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पीम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) एक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी को अपनी प्रोटीन, डेसमॉजिन्स DSG1 और DSG3 के लिए विकसित करती है जो कि त्वचा की अखंडता बनाए रखने में सहायता करती है। प्रतिरक्षा हमले त्वचा और बलगम झिल्ली पर दर्दनाक फफोले पैदा करता है जिससे संक्रमण हो सकता है। वर्तमान उपचार पूरे प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने की दिशा में सक्षम होते हैं, लेकिन यह समस्याग्रस्त है क्योंकि यह कई दुष्प्रभावों का कारण बनता है और संक्रमण के लिए रोगी को छोड़ देता है।

बेहतर चिकित्सीय लक्ष्य की पहचान करने के लिए, स्विट्जरलैंड के बेलिनज़ोना में बायोमेडिसिन में अनुसंधान संस्थान के शोधकर्ताओं ने डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स और डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स के कुछ भागों को पहचान लिया है जो एंटीबॉडीज़ द्वारा लक्षित हैं। अध्ययन में, इस महीने की जर्नल ऑफ़ क्लीनिकल इन्वेस्टिगेशन, एंटोनियो लैन्जावेक्चिआ और उनके सहयोगियों ने पीवी मरीजों से प्रतिरक्षा कोशिकाओं को एकत्रित किया और पीवी में शामिल लोगों को यह निर्धारित करने के लिए एंटीबॉडी को अलग कर दिया। एंटीबॉडी का अध्ययन करके, वे डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स के क्षेत्रों की पहचान करने में सक्षम थे जो प्रतिरक्षा प्रणाली के प्राथमिक लक्ष्य हैं। इन निष्कर्ष पीवी के निदान और उपचार के नए तरीके के साथ मदद कर सकते हैं।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.medicalnewstoday.com/releases/249883.php

हम पेम्फिगस वुल्गेरिस और पेम्फिगस फोलियासेस दोनों के उपचार में एक सहायक चिकित्सा के रूप में मिजोरिबाइन की प्रभावशीलता का मूल्यांकन किया, एक नव विकसित इम्युनोसप्रेसिव एजेंट। ग्यारह पेम्फिगस रोगियों (आठ पेम्फिगस वुल्गेरिस और तीन पेम्फिगस फोलियासेस) ने प्रीडिनिसोलोन और मिजोरीबिन का संयोजन उपचार प्राप्त किया। पेम्फिगस वल्गारीस के साथ आठ रोगियों में से तीन में और अर्ध रोगियों में से तीन रोगियों में से एक में पूर्ण छूट देखी गई। पूर्ण छूट वाले चार मरीज़ों में तेजी से नैदानिक ​​प्रतिक्रिया हुई और 11.8 महीनों में मध्यस्थ पर छूट प्राप्त की गई। पेम्फिगस फोलियासेस के साथ तीन रोगियों में से दो में आंशिक छूट प्राप्त की गई थी। आंशिक छूट प्राप्त करने का औसत समय 16.0 महीना था। पेम्फिगस के साथ 55.6 रोगियों के छह (11%) ने पूर्ण या आंशिक छूट दी थी और वे अपने प्रिडिनिसोलोन को कम करने में सक्षम थे। कैप्लन-मीयर विश्लेषण का उपयोग करते हुए एक्सप्लॉफ़्ट के 64.3 महीनों में पूर्ण छूट की संचयी संभावना 19% थी अतिरिक्त मिजोरिबाइन थेरेपी की प्रभावशीलता इसके कॉर्टिकोस्टोरोइड-बकाया गुणों के साथ-साथ इसके इम्युनोसप्रेशरिव इफेक्ट्स को भी जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। मिजोरिबिन के सीरम एकाग्रता का स्तर प्रशासन के करीब 1.0 μg / mL 2 घंटे के आसपास था। अतिरिक्त मिजोरिबिन से बेहतर नहीं होने वाले मरीजों को प्रभावी चिकित्सा प्राप्त करने के लिए मिजोरिबिन की लगातार उच्च खुराक की आवश्यकता हो सकती है।

पूरा आलेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1529-8019.2012.01469.x/abstract

