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महत्त्व श्लेष्म झिल्ली पेंफिगाइड (एमएमपी) का एक दुर्लभ संस्करण एंटी-लमिनिन 332 (लैम्क्सयुएक्सएक्स) ऑटोएन्टीबॉडी को परिचालित करके समरूप रूप से घातक नियोप्लासम के साथ जुड़ा हुआ है।

उद्देश्य एमएमपी के साथ रोगियों की एक बड़ी श्रृंखला से विरोधी-लैम्क्सयुएक्सएक्स ऑटोएन्टीबॉडी डिटेक्शन का प्रसार और नैदानिक ​​महत्व निर्धारित करने के लिए डिजाइन multicenter पूर्वव्यापी अध्ययन।

स्थापना ऑटोमम्यून बुल्य रोगों के लिए चार फ्रेंच राष्ट्रीय केंद्र।

प्रतिभागियों नियंत्रण के रूप में सेवा करने वाले एमएमपी और 89 व्यक्तियों के साथ एक सौ पचास मरीज़ शामिल थे।

हस्तक्षेप सीरम के नमूने का विश्लेषण एक नए लैम्क्सयुएक्सएक्स एंजाइम से जुड़े इम्युनोसॉरबेंट परख (एलिसा) द्वारा किया गया; नैदानिक ​​और इम्यूनोपैथोलोगिक डेटा रोगियों के मेडिकल रिकॉर्ड से प्राप्त किए गए थे

मुख्य परिणाम उपाय एलएमएक्सएएनएक्सएक्स एलिसा स्कोर का मूल्यांकन नैदानिक ​​विशेषताओं, मानक और नमक-विभाजित अप्रत्यक्ष immunofluorescence, और बुलोजी पेम्फीगॉइड (बीपी) 332 और BP230-NC180 ELISAs के संबंध में किया गया था।

परिणामों लैमएक्सएनएक्सएक्स एलिसा स्कोर एमएमपी के रोगियों से एक्सएमएनएक्स% एक्सएमएक्सएक्स में एक्सएमएक्सएक्स% में एक्सएमएक्सएक्स, एक्सएनएक्सएक्स रोगियों के एक्सएनएक्सएक्स, बुलस पेम्फिगोइड (बीपी) के साथ एक्सएमएक्सएक्स, एक्सएमएक्सएक्स के साथ एक्सएमएक्सएक्स और एक्सएनएनएक्स के अन्य नियंत्रणों के 332 में सकारात्मक (≥9 यू / एमएल) सकारात्मक था। सकारात्मक ELISA Lam20.1 स्कोर और आयु के बीच कोई संबंध नहीं था; लिंग अनुपात; मौखिक, ocular, जननांग, त्वचा, या esophageal / laryngeal भागीदारी; आंतरिक घातक neoplasm; या बीपीएक्सएनएक्सएक्स एलिसा स्कोर। नमक-विभाजित त्वचा अप्रत्यक्ष immunofluorescence और ELISA BP1 परिणाम अधिक बार सकारात्मक होते थे जब Lam50 ELISA परिणाम सकारात्मक थे (क्रमशः पी = .7 और .3)। एक सकारात्मक Lam32 ELISA स्कोर वाले मरीजों में अक्सर अधिक गंभीर एमएमपी (332% बनाम 180%; पी = .230) था।

निष्कर्ष और रिलायंस इस उपन्यास एलिसा के परिणाम दिखाते हैं कि एमएमपी के साथ 332% रोगियों में सीरम एंटी-लैम्क्सयुएक्सएक्स ऑटोटेन्डीबॉड्स का पता लगाया गया है। एंटी-लैम्क्सयुएक्सएक्स ऑटोटेनिबॉडी मुख्य रूप से गंभीर एमएमपी वाले मरीजों में पाए जाते हैं लेकिन उन लोगों में नहीं जो प्रायः एक घातक नवोन्मेष के साथ हैं एंटी-लैम्क्सयुएक्सएक्स और एटीपी-बीपीएक्सएक्सएक्स ऑटोएन्टीबॉडी के बीच का सम्बन्ध किसी रोग-फैलाने वाली घटना से उत्पन्न हो सकता है।

जामिया त्वचाविज्ञान (शिकागो, बीमार।)

