पेम्फिगस दुर्लभ है

पेम्फिगस का सबसे आम रूप पेम्फिगस वल्गारिस है। हालांकि, दुनिया के कुछ क्षेत्रों में, पेम्फिगस फोलीअसस अधिक प्रचलित है।

अनुसंधान की आवश्यकता है

पेम्फिगस में ब्लिस्टरिंग एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण होती है जिसके परिणामस्वरूप आपके ऑटोेंटिबॉडी "गोंद" पर हमला करते हैं जो आपके श्लेष्म झिल्ली या त्वचा कोशिकाओं को एकसाथ रखती है। इस प्रक्रिया को "acantholysis" कहा जाता है और पूरी तरह से समझ में नहीं आता है।

एक ही लेकिन अलग अलग

पेम्फिगस वल्गरिस आम तौर पर पेम्फिगस फोलियासेस से ज्यादा गंभीर है। पेम्फिगस वल्गारीस में आम तौर पर बहुत छाले और कटाव होते हैं। पेम्फिगस फोलीयासस में, बीलिस्टरिंग पेम्फिगस वल्गारिस से अधिक सतही है।

गलत जांच करना आसान है

एक पेम्फिगस निदान लगातार नैदानिक, हिस्टोलॉजिकल, और प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस निष्कर्षों पर आधारित होता है जहां ऑटोेंटिबॉडी कोशिका सतह प्रतिजनों के खिलाफ होती हैं। प्रयोगशाला अध्ययन अन्य ब्लिस्टरिंग और इरोसिव बीमारियों से पेम्फिगस को अलग करने में मदद करते हैं।

पेम्फिगस "एसिंघोलिसिस" की विशेषता जीवन-धमकी वाली ब्लिस्टरिंग विकारों का समूह है जो श्लेष्म झिल्ली और त्वचा में छाले में परिणाम [1]। Acantholysis तब होता है जब त्वचा कोशिकाओं को एक साथ नहीं रखा जा रहा है। पीमफिजिस रोगियों में म्यूकोसियल एरोशन और / या फफोले, एरोशन, या छोटे बाधाएं होती हैं जो मवाद या द्रव से भर जाती हैं।

पेम्फिगस के चार प्रमुख प्रकारों में पेम्फिगस वल्गारिस, पेम्फिगस फोलीआसस, आईजीए पेम्फिगस, और पैरानेप्लास्टिक पेम्फिगस शामिल हैं। पेम्फिगस के विभिन्न रूपों को उनके नैदानिक ​​विशेषताओं, संबंधित ऑटोेंटिजेन्स और प्रयोगशाला निष्कर्षों से अलग किया जाता है। बेनिन पारिवारिक पेम्फिगस, या हैली-हैली, कोशिका उत्परिवर्तन के कारण आनुवंशिक स्थिति है। यह उल्लिखित अन्य रूपों की तरह autoimmune नहीं है।

पेंफिगस वलगरिस

मुख्य विशेषताएं: ऊपरी त्वचा परतों पर छाले के साथ म्यूकोसल और / या त्वचा की भागीदारी। ऐसा तब होता है जब ऑटोेंटिबॉडीज desmoglein 3 या दोनों desmoglein 1 और desmoglein 3 पर हमला करते हैं ("गोंद" कोशिकाओं को एक साथ रखते हुए)

क्लिनिकल वेरिएंट: पेम्फिगस वनस्पतियां, पेम्फिगुस हेर्पेतिफिरिमिस

पेम्फिगस फोलियासेउस

मुख्य विशेषताएं: त्वचा की भागीदारी केवल फफोले के साथ होती है जब ऑटोेंटिबॉडीज desmoglein 1 पर हमला करते हैं

क्लिनिकल वेरिएंट: एंडीमिक पेम्फिगस फोलियासेस (फोगो सेल्वगेम), पेम्फिगस एरिथेमेटोस (सीनियर-अशेर सिंड्रोम), पेम्फिगुस हेर्पेटेफ़ॉर्मिस

आईजीए पेम्फिगस

मुख्य विशेषताएं: एपिडर्मिस में क्रस्ट के साथ समूहित छाले होते हैं जब ऑटोेंटिबॉडीज desmocollin 1 पर हमला करते हैं

उप प्रकार: सब्कोरर्नियल पुस्ट्युलर डर्माटोसिस-टाइप आईजीए पेम्फिगस (स्नेडसन-विल्किनसन रोग), इंटरेपेपिर्मल न्यूट्रोफिलिक आईजीए स्मरेटोसिस

पैरानाओप्लास्टिक पेम्फिगस

मुख्य विशेषताएं: अंतर्निहित malignancies के साथ जुड़े मौखिक और त्वचा blistering जब autoantibodies सेल आसंजन कमजोर और सूजन कोशिकाएं त्वचा घुसपैठ करती हैं, आसन्न कोशिकाओं की संरचना को नुकसान पहुंचाया

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पेम्फिगस वल्गारिस पेम्फिगस का सबसे आम रूप है और पूरी दुनिया में होता है। इसकी आवृत्ति भौगोलिक स्थिति और जातीयता से प्रभावित है। पेम्फिगस वल्गारिस प्रति वर्ष 0.1 और 2.7 प्रति 100,000 लोगों के बीच होता है। अध्ययनों में कुछ आबादीएं मिली हैं (उदाहरण के लिए, लोग यहूदी वंश, विशेष रूप से अशकेनाज़ी यहूदी, और भारत के निवासियों, दक्षिणपूर्व यूरोप और मध्य पूर्व) पेम्फिगस वल्गारिस के लिए अधिक जोखिम में हैं।

कुछ स्थानों में (उदाहरण के लिए, उत्तरी अफ्रीका, तुर्की और दक्षिण अमेरिका), पेम्फिगस फोलीअसिस पेम्फिगस वल्गारिस से अधिक आम है [2].

आमतौर पर, पेम्फिगस वल्गारिस और गैर-महामारी पेम्फिगस फोलीअस आमतौर पर 40-60 वर्षों के बीच वयस्कों में होते हैं [3,4]। पेम्फिगस बच्चों में बहुत दुर्लभ है (स्थानिक पेम्फिगस फोलीअसियस को छोड़कर, जो स्थानिक क्षेत्रों में बच्चों और युवा वयस्कों को प्रभावित करता है) [5]। नवजात पेम्फिगस पेम्फिगस का एक दुर्लभ रूप है जो तब होता है जब एक प्रभावित मां की ऑटोेंटिबॉडी भ्रूण में स्थानांतरित होती है.

कुछ अध्ययनों से पता चलता है कि ट्यूनीशिया में महिलाओं को पुरुषों की तुलना में पेम्फिगस की तुलना में चार गुना अधिक होने की संभावना है [6]। हालांकि, एक अध्ययन ने कोलंबिया में एक स्थान पर पुरुषों के लिए 19: 1 अनुपात पुरुषों की पहचान की [7].

आईजीए पेम्फिगस पर महामारी विज्ञान जानकारी सीमित है। यह किसी भी उम्र में हो सकता है और महिलाओं में अधिक आम हो सकता है [8]। पैरानेप्लास्टिक पेम्फिगस मध्यम आयु वर्ग के वयस्कों में बहुत दुर्लभ और अधिक आम है, लेकिन कुछ बच्चों का निदान किया गया है।

यह कैसे होता है

क्यों ऑटोेंटिबॉडी हमला सेल आसंजन है अभी भी गहन बहस की। कई कारणों का प्रस्ताव दिया गया है, जिसमें ऐसी घटनाएं शामिल हैं जो कोशिका पृथक्करण और चिपकने वाला अणु कार्य को नुकसान पहुंचाती हैं [9,10,11]। एक सिद्धांत से कोशिका के संरचनात्मक पतन और संकोचन के कारण सेलुलर सिग्नल के ऑटोंटिबॉडी-कारण व्यवधान से एसिंटोलाइसिस के परिणामों का पता चलता है [12].

स्वैच्छिक पदार्थ जो विभिन्न प्रकार की सेल सतह एंटीजनों पर हमला करते हैं, वे पेम्फिगस के रोगियों में पहचाने जाते हैं।

डिस्मैगिनें सबसे अधिक एंटीजन हैं जो पेम्फिगस वुल्गारिस और पेम्फिगस फोलिसीस में पढ़ी जाती हैं। डिस्मैगिन डिस्मोसोम के घटक हैं, सेल-टू-सेल आसंजन के मुख्य घटकों।

अन्य ऑटोम्यून्यून बीमारियों की तरह, पेम्फिगस रोगों का वास्तव में क्या कारण नहीं है। शोधों का मानना ​​है कि आनुवांशिक और पर्यावरणीय कारक रोगों को प्रभावित कर सकते हैं [2].

कुछ सुझाव देते हैं कि पराबैंगनी विकिरण पेम्फिगस फोलीअसियस और पेम्फिगस वल्गारिस गतिविधि का कारण बन सकता है [14-16]। पेम्फिगस जलने या बिजली की चोट के बाद भी विकसित हुआ है [17]। दूसरों ने वायरल संक्रमण का सुझाव दिया है, कुछ खाद्य यौगिकों, आयनकारी विकिरण, और कीटनाशक रोग को ट्रिगर या खराब कर सकते हैं [18-23].

