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फोगो सेल्वगेम (एफएस) एक ऑटोइम्यून बुल्यल रोग है जिसमें रोगजनक आईजीजी ऑटोएन्टीबॉडीज के साथ डिस्मोलिन 1 (Dsg1), एक डिस्मोसोमल ग्लाइकोप्रोटीन को मान्यता दी गई है। ब्राजील के कुछ बस्तियों में, एफएस (3%) का एक उच्च प्रसार रिपोर्ट किया गया है, जो पर्यावरणीय कारकों का सुझाव देता है क्योंकि ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के ट्रिगर। स्थानिक क्षेत्रों के स्वस्थ व्यक्तियों को डीएसएसएक्सएक्सएक्सएक्स के गैर-पैथोजेनिक एपिटोपों को पहचान लिया गया है, और हेमटेगोग्ज कीड़े के संपर्क में एफएस के लिए एक जोखिम कारक है। फोगो सेल्वगेम और चागास रोग कुछ भौगोलिक साइटों को साझा करते हैं, और छगस के मरीजों में डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स का पता चला है। एफएस के लिए उच्च जोखिम की एक ब्राजीलियाई Amerindian आबादी में अनिश्चित Chagas रोग की पहचान की गई थी समकक्ष में, एक ही भौगोलिक क्षेत्र में रहने वाले एफएस मरीजों में से कोई भी ट्रायटेनोसोमा क्रूज़ी एंटी-डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स एंटीबॉडीज के प्रोफाइल ने 1 एफएस सेरा के 1 में और एक्सएमएक्सएक्स एसआरए के 1 में एफएम साइट्स के स्वस्थ व्यक्तियों से सकारात्मक परिणाम दिखाए और चागास बीमारी और एफएस के बीच कोई क्रॉस-जेट नहीं देखा गया।

लेखक: सोसा जेएक्स, डायज़ ला, ईटन डीपी, हंस-फिल्हो जी, लांज़नी डी फ्रीटास ई, डेल्गोडो एल, इचिमुरा एलएम, क्रिस्टलडी एफ, ऑरलैंडी आर, केस्पर एन, उमेज़वा ईएस, रिव्त्ती ईए, आकी वी, फोगो पर सहकारी समूह सेल्वेगेम रिसर्च एब्जेक्ट फोगो सेल्वगेम (एफएस) डिटोमोग्लिन 1 (डीएसएसएक्सएक्सएक्सएक्स), एक डिस्मोसोमल ग्लाइकोप्रोटीन को पहचानने वाले रोगजनक आईजीजी ऑटोटेन्थबॉडीज़ के साथ एक ऑटोइम्यून बुल्य रोग है। ब्राजील के कुछ बस्तियों में, एफएस (1%) का एक उच्च प्रसार रिपोर्ट किया गया है, जो पर्यावरणीय कारकों का सुझाव देता है क्योंकि ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के ट्रिगर। स्थानिक क्षेत्रों के स्वस्थ व्यक्तियों को डीएसएसएक्सएक्सएक्सएक्स के गैर-पैथोजेनिक एपिटोपों को पहचान लिया गया है, और हेमटेगोग्ज कीड़े के संपर्क में एफएस के लिए एक जोखिम कारक है। फोगो सेल्वगेम और चागास रोग कुछ भौगोलिक साइटों को साझा करते हैं, और छगस के मरीजों में डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स का पता चला है। अनिश्चित चा ...

