श्रेणी अभिलेखागार: अंक 69 - ग्रीष्मकालीन 2012

2012 की वार्षिक बैठक पुस्तकों में है - रिकॉर्ड की गई किताबें! 15 वीं वार्षिक बैठक में आईपीपीएफ के लिए पिछले सभी रिकॉर्डों को पार किया: उपस्थिति, प्रायोजक- जहाज, स्पीकर, उत्तेजना, मनोरंजन, और बहुत कुछ! एक बहुत ही विशेष धन्यवाद आप आईपीपीएफ की वार्षिक बैठक समिति के लिए बाहर चला जाता है। सह-कुर्सियां ​​डॉ। टेरी वोलिंस्की-मैकडॉनल्ड्स और विल ज़र्च्ची, सोनिया ट्रामेल, जे ग्रेगरी राइट, और मैक येल को बोस्टन से दोनों डॉ। ए। रज्जाक अहमद और श्री एलन पैपर्ट ने शामिल किया था। कमेटी ने जुलाई 2011 में बोस्टन की बैठक की योजना शुरू कर दी थी और फिर से अद्भुत थे। 2012 की वार्षिक बैठक संभव नहीं होती, यह हमारे प्रायोजकों और स्वयंसेवकों की उदारता के लिए नहीं थी। हमारे प्लेटी-न्यू प्रायोजक काबा फ्यूजन (www.kabafusion.com) था। डॉ। सो-ओल मसूद और उनकी टीम ने राजकुमारी के साथ मदद करने और स्वैग से भरा भरे उपहार बैग सौंपने के लिए, मरीज के सवालों का जवाब देने और शनिवार शाम पूर्वोत्तर समारोह में मेहमानों का स्वागत करने के लिए किया। आईपीपीएफ एक साथी के रूप में काबा फ्यूजन का स्वागत करने में प्रसन्न है और हम निरंतर सफलता के लिए तत्पर हैं।
हमारे गोल्ड प्रायोजक, एक्सेकैयर (www.axelacare.com) 2009 के बाद से एक प्रायोजक रहा है और श्री ब्रायन क्लेरी ने बीमा-संबंधित मुकदमों के साथ कई पेम्फिगस और पेम्फीगॉइड पे-टेंट की मदद की है - मुकदमा है हमारे सिल्वर प्रायोजक क्रेश-सेंट हेल्थकेयर, इंक। (Www। क्रेसेंथेल्थकेयर डॉट कॉम), पीएनसी वेल्थ मैनेजमेंट (www.pnc। कॉम), और न्यूफाक्टर स्पेशलिटी फार्मेसी (www.nufactor.com) थे। न्यूयॉर्क में हमारे 2006 वार्षिक सम्मेलन के बाद से क्रिसेंट एक आईपीपीएफ स्पान-क्लास रहा है। दोनों पीएनसी और न्यूफाक्टर नए प्रायोजक हैं और आईपीपीएफ उन्हें हमारे परिवार में स्वागत करता है हमारे कांस्य प्रायोजकों में BIOFUSION (www.biofusion.com), केंद्रित स्वास्थ्य Resourc- es (www.centrichealthresourc- es.com), और मैसाचुसेट्स आई रिसर्च एंड सर्जरी इंस्टीट्यूशन (मेर्सआई, www.mersi.com)। बायफ्यूज़न ने पहले आईपीपीएफ को वापस 2003 में प्रायोजित किया था और जब से वह एक मूल्यवान साथी रहा है। CEN-tric 2006 के बाद से एक प्रायोजक रहा है और मुक्त आईपीपीएफ स्वास्थ्य प्रबंधन कार्यक्रम (www.pemphigus.org/hmp) को विकसित करने में मदद करता है। आईपीपीएफ इस वर्ष एक स्पोन-शृंखला के रूप में मेर्सी का स्वागत करता है और भविष्य के लिए उत्सुक है। बोस्टन से ब्लिस्टरिंग डिज़ाईस सुपरपोर्ट ग्रुप ने योजना, दिन और मनोरंजन की व्यवस्था के लिए सैकड़ों घंटे काम किया; उत्पाद नमूने के हजारों पैकेजिंग; और बैठक में भाग लेने वालों को शुभकामनाएं। इस विशाल परियोजना के अपने नेतृत्व के लिए एक विशेष धन्यवाद स्टिलमैन और पेक्रिल के पास जाता है। एलन पैपर्ट की अगुवाई में बोस-टन समर्थन समूह ने साइट सर्वेक्षणों के साथ मदद की,