बुल्गेस पेम्फिगोइड एक ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग त्वचा रोग है जो ऑटोइन्टीबॉडी को परिचालित करने की उपस्थिति की विशेषता है, जो एपिडर्मिस और डीर्मोपेडर्मल जंक्शन के विशिष्ट प्रोटीन को पहचानते हैं। निदान नैदानिक ​​मानदंड और प्रयोगशाला जांच, विशेषकर ऊतक विज्ञान, प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष immunofluorescence, और एलिसा पर आधारित है। यह अध्ययन पुनः-संयोजक एंटीजेनिक सबस्ट्रेट्स के आधार पर एंटी-बीपीएक्सयूएनएक्स और एंटी-बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स के समांतर निर्धारण के लिए एक नया इम्युनोफ्लोरेसेंस परख का वर्णन करता है। अध्ययन का उद्देश्य बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स और बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स ऑटोटेनिबॉडी को बायोचिप टेक्नोलॉजीज द्वारा एक विशेष रूप से डिजाइन किए पुनः संयोजक बीपीएक्सएनएनएक्स-एनसीएक्सएक्सएक्सएए प्रोटीन और बीपीएक्सयुएनएक्स-जीसी एंटीजन टुकड़ा को व्यक्त करते हुए दोनों कोशिकाओं का उपयोग करना था। अध्ययन में बुजुर्ग पेम्फिगोएड के साथ 180 रोगियों को शामिल किया गया था। बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स के लिए ऑटोटेन्डीबॉग्ज जैव-चिप तकनीक द्वारा क्लोनिकल, सेरोलॉजिकल, और इम्यूनोहिस्टोलॉजी की पुष्टि की गई बुल्यस पेम्फिगोएड के साथ 230% रोगियों में पाया गया जबकि बीपीएक्सयुएनएक्सएक्स-जीसी के खिलाफ ऑटोटेन्डीबॉग्ज केवल 180% रोगियों में पाए गए थे। एंटी-बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स-एनसीएक्सएक्सएक्सए और एंटी-बीपीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स-जीसी का पता लगाने के लिए एक नए जैव-चिप-आधारित इम्यूनोसेए द्वारा अप्रत्यक्ष immunofluorescence और एलिसा के लिए एक उपयुक्त विकल्प है। इस पद्धति में अलग-अलग ऑटोांतिबॉडी विशिष्टताओं को आसानी से भेदभाव करने का लाभ होता है। एलिसा विधि की तुलना में बायोचिप विधि का इस्तेमाल तेजी से, सस्ता और आसान है I इस कारण से, नई पद्धति का उपयोग प्रारंभिक स्क्रीनिंग टेस्ट के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है, जिसमें बुल्यस पेम्फीगॉयड वाले मरीजों की पहचान की जा सकती है, और बाद में एलिसा द्वारा संदिग्ध परिणाम की पुष्टि की जा सकती है।

पूरा लेख (मुफ़्त) यहां मिले: http://www.hindawi.com/isrn/dermatology/2012/237802/

सीनियर-अशेर सिंड्रोम या पेम्फिगस एरीथेमेटोसस एक विकृति है जो पेनिफिगस फोलियासेस और ल्यूपस एरिथेमेटोस के साथ नैदानिक ​​और सर्जिकल रूप से ओवरलैप करता है। पेम्फिगस erythematosus के साथ रोगियों की त्वचा बायोप्सी डिस्टोसोमों में एंटोथोलाइज़िस और इम्युनोग्लोबुलिन के जमा को प्रकट करती है, और वे ल्यूपस बैंड टेस्ट में सकारात्मक हैं। वर्तमान पत्र में, हमने निर्धारित किया है कि पीम्फिगस erythematosus से जुड़े ऑटोटेनिबोड्स को स्वतंत्र बी सेल क्लोन के उत्तेजना के परिणामस्वरूप एक एकल एंटीजन या एकाधिक एंटीजन को लक्षित किया गया था या नहीं। हमारे वर्तमान पत्र में यह दर्शाया गया है कि पेम्फिगस एरिथेमेटोसस के रोगियों ने डेमोलाइल 1 और 3 और आरओ, ला, एसएम, और डबल फंसे हुए डीएनए प्रतिजनों के लिए विशिष्ट एंटीनाइक्लिक एंटीबॉडी के लिए विशेष रूप से एंटीपिटेलियल एंटीबॉडी का उत्पादन किया है। विशिष्ट विरोधी उपकला या विरोधी-परमाणु एंटीबॉडी, जो दोहरे प्रतिदीप्ति assays का उपयोग करके पुनर्प्राप्त और परीक्षण किया गया था, उत्क्रमण के बाद, क्रॉस-रिएक्टिव की कमी desmosomes और परमाणु और cytoplasmic लूपस प्रतिजनों के बीच प्रदर्शित किया गया था। इस परिणाम से पता चलता है कि पीम्फिगस एरीथेमेटोसस में ऑटोटेनिबोड्स को विभिन्न एंटीजन के विरुद्ध निर्देशित किया जाता है और ये स्वतन्त्र अंग स्वतंत्र क्लोनों द्वारा निर्मित होते हैं। इन नैदानिक ​​और सीरोलॉजिकल डेटा को देखते हुए, हम सुझाव देते हैं कि पेम्फिग्स एरिथेमेटोस एक बहुत से स्वयंइम्यून बीमारी के रूप में व्यवहार करता है।