फुलका vulgaris (PV) त्वचा और desmoglein (DSG) परिवार प्रोटीन DSG3 और DSG1 को स्वप्रतिपिंडों की वजह से श्लेष्मा झिल्ली का एक स्व-ज़्यादा से रोग, keratinocyte कोशिका आसंजन के नुकसान के लिए अग्रणी है। जीवाणु पी.वी. ऑटोएन्टीबॉडीज के बारे में अधिक जानने के लिए, हमने 15 पीवी रोगियों से DSG3 के लिए विशिष्ट 2 आईजीजी एंटीबॉडी अलग। इन विट्रो में तीन एंटीबॉडीज केराटिनोसाइट मॉलायेयर बाधित हुए, और एक्सएक्सएक्स नवजात शिशुओं में एक निष्क्रिय ट्रांसफर मॉडल में रोगजनक थे। रोगजनक एंटीबॉडी द्वारा मान्यता प्राप्त एपीटोपों DSG2 बाह्य 3 (EC1) और EC1 उप सिस-चिपकने वाला बातचीत में शामिल क्षेत्रों के लिए मैप किए गए थे। साइट-विशिष्ट सीरॉलॉजिकल परख का उपयोग करके हमने पाया कि पीईजी रोगियों के सीरम में मौजूद ऑटोएन्टीबॉडी का प्राथमिक लक्ष्य है, पैजोजेनिक एंटीबॉडी PVA2 द्वारा मान्यता प्राप्त EC1 पर सीआईएस-चिपकने वाला इंटरफ़ेस है। स्वतन्त्रांकों को अलग-अलग भारी और हल्के-शृंखला चर क्षेत्र वाले जीन का इस्तेमाल किया गया और पूरक-निर्धारण क्षेत्रों में दैहिक उत्परिवर्तनों के उच्च स्तर को ले जाया गया, जो कि एंटीजेनिक चयन के अनुरूप है। उल्लेखनीय रूप से, डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स के लिए बाइंडिंग तब खो गया जब दैहिक उत्परिवर्तन germline अनुक्रम में वापस किया गया। ये निष्कर्ष डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स के सीआईएस-चिपकने वाला अंतरफलक की पहचान पीवी में रोगजनक एंटीबॉडी द्वारा लक्षित प्रतिरक्षी क्षेत्र के रूप में करते हैं और संकेत देते हैं कि ऑटोरिएक्टिविटी डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स के लिए असंबंधित एंटीजन की प्रतिक्रिया में उत्पन्न दैहिक उत्परिवर्तनों पर निर्भर करती है।

फुलका vulgaris (PV) एक जीवन के लिए खतरा त्वचा और स्वप्रतिपिंडों कि cadherin प्रकार सेल कोशिका आसंजन अणुओं के लिए बाध्य की वजह से श्लेष्मा झिल्ली का स्व-प्रतिरक्षित blistering रोग desmoglein 3 (DSG3) और DSG1, डेस्मोसोम के मुख्य घटकों, और कारण है केरातिनोसाइट सेल आसंजन का नुकसान पीवी रोगजनन में स्वप्रतिपिंडों की महत्वपूर्ण भूमिका टिप्पणियों के द्वारा समर्थित है कि रोग गतिविधि विरोधी DSG3 एंटीबॉडी titers के साथ संबद्ध है, जो सक्रिय पीवी प्रदर्शनी मातृ एंटीबॉडी की अपरा स्थानांतरण की वजह से फफोले के साथ माताओं के नवजात शिशुओं, और कहा कि फुलका की तरह घावों हैं पीवी रोगियों से विरोधी DSG3 आईजीजी के निष्क्रिय हस्तांतरण द्वारा नवजात शिशुओं में प्रेरित।