लगभग सभी पेम्फिगस वल्गारिस रोगियों में कुछ म्यूकोसल भागीदारी होगी। मुंह म्यूकोसल घावों का सबसे आम स्थान है, और अक्सर यह पहला क्षेत्र होता है जब रोग [30] प्रकट होता है। अन्य श्लेष्म झिल्ली क्षेत्रों को भी अक्सर प्रभावित किया जाता है (उदाहरण के लिए, आंखें, नाक, एसोफैगस, भेड़, योनि, गर्भाशय ग्रीवा, और गुदा) [31,32]। गर्भाशय ग्रीवा की भागीदारी वाली महिलाओं में, पेपेनिगस वल्गारिस को पपानिकोलाउ (पाप) स्मीयर [33] के दौरान गर्भाशय ग्रीवा डिस्प्लेसिया के लिए गलत माना जा सकता है।

चूंकि म्यूकोसल फफोले जल्दी से खराब हो जाते हैं, इसलिए कटाव अक्सर एकमात्र नैदानिक ​​निष्कर्ष होते हैं। आंतरिक मुंह (मुंह के गाल, होंठ, और तल) मौखिक घावों [34] के लिए सबसे आम क्षेत्र हैं।

कई रोगियों में भी त्वचा की भागीदारी होती है। ये नरम फफोले सामान्य या लाल, परेशान त्वचा पर होते हैं। फफोले आसानी से चले जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप दर्दनाक घाव हो जाते हैं। आमतौर पर खुजली नहीं होती है। जबकि त्वचा के किसी भी क्षेत्र को प्रभावित किया जा सकता है, हथेलियों और तलवों आमतौर पर नहीं होते हैं। निकोलस्की साइन (ब्लिस्टर के किनारे या सामान्य त्वचा पर यांत्रिक दबाव के माध्यम से फिसलने) अक्सर [12] निष्कर्ष निकाला जा सकता है।

पेम्फिगस वुल्गारिस की म्यूकोसियल भागीदारी से जुड़ा दर्द गंभीर हो सकता है।

मौखिक दर्द अक्सर चबाने और निगलने से बढ़ाया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप खराब आहार, वजन घटाने और कुपोषण हो सकता है।

पेम्फिगस फोलीअसिस त्वचा घावों के साथ सतही है। श्लेष्म झिल्ली आम तौर पर प्रभावित नहीं होती [1]।

पेम्फिगस फोलीअसस आमतौर पर खोपड़ी, चेहरे, टोरोस, और / या बगल को प्रभावित करता है। त्वचा घाव आमतौर पर छोटे, बिखरे हुए फफोले होते हैं जो तेजी से स्केली, क्रस्टेड इरोशन में विकसित होते हैं। निकोलस्की साइन अक्सर मौजूद है [एक्सएनएनएक्स]। त्वचा के घाव स्थानीय हो सकते हैं या त्वचा के बड़े क्षेत्रों को कवर करने के लिए शामिल हो सकते हैं। कभी-कभी, पेम्फिगस फोलीअसस पूरी त्वचा की सतह को असामान्य लाली [5] के रूप में शामिल कर सकता है।

दर्द या उत्तेजना अक्सर त्वचेय घावों के साथ। प्रणालीगत लक्षण आमतौर पर अनुपस्थित हैं

नशीली दवाओं से प्रेरित पेम्फिगस फोलियासेस के नैदानिक ​​अभिव्यक्तियां अज्ञातहित रोग के समान हैं।

आईजीए पेम्फिगस की विशेषता "मुंह" या फफोले [8] द्वारा की जाती है। Vesicles और pustules आम तौर पर, लेकिन हमेशा नहीं, लाली के पैच के साथ हैं। एक हर्पी, अंगूठी के आकार, या परिपत्र पैटर्न मौजूद हो सकते हैं [8,29]।

ट्रंक और पास के चरम आईजीए पेम्फिगस के लिए आम साइटें हैं। खोपड़ी, कान में और उसके आस-पास की त्वचा, और त्वचा पर त्वचा के क्षेत्र कम आम साइटें [8,35] हैं। खुजली की इच्छा उपस्थित हो सकती है या नहीं भी हो सकती है। श्लेष्म झिल्ली आमतौर पर प्रभावित नहीं होते हैं।

इग्ए पेम्फिगस के उप-कोशिका का पुष्ठीय स्मरटिसिस प्रकार चिकित्सकीय रूप से समान है स्नेडन-विल्किनसन रोग.

इन रोगों को अलग करने के लिए इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययन आवश्यक हैं

पैरानेप्लास्टिक पेम्फिगस एक ऑटोम्यून्यून मल्टी-ऑर्ग सिंड्रोम है जो नियोप्लास्टिक बीमारी [36] से जुड़ा हुआ है। आमतौर पर, श्लेष्म linings की व्यापक, जिद्दी सूजन के साथ रोगियों को गंभीर और महत्वपूर्ण श्लेष्म भागीदारी से ग्रस्त हैं। त्वचा संकेतक अलग-अलग होते हैं, और इसमें फफोले, कटाव, और लाइफन-प्रकार के घाव शामिल होते हैं जो अन्य ऑटोम्यून्यून ब्लिस्टरिंग बीमारियों, एरिथेमा मल्टीफोर्म, ग्राफ्ट बनाम मेजबान रोग या लाइफन प्लानस जैसा दिख सकते हैं।

ब्रोंकोइलाइटिस ओब्लीटरन के साथ संगत जीवन-धमकी देने वाली फेफड़ों की भागीदारी भी [100] देखी जा सकती है।

पैरानाओप्लास्टिक पेम्फिगस पेम्फिगस प्रकारों का सबसे पुराना रूप है।

संदर्भ

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