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उद्देश्य:

थमॉमस अपेक्षाकृत दुर्लभ ट्यूमर हैं इस अध्ययन में, हमने उन मरीजों की नैदानिक ​​विशेषताओं की जांच की जो थ्योरीमामा के लिए शल्यचिकित्सा का घेरा लेते थे।

मरीज और तरीके:

यह अध्ययन क्लिनिकैपॉथोलॉजिकल रूप से 54 लगातार मरीजों का मूल्यांकन किया गया है जो हमारे विभाग में 1994 और 2006 के बीच थ्योरीमा के शल्यचिकित्सा के घेरे से निकल रहे थे।

परिणामों के लिए:

52 रोगियों में एक पूर्ण लापरवाही की गई, जबकि फुफ्फुस फैलाव के कारण दो मरीज़ अधूरे लसीकरण से गुजर गए थे। आसन्न अंगों के साथ संयोजित रिसेक फेफड़े (एन = 6), पेरिकार्डियम (एन = 5), और बड़े जहाजों (तीन में ब्रेकियोसेफेलिक नस, दो में बेहतर वेना कावा) के लिए किया गया था। 20 रोगियों (37%) में सहवर्ती ऑटोइम्यून बीमारियों को देखा गया, और वे 17 रोगियों में मैथैथेनिया ग्रेविस, एक में मैक्रोग्लोब्युलिनिया, एक में पीम्फिगस वल्गरिस, और एक रोगी में कठोर व्यक्ति सिंड्रोम शामिल थे। विश्व स्वास्थ्य संगठन वर्गीकरण के हिस्टोलिक प्रकार, चार रोगियों में टाइप ए के रूप में निदान किया जाता है, 14 में टाइप एबी, आठ में B1 टाइप करें, 2 में टाइप करें B15 और 3 में टाइप करें B11। क्रमशः मैसाका चरण I, II, III, और IV के साथ 27, 17, आठ और दो रोगियों थे। चार रोगियों की मृत्यु हुई, और मृत्यु के कारणों में दो में थ्योरीमा की पुनरावृत्ति हुई, एक में गैस्ट्रिक कार्सिनोमा, और एक रोगी में मायस्टेनिया ग्रेविस के कारण श्वसन विफलता। चरण I और II रोग और चरण III और IV रोग के साथ रोगियों में 10% के साथ रोगियों में 94.6 वर्षों में कुल जीवित रहने की दर 77.1 थी।

निष्कर्ष:

लंबी अवधि के अस्तित्व की न केवल प्रारंभिक अवस्था में रोगियों के लिए, साथ ही चरण III और IV रोगी के रोगियों के लिए उम्मीद की जा सकती है यदि शल्यचिकित्सा की खुराक मैक्रोस्कोपिक रूप से पूर्ण हो जाती है