मेडोवर्म से: पेम्फिगुस http://www.medworm.com/index.php? छुटकारा = 6297741 और सीआइडी = c_297_159_च और फिड = 37409 और url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22826496% 3Fdopt%3DAbstract

पृष्ठभूमि - बिल्लियों में पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) के लिए एकमात्र उपचार के रूप में ग्लूकोकार्टिओक्स हमेशा सफल नहीं होते हैं, और बीमारी का प्रबंधन करने के लिए अतिरिक्त इम्युनोमोडायलेट एजेंटों की आवश्यकता होती है। हाइपोथीसिस / उद्देश्य - इस पूर्वव्यापी अध्ययन ने पीएफ के साथ बिल्लियों में एक सहायक या एकमात्र immunomodulating दवा के रूप में संशोधित सिलोल्स्पोरिन का उपयोग मूल्यांकन किया और पीएफ बिल्लियों की प्रतिक्रिया को क्लोरंबुसील के साथ प्रबंधित किया। पशु - पीएफ के निदान के पंद्रह ग्राहक-स्वामित्व वाली बिल्लियों को उनके उपचार के भाग के रूप में सिल्कॉस्पोरिन और / या क्लोरंबुसील प्राप्त किया गया और इलाज की प्रतिक्रिया का आकलन करने के लिए पर्याप्त अनुवर्ती मूल्यांकन किया गया। तरीकों - 1999 और 2009 के वर्षों के बीच प्रस्तुत बिल्ली के समान पीएफ मरीजों से रिकॉर्ड की समीक्षा की गई। बिल्लियों को दो उपचार समूहों में विभाजित किया गया था: उन लोगों के साथ इलाज किया गया जो कि सिकललोस्पोरिन और क्लोरम्बूसील के साथ इलाज किया गया। दोनों समूहों में अधिकांश बिल्लियों को भी समवर्ती प्रणालीगत ग्लूकोकार्टिओक्स प्राप्त हुआ। प्रत्येक समूह में छह रोगियों थे तीन बिल्लियों का इलाज दोनों दवाओं के साथ किया गया था और अलग से चर्चा की जाती है। समय बीमारी के लिए छूट, छूट-उत्प्रेरण ग्लूकोकॉर्टिकोइड की खुराक, रखरखाव या अंतिम ग्लूकोकार्टिआइड की खुराक, रोग प्रतिक्रिया और प्रतिकूल प्रभाव का मूल्यांकन किया गया। परिणाम - छूट के समय या समूहों के बीच रोग की प्रतिक्रिया में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था। पीएफ प्रबंधन के लिए सिल्कस्पोरिन के साथ बनाए गए सभी छह रोगियों को प्रणालीगत ग्लूकोकार्टोइकोड्स से हटा दिया गया था, जबकि क्लोरंबुसील प्राप्त करने वाली छह बिल्लियों में से केवल एक में ग्लुकोकॉर्टिकोइड थेरेपी को रोक दिया गया था। निष्कर्ष और नैदानिक ​​महत्व - संशोधित सिलोस्पोरिन, बिल्ली के समान पम्फिगस फोलियासेस के प्रबंधन में प्रभावी है और ग्लूकोकार्टिओक्स बमुश्किल है। पीएमआईडी: 22731616 [पबएमड - जैसा कि प्रकाशक द्वारा आपूर्ति की गई है] (स्रोत: पशु चिकित्सा त्वचाविज्ञान)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22731616?dopt=Abstract

पृष्ठभूमि पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) एक पुरानी त्वचीय ऑटोइमिनेशन ब्लिस्टरिंग बीमारी है जो त्वचा के सतही ब्लिस्टरिंग द्वारा विशेषता होती है, और वर्तमान परिप्रेक्ष्य के अनुसार डेसमोलिन 1 (Dsg1) के विरुद्ध निर्देशित ऑटोएन्टीबॉडी के कारण होता है।

उद्देश्य पीएफ़ के मरीजों की त्वचा में एक मूलभूत स्तर पर प्रारंभिक एनास्थोलिविस की जांच करना।

तरीके दो निकोलस्की नेगेटिव (एन-), पांच निकोलस्की पॉजिटिव (एन +) और इम्यूनोसॉरोलोलॉजिकल परिभाषित पीएफ रोगियों के दो घायल त्वचा बायोप्सी प्रकाश और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा अध्ययन किया गया।