घटना नियोजन और ए / वी समन्वय राष्ट्र एलन की पत्नी, ग्लोरिया पेपर्ट, हमेशा की तरह स्वयं पंजीकरण तालिका में, सहायक प्रश्नों का उत्तर देने और इस घटना को एवियरीन के लिए एक मज़ेदार बनाने में मदद कर रही थी। धन्यवाद, एलन और ग्लो-रिया, आपके समर्थन के लिए डॉ। अहमद के कार्यालय से ब्रूस हीथ, विकी गैरिसन, फीलिस मैकफर्सन, डॉ। शॉन शेट्टी और डा। मार्शा डरने से सबकुछ, सहयोगियों और यात्रियों को भेजने और स्पीकर रिजर्वेशन और रेजीस-ट्रेशन से सब कुछ करने में मदद मिली। और इस घटना के पीछे की मांसपेशियों, इके महमूद और घ-उलम अली, 2,000 दान वाले उत्पादों के पैकेज, भार और परिवहन में सहायता करते थे। अन्त में, केंद्र स्मिथ, हयात हार्बोसाइड में कॉन्सेप्ट सर्विस सर्विसेज मैनेजर ने आईपीपीएफ वार्षिक बैठक समिति के साथ काम करना असंभव संभव बना दिया। इस बैठक के लिए सभी को धन्यवाद, जिसने बार को एक नए स्तर पर उठाया है। आईपीपीएफ इस साल के अटेंडीज़ और पूरे पेम्फिगस और पेम्फिगोइड समुदाय को एक्सप्लेक्स एक्सएक्सएक्स-एक्सएक्सएक्स, एक्सएक्सएक्स, 26 वार्षिक बैठक के लिए सैन फ्रांको-सिस्को में शामिल होने के लिए आमंत्रित करता है (जानकारी इस साल के बाहर भेजा जाएगा)।
क्या आपको विश्वास है कि ग्रीष्मकालीन यहां है? दिन फाउंडेशन में यहां की गतिविधि की एक चक्करदार हवा में उड़ गए हैं और मैं आपको काम में शामिल होने के लिए एक क्षण भरना चाहता हूं। अगर आपने नहीं सुना है, तो बोस्टन में 2012 वार्षिक बैठक एक शानदार सफलता थी। यह योजना दिवस 1 से रविवार की समापन टिप्पणी के माध्यम से एक सच्ची टीम का प्रयास था। हम लगभग 275 उपस्थिति के साथ समाप्त हो गए, वक्ताओं, और स्वयंसेवकों - हमारी किसी भी अन्य बैठक की तुलना में अधिक!

उपस्थित सदस्यों में 20 + साल के लिए मरीज़ों में शामिल थे, एक मरीज को बैठक शुरू होने से कुछ दिन पहले निदान किया गया था। यदि आप वहां थे, तो आप पहले से ही जानते हैं कि यह बैठक कितनी अविश्वसनीय थी - और आतिशबाजी वास्तव में एक संयोग थीं!

यदि आप भाग लेने में सक्षम नहीं थे, तो आप एक डोजोजी को याद किया, लेकिन डर नहीं: हर कोई www.pemphigus.org/2012am पर जाकर कार्यक्रम, प्रस्तुतियों, और उपलब्ध ऑडियो की प्रतियां प्राप्त कर सकता है। मैं व्यक्तिगत रूप से सभी को धन्यवाद देना चाहूंगा जिन्होंने इस मीटिंग को संभव बनाने में मदद की - और सफलता थी! पेज 7 पर जाएं और देखें कि शीर्ष पर की गई बैठक में 2012 वार्षिक बैठक किसने बनाई! और अपने कैलेंडर को चिह्नित करने के लिए मत भूलना: 2013 वार्षिक बैठक, सैन फ्रांसिस्को में, अप्रैल 26-28 में