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23063086?dopt=Abstract

पेम्फिगस एक पुरानी, ​​म्यूको-कटनीस ऑटोम्यून्यून ब्लिस्टरिंग डिसऑर्डर है; दो मुख्य रूप पेम्फिगस वल्गारिस (पीवी) और पेम्फिगस फोलीअसस (पीएफ) हैं। पीवी सबसे आम उपप्रकार है, जो कुल पेम्फिगस रोगियों के 75 से 92% के बीच भिन्न होता है। हालांकि भारत में पेम्फिगस की घटनाओं का अनुमान लगाने के लिए कोई समुदाय आधारित अध्ययन नहीं किया जाता है, यह अपेक्षाकृत आम है। दक्षिण भारत के त्रिशूर जिले में एक प्रश्नावली आधारित सर्वेक्षण का अनुमान है कि पेम्फिगस घटनाएं 4.4 प्रति मिलियन आबादी है। पेम्फिगस के कारण मृत्यु दर को कॉर्टिकोस्टेरॉइड के आक्रामक और व्यापक उपयोग के साथ उल्लेखनीय रूप से कमी आई है, इससे पहले यह 90% जितना अधिक था। उच्च खुराक कोर्टीकोस्टेरॉइड्स को एक बार अन्य इम्यूनोस्पेप्रेसेंट्स के साथ अच्छे सुधार के साथ संयोजन में उपयोग किया जाता था, लेकिन कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की ऐसी उच्च खुराक अक्सर गंभीर साइड इफेक्ट्स से जुड़ी होती थीं, और रोगियों के लगभग 10% की मृत्यु के लिए ज़िम्मेदार थीं। लंबी अवधि के प्रतिकूल प्रभाव को कम करने के उद्देश्य से, उच्च खुराक स्टेरॉयड प्रशासन डेक्सैमेथेसोन साइक्लोफॉस्फामाइड पल्स (डीसीपी) थेरेपी 1984 में पेश की गई थी। तब से डीसीपी या मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ या बिना अनुवांशिक इम्यूनोस्प्रप्रेसेंट्स (एजिथीओप्रिन, साइक्लोफॉस्फामाइड, माइकोफेनोलैमेटोफेटिल, और साइक्लोस्पोरिन) भारत के इन विकारों के लिए थेरेपी का कोने-पत्थर रहा है। उच्च खुराक मौखिक स्टेरॉयड की तुलना में डीसीपी थेरेपी से जुड़े लाभों के बावजूद, इनकार नहीं किया जा सकता है कि डीसीपी थेरेपी के साथ या बिना किसी प्रतिकूल घटनाओं के कारण कई प्रतिकूल घटनाएं हो सकती हैं, जो पेम्फिगस में अधिकांश मौतों के लिए जिम्मेदार हैं। इसके अलावा कुछ ऐसे रोगी हैं जो इन पारंपरिक उपचारों में सुधार करने में विफल रहते हैं या उनके उपयोग के लिए contraindications हैं। इस प्रकार पेम्फिगस में नई चिकित्सीय पद्धतियों की निरंतर खोज रही है। ऋतुक्सिम (रेडिटक्स। डॉ रेड्डीज, हैदराबाद, भारत और मैब थेरा TM , रोश, बेसल, स्विट्ज़रलैंड), बी कोशिका विशिष्ट सेल-सतह एंटीजन सीडीएक्सएनएक्सएक्स को लक्षित करने वाला एक मोनोक्लोनल चिमेरिक आईजीजीएक्सएनएक्स एंटीबॉडी, पेम्फिगस के लिए एक ऐसा नया उपन्यास चिकित्सा है (इसके उपयोग के लिए एक ऑफ-लेबल संकेत। इसे अब तक एफडीए द्वारा अनुमोदित किया गया है। केवल सीडी 1 + बी सेल गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा, उपचार प्रतिरोधी रूमेटोइड गठिया, वेजेनर की ग्रैनुलोमैटोसिस और माइक्रोस्कोपिक पॉलीआंगियाइटिस में उपयोग के लिए)।

वर्तमान में पीम्फिगस के इलाज में इष्टतम खुराक और रिट्यूक्सिमैब के कार्यक्रम पर कोई सहमति नहीं है। अनुसरण किए गए विभिन्न उपचार प्रोटोकॉल में शामिल हैं:

  1. लिम्फोमा प्रोटोकॉल- आमतौर पर प्रोटोकॉल का पालन किया जाता है। Rituximab 375mg / मीटर की खुराक पर प्रशासित है 2 चार सप्ताह के लिए साप्ताहिक शरीर की सतह क्षेत्र।
  2. रूमेटोइड गठिया प्रोटोकॉल- rituximab 1g की दो खुराक 15 दिनों के अंतराल पर प्रशासित होती है। त्वचा विशेषज्ञों द्वारा तेजी से उपयोग किया जाता है और वर्तमान में हमारे संस्थान में प्रोटोकॉल का पालन किया जाता है। लिम्फोमा प्रोटोकॉल पर लाभ में कम लागत और कम infusions शामिल हैं।
  3. संयोजन थेरेपी- रिटक्सिमाब का उपयोग आईवीआईजी, इम्यूनोड्ससोशन और डेक्सैमेथेसोन पल्स थेरेपी के संयोजन में किया गया है
  4. हर हफ्ते आधान के एक प्रेरण चक्र के बाद हर 4 या 12 सप्ताह में नियमित रूप से सुई लेते हुए दीर्घकालिक रिट्यूक्सिमैब उपचार

पूरा लेख यहां देखा जा सकता है: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=671;epage=676;aulast=Kanwar