परिणाम हमें एन-पीएफ त्वचा में कोई असामान्यताएं नहीं मिलीं, जबकि सभी एन + त्वचा बायोप्सी डिस्मोसोम, डिस्मोसोम की कमी हुई संख्या, और निचली एपिडर्मल परतों में हाइपोप्लास्टिक डिस्मोसोम के बीच द्विपक्षीय विस्तार को प्रदर्शित करते हैं। Acantholysis पाँच एन + बायोप्सी में मौजूद था, लेकिन केवल ऊपरी एपिडर्मल परतों में। घावों वाली त्वचा बायोप्सी उच्च एपिडर्मल परतों में एंटोथोलिविस प्रदर्शित करती है। हाइपोप्लास्टिक डिस्मोसोम आंशिक रूप से (छद्म आधा-डिमोसोम) या पूरी तरह से विरोध सेल से टूट गया था।

निष्कर्ष हम पीएफ में एंटांथोलिविस के लिए निम्नलिखित तंत्र का प्रस्ताव करते हैं: प्रारंभ में पीएफ आईजीजी गैर-संभागीय डॉसएक्सएक्सएएनएक्सएक्स की कमी का कारण बनता है, जिससे निचली परतों में शुरू होने वाले डिमोसोमों और ऊपर की तरफ बढ़ने के बीच अंतर बढ़ता जा रहा है। गैर-संभागीय Dsg1 की कमी से desmosomes की विधानसभा, जिसके परिणामस्वरूप हाइपोप्लास्टिक और desmosomes की कमी हुई संख्या। इसके अलावा एंटीबॉडी desmosomes के disassembly बढ़ावा सकता है एपिडर्मिस की ऊपरी परतों में, जहां Dsg1 नहीं व्यक्त किया गया है और Dsg3 हानि के लिए क्षतिपूर्ति नहीं कर सकता है, Dsg1 की निरंतर कमी अंततः डिस्मोसोम के कुल गायब होने और बाद में acantholysis का परिणाम होगा।

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract

पृष्ठभूमि: पेम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) और पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) संभावित घातक ब्लिस्टरिंग डिस्मैग्लिन आसंजन प्रोटीन को लक्षित करने वाले ऑटोटेनिबॉडी के कारण होने वाली बीमारियां हैं। पिछला अध्ययनों में एक आईजीजीएक्सएक्सएक्स> आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स-एडमिन-डिस्मैलीन एंटीबॉडीज में पेम्फिगुस में दिखाया गया है; हालांकि, कोई अध्ययन ने पेम्फिगस में कुल सीरम आईजीजीएक्सएएनएक्सएक्स स्तरों की जांच नहीं की है। आईजीजीएक्सएक्सएक्स को पुरानी एंटीजन उत्तेजना द्वारा प्रेरित किया जाता है, जो स्थायी त्वचा ब्लिस्टरिंग के साथ हो सकता है और संभवतः पेम्फिजिस रोगियों में अन्य आईजीजी उप-वर्गों के सापेक्ष कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स को बढ़ाता है।

उद्देश्य: अध्ययन का प्राथमिक उद्देश्य पीमफिगुस रोगियों में कुल और डिस्मैलीन-विशिष्ट आईजीजी उप-वर्गों का अनुमान करना था।

तरीके: आईजीजी उपवर्ग और डिस्मैलीन-विशिष्ट आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स और आईजीजीएक्सएक्सएक्स को पीवी, पीएफ, और उप-क्लास एलिसा के उपयोग से आयु-मिलान वाले सामान्य सेरा में मात्रात्मक किया गया था। पीवी आईजीजी रोगजनकता को अवरुद्ध करने में आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स की कमी का प्रभाव एक केराटिनोसाइट विस्थापन परख का उपयोग करके निर्धारित किया गया था।