पूरा लेख यहां देखा जा सकता है: http://www.hindawi.com/journals/ad/2012/296214/

ऑक्सीम्यून की स्थिति में रोग की विविधता के आणविक आधार जैसे कि पीम्फिगस वल्गारीस को बहुत कम समझा जाता है। यद्यपि डीएसएमयूएलएक्स 3 (डीएसजीएक्सएक्सएक्स) पीवी में इम्युनोग्लोब्युलिन (आईजी) ऑटोएन्टीबॉडी के प्राथमिक लक्ष्य के रूप में अच्छी तरह से स्थापित हो चुका है, लेकिन रोगी सबसेट्स के बीच एंटी-डीएसएसएक्सएक्सएक्स आईजी उप-प्रकार के समग्र वितरण के बारे में कई सवाल हैं और इस बात से काफी विवाद है कि एक एसोटाइप स्विच हो सकता है या नहीं रोग गतिविधि के चरणों के बीच मनाया। पीवी में आईजी-एससीोटाइप विशिष्टता से संबंधित बकाया प्रश्नों को व्यवस्थित रूप से संबोधित करने के लिए, हमने एक सेट पर आधारित विशिष्ट क्लिनिकल प्रोफाइल वाले 3 रोगियों से प्राप्त एक्सएएनएक्सएक्स सीरम नमूने में एलिसा द्वारा आईजीए, आईजीएम, आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स, एक्सएक्सएक्स, एक्सएक्सएक्स और एक्सएक्सएक्स एंटी-डीएसएसएक्सएक्सएक्स स्तर का विश्लेषण किया है। परिभाषित चर (गतिविधि, आकृति विज्ञान, उम्र, अवधि) और निरंतर (एचएलए-प्रकार, लिंग, शुरू होने की उम्र) क्लिनिकल मापदंडों, और एचएलए-मिलान और मिलान प्लेटों से 3 सीरम के नमूने। हमारे निष्कर्ष ईजीजीएक्सएक्सएक्स और आईजीजीएक्सएक्सएक्स की पहचान करने वाले पहले के अध्ययनों के लिए पीवी में प्रमुख एंटीबॉडी के रूप में सहायता प्रदान करते हैं, जो प्रेषित रोगियों की तुलना में सक्रिय रूप से उच्च स्तर के होते हैं। हम रोग गतिविधि और छूट के चरणों के बीच एक आइसोटाइप स्विच के साक्ष्य नहीं देखते हैं, और दोनों आईजीजीएक्सएक्सएक्स और आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स उपप्रकार नियंत्रण के सापेक्ष प्रेषित रोगियों में ऊपर उठाए जाते हैं। हालांकि हम आईजीजीएक्सएक्सएक्स को एकमात्र उपप्रकार के रूप में ढूंढते हैं जो पीवी रोगी उपसमूहों को अलग-अलग बीमारियों के रोगों, रोग की अवधि और एचएलए-प्रकारों के आधार पर अलग करता है। इन आंकड़ों में प्रतिरक्षा तंत्र में अधिक अंतर्दृष्टि प्रदान की जाती है, जो रोग की फेनोटाइपिक अभिव्यक्ति के लिए जिम्मेदार होती है, और तेजी से विशिष्ट और व्यक्तिगत चिकित्सीय हस्तक्षेप को सुविधाजनक बनाने के लिए रोग की विविधता के लिए व्यापक इम्युनोप्रोफाइल स्थापित करने के लिए व्यापक प्रयास में योगदान करती हैं।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22779708

MedWनाराज़ समाचार: शोधकर्ताओं ने ब्लिस्टरिंग त्वचा विकार पेम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) के साथ मरीजों के सीरम में पाए गए ऑटोटेन्बोडियों के प्राथमिक लक्ष्य की पहचान की है।