त्वचा में, डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स मुख्य रूप से बेसल और सुपरैबल लेयर्स में व्यक्त होता है, जबकि डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स को ऊपरी एपिडर्मल परतों में मुख्यतः व्यक्त किया जाता है। इसके विपरीत, noncornified स्तरीकृत epithelia में, इस तरह के मुंह के श्लेषक के रूप में, DSG3 अत्यधिक उपकला भर में, व्यक्त करते हुए DSG1 एक बहुत कम स्तर पर व्यक्त किया जाता है है। DSG3 और DSG1 के अंतर अभिव्यक्ति पैटर्न फुलका के नैदानिक ​​वेरिएंट के लिए जिम्मेदार है: DSG1 एंटीबॉडी, श्लैष्मिक रूप में मौजूद हैं, जबकि दोनों DSG3 और DSG3 एंटीबॉडी mucocutaneous घावों के साथ जुड़े रहे हैं।

DSG3 5 अलग उप डोमेन (EC1-EC5) शामिल एक बाह्य डोमेन के साथ एक कैल्शियम बाध्यकारी झिल्ली ग्लाइकोप्रोटीन है, और यह रूप में proprotein, जो कोशिका की सतह को परिवहन से पहले एक propeptide को हटाने के द्वारा Golgi तंत्र में संसाधित किया जाता है संश्लेषित होता है। प्रोपेप्टाइड का दरार ईसीएक्सएक्सएक्सएक्स सबडोमेन में एक संरक्षित ट्राइपटफ़ान अवशेष के ऊपर की ओर होता है, विरोध कोशिकाओं पर DSG1 के साथ homophilic इंटरैक्शन के गठन के लिए महत्वपूर्ण अवशेषों को उबारने के लिए। कई अध्ययनों से पता चला है कि पीवी सीरम में पॉलीक्लोनल एंटीबॉडी मुख्यतः डीसीजीएक्सएक्सएक्सएक्स के एमिनोटार्मिनस के साथ ईसीएक्सएक्सएक्सएक्स और ईसीएक्सएक्सएक्सएक्स उपडोमेन (एमिनो एसिड 3-3) में प्रतिक्रिया करता है।

रोगजनक एमएबी का अलगाव, तंत्र के रूप में प्रश्नों को संबोधित करने के लिए महत्वपूर्ण है, जो कि ऑटोरिएएक्टिव प्रतिक्रिया को प्रेरित करता है और पीवी रोगियों में फफोले के गठन को चलाता है। Amagai और सहकर्मियों पीवी एक सक्रिय रोगी एंटीबॉडी, AK23, जो ट्रांसफैक्शन चिपकने वाला इंटरफेस के गठन में शामिल है जो DSG1 के EC3 उपडोमेन के लिए बाध्य द्वारा सेल आसंजन की हानि का कारण बनता है की एक अलग मॉडल से अलग। कई एंटी- डीएसजी रोगजनक और गैर-पैथोजेनिक एमएबी पी.वी. रोगी से एक-चेन चर-क्षेत्र के टुकड़े (एससीएफवी) के रूप में पृथक थे। इसी तरह AK23 mAb के लिए, इन मानव एंटीबॉडी के रोगजनक गतिविधि EC1 की aminoterminal क्षेत्र है, जो propeptide के नीचे दब गया है करने के लिए मैप किया गया था। एक साथ लिया, मानव और माउस डेटा बताते हैं कि रोगजनक एंटीबॉडी मुख्य रूप से EC1 के लिए बाँधते हैं और डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स के ट्रांस-चिपकने वाला इंटरफ़ेस के साथ हस्तक्षेप करके केराटिनोसाइटी आसंजन को बाधित करते हैं।

इस अध्ययन में, हमने एक्सजेएनएक्स पीवी रोगियों से डीजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स को बाध्य करने वाले कई आईजीजी ऑटोटेन्डीबॉन्स को अलग किया। इन एंटीबॉडीज में दैहिक उत्परिवर्तनों के उच्च स्तर थे जो DSG2 के लिए बाध्य करने के लिए आवश्यक थे। एपीटोपों 3 रोगजनक एंटीबॉडी द्वारा मान्यता प्राप्त क्षेत्रों में EC3 और EC3 उप-सिस-चिपकने वाला बातचीत में शामिल होने की उम्मीद कर रहे हैं करने के लिए मैप किए गए थे। यह क्षेत्र पीवी रोगियों में सीरम ऑटोएन्टीबॉडी का प्राथमिक लक्ष्य था। ये परिणाम सीआईएस-चिपकने वाला इंटरफेस की पहचान पीवी में रोगजनक एंटीबॉडी द्वारा लक्षित प्रतिरक्षी क्षेत्र के रूप में करते हैं और यह सुझाव देते हैं कि autoreactivity एक असंबंधित प्रतिजन द्वारा शुरू होने वाले दैहिक उत्परिवर्तनों पर निर्भर करता है।

