टैग अभिलेखागार: एंटीबॉडी

हमारी प्रयोगशाला ने पेम्फिगस वल्गैरिस नामक एक दुर्लभ और दुर्बल करने वाली ऑटोएंटिबॉडी-मध्यस्थता रोग पर शोध किया है, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली डिस्मोग्लिंस के खिलाफ एंटीबॉडी उत्पन्न करती है, जो त्वचा कोशिकाओं को एक साथ रखने के लिए जिम्मेदार प्रोटीन हैं।

हमारी प्रतिरक्षा प्रणाली एक हत्या मशीन है। इसमें विभिन्न प्रकार के विशेष कोशिकाएं और प्रोटीन होते हैं जो आक्रमणकारियों को नष्ट करने और "गैर-आत्म" या उत्परिवर्तित "स्वयं" प्रोटीन, जैसे वायरस से आते हैं78_RH image_optes, बैक्टीरिया, और कैंसर कोशिकाओं पी / पी रोगों जैसे ऑटोइम्यून बीमारियों में, इस तंत्र में गड़बड़ी हुई है और प्रतिरक्षा प्रणाली वास्तव में अपनी कोशिकाओं पर हमला करती है।

पी / पी रोगियों में, प्रतिरक्षा प्रणाली के बी कोशिकाओं द्वारा उत्पन्न एंटीबॉडी प्रोटीन Dsg1 और Dsg3 एक साथ त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का केरेटिनकोशिकाओं बंधन में महत्वपूर्ण माने जाते desmoglein के समारोह को ब्लॉक, लेकिन यह ज्ञात नहीं है कि दुष्ट एंटीबॉडी उत्पन्न कर रहे हैं प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा, वे कैसे गुणवत्ता नियंत्रण तंत्र को उस स्थान से बचाते हैं जो केवल गैर-"आत्म" विशेषताओं के साथ बी कोशिकाओं को जीवित रहने के लिए अनुमति देता है, और क्यों पी / पी रोगी इतने दुर्लभ हैं

पेनसिल्वेनिया विश्वविद्यालय (प्रकृति संचार, http://www.nature.com/ncomms/2014/140619/ncomms5167/abs/ncomms5167.html) में त्वचाविज्ञान विभाग में डॉ। एमी पेने की अगुवाई में नई शोध शुरू होने में हमारी मदद करता है समझे क्यों।

पिछले काम में डॉ पायने और उनके सहयोगियों ने एंटीबॉडी कि पहचान Dsg1 और Dsg3 (विरोधी Dsg1 और विरोधी Dsg3 एंटीबॉडी तथाकथित) की पहचान की है और उन लोगों को भी एंटीबॉडी कि उन एंटीबॉडी की क्षमता रोगजनक होने के लिए महत्वपूर्ण हैं के क्षेत्रों की पहचान की है - अर्थात्, पेम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) और पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) में अपने डीओएसजी लक्ष्यों को पहचानने के लिए और उनके फ़ंक्शन को बाधित करने के लिए। इस काम का विस्तार करने और बेहतर ढंग से समझने के लिए कि पी.वी. ऑटोटेनिबॉडी कैसे उत्पन्न होती हैं, डॉ। पायने और सहकर्मियों ने पीवी रोगियों के समान विश्लेषण किया है।

पीवी मरीज़ या तो श्लेष्म-प्रभावशाली के रूप में पेश कर सकते हैं, जहां केवल श्लेष्म झिल्ली प्रभावित होते हैं या श्लेष्मयुक्त होते हैं, श्लेष्म झिल्ली और त्वचा दोनों को प्रभावित करते हैं। लगभग सभी म्यूकोसल-प्रबल पीवी रोगियों में डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स ऑटोएन्टीबॉडीज हैं, जबकि म्यूक्यूकेनेटियस मरीज़ों में एंटी-डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स ऑटोएन्टीबॉडीज और साथ ही एंटी-डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स ऑटोटेन्डीबॉडी हैं। चूंकि यह सोचा गया है कि Dsg3 और Dsg3 एक दूसरे के फ़ंक्शन के लिए क्षतिपूर्ति कर सकते हैं, एंटी-डीएसएसएक्सएक्सएक्स ऑटोएन्टीबॉडी की उपस्थिति में त्वचा में कार्यात्मक Dsg1 की मौजूदगी बता सकती है कि क्यों म्यूकोसल-प्रभावशाली रोगियों में त्वचा के घाव नहीं होते हैं।