पीवी मरीज़ प्रोटीन डिस्मैलीन (डीएसजी) 1 और 3 के खिलाफ एंटीबॉडी विकसित करते हैं, जो मदद करते हैं कि epidermal कोशिकाओं को एक साथ छड़ी और त्वचा की अखंडता को बनाए रखता है, जिससे त्वचा और बलगम झिल्ली पर दर्दनाक ब्लिस्टरिंग हो।

Giovanna Zambruno (Istituto Dermopatico dell'Immacolata, रोम, इटली) और उनके सहयोगियों ने पाया कि DSG3 बाह्य डोमेन (EC) 1 के cis- चिपकने वाला इंटरफ़ेस पी.वी. ऑटोंतिबोडी (ए) 224 का मुख्य लक्ष्य है जिसमें रोगियों के सीरम में उत्पन्न होता है पीवी।

स्थिति के लिए मौजूदा उपचार पूरे प्रतिरक्षा प्रणाली को लक्षित करते हैं, लेकिन यह दुष्प्रभावों के साथ समस्याएं पैदा कर सकता है और रोगियों में संक्रमण के प्रति संवेदनशील हो सकता है।

पीवी में ऑटोएन्टीबॉडी उत्पादन के ट्रिगर को विशेष रूप से पहचानने के लिए, ज़मब्रूनो और टीम डिजीएसएक्सएक्सएक्स के लिए एक्सएनएक्सएक्स इम्युनोग्लोब्युलिन (आईजी) जी एंटीबॉडी को अलग करती है, जो दो रोगियों से विकार के साथ होती है।

इनमें से, तीन प्रयोगशाला में त्वचा कोशिकाओं की बाधित परतें और दो रोगी होते हैं जब मुरीइन निष्क्रिय ट्रांसफर मॉडल में व्यक्त किया जाता है।

जीवाणु पीवी एंटीबॉडी द्वारा पहचाने गए एपिटॉप्स को डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स और ईसीएक्सएक्सएक्सएक्स सबडोमेन से अलग किया गया था और एक विशिष्ट सेरोलोगिक परख का इस्तेमाल पीवीएसीएएनएक्सएक्सएक्स के लक्ष्य को ईसीएक्सएक्सएक्सएक्स पर सीआईएस-चिपकने वाला इंटरफ़ेस के रूप में किया गया था।

शोधकर्ताओं का कहना है कि पीवी में ऑटोरिएएक्टिविटी को दैहिक उत्परिवर्तन के कारण होता है जो डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स के अलावा अन्य एक एंटीजन द्वारा उत्पन्न होता है, क्योंकि डीजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स के लिए बाइंडिंग गायब हो जाता है जब दैहिक उत्परिवर्तन germline अनुक्रम में लौटता है।

"जीवाणुरोधी एंटीबॉडी द्वारा लक्षित एक प्रतिरक्षी क्षेत्र की पहचान पीवी के निदान के लिए निहितार्थ है और पी.वी. मरीजों के उपचार के लिए चिकित्सकीय दृष्टिकोण की स्थापना की ओर नए दृष्टिकोण को खोलता है," ज़ांबुब्रोनो और टीम चिकित्सीय जांच के जर्नल.

"अंत में, पी.वी. ऑटोटेन्डीबॉडी के germlined संस्करण से प्रतिजनों की पहचान हो सकती है, जो अंततः इस जीवन-धमकी की बीमारी का विकास करती है।"

medwireNews (www.medwire-news.md) स्प्रिंगर हेल्थकेयर लिमिटेड द्वारा प्रदान की गई एक स्वतंत्र नैदानिक ​​समाचार सेवा है। © स्प्रिंगर हेल्थकेयर लिमिटेड; 2012

यहां पढ़ें: http://www.medwire-news.md/66/101414/Dermatology/Therapeutic_targets_for_pemphigus_vulgaris_discovered.html

पृष्ठभूमि पेम्फिगस वल्गारिस (पीवी) और पेम्फिगस फोलीअसस (पीएफ) संभावित रूप से घातक ब्लिस्टरिंग बीमारियां हैं जो desmoglein (डीएसएस) आसंजन प्रोटीन को लक्षित करने वाले ऑटोेंटिबॉडी के कारण होती हैं। पिछले अध्ययनों ने पेम्फिगस में एंटी-डीएसएस एंटीबॉडी का एक IgG4> IgG1 प्रावधान दिखाया है; हालांकि, किसी भी अध्ययन ने पेम्फिगस में कुल सीरम आईजीजीएक्सएनएक्स स्तर की जांच नहीं की है। IgG4 पुरानी एंटीजन उत्तेजना से प्रेरित होता है, जो लगातार त्वचा फफोले के साथ हो सकता है और संभावित रूप से पेम्फिगस के रोगियों में अन्य आईजीजी उप-वर्गों के सापेक्ष कुल सीरम आईजीजीएक्सएनएक्स को बढ़ा सकता है।