होगी! डॉ। टेरी वोलिंस्की-मैकडॉनल्ड्स के "मनोवैज्ञानिक रूप से बोलते हुए" कॉलम अगले मुद्दे पर वापस आएंगे। यदि कोई ऐसा विषय है जिसे आप उसे कवर करना चाहते हैं, तो कृपया उसे terry@pemphigus.org पर ईमेल करें। जैसा कि हम इस वर्ष के दूसरे छमाही में जाते हैं, आईपीपीएफ चिकित्सकीय जागरूकता के चलन पर ध्यान केंद्रित कर रहा है। याद रखें जब आप, या किसी को पता है, पहले pemphi का निदान किया गया था, क्या? क्या आप उन भाग्यशाली लोगों में से एक थे जिन्हें एक महीने से भी कम समय में निदान किया गया था? या तीन से भी कम? ज्यादातर कि भाग्यशाली नहीं हैं

2011 में आईपीपीएफ ने यह निर्धारित करने के लिए एक अध्ययन किया है कि नए रोगियों का निदान कैसे किया जाए। परिणाम इंगित-एडी रोगियों को उचित पी / पी निदान प्राप्त करने से पहले 5 महीने की अवधि में 10 डॉक्टरों की औसत संख्या दिखाई देती है। यह होना जरूरी नहीं है! चिकित्सकों के लिए उपलब्ध सही जानकारी के साथ, मरीजों को दिन या हफ्तों में महीनें या महीनों में नहीं लगाया जा सकता है। हमारा लक्ष्य चिकित्सा व्यवसायों में पेम्फिगस और पेम्फीग्राइड जागरूकता बढ़ाने के लिए है मार्च 2012 के राष्ट्रीय ऑटोइम्यून रोग जागरूकता महीना के दौरान, हमने लगभग $ 10,000 पी / पी जागरूकता के लिए उठाया अप्रैल 2012 में, आईपीपीएफ को हमारे साइबर फाउंडेशन से जागरूकता अभियान में मदद के लिए $ 15,000 अनुदान से सम्मानित किया गया था! और हाल ही में, एक विशेष कार्य- और न ही हमारे जागरूकता प्रयासों के प्रति और भी वचन दिया है! लेकिन हम अभी तक नहीं हैं! जागरूकता अभियान काम करते हैं! डर्माटोल-ओजीस्ट्स, दंत चिकित्सक, और अन्य विशेषताओं के बीच अधिकतर कवरेज प्राप्त करने के लिए, हमें आपकी सहायता की आवश्यकता है! इस गर्मी में हम सभी को पूछ रहे हैं कि विशेष रूप से हमारे जागरूकता अभियान के लिए एक कर-मुक्त योगदान के साथ। आप www.pemphigus.org/donate पर ऑनलाइन दान कर सकते हैं, हमारे कार्यालयों को (916) 922-1298 ext 1003 पर कॉल कर सकते हैं, या पीछे के कवर के अंदर स्थित फ़ॉर्म में मेल कर सकते हैं। कृपया इस महत्वपूर्ण प्रयास को समर्थन देने के लिए किसी मित्र या परिवार के सदस्य से पूछकर विचार करें। और अपने नियोक्ता से उपहार मिलान करने के बारे में मत भूलो! अधिक जानकारी के लिए अपने मानव संसाधन विभाग को समझें। जितनी जल्दी हम इस परियोजना को फंड कर सकते हैं, जितनी जल्दी हम चिकित्सक को जागरूकता में वृद्धि कर सकते हैं - और जितनी जल्दी पेम्फिगुस और पेम्फीइडोइड रोगियों का निदान और उपचार किया जाएगा। इसका मतलब है कि रोगियों को पहले की तुलना में जल्दी वसूली और छूट के लिए अपनी यात्रा शुरू कर सकते हैं! अंत में, आपके निरंतर समर्थन के लिए धन्यवाद और एक सुरक्षित और खुश ग्रीष्मकालीन है !!