परिणाम: डिस्मैगलीन-विशिष्ट एंटीबॉडीज में पीवी और पीएफ रोगियों में कुल आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स XXXX और 7.1% के बीच में आईजीजीएक्सएक्सएक्स बनाम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स में 4.2- गुना और एक्सएक्सएक्स-वर्धित समृद्धता शामिल थी। कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्स, लेकिन अन्य आईजीजी सबक्लासेस नहीं, पीवी और पीएफ रोगियों में आयु-मिलान वाले नियंत्रण (क्रमशः पी = 4 और पी = 8) की तुलना में समृद्ध थे। पीजी सेरा की आईजीजीएक्सएएनएक्सएक्स कमीने केरेटिनोकाइटी डिस्पोशनेशन परख में रोगजनकता कम हुई और पता चला कि आत्मीयता-शुद्ध आईजीजीएक्सएक्सएक्स अन्य सीरम आईजीजी अंशों की तुलना में अधिक रोगजनक है।

निष्कर्ष: डिस्मैगिन-विशिष्ट ऑटोटेनिबॉडी आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स में काफी समृद्ध हैं, जो कुछ पेम्फिगुस रोगियों में कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स के संवर्धन की व्याख्या कर सकते हैं। फायदेमंद प्रतिरक्षा एंटीबॉडी के बजाए ऑटोइम्यून को प्राथमिकता से लक्षित करते हुए, आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स-लक्षित उपचार पीम्फिगस के लिए सुरक्षित उपचार विकल्प प्रदान कर सकते हैं।

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract

पैरानोप्लास्टिक पीम्फिगस (पीएनपी) एक अलग स्व-प्रतिरक्षा ब्लिस्टरिंग बीमारी है जो त्वचा के अलावा कई अंगों को प्रभावित कर सकती है। यह कुछ न्योप्लाज्म्स के सहयोग से होता है, जिसमें से लिम्फोप्रोलीफेरेटिव रोग सबसे सामान्यतः जुड़े होते हैं। पीएनपी की नैदानिक ​​प्रस्तुति में आमतौर पर दर्दनाक, गंभीर मौखिक erosions के आम तौर पर होता है जो एक सामान्यीकृत त्वचीय विस्फोट और प्रणालीगत भागीदारी के साथ हो सकता है। विस्फोट विभिन्न आकारिकी का हो सकता है, जिसमें पेम्फिगस, पीमफीगॉइड, इरिथेमा मल्टीफार्मेस या विरूद्ध बनाम मेजबान रोग के साथ-साथ घावों के साथ-साथ घावों का भी हो सकता है, साथ ही साथ लेक्नेन प्लानुस जैसी भेड़ें भी हो सकती हैं। इसी तरह, ऊष्मगत निष्कर्ष भी काफी परिवर्तनशीलता दिखाते हैं। पीएनपी विभिन्न एंटीजनों के खिलाफ स्वतन्त्रियों की उपस्थिति की विशेषता है: desmoplakin I (250 केडी), बैलज पेम्फिगोएड एंटीजन I (एक्सएंडएक्स केडी), डिस्मोप्लाकिन II (एक्सएक्सएक्सएडीडी), एनवोप्लाकिन (एक्सएक्सएक्सएडीडी), पेरीप्लाकिन (एक्सएंडएक्सएडीडीडी), पेलटिन (एक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स) केडी) और एक 230-kd प्रोटीन। इस एक्सएंडएक्स-केडी प्रोटीन की हाल ही में अल्फा-एक्सएक्सएक्स-मैक्रोग्लोब्युलिन-जैसी एक्सएनएक्सएक्स के रूप में पहचाना गया है, पीएचपी में क्षतिग्रस्त स्तरीकृत एपिथेलिया और अन्य ऊतकों में व्यक्त एक व्यापक रेंज प्रोटीज अवरोधक। पीएनपी का निदान खराब है और रोग अक्सर घातक है। Immunosuppressive एजेंटों को अक्सर ब्लिस्टरिंग कम करने की आवश्यकता होती है, और कीमोथेरेपी के साथ अंतर्निहित दुर्भावनापूर्ण उपचार के लिए ऑटोएन्टीबॉडी उत्पादन नियंत्रित हो सकता है। निदान बेहतर है जब पीएनपी सौम्य ट्यूमर के साथ जुड़ा हुआ है और इन्हें जब संभव हो तो शल्यचिकित्सा से उत्तेजित किया जाना चाहिए।