पृष्ठभूमि: Desquamative gingivitis कई नैसर्गिक विकार के साथ जुड़े एक नैदानिक ​​अभिव्यक्ति को संदर्भित करता है। सबसे आम श्लेष्म झिल्ली पेंफिगॉइड, पेम्फिगस वुल्गारिस और लिकेंस प्लानुस हैं। उनका विशिष्ट निदान हास्टोपैथोलॉजिकल और इम्यूनोफ्लोरेसेंस मूल्यांकन द्वारा बेहतर स्थापित होता है।

उद्देश्य: प्रतिबिंबित confocal माइक्रोस्कोपी का उपयोग कर desquamative मसूड़े की सूजन के मामलों की जांच करने के लिए और सामान्य gingiva के साथ निष्कर्षों की तुलना इसके अलावा, desquamative मसूड़े की सूजन में confocal माइक्रोस्कोपी निष्कर्ष की तुलना में बायोप्साइड घावों के पारंपरिक हिस्टोपैथोलॉजी की तुलना में, इस गैर इनवेसिव निदान तकनीक के लिए मापदंड स्थापित करने के लिए।

तरीके: श्लेष्म झिल्ली पेम्फीगॉइड, पेम्फिगस वुल्गेरिस और लिकने प्लिनस के संदेह वाले मामलों में पच्चीस मामलों को शामिल किया गया था। प्रतिबिंब confocal माइक्रोस्कोपी एक स्वस्थ व्यक्ति का गिनिवाह और gingival घावों पर किया गया था। एक प्रतिबिंब confocal माइक्रोस्कोपी- histopathologic संबंध प्रदर्शन करने के लिए सभी घावों बायोप्साइड थे।

परिणाम: श्लेष्म झिल्ली पेम्फिगोइड के संदेह वाले जिन्जिवल घावों की प्रतिबिंबित confocal माइक्रोस्कोपी परीक्षा त्वचीय-एपिडर्मल जंक्शन के स्तर पर एक पृथक्करण का पता चला है, जो रक्त कोशिकाओं के रूप में व्याख्या की गईं छोटे उज्ज्वल संरचनाओं से भरी हुई है। हिस्टोपैथोलॉजिकल और इम्युनोफ्लोरेसेंस के पहलुओं ने निदान की पुष्टि की। पेम्फिगस वुल्गारिस के लिए, प्रतिबिंब confocal माइक्रोस्कोपी पहलुओं intraepithelial फांक के साथ थे, अलग अलग कोशिकाओं के साथ acantholytic keratinocytes व्याख्या, histopathological सुविधाओं के समान। हाइपरकेरोटोसिस और स्पोंजेयसिस, जो भड़काऊ कोशिकाओं की घुसपैठ के साथ जुड़ा हुआ है, जो मधुकोश केराटिनोकाइट उपकला संरचना में अंतर कर रहे छोटे उज्ज्वल कोशिकाओं के रूप में पहचाने जाते हैं, लिकेंस प्लानुस में दिख रहे थे। हल्के उज्ज्वल गोल संरचनाएं जो कि नेक्रोटिक केरैटिनोसाइट्स और हल्के उज्ज्वल तारकीय संरचनाओं के रूप में व्याख्या की गई थी, जिन्हें डेर्मिस में मेलानोफेज कहा गया था। यह विशेषताएं हिस्टोपैथोलॉजी में मौजूद थीं, जो लिकेंस प्लानस के निदान की पुष्टि करती थीं।

निष्कर्ष: हम परावर्तनशील मसूड़े की सूजन के तीन सबसे आम कारणों के बीच भेद करने में मदद करने के लिए एक उपयोगी उपकरण के रूप में प्रतिबिंब confocal माइक्रोस्कोपी के उपयोग का प्रस्ताव।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12021/abstract

पृष्ठभूमि पेम्फिगस वल्गारिस के लिए क्लासिक उपचार prednisolone है। इम्यूनोस्पेप्रेसिव ड्रग्स का इस्तेमाल एसोसिएशन में किया जा सकता है।

लक्ष्य रोग गतिविधि सूचकांक (डीएआई) को कम करने में Azathioprine की प्रभावकारिता की तुलना करने के लिए।