एक पृष्ठभूमि के रूप में बोस्टन क्षितिज के साथ, आईपीपीएफ की 15 वीं वार्षिक बैठक शुक्रवार की रात का स्वागत प्राप्ति के लिए 100 से अधिक लोगों के साथ एकत्रित हुई। हयात हारबोर्सैड होटल ने बोस-टार्न हार्बर और खूबसूरत शहर क्षितिज के सुंदर दृश्य के साथ लंबे समय तक बोस्टन निवासियों को कैप्चर किया। मेहमानों ने हमारे वार्षिक मरीज, देखभाल करने वालों, और चिकित्सकों की सामाजिक इकट्ठा में शामिल होने के करीब और दूर से आए कमरे में सप्ताहांत की घटनाओं की चर्चा हुई थी, क्योंकि दोस्तों ने अपने कहानियों को साझा किया था। शनिवार की सुबह मेजबान डॉ। ए। रज्जाक अहमद (निदेशक, ब्लिस्टरिंग डिसीज़ के लिए केंद्र) के साथ शनिवार की सुबह सभी को बोस्टन में आने के बाद मैसाचुसेट्स के गवर्नर देवल पैट्रिक से एक अभिनंदन के वीडियो संदेश के साथ। नवनिर्धारित सीईओ विल झर्न्चिक ने निविदाओं का स्वागत किया, जिनमें से बहुत से इन-फॉर्मेशन और उत्तर के लिए आशा से भर आया। उन्होंने इस बात पर प्रकाश डाला कि लोग इन बैठकों का हिस्सा बनने के लिए पूरे विश्व से क्यों यात्रा करते हैं: एक आम आशा | एक असामान्य बांड

इसके बाद, आईपीपीएफ के अध्यक्ष डॉ। डेविड सिरोइस (न्यू यॉर्क यूनिवर्सिटी) ने आईपीपीएफ पर एक खुशहाल स्वागत और एक अद्यतन के साथ शुरू किया। अल्ट्रा-अनाथ रोग के सुपरपोर्ट संगठन के रूप में, आईपीपीएफ "कॉम-म्यूच्यूनिटी के विभिन्न हिस्सों को एकजुट करने के लिए अपने प्राथमिक मिशन को देखता है, जो एक साथ [रोगियों] को एक बेहतर बीमार अनुभव दे सकता है।" डॉ। सिरोइस ने उपस्थित लोगों को आमंत्रित किया टाउन हॉल, वार्षिक बैठक, ईमेल चर्चा समूह, रोगी फ़ोरम, फेसबुक, द पैम्फिगुस और पेम्फीगोइड रोग रजिस्ट्री, और आईपीपीएफ के अध्ययन और सर्वेक्षण में पारदर्शिता इसके बाद उन्होंने हाल ही में आईपीपीएफ के अध्ययन के परिणामों पर चर्चा की जिसमें शुरुआती निदान के लिए देरी हुई, जिसमें एक मरीज सहित एक 10-month पे-रियोड पर पांच चिकित्सक देखे गए।

डॉ. सिरोइस अल- ने आईपीपीएफ के 2012 प्रयासों के बारे में चर्चा की: आईपीपीएफ जागरूकता अभियान यह कार्यक्रम चिकित्सकों पर ध्यान केंद्रित करेगा और इन रोगों की पहचान को बढ़ाने के लिए, उपचार और देखभाल के लिए दिशा निर्देश प्रदान करेगा, और नए चिकित्सक को फैलोशिप और छात्रवृत्ति के माध्यम से बुलंद रोगों के लिए प्रतिबद्ध चिकित्सा त्वचाविज्ञान में लाना होगा। उद्घाटन भाषण डॉ। ग्रांट अनहॉल्ट (जॉन्स हॉपकिन्स यूनिवर्सिटी), जिन्होंने पेम्फिगुस और पेम्फीगॉइड पर संक्षिप्त अवलोकन प्रदान किया था। डॉ. एंहॉल्ट ने जेनेट सेगॉल की सहायता करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाई थी, जिसे एक्सएमएक्सएक्स में राष्ट्रीय पीम्फिगस वुल्गारिस फाउंडेशन (आज अंतर्राष्ट्रीय पीम्फिगुस पेंफिगोएड फाउंडेशन के रूप में जाना जाता है) पाया गया था। डॉ. एंहॉल्ट की चर्चा में बताया गया कि कैसे प्रतिरक्षा तंत्र एंटीजनों के खिलाफ एंटीबॉडी का उपयोग करता है। उन्होंने यह भी उल्लेख किया कि हृदय रोग और कैंसर के पीछे रोगों का सबसे आम समूह तीसरे सबसे आम समूह है। डॉ. एनहॉल्ट ने उल्लेख किया