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract

ऑटिमिनेशन बुललेस रोग (एबीडी) अंग-विशिष्ट ऑटिमिमुनेट रोग हैं, जिसमें त्वचा पर फफोले और श्लेष्म झिल्ली प्रतिजनों को लक्षित करने के लिए रोगजनक ऑटोएन्टीबॉडी के बंधन के माध्यम से विकसित होते हैं। दो प्रमुख एबीडी समूह हैं: पैम्फिगस समूह, ऑटोमैंटिबोड्स को डिस्मोसॉमल घटकों में दिखा रहा है; और उपप्रतिभूति एबीडी समूह, एपिडर्मल तहखाने झिल्ली क्षेत्र में हेमिडेसोसोमल घटकों के लिए ऑटोटेन्डीबॉडी दिखा रहा है। हाल ही में प्रतिरक्षाविज्ञानी, जैव रासायनिक और आणविक जैविक अध्ययनों से पता चला है कि डेस्मोक्लिनिस, विभिन्न प्लकिन परिवार प्रोटीन और इंटीग्रिन भी शामिल हैं। एक संशोधित एबीडी वर्गीकरण में नई बीमारी संस्थाएं शामिल हैं जैसे कि पार्निओप्लास्टिक पीम्फिगुस, आईजीए पेम्फिगस और एंटी-लैनिनिन γ1 पेम्फीगॉइड। प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टिरॉइड्स और विभिन्न इम्युनोसप्रेसिव एजेंटों के अलावा, एबीडी के लिए विभिन्न सहायक उपचार विकसित हुए हैं। उनमें से, अंतःशिरा इम्युनोग्लोब्युलिन (आईआईआईआईजी) एक आशाजनक चिकित्सा है, हालांकि चिकित्सीय तंत्र अभी भी अज्ञात हैं। एबीडी के लिए विभिन्न रोग मॉडल विकसित हुए हैं, खासकर पेम्फिगस वुल्गेरिस, बुल्यस पेम्फीगॉइड और एपीडर्मोलिसस बुलोसा एक्वीसिटा (ईबीए) के लिए, और इन्हें विभिन्न एडीबी के रोगजनन में अंतर्दृष्टि प्रदान की गई है जो संभावित नए उपचार रणनीतियों का सुझाव देते हैं। हालांकि, प्रतिरक्षा-सहनशीलता के विघटन में मौलिक तंत्र अभी भी अज्ञात हैं। ईबीए सातवीं कोलेजन प्रकार, एंकरिंग फाइब्रिल का प्रमुख घटक, और ईबीए रोगजनन विभिन्न बीमारियों के मॉडल में अध्ययन किया गया है। पिछला अध्ययनों से सुझाव दिया गया कि, स्वयंसिद्धों के प्रकार को सातवीं कोलेजन, पूरक सक्रियण, साइटोकिन रिहाई, न्युट्रोफिल प्रवासन, एफसीआईसी रिसेप्टर्स (एफसीजीआर) और मेटलॉप्रोटीनस सबप्रिडर्मल फॉल्स लगाने के लिए महत्वपूर्ण भूमिकाएं निभाते हैं। इस मुद्दे के बारे में रोग विज्ञान के जर्नल, कास्परकिवियज़ और उनके सहयोगियों ने एफबीआईआईवीवी और निरोधक एफसीजीआरआईआईबी को सक्रिय करने की महत्वपूर्ण भूमिकाएं उजागर की हैं जो ईबीए रोगजननजनों में आनुवांशिक विश्लेषण और कार्यात्मक पशु मॉडल विधियों दोनों का उपयोग करके सुरुचिपूर्ण अध्ययन के द्वारा मान्यता प्राप्त हैं। सक्रिय और निरोधक एफसीजीआर का अभिव्यक्ति संतुलन IVIG चिकित्सा द्वारा निरोधक एफसीजीआईआईबी की ओर बढ़ाया जा सकता है, जिसके परिणामस्वरूप आईवीआईए के ईबीआई के लाभकारी नैदानिक ​​प्रभाव और अन्य ऑटोइम्यून त्वचा-ब्लिस्टरिंग रोग शामिल हैं। कॉपीराइट © 2012 पैथोलॉजिकल सोसाइटी ऑफ़ ग्रेट ब्रिटेन और आयरलैंड जॉन विले एंड सन्स, लिमिटेड द्वारा प्रकाशित