उद्देश्य अध्ययन का प्राथमिक उद्देश्य पेम्फिगस के साथ रोगियों में कुल और डीएसएस-विशिष्ट आईजीजी उप-वर्गों का अनुमान लगाने का था।

तरीके आईजीजी उप-क्लासेस और डीजीएस-विशिष्ट आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स और आईजीजीएक्सएक्सएक्स को पीवी और पीएफ के साथ रोगियों में मात्रात्मक किया गया था, और उप-वर्ग एंजाइम से जुड़े इम्युनोसॉरबेंट परख का उपयोग करके आयु-मिलान वाले नियंत्रणों में सेरा में। पीवी में आईजीजी पैथोजेनिकता अवरुद्ध करने में आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स की कमी का प्रभाव कैरेटिनोसाइट विस्थापन परख का उपयोग करके निर्धारित किया गया था।

परिणाम ईजीजीएक्सएक्सएक्स बनाम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स में आठ गुना और चौगुना संवर्धन के साथ, क्रमशः पीवी और पीएफ के साथ रोगियों में डीजीएस-विशिष्ट एंटीबॉडीज में कुल आयजीजीएक्सएक्सएक्स का 7 · 1 और 4 · 2% शामिल था। कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्स, लेकिन अन्य आईजीजी उप-क्लासेस, आयु-मिलानयुक्त नियंत्रणों की तुलना में पीवी और पीएफ के रोगियों में समृद्ध थे (P = 0 · 004 और P = क्रमशः 0 · 005)। पीवी सेरा के आईजीजीएक्सएनएक्सएक्स की कमी ने केराटिनोसाइट विघटन परख में रोगजनकता कम कर दी और दिखाया कि एफ़िनिटी-शुद्ध आईजीजीएक्सएनएक्सएक्स अन्य सीरम आईजीजी अंशों की तुलना में अधिक रोगजनक है।

निष्कर्ष डीजीएस-विशिष्ट ऑटोएन्टीबॉडी आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स में काफी समृद्ध हैं, जो कुछ मरीजों में पेम्फिगस में कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स के संवर्धन की व्याख्या कर सकते हैं। फायदेमंद प्रतिरक्षा एंटीबॉडी के बजाए ऑटोइम्यून को प्राथमिकता से लक्षित करते हुए, आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स-लक्षित उपचार पीम्फिगस के लिए सुरक्षित उपचार विकल्प प्रदान कर सकते हैं।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract

फुलका vulgaris (PV) त्वचा और desmoglein (DSG) परिवार प्रोटीन DSG3 और DSG1 को स्वप्रतिपिंडों की वजह से श्लेष्मा झिल्ली का एक स्व-ज़्यादा से रोग, keratinocyte कोशिका आसंजन के नुकसान के लिए अग्रणी है। जीवाणु पी.वी. ऑटोएन्टीबॉडीज के बारे में अधिक जानने के लिए, हमने 15 पीवी रोगियों से DSG3 के लिए विशिष्ट 2 आईजीजी एंटीबॉडी अलग। इन विट्रो में तीन एंटीबॉडीज केराटिनोसाइट मॉलायेयर बाधित हुए, और एक्सएक्सएक्स नवजात शिशुओं में एक निष्क्रिय ट्रांसफर मॉडल में रोगजनक थे। रोगजनक एंटीबॉडी द्वारा मान्यता प्राप्त एपीटोपों DSG2 बाह्य 3 (EC1) और EC1 उप सिस-चिपकने वाला बातचीत में शामिल क्षेत्रों के लिए मैप किए गए थे। साइट-विशिष्ट सीरॉलॉजिकल परख का उपयोग करके हमने पाया कि पीईजी रोगियों के सीरम में मौजूद ऑटोएन्टीबॉडी का प्राथमिक लक्ष्य है, पैजोजेनिक एंटीबॉडी PVA2 द्वारा मान्यता प्राप्त EC1 पर सीआईएस-चिपकने वाला इंटरफ़ेस है। स्वतन्त्रांकों को अलग-अलग भारी और हल्के-शृंखला चर क्षेत्र वाले जीन का इस्तेमाल किया गया और पूरक-निर्धारण क्षेत्रों में दैहिक उत्परिवर्तनों के उच्च स्तर को ले जाया गया, जो कि एंटीजेनिक चयन के अनुरूप है। उल्लेखनीय रूप से, डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स के लिए बाइंडिंग तब खो गया जब दैहिक उत्परिवर्तन germline अनुक्रम में वापस किया गया। ये निष्कर्ष डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स के सीआईएस-चिपकने वाला अंतरफलक की पहचान पीवी में रोगजनक एंटीबॉडी द्वारा लक्षित प्रतिरक्षी क्षेत्र के रूप में करते हैं और संकेत देते हैं कि ऑटोरिएक्टिविटी डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स के लिए असंबंधित एंटीजन की प्रतिक्रिया में उत्पन्न दैहिक उत्परिवर्तनों पर निर्भर करती है।