पूर्ण लेख यहां उपलब्ध है: http://www.jci.org/articles/view/64413

हम पेम्फिगस वल्गरिस के लिए अज़ैथीओप्रिन प्राप्त करने वाली एक 42 वर्षीय महिला में न्यूट्रोपेनिक अल्सर के मामले की रिपोर्ट करते हैं। उन्होंने कई अदम्य अल्सर विकसित किए जो नाक, गर्दन, और पीठ के साथ जुड़े, अज़ैथियोप्रिन 6 मिलीग्राम रोजाना के शुरू होने के लगभग 8-XNUM सप्ताह के बाद। अल्सर बड़े होते थे, विच्छेदन करते थे, सूखे होते थे, और बेसल नेक्रोटिक स्लोवा के साथ। वे पीड़ारहित थे और पीस को नहीं छोड़ा। निरपेक्ष न्युट्रोफिल गिनती शुरू में गंभीर रूप से उदास थी, लेकिन एज़ैथीओप्रि्रीन निकासी के पीछे सामान्यीकृत। स्वाब संस्कृति ने क्लेबसीला न्यूमोनिया के साथ औपनिवेशीकरण और स्थानीय विघटन, इपिपेनम के साथ उपचार, और म्यूपीरिसिन के सामयिक आवेदन से ठीक अल्सर का पता चला। हालांकि, नाक विरूपण जारी रखा। न्यूट्रोपेनिक अल्सरेशन अस्थिओप्राइन थेरेपी के साथ जुड़ा हुआ है, लेकिन हम असामान्य प्रस्तुति-आलसी कटनी अल्सर के कारण इस मामले की रिपोर्ट करते हैं। समस्या की प्रारंभिक मान्यता और नशीली दवाओं का विघटन विरूपण जैसी जटिलताओं को रोक सकता है।

Neutropenia रक्त में एक असामान्य रूप से कम संख्या में neutrophils की विशेषता है न्यूट्रोफिल आमतौर पर श्वेत रक्त कोशिकाओं के परिजनों के 45-75% शामिल होते हैं, और जब न्यूट्रोफिलिया का पूरा न्युट्रोफिल गिनती <1500 / μL / धीरे-धीरे विकसित न्युट्रोपेनिया अक्सर अनदेखे नहीं जाती और आम तौर पर यह पता चल जाता है कि जब रोगी सेप्सिस या स्थानीय संक्रमण विकसित होता है।

न्यूट्रोपेनिया के कई कारण होते हैं, और इम्यूनोसप्रेस्टेंट एक आम आईट्राजनिक कारण हैं। अजाथीओप्रि्रेन एक इम्युनोस्पॉस्प्रेन्ट दवा है जो लगभग अंगूति प्रत्यारोपण में और करीब 200 साल के लिए संदिग्ध ऑटोइम्यून एटियोलॉजी के रोगों में इस्तेमाल किया जा रहा है। चर्मरोग विशेषज्ञ, अस्थिओपरीन को स्टेरॉयड-बकाए हुए एजेंट के रूप में विभिन्न त्वचीय पदार्थों जैसे कि छालरोग, अनियंत्रित रोग, फोटोडर्मेटोस, और eczematous विकारों के रूप में उपयोग करते हैं। [1] इस दवा का उपयोग अल्सरेटिव ऑटोइम्यून विकारों जैसे क्रोहन रोग और पायोडर्मा गंगरेनोसम में किया गया है। दूसरी ओर, यह न्यूट्रोपेनिया से जुड़े अल्सर के कारण भी फंसा हुआ है। [2] गूढ़ श्लेष्मा और मौखिक गुहा की न्यूट्रोपेनिक अल्सरेशन दस्तावेज़ भागीदारी की अधिकांश रिपोर्ट। हम पेम्फिगस वल्गारिस वाले मरीज़ में लंबे समय तक अजीथीप्रोनीन के उपयोग से जुड़े कई गंभीर कटनीस अल्सर के मामले की रिपोर्ट करते हैं।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.ijp-online.com/article.asp?issn=0253-7613;year=2012;volume=44;issue=5;spage=646;epage=648;aulast=Laha