मरीज और तरीके 56 नए रोगियों पर एक डबल अंधे यादृच्छिक नियंत्रित अध्ययन आयोजित किया गया था, जो दो चिकित्सकीय समूहों को सौंपा गया था: (i) prednisolone प्लस प्लेसबो; (ii) prednisolone प्लस Azathioprine। 1 वर्ष के लिए मरीजों को नियमित रूप से चेक किया गया था। 'पूर्ण छूट' को 12 महीनों के बाद सभी घावों के उपचार के रूप में परिभाषित किया गया था, और prednisolone <7.5 मिलीग्राम दैनिक, (डीएआई ≤ 1)। विश्लेषण 'इरादे से इलाज' (आईटीटी) और 'उपचार पूर्ण विश्लेषण' (टीसीए) द्वारा किया गया था।

परिणाम दोनों समूह उम्र, लिंग, बीमारी की अवधि और डीएआई में समान थे। प्राथमिक अंतराल: आईटीटी और टीसीए द्वारा, औसत डीएआई दोनों समूहों में सुधार हुआ है, जिनमें उनके बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं है। अंतिम तिमाही के लिए अंतर महत्वपूर्ण हो गया (3 महीने; आईटीटी:P = एक्सएनएनएक्स, टीसीए: P = एक्सएनएनएक्स)। माध्यमिक अंतराल: अंतिम तिमाही (आईटीटी: को छोड़कर, दोनों समूहों में कुल स्टेरॉयड खुराक में काफी कमी आई है, उनके बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं है) P = एक्सएनएनएक्स, टीसीए: P = एक्सएनएनएक्स)। पिछले तिमाही में, विशेष रूप से 0.035th महीनों में, विशेष रूप से 12th महीनों में, दोनों समूहों में एजीथीओप्रिन के पक्ष में सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण दोनों समूहों में औसत दैनिक स्टेरॉयड खुराक कम हो गई है (आईटीटी: P = एक्सएनएनएक्स, टीसीए:P = एक्सएनएनएक्स)। केवल टीसीए (एजेडए / नियंत्रण: 0.005% / 12% के लिए 53.6 महीनों में पूर्ण छूट महत्वपूर्ण थी, P = 0.043).

सीमाएं सभी मतभेदों को प्रदर्शित करने के लिए नमूना आकार छोटा था। अन्य सीमाओं में प्राथमिक और माध्यमिक अंतराल की पसंद और थियोपुरिन मेथिलट्रांसफेरस गतिविधि को मापने के लिए अनुपलब्धता शामिल है।

निष्कर्ष Azathioprine लंबे समय तक prednisolone खुराक को कम करने में मदद करता है।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04717.x/abstract;jsessionid=4F8C646E8902BB54AC0026B542EF91FD.d03t01

कुत्तों और बिल्लियों में सबसे आम ऑटिइम्यून त्वचा की स्थिति पाम्फिगस फोलियासेस की विशेषता पुस्टूल, एरोशन, और क्रस्ट्स द्वारा होती है। इस लेख में, हम कुत्तों और बिल्लियों में पेम्फिगस फोलियासेस के निदान और उपचार पर ध्यान देते हैं।

केरैटिनोसाइट एडहेशन संरचनाओं पर हमले के लक्षण नैदानिक ​​रूप से स्पष्ट हैं। जब सतही केराटिनोसाइट्स के बीच तंग बांड प्रभावित होते हैं, तो यह पुटिकाएं और pustules के रूप में प्रकट होता है। जब बेसिलर केरैटिनोसाइट्स और त्वचा के तहखाने झिल्ली के बीच तंग बांड प्रभावित होते हैं, तो यह बुलिया (बड़े फफोले) और अल्सर के रूप में दिखाई देता है।

पीमफिगुस फोलियासेस में लोगों में, ऑटोमेटीबॉडीज़ का सबसे सामान्य लक्ष्य desmoglein 1 (डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स) ग्लाइकोप्रोटीन डिस्मोसोम में होता है। ऑटोएन्टीबॉडी प्रतिक्रिया में मुख्य रूप से आईजीजी (आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सा वर्ग) शामिल है। पेम्फिगस फोलियासेस के साथ कुत्तों के प्रारंभिक अध्ययन में शायद ही कभी ही एक आईजीजी ऑटोटेन्बॉडी प्रतिक्रिया का पता लगाया गया था, लेकिन अप्रत्यक्ष immunofluorescence परीक्षण में विभिन्न substrates का उपयोग करते हुए हाल ही में काम यह पुष्टि करता है कि आईजीजी ऑटोटेनिबॉडी कुत्ते पेम्फिगस फोलिसेस में महत्वपूर्ण हैं। हालांकि, डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स आमतौर पर कुत्तों में पेम्फिगस फोलियासेस में लक्षित नहीं है; यह अब तक ज्ञात नहीं है कि desmosome का कौन सा हिस्सा सबसे अधिक कुत्ते पेम्फिगुस फोलियासेस मामलों में लक्षित है। शुरुआती immunoblotting अध्ययनों से पता चला कि लक्ष्य एक 1 केडीए या 4 केडीए प्रोटीन था। इम्यूनोइलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से पता चलता है कि स्वयंसिबोडी बाइंडिंग की साइट डिस्मोसोम के बाह्य क्षेत्र में है।

