टैग अभिलेखागार: acantholysis

मानव एपिडर्मिस एक नॉन-न्यूरोनल चोलिनरगिक प्रणाली से पता चलता है जिसमें केराटिनोसाइट (केसी) एसिटाइलकोलाइन (एच) अक्ष शामिल हैं जो एंजाइम और एच् रिसेप्टर्स (मस्तिष्क और निकोटीनिक रिसेप्टर्स) के दो परिवारों द्वारा रचित हैं। इन दोनों रिसेप्टर्स की गतिविधि इंटरकरैटिनोसाइट्स और केसीएस-बाह्य मैट्रिक्स आसंजन को विनियमित कर सकती हैं जो कैडिरिन और इंटीग्रिन जैसे कन्टेस्कुलर आसंजन अणुओं के विनियमन को संशोधित करती हैं। कुछ लेखकों का यह पता चलता है कि पेम्फिगस में एंटांथोलिविस न केवल एंटीमेस्लीन एंटीबॉडी (एबीएस) (ज्यादातर आईजीजी) पर निर्भर करता है, लेकिन केसी झिल्ली एंटीजन (जैसे एटी एच रिसेप्टर्स एबीएस) के विपरीत अन्य एबीएस पर भी निर्भर करता है। पेम्फिज पैथोजेनेसिस के शुरुआती चरण में, एटीएच रिसेप्टर्स एबीएस ब्लॉक एच कोशिका आकृति और मधुकोश आसंजन के लिए जरूरी सिगनलेशन और आसंजन अणुओं के फास्फोरायलेशन को बढ़ाते हैं। एब्स एंटीडसमोओलिंस की कार्रवाई के साथ संयुक्त, एटीटी एट रिसेप्टर्स एब्स ने ऐंक्टोलोयोटिक घटना का कारण रखा। इन विट्रो प्रयोगों में एंटोहोलीटिक केसीएस में एच की उच्च खुराक तेजी से इस पथ्यलोग घटना को उल्टा कर सकते हैं। पीम्फिगस के नवजात शिशु मॉडल का उपयोग कर vivo प्रयोगों में यह दिखाया गया है कि कोलिनरोगिक एगोनिस्ट इन घावों को कम करते हैं। पीरिथोस्टिग्माइन ब्रोमाइड और निकोटीनमाइड प्रति ओएस या पाइलोकारपिन के साथ थेरेपी, टॉपिक में इस्तेमाल किया गया था, जो कि कलिनोमीमेटिक प्रभावों वाली दवाएं हैं, पेम्फिज़स रोग से प्रभावित रोगियों में उत्साहजनक परिणाम देते हैं। चिनिनेगिक एजेंटों को पेम्फिगस के उपचार में एक सामरिक भूमिका हो सकती है क्योंकि वे एंकोलहोलिक रोगों के प्रारंभिक चरण के लिए जिम्मेदार हो सकते हैं।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.ingentaconnect.com/content/ben/aiaamc/2012/00000011/00000003/art00008

पृष्ठभूमि पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) एक पुरानी त्वचीय ऑटोइमिनेशन ब्लिस्टरिंग बीमारी है जो त्वचा के सतही ब्लिस्टरिंग द्वारा विशेषता होती है, और वर्तमान परिप्रेक्ष्य के अनुसार डेसमोलिन 1 (Dsg1) के विरुद्ध निर्देशित ऑटोएन्टीबॉडी के कारण होता है।

उद्देश्य पीएफ़ के मरीजों की त्वचा में एक मूलभूत स्तर पर प्रारंभिक एनास्थोलिविस की जांच करना।

तरीके दो निकोलस्की नेगेटिव (एन-), पांच निकोलस्की पॉजिटिव (एन +) और इम्यूनोसॉरोलोलॉजिकल परिभाषित पीएफ रोगियों के दो घायल त्वचा बायोप्सी प्रकाश और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा अध्ययन किया गया।

परिणाम हमें एन-पीएफ त्वचा में कोई असामान्यताएं नहीं मिलीं, जबकि सभी एन + त्वचा बायोप्सी डिस्मोसोम, डिस्मोसोम की कमी हुई संख्या, और निचली एपिडर्मल परतों में हाइपोप्लास्टिक डिस्मोसोम के बीच द्विपक्षीय विस्तार को प्रदर्शित करते हैं। Acantholysis पाँच एन + बायोप्सी में मौजूद था, लेकिन केवल ऊपरी एपिडर्मल परतों में। घावों वाली त्वचा बायोप्सी उच्च एपिडर्मल परतों में एंटोथोलिविस प्रदर्शित करती है। हाइपोप्लास्टिक डिस्मोसोम आंशिक रूप से (छद्म आधा-डिमोसोम) या पूरी तरह से विरोध सेल से टूट गया था।

निष्कर्ष हम पीएफ में एंटांथोलिविस के लिए निम्नलिखित तंत्र का प्रस्ताव करते हैं: प्रारंभ में पीएफ आईजीजी गैर-संभागीय डॉसएक्सएक्सएएनएक्सएक्स की कमी का कारण बनता है, जिससे निचली परतों में शुरू होने वाले डिमोसोमों और ऊपर की तरफ बढ़ने के बीच अंतर बढ़ता जा रहा है। गैर-संभागीय Dsg1 की कमी से desmosomes की विधानसभा, जिसके परिणामस्वरूप हाइपोप्लास्टिक और desmosomes की कमी हुई संख्या। इसके अलावा एंटीबॉडी desmosomes के disassembly बढ़ावा सकता है एपिडर्मिस की ऊपरी परतों में, जहां Dsg1 नहीं व्यक्त किया गया है और Dsg3 हानि के लिए क्षतिपूर्ति नहीं कर सकता है, Dsg1 की निरंतर कमी अंततः डिस्मोसोम के कुल गायब होने और बाद में acantholysis का परिणाम होगा।

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract

डॉ। पैन मेंग द्वारा

पेम्फिगस ऑर्गेन-विशिष्ट ऑटिमिम्यून विकारों का एक समूह है, जिसमें पेम्फिगस वुल्गारिस (पीवी), पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) और पार्नेओप्लास्टिक पीम्फिगस (पीएनपी) शामिल हैं। पीवी सबसे आम बीमारी है और इस तरह की संभावित जीवन-धमकी वाली बीमारी का प्रतिनिधित्व करती है। त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर फफोले और एरोशन के विकास के द्वारा इसकी विशेषता होती है, जिसे एएनटीघोलिविस कहा जाता है।

चीन में, पीएफ और पीएनपी वाले रोगियों की संख्या पीवी के मुकाबले कम है, संभवतः नैदानिक ​​तरीकों की सीमा के कारण। हम केवल इन विकारों को नैदानिक ​​लक्षणों, हिस्टोपैथोलॉजी और इम्युनो-फ्लोरोसेंस द्वारा निदान करते हैं। हमारे अस्पताल में, 1989 से पेश करने के लिए, हमने पेम्फिगस के साथ 32 रोगियों का पता लगाया है। उनमें से, 28 मरीजों का निदान पीवी और 4 रोगियों पीएफ थे। हमें पाया गया कि पीवी अक्सर मध्यम आयु वर्ग के लोगों में होती है। दो पुराने रोगियों में, संभावित ट्यूमर के साथ थे। अब, इम्यूनोलॉजी और आणविक जीव विज्ञान के विकास के साथ, प्रत्येक रोगी में अलग-अलग ऑटोटेन्गेन का पता लगाया जा सकता है। इसलिए, हम एलिसा द्वारा रोगियों का फिर से पता लगा सकते हैं।

यद्यपि पेम्फिगस एक दुर्लभ रोग है और चीन में इसकी घटनाएं एक सौ हजार लोगों के प्रति लगभग 0.5-3.2 हैं, मरीजों पर इसका असर विनाशकारी है। अतीत में, इस बीमारी की मृत्यु दर बहुत अधिक थी और निदान के एक से दो वर्षों के बाद कई रोगियों की मृत्यु हो गई थी। वर्तमान में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स की खोज और विकास के साथ, उदाहरण के लिए, प्रेडनीसोन, मरीज जीवित रहते हैं। लेकिन एक महत्वपूर्ण समस्या सामने आई है - इस दवा के साइड इफेक्ट दवा लेने की अवधि के बाद, कई रोगियों को संक्रमण, उच्च रक्तचाप, मधुमेह और ऑस्टियोपोरोसिस से ग्रस्त हैं। कुछ रोगियों को बीमारी से ही नहीं, बल्कि प्रदीनिसिस के दुष्प्रभावों से मृत्यु हो गई थी।

इसलिए, हम रोगियों को सही तरीके से कैसे इलाज करते हैं और हम मृत्यु दर को कैसे कम करते हैं? हमें ग्लूकोकार्टोइकोड्स का संयोजन मिला है और इम्यूनोसप्रेस्टिव्स सबसे अच्छा तरीका है। तीव्र चरण में, लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए ग्लूकोकार्टिओक्स का उपयोग किया जाता है। इसके बाद, प्रीडिनोसोन की खुराक कम हो जाने पर रिबूटिंग से बचने के लिए इम्यूनोसप्रेस्टिव्स को जोड़ा जाता है। सबसे आम इम्युनोसप्राइस्टिव्सजैथीओप्रि्रेन, मेथोटेरेक्सेट और साइक्लोफोस्फममाइड हैं

इसके अलावा, कई चीनी पारंपरिक दवाएं न केवल इस बीमारी के इलाज में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं, बल्कि दवाओं के साइड इफेक्ट को कम करने में होती हैं। चीनी चिकित्सा के सिद्धांत में, अत्यधिक हृदय-आग और प्लीहा नमी-बुराई पेम्फिगस का मुख्य कारण है। जब वे त्वचा में फैलते हैं, पेम्फिगस होगा। तो तीव्र चरण में चीनी चिकित्सा में नियम गर्मी को दूर करना, नमी-बुराई को खत्म करना और नतीजतन करना है। पुरानी अवस्था में, यह तिल्ली को मज़बूत करना है

तीव्र चरण में, छाले और मूत्राशय त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर विकसित होते हैं। मरीजों ने पतली सफेद फर और स्ट्रिंग जैसे पल्स चिकित्सक द्वारा परीक्षा में लाल जीभ दिखाते हैं। लक्षणों और लक्षणों के भेदभाव के साथ, शरीर के भीतर नमी की बुराई स्थिर हो गई और गर्मी-खून का हमला करने की पुष्टि हुई। प्रिंसिपल में चार हिस्से होते हैं: गर्मी दूर, नमी को खत्म करने, रक्त को ठंडा करने और ठंडा करने के लिए। मुख्य हर्बल दवाइयों का नाम प्रयोग किया जाता है: (1) दूर गर्मी साफ़ करें: लांग डैन काओ, हुआंग चेन, बाई माओ गेंग, शांग शि गओ, ज़ी म्यू, दा क़िंग ये, बाई हुआ शी का काओ आदि; (2) नमी को हटा दें: कू शेंग, चे काइयन काओ, फू लिंग पाई, शेंग यी एमआई, आदि; (3) Detoxify: लियू यी सैन, डीए किंग ये, लियान Qiao, आदि; (4) रक्त को शांत करें: शेंग दी, दान पाई, ची शाओ। विशिष्ट नुस्खा लांग डैन काओ 10g, हुआंग चेन 10g, बाई माओ गेंग 15g, शेंग डी 15g, शेंग शि गओ 20g, ज़ी म्यू 10g, लियू यी सैन 30g, फू लिंग पि 10g, शेंग यी एम X XXXg, डि फू 30g , बाई हुआ था वह काओ 20g इसे मौखिक खुराकों के लिए पानी में मिलाया जाता है, और घावों पर सीधे उपयोग किया जा सकता है।

पुरानी अवस्था में, घावों को सूखा बन जाता है और क्षरण ठीक हो जाते हैं। रोगियों को त्वचा पर खुजली लगती है जीभ के लक्षण, फर और नाड़ी पहले की तुलना में बेहतर हो जाते हैं। मुख्य उपचार, खुजली कम करने के लिए कुछ अन्य हर्बल दवाओं को जोड़ रहा है, उदाहरण के लिए, दी फू जी, बाई जियान पी, चाईंग जी, आदि। विशिष्ट नुस्खा लांग डैन काओ 15g, हुआंग चेन 10g, बाई माओ गेंग 20g, शेंग डि 15g, लियू यी सैन 30g, दा किंग ये 30g, दान पिई 15g, दांग गुआ पी 20g, झी Xie 15g, झू लिंग 30g, फू लिंग पि 30g, शेंग एमआई रेन 30g, कू शेंग 15g, डी फू जी 25g, बाई हुआ वह काओ 30g, चुआन काओ जियान 15g, बाई जियान पी 20g, शेंग बाई शू 10g, मा ची जियान 30g।

हमें यह इंगित करना चाहिए कि चीनी तीव्र चिकित्सा का उपचार इस गंभीर बीमारी में एक सहायक उपचार है। इसका कार्य दवाओं के खुराक को कम करना है और ड्रग्स की कमी को सुविधाजनक बनाने के लिए है, आगे दवाओं के साइड इफेक्ट को कम करने के लिए। इन हर्बल दवाओं के अलावा, कई चीनी दवाइयां भी रोगियों की प्रतिरक्षा प्रणाली को बढ़ाने के लिए इस्तेमाल की जा सकती हैं। उदाहरण के लिए, लेई गोंग टेंग, एक बेंग फेंग, लू कुई, और इतने पर।

चिकित्सा का लक्ष्य सभी चिकित्सा उपचार जारी नहीं करना है, बल्कि मरीजों की गुणवत्ता की गुणवत्ता में सुधार करना है। मुझे उम्मीद है कि इस लक्ष्य को हासिल करने में पारंपरिक चीनी दवा कुछ लाभ का होगा।

ग्रांट जे अनहॉल्ट, एमडी द्वारा
जॉन्स हॉपकिन्स त्वचाविज्ञान

मैं स्पैमिपिडस के विभिन्न रूपों में एंटीबॉडी प्रतिक्रिया के बारे में क्या जानती हूं और लक्षित एंटीजन के वितरण से घावों के स्थान को प्रभावित करने की कोशिश करूँगा। डॉ। मासा अमगाई और माई महनी, पीएचडी, पी। कोच और अन्य के प्रमुख प्रकाशित प्रगति के साथ, डॉ। जॉन स्टेनली द्वारा इस काम का संश्लेषण प्रस्तावित किया गया है। जॉन स्टेनली ने अपनी अवधारणा को "डेसमोलिन मुआवजा परिकल्पना" के रूप में दर्शाया है इस परिकल्पना की चाबी desmagnins (पीम्फिज एंटिजेन्स) महत्वपूर्ण आसंजन अणु है जो एक दूसरे से जुड़े कोशिकाओं को रखती हैं। शरीर के कुछ हिस्सों में, दो डिस्मोनेस मौजूद होते हैं, और दोनों को सेल डिटेचमेंट के कारण क्षतिग्रस्त होना पड़ता है - कुछ क्षेत्रों में त्वचा या श्लेष्म झिल्ली में कुछ स्तर पर केवल एक डेसमलिन उपस्थित हो सकता है, और केवल एक डेसमोलिन को ही सेल अलगाव का कारण होने में क्षति हो सकती है