पीम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) दुनिया भर में वितरण के साथ एक दुर्लभ प्रतिरक्ष्य त्वचाशोथ है। हालत की मुख्य अभिव्यक्ति म्यूकोसियल एरोशन और आसानी से बैक्टीरियल बैल है जो स्पष्ट रूप से सामान्य त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर या एक एरीथेटस बेस पर उभरती है। शायद यह सबसे दुर्दम्य त्वचीय आपातकालीन स्थिति है जिसके लिए तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है जिसके बिना यह घातक साबित हो सकता है। हालांकि, नई उपचार पद्धतियां मृत्यु दर में कमी आई हैं, फिर भी उपचार की जटिलताओं को विभिन्न नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों द्वारा प्रस्तुत मुख्य खतरे हैं, और उनमें से बुखार सबसे महत्वपूर्ण प्रस्तुतियों में से एक को दर्शाता है।

पैरेक्सिया को चिह्नित करने के लिए, एक विश्वविद्यालय टीचिंग अस्पताल, टैब्रिज यूनिवर्सिटी ऑफ़ मेडिकल साइंसेज, टाब्रीज़, ईरान के त्वचाविज्ञान वार्ड में भर्ती हुए 70 से अधिक बुखार वाले पेम्फिगस मामलों को मार्च 2010 से फरवरी, 2011 के दौरान इस अध्ययन में नामांकित किया गया था। रोगियों को मौखिक चिकित्सा (मौखिक पूर्वनिष्कासन 1-2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) और एज़ैथीओप्रिन और साइक्लोफोसिफामाइड या पल्स थेरेपी (मिथाइल प्रीनिन्सोलोन 500-1000 मिलीग्राम के साथ दैनिक तीन दिनों के लिए और एमईएसएनए [500 मेर्केटोलेट ईथेन सल्फोनेट सोडियम के साथ cyclophosphamide 2 मिलीग्राम के साथ] ] बचाव)। बुखार के प्रबंधन के लिए जांच में खून, मस्तिष्कशोथ द्रव (सीएसएफ), मूत्र, त्वचीय घावों और श्लेष्म द्रव संस्कृति, ग्राम और एएफबी (एसिड फास्ट बेसिली) का थूक, पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी), एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर) शामिल थे। छाती एक्स-रे और परजीवी के ओवा या गलती के लिए मल परीक्षा। सांख्यिकीय विश्लेषण SPSS सॉफ्टवेयर संस्करण 16 का उपयोग कर किया गया था।

72 febrile पेम्फिगस रोगियों में से भर्ती कराया गया है, उनमें से अधिकांश (97.2%) को पेम्फिगस वल्गारिस के रूप में वर्गीकृत किया गया था, सुपरबासल एंटोथोलिसिस के साथ, जबकि केवल एक्सएनएक्सएक्स% मामलों में पेम्फिगस फोलीअसियस के साथ प्रस्तुत किया गया था, और अधिक सतही (सबकोर्नियल) एंटोथोलिसिस के साथ। हालांकि महत्वपूर्ण नहीं है, 2.8% रोगी महिलाएं थीं। मामलों की औसत आयु 56.9 ± 45.31 थी। बुखार की उपस्थिति के लिए पेम्फिगस (और उपचार की शुरुआत) के निदान के बाद औसत अंतराल 16.75 ± 5.72 दिन था। ओरल थेरेपी को 4.97% रोगियों के लिए निर्धारित किया गया था, जबकि 91.7% को पल्स थेरेपी मिली थी। पाइरेक्सिया का मुख्य ईटियोलॉजी विभिन्न साइटों पर संक्रमण की उपस्थिति थी: कटनीस घाव (8.3%), फुफ्फुसीय संक्रमण (19.4%), मूत्र पथ संक्रमण (15.27%) और गैस्ट्रोएंटेरिटिस (11.1%)। एएफबी स्टेयरम की धुंध पर माइकोबैक्टेरियम मॉर्फोलॉजी की उपस्थिति के लिए कोई रोगी सकारात्मक नहीं पाया गया था। Staphylococcus aureus कटने वाले क्षरणों के साथ 82.9% मामलों में संक्रमण का खुलासा किया गया था।