लेखकों ने पहले चार अलग अनुपचारित पीवी रोगियों से पूर्ण एंटीबॉडी प्रदर्शनों को पृथक किया, सभी श्लेष्म रोग के साथ। उन्होंने इन्हें एक मल्टीस्टिप प्रक्रिया में पृथक और व्यक्त किया, जो अंततः उन्हें रोगी के पीवी एंटीबॉडी के एमिनो एसिड रचनाओं (क्लोनिंग और डीएनए अनुक्रमण पद्धतियों द्वारा) निर्धारित करने की अनुमति दी। इससे रोगी 1 से छह अद्वितीय एंटीबॉडी और तीन अन्य पीवी रोगियों से पांच अतिरिक्त अनूठी एंटीबॉडी के काम का नेतृत्व किया गया।

कुल मिलाकर, क्रमिक प्रयासों में चार रोगियों के बीच 21 अद्वितीय भारी श्रृंखला की पहचान की गई।

सभी 11 एंटीबॉडी Dsg3 करने के लिए बाध्य कर सकता है और यह एक डोमेन (EC1 कहा जाता है) Dsg3 में है कि इसके चिपकने वाला बातचीत के लिए महत्वपूर्ण होने के लिए जाना जाता है के माध्यम से मध्यस्थता गया था, सुझाव है कि विरोधी Dsg3 स्वप्रतिपिण्ड Dsg3 के लिए बाध्य केरेटिनकोशिकाओं में Dsg3 समारोह में एक सीधा ब्लॉक की ओर जाता है (और बाद में त्वचा ब्लिस्टरिंग)।

मजे की बात है, सभी एंटीबॉडीज नहीं, जो लेखकों ने पाया कि बाध्य Dsg3 मानव त्वचा के ऊतकों के नमूनों में जोड़ते समय फिसल सकता है; VH1-46 युक्त एंटीबॉडीज ने किया। उन्होंने यह निर्धारित किया कि कार्यात्मक प्रभाव में ये मतभेद गैर-पैथोजेनिक एंटीबॉडी की असमर्थता के कारण Dsg3 के कार्यात्मक डोमेन से जुड़े थे।

इससे भी ज्यादा उत्सुकता से, लेखकों ने पाया कि सभी चार मरीज़ों में कम से कम एक पीवी एंटीबॉडी होती है जिसमें एक समान चर क्षेत्र शामिल होता है जिसे VH1-46 कहा जाता है। वे VH1-46 के ज्ञात अनुक्रम की तुलना में मरीज एंटीबॉडी में VH1-46 एमिनो एसिड अनुक्रम में बहुत कम बदलाव पाया, जो अप्रभावित मरीजों ("जंगली प्रकार" या मज्जा की रेखा के अनुक्रम के रूप में माना जाता है) में भी मौजूद है।

जैसा कि लेखकों द्वारा उल्लेख किया गया है, यह एक सामान्य रूप से उत्परिवर्तित एंटीबॉडी अनुक्रम की एक विशिष्ट पद्धति है, जिसका अर्थ है कि बी कोशिकाओं के विकास के दौरान बहुत कम बदलाव उत्पन्न होते हैं (प्रत्येक व्यक्ति जो अपनी एक एंटीबॉडी बनाता है, चित्रा देखते हैं)।

उन्होंने डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स के लिए बाइंडिंग को प्रभावित करने के लिए उन अमीनो एसिड परिवर्तनों की क्षमता को परिभाषित करने के लिए कुछ अतिरिक्त प्रयोग किए। वे निष्कर्ष निकालते हैं कि बी कोशिका विकास के दौरान पीवी में VH3-1 ऑटोएन्टीबॉडी उत्पन्न होते हैं और रोगजनक होने के लिए बहुत कम उत्परिवर्तन की आवश्यकता होती है। इससे पता चलता है कि वे रोग के विकास के दौरान जल्दी दिखाई देते हैं और यहां पर परीक्षण किए गए सभी रोगियों में उनके प्रसार की व्याख्या करते हैं।

