामला नियंत्रण डेटासेट क्रमशः ब्रिटेन (3 पीवी रोगियों, 8085532 नियंत्रण) और उत्तरी भारत (3911655 रोगियों, 3848485 नियंत्रण) से होने वाले में पांच DSG3794925 एकल न्युक्लियोटाइड बहुरूपता (rs1466379, rs62, rs154, rs28 और rs98) की जांच की। ब्रिटेन नमूने में परिणाम है, हम पीवी और DSG3 * TCCTC haplotype (फिशर सटीक परीक्षण पी ¼ 0Æ002) के बीच एक महत्वपूर्ण संघ मनाया। एक संबंधित हिप्लोटाइप (डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स * टीसीसीसीसी) भारतीय डाटासेट में पीवी के साथ जुड़ा था (पी ¼ एक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स)। हमने यह भी पाया कि सभी ब्रिटिश और भारतीय मरीज़ DSG3 जोखिम वाले haplotypes वाले पीवी से जुड़े एचएलए एलील के कम से कम एक कॉपी ले गए थे।

निष्कर्ष

ये परिणाम बताते हैं कि डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स की आनुवंशिक विविधता पीवी से जुड़ी एक जोड़ीय जोखिम कारक हो सकती है और इस जीन की आगे की जांच वारंट कर सकती है।

ब्रिटिश जर्नल ऑफ स्मेर्मोलॉजी 2006 में प्रकाशित

पीओडी में पी.वी. अध्ययन

जर्नल "त्वचाविज्ञान" में प्रकाशित इस नए अध्ययन से पता चलता है कि टी (टेरग) कोशिकाओं की एक गंभीर कमी पैम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) के रोगजनन में शामिल हो सकती है, जो एक ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग बीमारी है।