पूरा लेख यहां पाया जा सकता है: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=774;epage=774;aulast=Qadim

पैरानोओप्लास्टिक पीम्फिगस (पीएनपी) एक दुर्लभ, जीवन-धमकी, स्वत: प्रतिरक्षी, नियोप्लासिया से जुड़ा हुआ श्लेष्मिक ब्लिस्टरिंग रोग है। पीएनपी के रोगजनन में दोनों हीमिकल और सेलुलर प्रतिरक्षा शामिल हैं। विशेष रूप से, पीएनपी में क्लिनिकल और इम्यूनोपैथोलॉजिकल विशेषताओं का एक विविध स्पेक्ट्रम है। हमने पीएनपी के साथ 12 कोरियाई मरीजों का उत्तरार्द्ध रूप से विश्लेषण किया जो 1993 और 2011 के बीच का निदान किया गया था। हमने नैदानिक ​​सुविधाओं, नैदानिक ​​परिणामों, अंतर्निहित निओलास्सिया, हिस्टोलॉजिकल फीचर्स और प्रयोगशाला निष्कर्षों का विश्लेषण किया। किसी को छोड़कर सभी रोगियों में गंभीर श्लेष्म सम्मिलन था। दो मरीज़ों में केवल म्यूकोसल्स के घाव थे, लेकिन कोई भी त्वचीय भागीदारी नहीं हुई थी। बुरे घावों की बजाय इरीथेमा मल्टीफार्मेय या लेक्नीन प्लानुस विस्फोट अधिक सामान्यतः त्वचा पर चकरा दिखाई देते थे। सबसे आम histological सुविधाओं इंटरफेस जिल्द की सूजन और apoptotic केरातिनोसाइट्स थे। कैसलमैन की बीमारी के साथ 11 मरीजों में हेमेटोलॉजिकल-संबंधी निओलास्म्स जुड़े थे (n = 4) सबसे अक्सर के रूप में। बारह रोगियों को 5-148 महीनों (माध्य, 43.0) के लिए पीछा किया गया था। पूर्वानुमान का अंतर्निहित निओप्लाज़म की प्रकृति पर निर्भर था श्वसन विफलता के कारण छह रोगियों की मृत्यु हो गई (n = 3), पश्चात सेप्टेसिमेमिया (n = 1), लिम्फोमा (n = 1) और सार्कोटोसिस (n = 1) 2- वर्ष की जीवित रहने की दर 50.0% थी, और निदान के बाद औसत उत्तरजीविता अवधि 21.0 महीने थी। 12 रोगियों में Immunoblotting किया गया था और 11 मरीजों में प्लैकिन्स के लिए ऑटोटेनिबॉडी का पता लगाया गया था। इस अध्ययन के परिणामों ने पीएनपी की नैदानिक, ऊतक विज्ञान और प्रतिरक्षाविहीन विविधता का प्रदर्शन किया। व्यापक रूप से स्वीकृत नैदानिक ​​मानदंड जो कि पीएनपी की विविधता के लिए आवश्यक है।