फुलका vulgaris (PV) एक जीवन के लिए खतरा त्वचा और स्वप्रतिपिंडों कि cadherin प्रकार सेल कोशिका आसंजन अणुओं के लिए बाध्य की वजह से श्लेष्मा झिल्ली का स्व-प्रतिरक्षित blistering रोग desmoglein 3 (DSG3) और DSG1, डेस्मोसोम के मुख्य घटकों, और कारण है केरातिनोसाइट सेल आसंजन का नुकसान पीवी रोगजनन में स्वप्रतिपिंडों की महत्वपूर्ण भूमिका टिप्पणियों के द्वारा समर्थित है कि रोग गतिविधि विरोधी DSG3 एंटीबॉडी titers के साथ संबद्ध है, जो सक्रिय पीवी प्रदर्शनी मातृ एंटीबॉडी की अपरा स्थानांतरण की वजह से फफोले के साथ माताओं के नवजात शिशुओं, और कहा कि फुलका की तरह घावों हैं पीवी रोगियों से विरोधी DSG3 आईजीजी के निष्क्रिय हस्तांतरण द्वारा नवजात शिशुओं में प्रेरित।

त्वचा में, डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स मुख्य रूप से बेसल और सुपरैबल लेयर्स में व्यक्त होता है, जबकि डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स को ऊपरी एपिडर्मल परतों में मुख्यतः व्यक्त किया जाता है। इसके विपरीत, noncornified स्तरीकृत epithelia में, इस तरह के मुंह के श्लेषक के रूप में, DSG3 अत्यधिक उपकला भर में, व्यक्त करते हुए DSG1 एक बहुत कम स्तर पर व्यक्त किया जाता है है। DSG3 और DSG1 के अंतर अभिव्यक्ति पैटर्न फुलका के नैदानिक ​​वेरिएंट के लिए जिम्मेदार है: DSG1 एंटीबॉडी, श्लैष्मिक रूप में मौजूद हैं, जबकि दोनों DSG3 और DSG3 एंटीबॉडी mucocutaneous घावों के साथ जुड़े रहे हैं।

DSG3 5 अलग उप डोमेन (EC1-EC5) शामिल एक बाह्य डोमेन के साथ एक कैल्शियम बाध्यकारी झिल्ली ग्लाइकोप्रोटीन है, और यह रूप में proprotein, जो कोशिका की सतह को परिवहन से पहले एक propeptide को हटाने के द्वारा Golgi तंत्र में संसाधित किया जाता है संश्लेषित होता है। प्रोपेप्टाइड का दरार ईसीएक्सएक्सएक्सएक्स सबडोमेन में एक संरक्षित ट्राइपटफ़ान अवशेष के ऊपर की ओर होता है, विरोध कोशिकाओं पर DSG1 के साथ homophilic इंटरैक्शन के गठन के लिए महत्वपूर्ण अवशेषों को उबारने के लिए। कई अध्ययनों से पता चला है कि पीवी सीरम में पॉलीक्लोनल एंटीबॉडी मुख्यतः डीसीजीएक्सएक्सएक्सएक्स के एमिनोटार्मिनस के साथ ईसीएक्सएक्सएक्सएक्स और ईसीएक्सएक्सएक्सएक्स उपडोमेन (एमिनो एसिड 3-3) में प्रतिक्रिया करता है।