आनुवांशिक कारक पेम्फिगस फोलियासेस के विकास को प्रभावित कर सकते हैं। कुत्तों में, इसे दो प्रजातियों में अधिक बारीकी से संबंधित जीनोटाइप, अकितास और चॉज़ के साथ निदान किया जाता है। पीम्फिगस फोलीसीस को लिटरेड में भी सूचित किया गया है। बिल्ली के रोगी फोलियासेस में कोई नस्ल स्वभाव नहीं देखा गया है। सेक्स और आयु कुत्ते और बिल्लियों में पेम्फिगस फोलियासेस के विकास के लिए असंबंधित है। शुरूआत की उम्र चर और 1 से 16 वर्ष तक कुत्तों में और 1 वर्ष से कम उम्र के हैं4 बिल्लियों में 17 वर्ष तक की आयु तक।

पृष्ठभूमि पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) एक पुरानी त्वचीय ऑटिमुम्यून ब्लिस्टरिंग बीमारी है जो त्वचा के सतही ब्लिस्टरिंग द्वारा विशेषता है, और वर्तमान परिप्रेक्ष्य के अनुसार डेसमोलिन (डीएसएस) 1 के विरुद्ध निर्देशित ऑटोएन्टीबॉडी के कारण होता है।

उद्देश्य पीएफ के साथ मरीजों की त्वचा में प्रारंभिक एनास्थोलिविस की जांच के लिए एक मूल संरचना स्तर पर।

तरीके पीई के साथ immunoserologically परिभाषित रोगों से दो निकोलस्की-नकारात्मक (एन-), पांच निकोलस्की-पॉजिटिव (एन +) और दो घावों वाली त्वचा बायोप्सी प्रकाश और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा अध्ययन किया गया था।

परिणाम हमें एन-पीएफ त्वचा में कोई असामान्यताएं नहीं मिलीं, जबकि सभी एन + त्वचा बायोप्सी डिस्मोसोम के बीच में द्विपदीय चौड़ाई को प्रदर्शित करती है, निचली एपिडर्मल परतों में कम मात्रा में desmosomes और हाइपोप्लास्टिक डिस्मोसोम। Acantholysis पाँच एन + बायोप्सी में मौजूद था, लेकिन केवल ऊपरी एपिडर्मल परतों में। घावों वाली त्वचा बायोप्सी उच्च एपिडर्मल परतों में एंटोथोलिविस प्रदर्शित करती है। हाइपोप्लास्टिक डिस्मोसोम आंशिक रूप से (छद्म आधा-डिस्कोसोम) या पूरी तरह से विरोधी कोशिका से टूट गया था।

निष्कर्ष हम पीएफ में एंटांथॉलवाई के लिए निम्नलिखित तंत्र का प्रस्ताव करते हैं: प्रारंभ में पीएफ आईजीजी गैर-जुर्मानात्मक डीएसएसएक्सएक्सएएनएक्सएक्स की कमी का कारण बनती है, जिससे निचली परतों में शुरू होने वाले डिस्मोसोमों के बीच में अंतर बढ़ता जा रहा है और ऊपर की तरफ फैल रहा है। नॉनजेक्शनल Dsg1 की कमी के कारण desmosomes की विधानसभा, जिसके परिणामस्वरूप hypoplastic desmosomes और desmosomes की एक कम संख्या में। इसके अलावा, एंटीबॉडी desmosomes के disassembly बढ़ावा सकता है एपिडर्मिस की ऊपरी परतों में, जहां Dsg1 नहीं व्यक्त किया गया है और Dsg3 हानि के लिए क्षतिपूर्ति नहीं कर सकता है, Dsg1 की निरंतर कमी अंततः डिस्मोसोम के कुल गायब होने और बाद में acantholysis का परिणाम होगा।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract;jsessionid=624E75DA95767387AA80E95C275F4100.d02t01