ये ऑटोटेनिबॉडी बाद में (पूर्ण विकसित रोग के दौरान) सबसे आम नहीं हो सकते हैं, लेकिन वे यह संकेत दे सकते हैं कि क्यों और कैसे पेम्फिगस उठता है। बी सेल विकास के दौरान खेलने पर गुणवत्ता नियंत्रण मशीनरी से बचने के लिए इन ऑटोटेनिबॉडी की क्षमता संभवतः डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स एंटीजन के निम्न स्तर की वजह से होती है जो इन एंटीबॉडी को "स्व" एंटीबॉडी के रूप में पहचानती है और इसलिए मशीनों की क्षमता कोशिकाओं को चिह्नित करने और विनाश के लिए उनकी दुष्ट ऑटोटेनिबॉडी

इन आंकड़ों से लेखकों का नेतृत्व किया सट्टा करने के लिए कि पांच रोगजनक (रोग के कारण) VH1-46 विरोधी Dsg3 MABS है कि वे इस अध्ययन में पहचान की है पीवी रोगियों में गठन जल्द से जल्द स्वप्रतिपिंडों में से एक हैं, केवल कितना आसान वे उत्पन्न करने के लिए कर रहे हैं की वजह से germline दृश्यों से वे यह भी परिभाषित करते हैं कि इन स्वतन्त्रियों को कैसे बनाया जाता है और सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि गुणवत्ता नियंत्रण मशीनरी द्वारा उन्हें कैसे याद किया जाता है - पीवी की दुर्लभता के लिए संभावित सभी संभावित संभावनाएं

आईएसपीएफ के सीईओ विल झरचिक, पूर्व बोर्ड सदस्य डॉ। सहाना व्यास के साथ, शुक्रवार की दोपहर देर से सप्ताहांत बंद कर दिया। आईपीपीएफ में सामुदायिक सहभागिता के महत्व पर आने के लिए सप्ताहांत का एक संक्षिप्त विवरण प्रदान किया जाएगा और जोर दिया जाएगा। स्वयंसेवावाद, धन उगाहने, और कार्यक्रमों में भागीदारी सभी तरीकों से सबको समर्थन दिखा सकता है

डा। अनिमेश सिन्हा (बफेलो विश्वविद्यालय) पेम्फिगस पर अपने सत्र से शुरू हुआ। उन्होंने रोग की नैदानिक ​​विशेषताओं पर चर्चा की, और आपकी त्वचा कोशिकाओं में गोंद पर हमले करने वाले विशिष्ट एंटीबॉडी कैसे बनते हैं, साथ ही साथ यह भी दिखता है कि जब कोशिकाएं सूक्ष्मदर्शी के नीचे खड़ी हो जाती हैं। डा। सिन्हा ने पीम्फिगस के आनुवंशिक मार्करों के बारे में बताया और दूसरों की तुलना में लोगों के कुछ समूहों में घटनाएं अधिक बार देखी जाती हैं। उन्होंने नए निदान वाले रोगियों को इस रोग के साथ जीने के लिए कैसा दिमाग का एक बहुत अच्छा चित्र दिया। समापन में, डॉ। सिन्हा ने रोगियों और उनके रिश्तेदारों को पैम्फिगस के कारणों पर अपने शोध को आगे बढ़ाने और बेहतर उपचार बनाने के लिए रक्त दान करने के लिए प्रोत्साहित किया।