रोगजनक एमएबी का अलगाव, तंत्र के रूप में प्रश्नों को संबोधित करने के लिए महत्वपूर्ण है, जो कि ऑटोरिएएक्टिव प्रतिक्रिया को प्रेरित करता है और पीवी रोगियों में फफोले के गठन को चलाता है। Amagai और सहकर्मियों पीवी एक सक्रिय रोगी एंटीबॉडी, AK23, जो ट्रांसफैक्शन चिपकने वाला इंटरफेस के गठन में शामिल है जो DSG1 के EC3 उपडोमेन के लिए बाध्य द्वारा सेल आसंजन की हानि का कारण बनता है की एक अलग मॉडल से अलग। कई एंटी- डीएसजी रोगजनक और गैर-पैथोजेनिक एमएबी पी.वी. रोगी से एक-चेन चर-क्षेत्र के टुकड़े (एससीएफवी) के रूप में पृथक थे। इसी तरह AK23 mAb के लिए, इन मानव एंटीबॉडी के रोगजनक गतिविधि EC1 की aminoterminal क्षेत्र है, जो propeptide के नीचे दब गया है करने के लिए मैप किया गया था। एक साथ लिया, मानव और माउस डेटा बताते हैं कि रोगजनक एंटीबॉडी मुख्य रूप से EC1 के लिए बाँधते हैं और डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स के ट्रांस-चिपकने वाला इंटरफ़ेस के साथ हस्तक्षेप करके केराटिनोसाइटी आसंजन को बाधित करते हैं।

इस अध्ययन में, हमने एक्सजेएनएक्स पीवी रोगियों से डीजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स को बाध्य करने वाले कई आईजीजी ऑटोटेन्डीबॉन्स को अलग किया। इन एंटीबॉडीज में दैहिक उत्परिवर्तनों के उच्च स्तर थे जो DSG2 के लिए बाध्य करने के लिए आवश्यक थे। एपीटोपों 3 रोगजनक एंटीबॉडी द्वारा मान्यता प्राप्त क्षेत्रों में EC3 और EC3 उप-सिस-चिपकने वाला बातचीत में शामिल होने की उम्मीद कर रहे हैं करने के लिए मैप किए गए थे। यह क्षेत्र पीवी रोगियों में सीरम ऑटोएन्टीबॉडी का प्राथमिक लक्ष्य था। ये परिणाम सीआईएस-चिपकने वाला इंटरफेस की पहचान पीवी में रोगजनक एंटीबॉडी द्वारा लक्षित प्रतिरक्षी क्षेत्र के रूप में करते हैं और यह सुझाव देते हैं कि autoreactivity एक असंबंधित प्रतिजन द्वारा शुरू होने वाले दैहिक उत्परिवर्तनों पर निर्भर करता है।

पूर्ण लेख यहां उपलब्ध है: http://www.jci.org/articles/view/64413

मैडम, प्रायमरी डिस्मैगेलिन 1 (Dsg1) और Dsg3 के लक्ष्य में ऑटिंटीबॉडी, और शायद ही कभी 1-3 (Dsc1-3) के लिए desmocollins। पेम्फिगुस हेर्पेतिफिरिसिस (पीएच) पेम्फिगस उपप्रकारों में से एक है और परिधि में पुटिकाएं, म्यूकोसियल सम्मिलन की दुर्लभता और ईसोइनोफिलिक स्पोंजीओसिस के हिस्टोपाैथोलॉजिकल परिवर्तन के साथ प्रयुक्तिगत कुंडलाकार erythemas द्वारा विशेषता है। हाल ही में, आईजीजी एंटी-डीएससीएक्सएक्सएक्सएक्स ऑटोएन्टीबॉडी को पेम्फिगस वुल्गारिस के मामले में त्वचा के घाव का कारण सुझाया गया था। इस अध्ययन में, हम समवर्ती बलुल पेम्फीगॉइड (बीपी) और पीएच के आईजीजी एंटीबॉडी के पहले मामले को डीजीएस और डीएससीएस दोनों में रिपोर्ट करते हैं।