MedWनाराज़ समाचार: शोधकर्ताओं ने ब्लिस्टरिंग त्वचा विकार पेम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) के साथ मरीजों के सीरम में पाए गए ऑटोटेन्बोडियों के प्राथमिक लक्ष्य की पहचान की है।

पीवी मरीज़ प्रोटीन डिस्मैलीन (डीएसजी) 1 और 3 के खिलाफ एंटीबॉडी विकसित करते हैं, जो मदद करते हैं कि epidermal कोशिकाओं को एक साथ छड़ी और त्वचा की अखंडता को बनाए रखता है, जिससे त्वचा और बलगम झिल्ली पर दर्दनाक ब्लिस्टरिंग हो।

Giovanna Zambruno (Istituto Dermopatico dell'Immacolata, रोम, इटली) और उनके सहयोगियों ने पाया कि DSG3 बाह्य डोमेन (EC) 1 के cis- चिपकने वाला इंटरफ़ेस पी.वी. ऑटोंतिबोडी (ए) 224 का मुख्य लक्ष्य है जिसमें रोगियों के सीरम में उत्पन्न होता है पीवी।

स्थिति के लिए मौजूदा उपचार पूरे प्रतिरक्षा प्रणाली को लक्षित करते हैं, लेकिन यह दुष्प्रभावों के साथ समस्याएं पैदा कर सकता है और रोगियों में संक्रमण के प्रति संवेदनशील हो सकता है।

पीवी में ऑटोएन्टीबॉडी उत्पादन के ट्रिगर को विशेष रूप से पहचानने के लिए, ज़मब्रूनो और टीम डिजीएसएक्सएक्सएक्स के लिए एक्सएनएक्सएक्स इम्युनोग्लोब्युलिन (आईजी) जी एंटीबॉडी को अलग करती है, जो दो रोगियों से विकार के साथ होती है।

इनमें से, तीन प्रयोगशाला में त्वचा कोशिकाओं की बाधित परतें और दो रोगी होते हैं जब मुरीइन निष्क्रिय ट्रांसफर मॉडल में व्यक्त किया जाता है।

जीवाणु पीवी एंटीबॉडी द्वारा पहचाने गए एपिटॉप्स को डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स और ईसीएक्सएक्सएक्सएक्स सबडोमेन से अलग किया गया था और एक विशिष्ट सेरोलोगिक परख का इस्तेमाल पीवीएसीएएनएक्सएक्सएक्स के लक्ष्य को ईसीएक्सएक्सएक्सएक्स पर सीआईएस-चिपकने वाला इंटरफ़ेस के रूप में किया गया था।

शोधकर्ताओं का कहना है कि पीवी में ऑटोरिएएक्टिविटी को दैहिक उत्परिवर्तन के कारण होता है जो डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स के अलावा अन्य एक एंटीजन द्वारा उत्पन्न होता है, क्योंकि डीजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स के लिए बाइंडिंग गायब हो जाता है जब दैहिक उत्परिवर्तन germline अनुक्रम में लौटता है।

"जीवाणुरोधी एंटीबॉडी द्वारा लक्षित एक प्रतिरक्षी क्षेत्र की पहचान पीवी के निदान के लिए निहितार्थ है और पी.वी. मरीजों के उपचार के लिए चिकित्सकीय दृष्टिकोण की स्थापना की ओर नए दृष्टिकोण को खोलता है," ज़ांबुब्रोनो और टीम चिकित्सीय जांच के जर्नल.