डॉ। अमित शाह (बफेलो विश्वविद्यालय) ने आईपीपीएफ रजिस्ट्री पर प्रस्तुत किया और डेटा हमें बताता है। पेम्फिगस और पेम्फीगॉइड दुर्लभ रोग हैं, इसलिए एक रजिस्ट्री होने से दुनिया भर के रोगों को बेहतर समझने में मदद मिलती है। अध्ययन का एक प्राथमिक लक्ष्य मरीजों के विभिन्न विशेषताओं की जांच करना है। रजिस्ट्री में लिंग प्रसार, औसत आयु और नस्लीय / आनुवंशिक टूटने का पता चलता है। रजिस्ट्री डेटा हमें और अधिक महिलाओं का निदान बताता है, और शुरुआत की औसत उम्र 40-60 वर्ष है। आंकड़े बताते हैं कि महिलाओं की तुलना में पुरुषों की तुलना में म्यूकोसल गतिविधि अधिक होती है, जबकि पुरुषों में त्वचा के घावों का खतरा अधिक होता है। ये निष्कर्ष शोधकर्ताओं और चिकित्सकों की मदद करेंगे रोग के अपने ज्ञान का विस्तार।

डा। रजाक अहमद (बोस्टन ब्लिस्टरिंग डिसीज क्लिनिक) ने शाम को पेम्फीगॉइड के अवलोकन के साथ गोल किया। उन्होंने समझाया कि कैसे pemphigoid स्थान द्वारा pemphigus से अलग था और फफोले के देखो। उन्होंने कहा कि श्लेष्म झिल्ली पेंफिगॉइड (एमएमपी) और सीकेट्रिकियल पेम्फिगोइड (सीपी) आम तौर पर मध्यम आयु वाले (और पुराने) व्यक्तियों को प्रभावित करते हैं। उन्होंने बताया कि बुल्युलम पेम्फीगॉइड (बीपी) और एमएमपी के बीच मतभेदों को बताया गया है कि ओकुलर एमएमपी के साथ श्वासनली पर भी असर पड़ सकता है। डॉ। अहमद ने जोर दिया कि शीघ्र निदान और उपचार आवश्यक है, विशेष रूप से एमएमपी (व्यक्तियों के कारण उनकी नजर या श्वास की हानि खो सकती है)

सहाना और शनिवार के सत्र को गर्मजोशी से स्वागत के साथ खोला गया और इसके बाद आईपीपीएफ बोर्ड के अध्यक्ष डॉ। बद्री रेंगाराजन ने इसका पालन किया। बद्री ने पी / पी वाले लोगों को आईपीपीएफ के महत्व के साथ शुरू किया - हाल ही में निदान किया गया, एक चमक में, छूट में, और हर जगह के बीच में। उन्होंने दर्शकों को बताया कि फाउंडेशन अपने सभी संसाधनों को रोगियों, देखभाल करने वालों, परिवार के सदस्यों और चिकित्सा पेशेवरों को मुफ्त में उपलब्ध कराता है। यह जानने के लिए, आगे बढ़ने वाले फाउंडेशन के लिए यह उतना ही महत्वपूर्ण है जब आने वाले वर्षों में दूसरों की मदद करना जारी रहेगा। बद्री ने चार तरीकों का उल्लेख किया जो फाउंडेशन रोगियों की मदद करते हैं: जीवन की गुणवत्ता में सुधार; निदान के समय को कम करना; समझ और flares के साथ मुकाबला; और नई नैदानिक ​​विधियों और अनुसंधान का समर्थन उन्होंने दर्शकों से फाउंडेशन तक पहुंचने के लिए कहा कि जब उन्हें सहायता की आवश्यकता है और हमारी सेवाओं को बढ़ाने के लिए फाउंडेशन का समर्थन करने के लिए।

डा। सर्गेई ग्रैंडो (यूनिवर्सिटी ऑफ कैलिफ़ोर्निया - इरविन) ने परस्परोनिसोन पर चर्चा की (कॉर्टिसोस्टिरिओड्स को सामान्यतः किस रूप में जाना जाता है) और स्टेरॉयड कैसे काम करते हैं उन्होंने स्टेरॉयड के साइड इफेक्ट्स का उल्लेख किया और रोगियों को प्रभावित किया। उन्होंने सुझाव दिया कि उपचार प्रक्रिया एक टीम प्रयास होनी चाहिए। डॉ। ग्रैंडो ने सहायक दवाओं (स्टेरॉयड खुराकों को कम करने के लिए) और IVIg का उपयोग और रोग गतिविधि को कम करने के लिए एक प्रतिरक्षाविभाजक पर भी बात की।