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/path.4062/abstract

यह रिपोर्ट पीवी के साथ तीन बच्चों के नैदानिक ​​प्रस्तुतियों और उपचार प्रतिक्रियाओं का वर्णन करती है, जैसा हिस्टोलॉजी और अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययन के अनुसार पुष्टि की गई है। सभी तीन मामलों में, माइकोफेनॉलेट मोफेटिल (एमएमएफ) के संयोजन के साथ उपयोग किए जाने वाले मौखिक prednisone के परिणामस्वरूप पूर्ण नैदानिक ​​छूट हुई, जिसके दौरान सभी फार्माकोथेरेपी सफलतापूर्वक बंद कर दिया गया। त्वचा और म्यूकोसल ब्लिस्टरिंग का संकल्प prednisone के साथ जल्दी से होता है, और एमएमएफ के साथ उपचार शुरू करने के बाद, तीन रोगियों में 10 से 30 महीनों की एक श्रृंखला के भीतर सभी फार्माकोथेरेपी का विघटन प्राप्त किया गया था। एक रोगी ने थेरेपी को बंद करने के बाद जननांग घावों 19 महीनों के पुनरावृत्ति का अनुभव किया, लेकिन सामयिक कोर्टिकोस्टेरॉयड थेरेपी के साथ 2 सप्ताहों में प्रेषित स्थिति। इस रिपोर्ट के समय, पूर्ण छूट की अवधि 6 से 19 महीनों तक थी। संक्षेप में, बाल चिकित्सा पीवी के लिए प्रीनिनिस और एमएमएफ के साथ संयोजन थेरेपी एक सुरक्षित और प्रभावी दृष्टिकोण है जो टिकाऊ छूट से जुड़ा हुआ है।

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1525-1470.2012.01730.x/abstract

हरपीस वायरस संक्रमण पेम्फिगुस और बुलुलम पेम्फिगोएड के संक्रामक जटिलताओं से जाना जाता है। हम एक मरीज एल Bagre, कोलंबिया, दक्षिण अमेरिका में स्थानिक फुलका का एक नया संस्करण से प्रभावित से कई अंगों से पोस्टमार्टम ऊतक का उपयोग वैकृत निष्कर्षों का वर्णन।

हम एल Bagre है कि उच्च खुराक प्रतिरक्षादमनकारियों प्राप्त था जब अस्पताल में भर्ती और मर गया अचानक चेचक से प्रभावित एक दूसरे रोगी के साथ संपर्क का अनुसरण करने से स्थानिक फुलका foliaceus का एक नया संस्करण द्वारा एक मरीज का वर्णन।

हमने कई अंगों के ऊतकों पर हेमटोक्सीलिन और ईोसिन, इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री, और सीधे इम्युनोफ्लोरेन्सेंट तकनीक का उपयोग करने वाले अध्ययन किए।