"अंत में, पी.वी. ऑटोटेन्डीबॉडी के germlined संस्करण से प्रतिजनों की पहचान हो सकती है, जो अंततः इस जीवन-धमकी की बीमारी का विकास करती है।"

medwireNews (www.medwire-news.md) स्प्रिंगर हेल्थकेयर लिमिटेड द्वारा प्रदान की गई एक स्वतंत्र नैदानिक ​​समाचार सेवा है। © स्प्रिंगर हेल्थकेयर लिमिटेड; 2012

यहां पढ़ें: http://www.medwire-news.md/66/101414/Dermatology/Therapeutic_targets_for_pemphigus_vulgaris_discovered.html

इस अध्ययन का उद्देश्य हाइपरग्लेसेमिया के लिए नियमित स्क्रीनिंग के महत्व को उजागर करना और दीर्घकालिक प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉयड (सीएस) थेरेपी पर पेम्फिगस रोगियों के प्रबंधन के लिए मानकीकृत, सबूत-आधारित दृष्टिकोण विकसित करना है। पेम्फिगस वल्गारिस, पेम्फिगस फोलीआसस, या श्लेष्म झिल्ली पेम्फिगोइड के एक निश्चित निदान के साथ 200 रोगियों के एक निर्दिष्ट नमूने का उपयोग करके दो विश्वविद्यालय-संबद्ध शिक्षण अस्पतालों में एक पार अनुभागीय अध्ययन आयोजित किया गया था। सभी रोगी सिस्टमिक सीएस थेरेपी प्राप्त कर रहे थे। कुल 150 रोगियों ने सर्वेक्षण का जवाब दिया। छह प्रतिभागियों को बाहर रखा गया था और 144 शामिल थे। हाइपरग्लेसेमिया का पता लगाने के लिए मुख्य परिणाम माप रक्त ग्लूकोज स्तर था। सीएस थेरेपी प्राप्त करने वाले रोगियों के 40% में न्यू-ऑनसेट हाइपरग्लेसेमिया की पहचान की गई थी। उम्र, बॉडी मास इंडेक्स, मधुमेह के पारिवारिक इतिहास, कोर्टिकोस्टेरॉइड खुराक और कॉर्टिकोस्टेरॉयड थेरेपी की अवधि सहित अपेक्षित चरों में से कोई भी स्वतंत्र रूप से नए-ऑनसेट हाइपरग्लिसिमिया से जुड़ा हुआ नहीं था। इन निष्कर्षों से संकेत मिलता है कि पेम्फिगस रोगियों में सीएस-प्रेरित हाइपरग्लिसिमिया का प्रसार 40% है और पेम्फिगस या एमएमपी वाले मरीजों में, सीएस थेरेपी हाइपरग्लिसिमिया (विषम अनुपात = एक्सएनएनएक्स, एक्सएनएनएक्स% आत्मविश्वास अंतराल 10.7-95 के लिए उल्लेखनीय रूप से बढ़े जोखिम से जुड़ा हुआ है) ) उन बीमारियों वाले मरीजों की तुलना में जो सीएस थेरेपी नहीं प्राप्त करते हैं।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2012.05470.x/abstract

पृष्ठभूमि पेम्फिगस वल्गारिस (पीवी) और पेम्फिगस फोलीअसस (पीएफ) संभावित रूप से घातक ब्लिस्टरिंग बीमारियां हैं जो desmoglein (डीएसएस) आसंजन प्रोटीन को लक्षित करने वाले ऑटोेंटिबॉडी के कारण होती हैं। पिछले अध्ययनों ने पेम्फिगस में एंटी-डीएसएस एंटीबॉडी का एक IgG4> IgG1 प्रावधान दिखाया है; हालांकि, किसी भी अध्ययन ने पेम्फिगस में कुल सीरम आईजीजीएक्सएनएक्स स्तर की जांच नहीं की है। IgG4 पुरानी एंटीजन उत्तेजना से प्रेरित होता है, जो लगातार त्वचा फफोले के साथ हो सकता है और संभावित रूप से पेम्फिगस के रोगियों में अन्य आईजीजी उप-वर्गों के सापेक्ष कुल सीरम आईजीजीएक्सएनएक्स को बढ़ा सकता है।

उद्देश्य अध्ययन का प्राथमिक उद्देश्य पेम्फिगस के साथ रोगियों में कुल और डीएसएस-विशिष्ट आईजीजी उप-वर्गों का अनुमान लगाने का था।

तरीके आईजीजी उप-क्लासेस और डीजीएस-विशिष्ट आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स और आईजीजीएक्सएक्सएक्स को पीवी और पीएफ के साथ रोगियों में मात्रात्मक किया गया था, और उप-वर्ग एंजाइम से जुड़े इम्युनोसॉरबेंट परख का उपयोग करके आयु-मिलान वाले नियंत्रणों में सेरा में। पीवी में आईजीजी पैथोजेनिकता अवरुद्ध करने में आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स की कमी का प्रभाव कैरेटिनोसाइट विस्थापन परख का उपयोग करके निर्धारित किया गया था।