पूरा आलेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract

मैडम, प्रायमरी डिस्मैगेलिन 1 (Dsg1) और Dsg3 के लक्ष्य में ऑटिंटीबॉडी, और शायद ही कभी 1-3 (Dsc1-3) के लिए desmocollins। पेम्फिगुस हेर्पेतिफिरिसिस (पीएच) पेम्फिगस उपप्रकारों में से एक है और परिधि में पुटिकाएं, म्यूकोसियल सम्मिलन की दुर्लभता और ईसोइनोफिलिक स्पोंजीओसिस के हिस्टोपाैथोलॉजिकल परिवर्तन के साथ प्रयुक्तिगत कुंडलाकार erythemas द्वारा विशेषता है। हाल ही में, आईजीजी एंटी-डीएससीएक्सएक्सएक्सएक्स ऑटोएन्टीबॉडी को पेम्फिगस वुल्गारिस के मामले में त्वचा के घाव का कारण सुझाया गया था। इस अध्ययन में, हम समवर्ती बलुल पेम्फीगॉइड (बीपी) और पीएच के आईजीजी एंटीबॉडी के पहले मामले को डीजीएस और डीएससीएस दोनों में रिपोर्ट करते हैं।

से: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12019/abstract

पृष्ठभूमि मैक्रोफेज प्रवासन निरोधक कारक जीन के प्रमोटर बहुउद्देशीय मैक्रोफेज प्रवासन निरोधक कारक के उत्पादन में वृद्धि के साथ जुड़े हैं। मैफ्रैज प्रवासन निरोधक कारक के ऊंचा स्तर पेम्फिगस वुल्गारिस वाले रोगियों की सीरा में देखा गया है। इससे भी ज्यादा, मैक्रोफेज प्रवासन निरोधक कारक प्रमोटर जीन बहुरूपता को पुरानी भड़काऊ बीमारियों के लिए संवेदनशीलता का खतरा बढ़ने के लिए पाया गया है।

लक्ष्य हमने जांच की कि मैक्रोफेज प्रवासन कारक जीन और पेम्फिगस वल्गरिस के प्रमोटर पॉलिमॉर्फिज़्म के बीच एक संबंध है या नहीं।

तरीके पेम्फिगस वल्गारिस के साथ एक सौ छः मरीज़, और एक सौ स्वस्थ स्वयंसेवकों के नियंत्रण कक्ष को 5'-flanking क्षेत्र में स्थित एक न्यूक्लियोटाइड पॉलिमॉर्फिज्म के लिए जीनोटाइप किया गया था- जीन के एक्सएनएक्सएक्स, पॉलिमरेज़ चेन रिएक्शन-प्रतिबंध खंड लंबाई का उपयोग करते हुए विश्लेषण।

परिणाम हम अपने देश में सी / सी जीनोटाइप के बारे में विशेष रूप से उच्च प्रसार पाए, लेकिन रोगियों और नियंत्रणों के बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं देखा गया।

निष्कर्ष रोगियों के एक बड़े और अच्छी तरह से प्रलेखित परीक्षण का उपयोग करते हुए इस अध्ययन के परिणाम से पता चला है कि मैक्रोफेज प्रवास निरोधक कारक -173G-C बहुरूपता पेम्फिगस वल्गरिस से संबद्ध नहीं है; लेकिन जैसा कि भड़काऊ प्रक्रिया में मैक्रोफेज प्रवासन निरोधक कारक की भूमिका विस्तार से नहीं चित्रित की गई है और सी / सी जीनोटाइप का प्रसार हमारे देश में काफी अधिक है, यह खोज अधिक ध्यान देने योग्य है।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04676.x/abstract

पृष्ठभूमि

विभिन्न एंटीजन-विशिष्ट immunoassays ऑटोइम्यून बुल्य रोगों के serological निदान के लिए उपलब्ध हैं। हालांकि, निदान की स्थापना के लिए विभिन्न ऊतक-आधारित और मोनोएटल प्रतिजन-विशिष्ट assays का एक स्पेक्ट्रम आवश्यक है। बायोचिप मोज़ेक विभिन्न एंटीजेन सब्स्ट्रेट्स से मिलकर पॉलीवेलेंट इम्युनोफ्लोरेसेंस (IF) परीक्षणों की अनुमति देते हैं और एक ऊष्मायन में एंटीबॉडी प्रोफाइल प्रदान करते हैं।