डॉ। रज्जाक अहमद उपचार के दुष्प्रभावों पर एक बात के लिए मंच पर लौट आए। उन्होंने टिप्पणी की कि पी / पी के चरम मामलों को जला इकाइयों में समाप्त हो सकता है - उचित इलाज नहीं। डॉ। अहमद ने सुझाव दिया कि एक मरीज के इलाज के चिकित्सकों को यह बताया जाना चाहिए कि अतिरिक्त समस्याओं के लिए दवाएं किस प्रकार से ली गई हैं, उन्हें ध्यान से समन्वित किया गया है। उन्होंने प्रज्ञासन दुष्प्रभावों के बारे में बताया और अपने चिकित्सक के साथ साझा करने के लिए उन्हें ट्रैक करने के महत्व को बताया। उन्होंने इम्यूनोसप्रेसेवाइंस (जैसे इमुरैन®, सेलसीप्ट ®, और साइटोक्सैन ® और कैंसर से जुड़ी लिखी) के दुष्प्रभावों पर विचार किया, आईआईआईआईजी, रिट्क्सान ®, और अन्य उपचार। अंत में, डॉ। अहमद ने सभी मरीज के चिकित्सकों के साथ खुले संचार पर बल दिया ताकि यह सुनिश्चित किया जा सके कि सर्वोत्तम संभव देखभाल है।

क्या आपको पता था कि हर साल प्लाज्मा के 13 लाख लीटर एकत्र किए जाते हैं, और इस प्लाज्मा से निकाले गए एंटीबॉडीज आईआईआईआईजी क्या करता है? डॉ। माइकल रिगास (केबाएफ्यूजन) ने इस बात को समझाया, और उनकी बात में अधिक। उसने दर्शकों से बताया कि दवा कैसे बनाई गई है, यह कहां से आता है, और इसकी वजह क्या है, यह कैसा होता है। डॉ। ऋगस ने समझाया कि यह रोगी को कैसे नियंत्रित किया जाता है, और आसवन के बाद रोगियों को क्या उम्मीद करनी चाहिए। उन्होंने कहा कि आईआईआईजी को पी / पी उपचार के रूप में संयुक्त राज्य अमेरिका एफडीए ने मंजूरी नहीं दी है। उन्होंने कहा कि मरीज को आईआईआईआईजी से पहले विचार करने के कई कारक हैं और यदि आपके पास सवाल है तो अपने डॉक्टर से बात करें।

डा। ग्रांट एनाहाल्ट (जॉन्स हॉपकिन्स यूनिवर्सिटी) ने पीवी के शरीर विज्ञान पर प्रस्तुत किया। उन्होंने समझाया कि कोशिकाओं को एक दूसरे से अलग क्यों और क्यों? उन्होंने कहा कि वर्तमान में निर्धारित एंटी-भड़काऊ दवाएं एंटीबॉडी उत्पादन को रोकती हैं। उन्होंने इम्यूरन®, सेलसीप्ट ®, आईआईआईआईजी, और रिट्क्सिमैब का एक संक्षिप्त विवरण प्रदान किया और पी / पी पर कैसे काम किया। उन्होंने पाया है कि रिट्क्सिमैब कैंसर की दवाओं में पाए जाने वाले दुष्प्रभावों के बिना पीवी के इलाज में बहुत सफल रहा है। डॉ.अन्हॉल्ट ने बताया कि कैसे रितुक्सिमैज X-XX-6 महीनों के लिए बी-कोशिकाओं को परिपक्व कर देता है और कई अध्ययनों के परिणाम में पीयू के शुरुआती चरणों में रितुक्सैब की सफलता का पता चलता है।