से: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12019/abstract

हम कोगा एच द्वारा अध्ययन में ब्याज के साथ पढ़ा एट अल1 और हम मानते हैं कि हमारे डेटा (टेबल 1) सहित हालिया टिप्पणियों के प्रकाश में "डेसमगिलिन मुआवजा सिद्धांत" फफोले के स्थानीयकरण के लिए एक स्पष्टीकरण के रूप में दोबारा गौर किया जाना चाहिए 2,3,4। यद्यपि ऑटोमेटीबॉडी द्वारा डिस्मैगेलिन-आश्रित सेल आसंजन का व्यवधान पाम्फिगस में मूल पथोफिजियोलॉजी अंतर्निहित फफोला गठन है 2-4, नैदानिक ​​स्पेक्ट्रम हमेशा इस रोगजनक प्रक्रिया को प्रतिबिंबित नहीं करता है। पेम्फिजेस के तीन नैदानिक ​​प्रकार वर्णित हैं, श्लेष्म प्रभावी, त्वचीय और श्लेष्म प्रकार 2, 3,4 .
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12012/abstract

बुल्लू पेम्फीगॉइड (बीपी) एक ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग त्वचा रोग है। बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स और बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स के ऑटोटाइबोड्स को अलग-अलग सबस्ट्रेट्स (एनोफेगस, नमक-विभाजन-त्वचा, बीपीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स-एंटिजेन डॉट्स, बीपीएक्सएक्सएक्स-ट्रांसक्टेड सेल्स) और एलीसा पर अप्रत्यक्ष immunofluorescence (आईआईएफ) से पता लगाया जा सकता है। यहां, हम इन परीक्षण प्रणालियों के परीक्षण विशेषताओं की तुलना करते हैं। हमने बीपी रोगियों (n = 180) से सीरा का विश्लेषण किया था जिसमें क्लिनिकल डायग्नोसिस की पुष्टि की गई थी। नियंत्रण काउहोट में अन्य ऑटोइम्यून-जुड़े (एन = 230) या सूजन (एन = 180) त्वचा रोगों वाले रोगियों से सेरा शामिल था। सभी नमूने IIF (EUROIMMUN ™ त्वचाविज्ञान मोज़ेक) और एलिसा (EUROIMMUN और MBL) द्वारा परीक्षण किया गया था। एंटी-बीपीएक्सएक्सएक्स का सर्वश्रेष्ठ बीपीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स-एंटीजन डॉट्स आईआईएफ (एससीटीविटी: एक्सएक्सएक्स%; विशिष्टता: 230%) द्वारा पता लगाया गया है। IIF की तुलना में, दोनों बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स एलिसा तकनीकों के साथ अंतर हालांकि छोटा है। सभी परीक्षण प्रणालियों के लिए क्रमशः सकारात्मक और नकारात्मक परीक्षण परिणामों के लिए संभावनाएं अनुपात (एलआर)> 60 और 22 और 35 के बीच हैं। एंटी-बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स की जांच बेहद चर (संवेदनशीलता सीमा 180-180%; विशिष्टता श्रृंखला 88-97%) है। केवल आईआईएफ टेस्ट में सकारात्मक परीक्षा परिणाम> 180 के लिए एलआरआर का पता चलता है। चूंकि एक नकारात्मक परीक्षण के लिए एलआर सभी ~ 10 हैं, विरोधी-बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स एंटीबॉडी के लिए नकारात्मक परीक्षण के परिणाम बीपी को बाहर करने में मदद नहीं करते हैं। अंत में, बहु-पैरामीटर आईआईएफ टेस्ट बीपी में एक अच्छा नैदानिक ​​प्रदर्शन का पता चलता है। चूंकि यह परीक्षण एक साथ-डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स और एंटी-डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए अनुमति देता है, जिसमें पेम्फिगस फोलियासेस और वुल्गारिस शामिल हैं, एक भी परीक्षण-ऊष्मायन सबसे अधिक लगातार ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग बीमारियों के बीच अंतर करने के लिए पर्याप्त हो सकता है।

अंत में, बहु-पैरामीटर आईआईएफ टेस्ट बीपी में एक अच्छा नैदानिक ​​प्रदर्शन का पता चलता है। चूंकि यह परीक्षण एक साथ-डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स और एंटी-डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए अनुमति देता है, जिसमें पेम्फिगस फोलियासेस और वुल्गारिस शामिल हैं, एक भी परीक्षण-ऊष्मायन सबसे अधिक लगातार ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग बीमारियों के बीच अंतर करने के लिए पर्याप्त हो सकता है। पीएमआईडी: 1 [पबएमड - प्रक्रिया में] (स्रोत: जर्नल ऑफ़ इम्युनोलॉजिकल मेथड्स)
मेडोवर्म से: पेम्फिगुस http://www.medworm.com/index.php? छुटकारा = 6304089 और सीआइडी = c_297_3_f &फिड = 33859 और url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22580378% 3Fdopt%3DAbstract