परिणाम ईजीजीएक्सएक्सएक्स बनाम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स में आठ गुना और चौगुना संवर्धन के साथ, क्रमशः पीवी और पीएफ के साथ रोगियों में डीजीएस-विशिष्ट एंटीबॉडीज में कुल आयजीजीएक्सएक्सएक्स का 7 · 1 और 4 · 2% शामिल था। कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्स, लेकिन अन्य आईजीजी उप-क्लासेस, आयु-मिलानयुक्त नियंत्रणों की तुलना में पीवी और पीएफ के रोगियों में समृद्ध थे (P = 0 · 004 और P = क्रमशः 0 · 005)। पीवी सेरा के आईजीजीएक्सएनएक्सएक्स की कमी ने केराटिनोसाइट विघटन परख में रोगजनकता कम कर दी और दिखाया कि एफ़िनिटी-शुद्ध आईजीजीएक्सएनएक्सएक्स अन्य सीरम आईजीजी अंशों की तुलना में अधिक रोगजनक है।

निष्कर्ष डीजीएस-विशिष्ट ऑटोएन्टीबॉडी आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स में काफी समृद्ध हैं, जो कुछ मरीजों में पेम्फिगस में कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स के संवर्धन की व्याख्या कर सकते हैं। फायदेमंद प्रतिरक्षा एंटीबॉडी के बजाए ऑटोइम्यून को प्राथमिकता से लक्षित करते हुए, आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स-लक्षित उपचार पीम्फिगस के लिए सुरक्षित उपचार विकल्प प्रदान कर सकते हैं।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract

पृष्ठभूमि मैक्रोफेज प्रवासन निरोधक कारक जीन के प्रमोटर बहुउद्देशीय मैक्रोफेज प्रवासन निरोधक कारक के उत्पादन में वृद्धि के साथ जुड़े हैं। मैफ्रैज प्रवासन निरोधक कारक के ऊंचा स्तर पेम्फिगस वुल्गारिस वाले रोगियों की सीरा में देखा गया है। इससे भी ज्यादा, मैक्रोफेज प्रवासन निरोधक कारक प्रमोटर जीन बहुरूपता को पुरानी भड़काऊ बीमारियों के लिए संवेदनशीलता का खतरा बढ़ने के लिए पाया गया है।

लक्ष्य हमने जांच की कि मैक्रोफेज प्रवासन कारक जीन और पेम्फिगस वल्गरिस के प्रमोटर पॉलिमॉर्फिज़्म के बीच एक संबंध है या नहीं।

तरीके पेम्फिगस वल्गारिस के साथ एक सौ छः मरीज़, और एक सौ स्वस्थ स्वयंसेवकों के नियंत्रण कक्ष को 5'-flanking क्षेत्र में स्थित एक न्यूक्लियोटाइड पॉलिमॉर्फिज्म के लिए जीनोटाइप किया गया था- जीन के एक्सएनएक्सएक्स, पॉलिमरेज़ चेन रिएक्शन-प्रतिबंध खंड लंबाई का उपयोग करते हुए विश्लेषण।

परिणाम हम अपने देश में सी / सी जीनोटाइप के बारे में विशेष रूप से उच्च प्रसार पाए, लेकिन रोगियों और नियंत्रणों के बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं देखा गया।

निष्कर्ष रोगियों के एक बड़े और अच्छी तरह से प्रलेखित परीक्षण का उपयोग करते हुए इस अध्ययन के परिणाम से पता चला है कि मैक्रोफेज प्रवास निरोधक कारक -173G-C बहुरूपता पेम्फिगस वल्गरिस से संबद्ध नहीं है; लेकिन जैसा कि भड़काऊ प्रक्रिया में मैक्रोफेज प्रवासन निरोधक कारक की भूमिका विस्तार से नहीं चित्रित की गई है और सी / सी जीनोटाइप का प्रसार हमारे देश में काफी अधिक है, यह खोज अधिक ध्यान देने योग्य है।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04676.x/abstract