विक्टोरिया कार्लान (आईपीपीएफ बोर्ड के सदस्य और कनाडाई पीम्फिगस एंड पेंफिगोएड फाउंडेशन के संस्थापक) ने व्यक्तिगत सहायता नेटवर्क के बारे में बात की थी उसने अपने निजी पीवी यात्रा के माध्यम से अपने समर्थन नेटवर्क के महत्व को समझाया, और कैसे पी / पी के साथ सफलतापूर्वक जीने के लिए इसका इस्तेमाल किया इससे उसे जवाब खोजने और प्रोत्साहन प्राप्त करने में मदद मिली। उसने समझाया कि कैसे समर्थन नेटवर्क भौतिक, मानसिक और भावनात्मक शक्तियों का निर्माण कर सकता है।

आईपीपीएफ जागरूकता कार्यक्रम प्रबंधक केट फ्रांत्ज़ ने आईपीपीएफ की जागरूकता अभियान के बारे में बात की। रोगियों के लिए नैदानिक ​​समय कम करने के लिए चिकित्सा समुदाय में जागरुकता निर्माण करना महत्वपूर्ण है। उसने कहा कि हम सभी हमारे जीतने के तरीके में जागरूकता के साथ मदद कर सकते हैं। एक तरीका आपके समुदाय में जागरूकता राजदूत बन रहा है। पी / पी जागरूकता फैलाने के लिए जागरूकता राजदूत अपने समुदाय में जाएंगे। अन्य समाचार पत्रों को लिखते हैं, पेशेवर सम्मेलनों में बोलते हैं, और अपने समुदाय में दूसरों को शामिल करते हैं। उन्होंने एक "ब्रांड" बनाने में मदद करने के लिए सोशल मीडिया के माध्यम से जागरूकता फैलाने के महत्व पर बल दिया, अन्य आईपीपीएफ और पी / पी से संबंधित हो सकते हैं।

आईपीपीएफ जागरूकता अभियान के एक रोगी शिक्षक रेबेका स्ट्रोंग ने जागरूकता फैलाने के लिए अतिरिक्त तरीकों पर चर्चा की। लोग अपने संघीय, राज्य और स्थानीय प्रतिनिधियों को यह लिख सकते हैं कि उन्हें अपने स्वास्थ्य और समर्थन कानून में सुधार करने के लिए शामिल किया जाए जो कि हम सभी को लाभ पहुंचाते हैं। अपना स्वयं का वकील बनें और उन लोगों से पूछें जो आप जानते हैं कि कौन आपके लिए वकील की सहायता कर सकता है। वास्तव में एक की पावर की सच्चाई

डॉ। फिरदॉस ढाहार (स्टैनफोर्ड यूनिवर्सिटी) ने तनाव और आत्मविश्वास पेश किया। डॉ। धरबर ने चर्चा की कि जैविक प्रतिक्रियाएं जो तनाव से होती हैं वे हमेशा नकारात्मक नहीं होती हैं, लेकिन सकारात्मक हो सकती हैं। अल्पकालिक, तीव्र तनाव (जैसे सर्जरी, टीकाकरण आदि) सकारात्मक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को बढ़ा सकते हैं। हालांकि, दीर्घकालिक तनाव पर शरीर पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। लंबे समय तक तनाव के साथ, लक्ष्य बेहतर नींद, पोषण, व्यायाम, शांत करने वाली गतिविधियों या आपके लिए जो काम करता है उसके प्रभाव को कम करना है।

रविवार को, रोगियों ने एक मरीज पैनल चर्चा के लिए केंद्र स्टेज ले लिया। हमारे पैनलिस्ट में आईपीपीएफ वरिष्ठ पीयर हेल्थ कोच मार्क येल (एमएमपी / ओसीपी), बेकी स्ट्रोंग (पीवी), पीयर हेल्थ कोच मेई लिंग मूर (पीवी), आईपीपीएफ बोर्ड के सदस्य रेबेका ओलिंग (पीवी), और जेनेट सेगल (पीवी) शामिल हैं। प्रश्नों में व्यक्तिगत सर्वोत्तम प्रथाएं शामिल हैं, साइड इफेक्ट्स से निपटने, और उत्पाद की सिफारिशें

इस सफल सेगमेंट को मई 90 में 2014-मिनट के टेली कॉन्फरन्फोर्न के साथ पालन किया गया था, जहां किसी भी समय कॉल पर 80 लोगों के साथ 40 लोगों की संख्या दर्ज की गई थी।