हम दिल में α-1 ऐन्टीट्रिप्सिन के लिए छोटी चेचक दाद वायरस की उपस्थिति, साथ ही मजबूत सकारात्मकता, गुर्दे, तिल्ली, जिगर, त्वचा, मस्तिष्क, फेफड़े, अग्न्याशय, छोटे और बड़े आंतों, और कंकाल की मांसपेशी का पता चला। गुर्दे और हृदय में संरचनात्मक क्षति के संबंध में, हम मानते हैं कि इन अंगों में स्वयं की अंगों की उपस्थिति के साथ मनाया जाने वाला नुकसान जुड़ा हुआ है, क्योंकि दोनों ही प्लैकिंस में समृद्ध हैं और एल बाग्रे-ईपीएफ रोगी प्लैकिन अणुओं में महत्वपूर्ण एंटीबॉडी पेश करते हैं।

स्थानिक पेम्फिगस फोलियासेस के रोगियों में, हम रोगी की पूरी अलगाव की सिफारिश करते हैं जब सिस्टमिक इम्युनोसप्रेसिव एजेंटों के उच्च मात्रा प्राप्त होते हैं। हम आगे सक्रिय फुलका foliaceus, छोटी चेचक दाद वायरस, दाद सिंप्लेक्स वायरस, प्रतिरक्षा को दबाने वाली एजेंटों, और α-1 ऐन्टीट्रिप्सिन की एक प्रणालीगत सक्रियण के बीच एक सहक्रियाशील, घातक बातचीत के नैदानिक ​​संभावना सुझाव देते हैं। इस प्रकार, हम सुझाव देते हैं कि इन जटिलताओं को दूर करने के लिए इन मरीजों में पर्याप्त बिस्तर रिक्तियां, बाधा नर्सिंग और प्रतिबंधात्मक परीक्षण α-1 एंटीट्रिप्सिन सक्रियण के लिए आवश्यक हैं।

स्रोत: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05296.x/abstract

पृष्ठभूमि: पेम्फिगस वुल्गेरिस (पीवी) एक ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग त्वचा विकार है जो कि डिस्ट्रॉलिन 3 के खिलाफ सुपरैपासल एन्थॉल्लिवस और ऑटोटेनिबॉडी की उपस्थिति की विशेषता है। दो अलग-अलग नैदानिक ​​रूप हैं: म्यूक्यूकेनेटियस (एमसीपीवी) या म्यूकोसल (एमपीवी) हालांकि, यह स्पष्ट नहीं है कि एरोडाइजिस्टेक्टिव ट्रैक्ट के कार्यों में शामिल संरचनात्मक संरचनाओं के गतिशील द्वारा उत्पादित मौखिक, कान, नाक और गले (ओएटीटी) क्षेत्रों में पीवी के घावों को कैसे स्पष्ट नहीं किया जाता है।

उद्देश्य: पीवी में ओइन्ट अभिव्यक्तियों के पैटर्न की जांच करने के लिए, और स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम संरचनाओं में शारीरिक दर्दनाक तंत्र के साथ उनका संबंध।

मरीजों: एमसीपीवी (40 रोगियों) या एमपीवी (एक्सएक्सएक्स) रोगियों का निदान 22 रोगियों का एक संभावित विश्लेषण नर्वरा विश्वविद्यालय क्लिनिक में किया गया था। सभी मरीजों में ऑन्ट एक्सपेंशन का मूल्यांकन किया गया ओएटी की भागीदारी को शारीरिक क्षेत्रों में विभाजित किया गया था।

परिणाम: सबसे अक्सर लक्षण दर्द था, मुख्य रूप से मौखिक श्लेष्म (87,5%) पर। मक्कोल म्यूकोसा (एक्सएक्सएक्स)%, ग्रसनीक्स (एक्सएक्सएक्सएक्स%) की पीछे वाली दीवार, एपिग्लोटिस (एक्सएक्सएक्स)% के ऊपरी किनारे और नाक वेश्या (एक्सएक्सएक्सएक्स) इन स्थानीयकरणों को पॉलीस्ट्रेटिफाइड स्क्वैमस एपिथेलियम संरचनाओं में शारीरिक दर्दनाक तंत्र से संबंधित थे।