कि रोग का इलाज करने वाली दवाओं में से कोई भी लक्ष्य क्षेत्र का इलाज करने के लिए इस्तेमाल नहीं किया जा सकता, लेकिन प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा निर्मित एंटीबॉडी से छुटकारा पाने पर ध्यान केंद्रित करना चाहिए। इसके बाद, पौराणिक पीम्फिगस और पेम्फिगॉइड फिजाशियन डॉ। शमूएल मॉस्केला (लाहेई क्लिनिक मेडी-कैल सेंटर) ने उपस्थित लोगों को बताया कि प्रेंनिसिस उपलब्ध होने से पहले पेम्फिग्स का इलाज करना कैसा था। पेम्फिगस वल्गरिस मैलगिन के उपचार और उपचार की उनकी कहानियों को चुप्पी से मुलाकात हुई थी क्योंकि उन्होंने बताया कि "इन रोगियों में से 70-90% रोग से मृत्यु हो गई" संक्रमण, मलेनु-ट्रिपिशन, या अन्य एल्कोलॉइट और प्रोटीन समस्याओं के कारण, और यह कैसे पीड़ितों को जलाने की तरह ज्यादा व्यवहार किया गया। डा. रूप Moschella की कहानी अपने समय रेखा के साथ चली गई, बेहतर उपचार की शुरूआत और चिकित्सकों द्वारा एक वृद्धि की समझ में सुधार हुआ। दिन की पहली दंत बात डॉ। पैम्फिगस के मौखिक अभिव्यक्तियों पर सा-डॉ कबानी (STRATA ओरल पैथोलॉजी सर्विसेज) डॉ. Kabani पुरुषों tioned pemphigus मसूड़ों के एक स्थानीय क्षेत्र या गाल के अंदर पर विकार के साथ घावों के साथ शुरू हो सकता है, जो उत्तरोत्तर खराब हो सकता है। सहभागिता का एक कॉम-मॉन साइट नरम तालू है। गम अंदर की मात्रा सामान्य है और यह एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकती है। निदान- मुख्य रूप से नैदानिक ​​प्रस्तुति पर आधारित है, लेकिन बायोप्सी और इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा पुष्टि की जानी चाहिए। डॉ. सुक-बिन वू (हार्वर्ड डेंटल स्कूल) ने मौखिक गुहा में नैदानिक ​​प्रस्तुति और पेम्फिगोइड का निदान किया। डॉ. वू के साथ खोला गया जिसमें पेम्फीगॉइड का होता है- दस आंख और त्वचा के घावों से जुड़ा होता है, लेकिन अधिक बार यह स्पष्ट रूप से मौखिक क्षेत्र से जुड़ा होता है, और आम तौर पर महिला होता है। उन्होंने उल्लेख किया कि छाले आम तौर पर दिखाई नहीं दे रहे हैं क्योंकि वे अक्सर रूप से प्रतिरूप करते हैं, इसलिए श्लेष्म झिल्ली छीलने का अच्छा संकेत है। डॉ. वू ने कहा कि एक बायोप्सी मुंह में पेम्फिगोइड का ठीक से निदान करने में जरूरी है। उसने कहा कि उसके रोगियों में से 95% केवल त्वचा या आंखों की भागीदारी के बिना मौखिक है, लेकिन उन क्षेत्रों को तब तक नहीं मानता जब तक मरीज को डर्मेटोलॉजी और नेत्ररोग विशेषज्ञ नहीं लगता। अटेंडेज़ तो सात ब्रेकआउट सेशन या कार्यशालाओं में से एक के लिए नि: शुल्क थे। सुबह के सत्र मौखिक मुद्दों, सामयिक प्रबंधन, और पेम्फीगॉइड से मुकाबला करने पर केंद्रित थे। बाद में, प्रणालीगत सूचनाओं की एक दोपहर के लिए लौटने से पहले ग्रैंड पैविलियन में हर किसी के बाहर एक सुंदर लंच का आनंद लिया। डॉ. कुणाल जाजू (ब्रिघम और महिला अस्पताल) ने पेम्फिगस और पेम्फीगॉइड के एनोफेजीय भागीदारी पर एक बात शुरू की। एनोफेजियल इन-वाल्वमेंट के निदान में रेडियोलॉजी और एंडोस्कोपी शामिल है। बहुसंख्यक बहुसंख्यक में वह प्राथमिकता देता है, प्राथमिक रोग का निदान किया जाता है, इसलिए वह उस पर ध्यान केंद्रित करता है कि बेरीयम स्लोलो जैसे परीक्षणों का उपयोग करते हुए एसोफेगल सम्मिलन हो सकता है (एक रोगी एक चॉकली दूध की तरह पदार्थ को पीता है- एक धातु मिश्रित कि एक्सरे पर दिखाता है) उन्होंने यह भी उल्लेख किया है कि घुटकी के बायोप्सींग से पहले सावधानीपूर्वक विचार किया जाना चाहिए ताकि फुर्रों के नुकसान का कारण न हो, जब तक निदान अनिश्चित न हो या परिणाम बीमारी प्रबंधन को बदल दें। अगला इंटरनेशनल द्वारा मान्यता प्राप्त ओसी- ुलर पर एक प्रस्तुति थी- सहयोगी आंख विशेषज्ञ डॉ। C. स्टीफन फॉस्टर (मैसाचुसेट्स आई रिसर्च एंड सर्जरी इंस्टीट्यूट (मेर्सआई) और हार्वर्ड मेडिकल स्कूल)। उन्होंने आंखों के बारे में बुनियादी जानकारी दी और ओक-न्यूलर क्षेत्र के बल्क में ब्लिज़िंग से कैसे प्रभावित नहीं हुआ है, लेकिन यह कैसे कंजन्टीटी- VA पर केंद्रित है (पलकें और सफेद की परत आंख के) और खुद को coraaa। त्वचा के विपरीत, आंख पुरानी में-जलन की बहुत माफ़ी है और इसलिए, आंखों की भागीदारी के साथ एमएमपी रोगियों के लिए थ्रा-पे को आक्रामक होना चाहिए।

आईपीपीएफ मेडिकल सलाहकार बोर्ड के उपाध्यक्ष डॉ। सर्गेई ग्रांदो (यूनिवर्सिटी ऑफ कैलीफ़ोर-नी-इरविन) ने सिस्टम- आईसी कॉर्टिकोस्टेरॉइड के बारे में बात की और अगर वे "मित्र या दुश्मन" हैं। यह सीखना महत्वपूर्ण है कि प्रेडनीसोन आपका मित्र हो सकता है । स्टेरॉयड बकाया एजेंट / रेग-आईमेन जैसे साइटोटेक्सिक ड्रग्स, प्रो-टीन इनिबिलि-टॉर्स, या आईआईजीजी के साथ इस्तेमाल होने पर इसका उपयोग पेम्फिगस के एक्स-एक्स-एक्सएक्सएक्स% में कम हो गया है। डॉ। ग्रांडो ने बताया कि प्रीडोनिसोन ने कॉर्टिसोन एसीटेट के शरीर के उत्पादन की नकल की है (एड्रेनल ग्रंथि 5-12 मिलीग्राम / दिन का उत्पादन करता है, जो कि एक्सएनएनएक्स-एक्सएएनएएनएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएनएस के समान है)। हालांकि, जब खुराक बहुत अधिक या बहुत कम है, या गैर-जवाबदेही नहीं है, तंत्रिका कोर्टिकॉस्टिरॉइड एक दुश्मन बन सकता है।

यह बढ़ी हुई भूख, तरल पदार्थ और नमक प्रतिधारण, भावनात्मक अव्यवस्था, मधुमेह, उच्च रक्तचाप और अधिक हो सकती है। हमारा पहला अंतरराष्ट्रीय पूर्ण स्पीकर डॉ। रिचर्ड ग्रोव (सेंट जोन्स इंस्टीट्यूट ऑफ डर्मा-टॉग्जी, लंदन) था। उन्होंने इम्यूनोसॉप्टिव एजेंटों पर प्रस्तुत किया, और जब एक चिकित्सक को चुनना चाहिए कि पेम्फिगुस और पेम्फिगोएड के उपचार के दौरान कौन सा डॉ ग्रोव्स ने कहा कि आजाद के प्रतिरक्षा तंत्र का उद्देश्य न्यूनतम प्रतिकूल प्रभावों के साथ महान रोग नियंत्रण प्राप्त करना है। ये स्टेरॉयड बख्शा एजेंटों में एज़ैथीओप्रि्रेन, माइकोफेनोलेट मोफ्टेइल, साइक्लोफोसाफामाइड, सल्फा ड्रग्स, और टेट्राइक्लीनस शामिल हैं। डा। ग्रॉव्स प्रभावी विकल्प, निदान और गंभीरता, आनुवंशिकी, और कैसे प्रतिकूल प्रभावों को अच्छी तरह से समझा और नियंत्रणीय के आधार पर उपचार पर विस्तृत चर्चा के साथ जारी रखा। डॉ। ए। रज्जाक अहमद (फॉलीस्टीरिंग रोगों के लिए केंद्र) आइइवीजी और आरिटुकिमैब के बारे में चर्चा करने के लिए स्टेम में लौट आया, ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग रोगों में। ये व्यवहार एक विरोधी के क्षेत्र हैं और राय और चिकित्सा की एकरूपता कम है। डा। अहमद ने अमेरिका, कनाडा और यूरोप (35 में पब-लिब्स) के 2003 विशेषज्ञों द्वारा विकसित IVIg उपचार प्रोटो के बारे में बताया। उन्होंने IVIg के साथ जोर दिया "चिकित्सा के लिए एक समापन बिंदु है ... सुरंग के अंत में प्रकाश है।" डॉ अहमद ने कहा IVIg और rituximab, अकेले या संयोजन में, संकेत-लाभकारी लाभ और नए रोगों के विशिष्ट जैविक एजेंट रोग की बीमारी के पथजनन के बारे में बेहतर समझ होने के बाद की खोज की जाएगी।

इसके बाद दोपहर ब्रेकआउट सत्र (कार्यशालाएं) साइड इफेक्ट्स, ओक्यूलर पीम्फीगॉइड, आईवीआईजी, आनुवांशिकी पर ध्यान केंद्रित किया, बीमारियों को अलग तरह से फँसाने, और पीम्फिगस से मुकाबला करने के लिए शुरू हुआ। इसके बाद दिन के वक्ताओं के साथ एक संक्षिप्त प्रश्न-और-जवाब सत्र (कुछ प्रश्नों के लिए पृष्ठ 14 देखें) के बाद किया गया। रविवार को सभी में वैज्ञानिकों को प्रकाशित किया गया, क्योंकि वक्ताओं ने अपडेट, अग्रिम और नई चिकित्सा में चर्चा की। आईपीपीएफ मेडिकल सलाहकार बोर्ड की अध्यक्ष डॉ। विक-टोरिया वेरथ (पेन-सिल्वेनिया विश्वविद्यालय) पेम्फिगोएड के वर्गीकरण पर एक अद्यतन प्रदान करते हैं। चूंकि पेम्फिगोइड एक उप-एपी-स्मीर्मल ब्लिस्टरिंग बीमारी है, इसलिए मानक शब्दावली और गंभीरता उपायों की आवश्यकता है। अध्ययन की संख्या और शब्दावली के बीच एकरूपता की कमी के आधार पर, सिम-पुल मेटा-विश्लेषण का उपयोग करके चिकित्सीय परिणामों की तुलना करना लगभग असंभव है वर्तमान में, सिल्वर-इरियल बुललेस रोग विशेषज्ञ, स्कोरिंग और टर्मि-एनोलॉजी को मानकीकृत करने के लिए बुल्लेस पेम्फिगोइड डिसीज एरिया इंडेक्स (बीपीडीएआई) पर काम कर रहे हैं, जिससे वैज्ञानिकों, शोधकर्ताओं और क्लिनियों के लिए जानकारी साझा करने में आसान हो जाता है। कभी-कभी, इस जानकारी को मान्य करने के लिए आगे के अध्ययन की आवश्यकता होती है, साथ ही आंख और ईएनटी स्कोर की मान्यता भी। अगला, डॉ। अहमद ने डॉ। ग्रांट एन्हाल्ट "पैरानेप्लास्टिक पेम्फिगस के दादा" के रूप में, एक शीर्षक अनौपचारिक रूप से उन्हें दिया गया क्योंकि वह 1990 में इसका वर्णन करने वाले पहले व्यक्ति थे। पीएनपी पर अपने भाषण के दौरान, और कई सूचकांक मामलों का प्रयोग करते हुए, डॉ। एंहॉल्ट ने मरीजों की सहायता के लिए आवश्यक इतिहास, परीक्षा और उपचार योजनाओं पर चर्चा की। उन्होंने कहा कि ज्यादातर पीएनपी मामलों का गलत-निदान पुराने जीर्ण-मस्तिष्क, विषाक्त एपिडर्मल नेक्लोलिसिस और संयुक्त लहसुन प्लानुस के रूप में किया जाता है - और उनका अनुमान है कि लगभग 75% मामलों में अभी भी मान्यता प्राप्त नहीं है या निदान नहीं किया गया है। डॉ. एंहॉल्ट ने फिर चर्चा की कि पीएनपी पेम्फिगस वल्गरिस की तुलना में अलग तरीके से काम करता है और कैसे काम करता है, और मृत्यु दर 90% के करीब क्यों हो रही है- यह सबसे अधिक इलाज-पुनः रोगी रोग है। डॉ. पीटर मारिंकोविच (स्टैनफोर्ड यूनिवर्सिटी) ने त्वचा रोगों में लैमिनिन पर चर्चा की। डॉ. मारिनकोविच ने नोट किया कि Laminin-332 एक गंभीर, विरासत में मिला हुआ रोग में भेजा गया है। Laminin-332 एक महत्वपूर्ण आसंजन अणु है और एंटी टायर प्रोटीन को लक्षित करने के लिए बड़े पैमाने पर फफोले का कारण होगा। इसलिए, चुनिंदा लक्ष्य- Laminin-332 का कार्सिनोमा प्रो-मोटिंग क्षेत्र ऊतक आसंजन के साथ हस्तक्षेप नहीं करता है। डॉ. मार्सेल जोंकमान (ग्रोनिंगन, अंडर-भूमि की यूनिवर्सिटी) ने बुल्यूल पेम्फिगोएड के पथ-उत्पत्ति पर प्रस्तुत किया। जबकि पीम्फिगस में 1768 के पास दस्तावेज़-एड निष्कर्ष हैं, जबकि पेम्फीगॉइड कान-लिंक्स एक्सएनएक्सएक्स तक अविष्कार नहीं किया गया था। डॉ. जॉनकमान ने हिस्टोपैथोलॉजी, डायग्नोस्टिक अल गोरिदम, और बीपी के ऑटोटेन्जिंस पर चर्चा की। उन्होंने आईजीई की भूमिका का भी उल्लेख किया और यह एक बीपी रोगी के एपिडर्मल बेसमेंट मेम-ब्रेन जोन (बीएमजेड) में बेहोश रूप से पता लगाने योग्य है, लेकिन त्वचा अंग संस्कृति के बीएमजेड में दृढ़ता से पता लगाने योग्य है। हमारे अंतिम अंतर्राष्ट्रीय अध्यक्ष थे डॉ। मिशेल मैग्नेग्ना (नेपल्स, इटली के यूनी-वर्सेटी) ने नेपल्स में मौखिक पेम्फिगुस और पेम्फिगोइड वाले रोगियों के इलाज के अपने 20 + वर्ष पर प्रस्तुत किया। डॉ. Mignogna पारंपरिक तरीकों और नई रणनीति का मिश्रण इस्तेमाल किया है उन्होंने संयुक्त राज्य अमेरिका में प्रति-रिवाजों के इलाज के बीच अंतर के बारे में बात की। इटा- ly

आम तौर पर डॉ। मेग्नेग्ना रितुक्सिमैब (और गंभीर मामलों में आईआईजीजी) का उपयोग करना पसंद करते हैं जहां उनका उपयोग केवल चिकित्सा सुविधाओं में किया जा सकता है। फिर उन्होंने लोगों से कहा कि रितुक्सिमैब और आईवीआईजी के उपयोग के लिए इटली में बीमा कम्पन की स्वीकृति की आवश्यकता नहीं है, लेकिन अस्पताल समिति के एपी-प्रांवल और रोगियों के लिए कोई भी कीमत नहीं है। सम्मेलन के हमारे अंतिम वक्ता डा। सर्गेई ग्रैंडो थे, जो रोग पर फिसलने के लिए नए इम्युनोसस्प्रेसर दवाओं के बारे में चर्चा करने के लिए मंच पर लौट आए। डॉ। ग्रैंडो ने पीटी के लिए चिकित्सीय सीढ़ी और साइटोटोक्सिक दवाओं पर चलने से पहले पीमफीगॉयड के लिए उपचार एल्गोरिदम पर चर्चा की। उन्होंने एक अध्ययन का हवाला दिया जिसमें कहा गया कि "स्टेरॉयड को कम करने के लिए सबसे प्रभावकारी साइटोटॉक्सिक दवा को अज़ैथीओप्ररीन पाया गया।" उन्होंने उल्लेख किया कि सभी उपचार के दुष्प्रभाव हैं, जिनमें से कुछ गंभीर हो सकते हैं, और जो उपचार तेजी से सबसे गंभीर साइड इफेक्ट होते हैं डा। ग्रांडो ने वर्तमान चुनौती-ईसाइयों पर चर्चा की और कहा कि वर्तमान दवाएं सभी प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को दबा देती हैं- अनावश्यक साइड इफेक्ट्स में अच्छे और बुरे परिणाम। आदर्श रूप से, सेटेक्टिव इम्युनोस्पॉस्पिरिक उपचार जो केवल रोगजनक प्रतिक्रिया को दबाने के लिए विकसित किए जा सकते हैं।

इस वर्ष की वार्षिक बैठक उन सफलताओं के बिना होती थी, जो वर्तमान समय के बिना स्वयं अपना समय देती थी। आईपीपीएफ इस साल की बैठक को सबसे अच्छा बनाने में मदद करने के लिए प्रत्येक वक्त का शुक्रिया अदा करना चाहती है!