रोगी पैनल के बाद, आईपीपीएफ ने कई कार्यशालाएं कीं। ये छोटे, केंद्रित सत्रों में विभिन्न तनाव कम करने के तरीकों, आहार और पोषण, मौखिक देखभाल, ओक्यूलर चिंताओं, आईवीआईजी, और प्रतिपूर्ति के मुद्दों जैसे विषयों पर थे। जागरूकता अभियान पर केंद्रित एक सफल फोकस समूह भी था।

कार्यशालाओं का निष्कर्ष समाप्त होने के बाद, सप्ताहांत के कुछ स्पीकर के साथ क्यू एंड ए के लिए उपस्थित लोगों को मुख्य कमरे में वापस इकट्ठा किया गया। विभिन्न विशिष्टताओं के विशेषज्ञों द्वारा सवाल पूछे गए, बहस किए गए और उत्तर दिए गए।

विल और बद्री ने सभी को याद दिलाया कि हम सभी को यह सुनिश्चित करने में शामिल किया जा सकता है कि नए निदान किए गए मरीजों को आईपीपीएफ कार्यक्रमों में भाग लेने और हमारे कारणों के लिए दान करने की आवश्यकता है। और उनके समापन टिप्पणी के दौरान, घोषणा की जाएगी कि 2015 रोगी सम्मेलन न्यूयॉर्क में होगा, और जानकारी उपलब्ध होगी क्योंकि यह उपलब्ध है।

पृष्ठभूमि: पेम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) और पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) संभावित घातक ब्लिस्टरिंग डिस्मैगिलिन आसंजन प्रोटीन को लक्षित करने वाले ऑटोएन्थिबॉडी के कारण होने वाले रोग हैं। पिछला अध्ययनों में एक आईजीजीएक्सएक्सएक्स> आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स-एडमिन-डिस्मैलीन एंटीबॉडीज में पेम्फिगुस में दिखाया गया है; हालांकि, कोई अध्ययन ने पेम्फिगस में कुल सीरम आईजीजीएक्सएएनएक्सएक्स स्तरों की जांच नहीं की है। आईजीजीएक्सएक्सएक्स को पुरानी एंटीजन उत्तेजना द्वारा प्रेरित किया जाता है, जो स्थायी त्वचा ब्लिस्टरिंग के साथ हो सकता है और संभवतः पेम्फिगस रोगियों में अन्य आईजीजी उप-वर्गों के सापेक्ष कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स को बढ़ाता है। उद्देश्य: अध्ययन के प्राथमिक उद्देश्य पीमफिजिस रोगियों में कुल और डिस्मैलीन-विशिष्ट आईजीजी उप-वर्गों का परिमाण करना था। तरीकों: आईजीजी उप-क्लासेस और डिस्मैलीन-विशिष्ट आईजीजीएक्सएक्सएक्स और आईजीजीएक्सएक्सएक्स को पीवी, पीएफ, और उप-क्लास एलिसा के उपयोग से आयु-मिलान वाले सामान्य सेरा में मात्रात्मक किया गया। पीवी आईजीजी रोगजनकता को अवरुद्ध करने में आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स की कमी का प्रभाव एक केराटिनोसाइट विस्थापन परख का उपयोग करके निर्धारित किया गया था। परिणाम: आईजीजीएक्सएक्सएक्स के बनाम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स में 4-fold और 1- वर्धन के साथ डिस्मैग्यूलीन-विशिष्ट एंटीबॉडीज में पीवी और पीएफ रोगियों में कुल आईजीजीएक्सएक्सएक्स का 4% और 4% शामिल था। कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्स, लेकिन अन्य आईजीजी सबक्लासेस नहीं, पीवी और पीएफ रोगियों में आयु-मिलान वाले नियंत्रण (क्रमशः पी = 4 और पी = 1) की तुलना में समृद्ध थे। पीजी सेरा की आईजीजीएक्सएएनएक्सएक्स कमीने केरेटिनोकाइटी डिस्पोशनेशन परख में रोगजनकता कम हुई और पता चला कि आत्मीयता-शुद्ध आईजीजीएक्सएक्सएक्स अन्य सीरम आईजीजी अंशों की तुलना में अधिक रोगजनक है। निष्कर्ष: आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स में डेसमगिन-विशिष्ट ऑटोटेनिबॉडी काफी समृद्ध हैं, जो कुछ पेम्फिगुस मरीजों में कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स के संवर्धन की व्याख्या कर सकते हैं। फायदेमंद प्रतिरक्षा एंटीबॉडी के बजाए ऑटोइम्यून को प्राथमिकता से लक्षित करते हुए, आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स-लक्षित उपचार पीम्फिगस के लिए सुरक्षित उपचार विकल्प प्रदान कर सकते हैं।
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22803659?dopt=Abstract