तरीके

अप्रत्यक्ष के लिए स्लाइड्स तैयार किए गए थे, प्रत्येक प्रतिक्रिया क्षेत्र में निम्नलिखित परीक्षण सबस्ट्रेट्स के साथ बायोचिप्स युक्त: बंदर घेघा, प्राइमेट नमक-विभाजित त्वचा, टेट्रामेरिक बीपीएक्सयुएनएक्स-एनसीएक्सएक्सएक्सए के साथ-साथ डेसमोलिन एक्सएक्सएक्स-, डेसमोलिन 180- और बीपीएक्स -NUMXgC- व्यक्त मानव HEK16 कोशिकाओं इस बायोचिप मोज़ेक की जांच पेम्फिगस वल्गरिस (पीवी, एनएक्सएक्स एक्सएक्सएक्स), पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ, एनएक्सएक्स एक्सएक्सएक्स), ब्लूज पेम्फीगॉइड (बीपी, एन एक्सएक्सएक्स) और गैर-सूजन संबंधी त्वचा रोगों से सीर के एक बड़े पैनल का उपयोग कर जांच की गई थी। (एन 1 के बराबर है) और साथ ही स्वस्थ रक्त दाताओं (एनज़ॉल्यूशन 3) से भी। इसके अलावा, नियमित निदान में उपयोगिता का मूल्यांकन करने के लिए, संदिग्ध प्रतिरक्षी विकारों वाले रोगियों से 230 लगातार सेरा को संभावित रूप से समानांतर में विश्लेषण किया गया था) एआईपी बायोचिप मोज़ेक और बी) अकेले एंटीबॉडी एलेक्स का एक पैनल, जिसे सामान्यतः विशेष केंद्रों द्वारा उपयोग किया जाता है

परिणाम

बायोचिप मोज़ेक का प्रयोग, डिस्मैलीन 1-, डेसमोलिन 3-, और NC16X- विशिष्ट सब्ट्रेट्स की संवेदनशीलता क्रमशः 90 प्रतिशत, 98.5 और 100 प्रतिशत थी। बीपीएक्सएक्सएक्स बीपी सेरा के एक्सएएनजीएनएक्स प्रतिशत द्वारा मान्यता प्राप्त था। सभी सबस्ट्रेट्स के लिए विशिष्टताओं 230 से 54 प्रतिशत तक होती थीं। भावी अध्ययन में, बायोचिप मोज़ेक द्वारा प्राप्त परिणाम और बीपी, पीवी, पीएफ, और सीरा के बिना सीरम ऑटोएन्टीबॉडी (कोहेन का कपाना 98.2 और 100) के निदान के लिए एकल परीक्षण पैनल के बीच एक उच्च समझौता पाया गया था।

निष्कर्ष

बायोचिप मोज़ेक में बीपी, पीएफ, और पीवी के निदान पर अप्रत्यक्ष रूप से संवेदनशील और विशिष्ट सबस्ट्रेट्स शामिल हैं। इसकी नैदानिक ​​सटीकता पारंपरिक बहु-कदम दृष्टिकोण के साथ तुलनीय है। अत्यधिक मानकीकृत और व्यावहारिक बायोचिप मोज़ेक, ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग रोगों के सेरोलॉजिकल डायग्नोसिस की सुविधा प्रदान करेगा।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.medworm.com/index.php?rid=6328120&cid=c_297_49_f&fid=36647&url=http%3A%2F%2Fwww.ojrd.com%2Fcontent%2F7%2F1%2F49

पैम्फिगस एक संभावित घातक ऑटोइम्यून एपिडर्मल बुलूस डिसऑर्डर है। रिट्क्सिमाब दुर्दम्य पीम्फिगस के उपचार के लिए एक उपन्यास है। हालांकि, बाल चिकित्सा आयु वर्ग में रितुक्सिमैब की सुरक्षा और प्रभावकारिता पर चिकित्सीय डेटा सीमित है। इस बीच, हम बचपन के पेम्फिगस वल्गरिस के एक 11 वर्षीय लड़के की रिपोर्ट करते हैं जो डेक्सैमाथासोन पल्स थेरेपी का जवाब देने में नाकाम रहे और बाद में उन्हें रिट्यूक्सिमैब के साथ इलाज किया गया और पूरी छूट प्राप्त हुई।

http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=5;spage=632;epage=634;aulast=Kanwar