निष्कर्ष: सभी पी.वी. मरीजों की परीक्षा में ओइन्ट एंडोस्कोपी शामिल होना चाहिए। पीवी में ओएट मुकासा पर सक्रिय घावों के सबसे अधिक अक्सर स्थानीयकरण जानने के लिए हमें ओएन्ट एन्डोस्कोपी से निष्कर्षों को और अधिक कुशलता से दुभाषिया में मदद मिलेगी। इसके अलावा, नए सक्रिय पीवी घावों की उपस्थिति से बचने के लिए, ओएन्ट इलाकों पर दर्दनाक शारीरिक तंत्र से संबंधित जानकारी मरीजों को दी जानी चाहिए।

स्रोत: मौखिक, कान, नाक, और गले सम्मिलन का अध्ययन ...

बुल्लू पेम्फीगॉइड (बीपी) एक ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग त्वचा रोग है। बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स और बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स के लिए ऑटो एंटीबॉडी को अलग-अलग सबस्ट्रेट्स (एनोफ़ैगस, नमक-विभाजन-त्वचा, बीपीएक्सयूएनएक्स-एंटीजन डॉट्स, बीपीएक्सएक्सएक्स-ट्रांसक्टेड सेल्स) और एलीसा पर अप्रत्यक्ष immunofluorescence (आईआईएफ) से पता लगाया जा सकता है। यहां, हम इन परीक्षण प्रणालियों के परीक्षण विशेषताओं की तुलना करते हैं। हमने बीपी रोगियों (n = 180) से सीरा का विश्लेषण किया था जिसमें क्लिनिकल डायग्नोसिस की पुष्टि की गई थी। नियंत्रण काउहोट में अन्य ऑटोइम्यून-जुड़े (एन = 230) या सूजन (एन = 180) त्वचा रोगों वाले रोगियों से सेरा शामिल था। सभी नमूने IIF (EUROIMMUN ™ त्वचाविज्ञान मोज़ेक) और एलिसा द्वारा जांच किए गए थे (EUROIMMUN और MBL)। एंटी-बीपीएक्सएक्सएक्स का सर्वश्रेष्ठ बीपीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स-एंटीजन डॉट्स आईआईएफ (एससीटीविटी: एक्सएक्सएक्स%; विशिष्टता: 180%) द्वारा पता लगाया गया है। IIF की तुलना में, दोनों बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स एलिसा तकनीकों के साथ अंतर हालांकि छोटा है। सभी परीक्षण प्रणालियों के लिए क्रमशः सकारात्मक और नकारात्मक परीक्षण परिणामों के लिए संभावनाएं अनुपात (एलआर)> 180 और 88 और 97 के बीच हैं। एंटी-बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स की जांच बेहद चर (संवेदनशीलता सीमा 180-10%; विशिष्टता श्रृंखला 0.1-0.2%) है। केवल आईआईएफ टेस्ट में सकारात्मक परीक्षा परिणाम> 230 के लिए एलआरआर का पता चलता है। चूंकि एक नकारात्मक परीक्षण के लिए एलआर सभी ~ 38 हैं, विरोधी-बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स एंटीबॉडी के लिए नकारात्मक परीक्षण के परिणाम बीपी को बाहर करने में मदद नहीं करते हैं। अंत में, बहु-पैरामीटर आईआईएफ टेस्ट बीपी में एक अच्छा नैदानिक ​​प्रदर्शन का पता चलता है। चूंकि यह परीक्षण एक साथ-डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स और एंटी-डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए अनुमति देता है, जिसमें पेम्फिगस फोलियासेस और वुल्गारिस शामिल हैं, एक भी परीक्षण-ऊष्मायन सबसे अधिक लगातार ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग बीमारियों के बीच अंतर करने के लिए पर्याप्त हो सकता है।

कॉपीराइट © 2012 एल्सेविएर बी.वी. सभी अधिकार सुरक्षित.

स्रोत: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22580378?dopt=Abstract