पृष्ठभूमि: पेम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) और पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) संभावित घातक ब्लिस्टरिंग डिस्मैग्लिन आसंजन प्रोटीन को लक्षित करने वाले ऑटोटेनिबॉडी के कारण होने वाली बीमारियां हैं। पिछला अध्ययनों में एक आईजीजीएक्सएक्सएक्स> आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स-एडमिन-डिस्मैलीन एंटीबॉडीज में पेम्फिगुस में दिखाया गया है; हालांकि, कोई अध्ययन ने पेम्फिगस में कुल सीरम आईजीजीएक्सएएनएक्सएक्स स्तरों की जांच नहीं की है। आईजीजीएक्सएक्सएक्स को पुरानी एंटीजन उत्तेजना द्वारा प्रेरित किया जाता है, जो स्थायी त्वचा ब्लिस्टरिंग के साथ हो सकता है और संभवतः पेम्फिजिस रोगियों में अन्य आईजीजी उप-वर्गों के सापेक्ष कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स को बढ़ाता है।

उद्देश्य: अध्ययन का प्राथमिक उद्देश्य पीमफिगुस रोगियों में कुल और डिस्मैलीन-विशिष्ट आईजीजी उप-वर्गों का अनुमान करना था।

तरीके: आईजीजी उपवर्ग और डिस्मैलीन-विशिष्ट आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स और आईजीजीएक्सएक्सएक्स को पीवी, पीएफ, और उप-क्लास एलिसा के उपयोग से आयु-मिलान वाले सामान्य सेरा में मात्रात्मक किया गया था। पीवी आईजीजी रोगजनकता को अवरुद्ध करने में आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स की कमी का प्रभाव एक केराटिनोसाइट विस्थापन परख का उपयोग करके निर्धारित किया गया था।

परिणाम: डिस्मैगलीन-विशिष्ट एंटीबॉडीज में पीवी और पीएफ रोगियों में कुल आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स XXXX और 7.1% के बीच में आईजीजीएक्सएक्सएक्स बनाम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स में 4.2- गुना और एक्सएक्सएक्स-वर्धित समृद्धता शामिल थी। कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्स, लेकिन अन्य आईजीजी सबक्लासेस नहीं, पीवी और पीएफ रोगियों में आयु-मिलान वाले नियंत्रण (क्रमशः पी = 4 और पी = 8) की तुलना में समृद्ध थे। पीजी सेरा की आईजीजीएक्सएएनएक्सएक्स कमीने केरेटिनोकाइटी डिस्पोशनेशन परख में रोगजनकता कम हुई और पता चला कि आत्मीयता-शुद्ध आईजीजीएक्सएक्सएक्स अन्य सीरम आईजीजी अंशों की तुलना में अधिक रोगजनक है।

निष्कर्ष: डिस्मैगिन-विशिष्ट ऑटोटेनिबॉडी आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स में काफी समृद्ध हैं, जो कुछ पेम्फिगुस रोगियों में कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स के संवर्धन की व्याख्या कर सकते हैं। फायदेमंद प्रतिरक्षा एंटीबॉडी के बजाए ऑटोइम्यून को प्राथमिकता से लक्षित करते हुए, आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स-लक्षित उपचार पीम्फिगस के लिए सुरक्षित उपचार विकल्प प्रदान कर सकते हैं।

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract