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सार

पृष्ठभूमि:

सिद्धान्तिक समीक्षा और मेटा-विश्लेषण सही और विश्वसनीय तरीके से सबूतों को संक्षेप करने के लिए आवश्यक उपकरण हैं, और मरीजों के निदान और उपचार के लिए अभ्यास दिशानिर्देश विकसित करने के लिए प्रारंभिक बिंदु के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है।

लक्ष्य:

ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग त्वचा रोगों के निदान में विरोधी-बीपीएक्सएक्सएक्स और एंटी-डेसमोलिन 180 (Dsg3) ऑटोएन्टीबॉडी का पता लगाने के लिए एंजाइम से जुड़े immunosorbent assays (ELISA) की नैदानिक ​​सटीकता का अनुमान लगाने के लिए।

विधि:

"बीपीएक्सयुएक्सएक्सएक्सएक्स ऑटोएन्टीबॉडीज", "डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स ऑटोएन्टीबॉडीज", और "एंजाइम लिंक्ड इम्युनोसॉरबेट परख" का प्रयोग करते हुए, निम्न लिखित शब्दों का उपयोग करते हुए, 1994 और 2011 के बीच प्रकाशित, अंग्रेजी लिखित लेखों की एक मेडलाइन खोज, निदान परीक्षणों की संवेदनशीलता और विशिष्टता के बारे में डेटा की रिपोर्ट कर रहा था। चुनिंदा लेखों का मूल्यांकन नैदानिक ​​सटीकता (कटऑफ मूल्य की परिभाषा, आरओसी घटता का उपयोग, और नियंत्रण मामलों का चयन) की गणना करने के लिए उपयोग की जाने वाली सांख्यिकीय विधियों की गुणवत्ता के अनुसार किया गया है। मेटा-विश्लेषण एक संक्षिप्त आरओसी (एसआरईसी) वक्र और एक यादृच्छिक-प्रभाव मॉडल का उपयोग करके किया गया था ताकि सभी अध्ययनों में संवेदनशीलता और विशिष्टता को गठबंधन किया जा सके।

परिणामों के लिए:

खोज में बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स ऑटोटेनिबॉड्स पर 69 प्रकाशक और Dsg180 ऑटोएन्टीबॉडी पर 178 उत्पन्न हुए थे। एक्सएनएक्सएक्स के कुल अध्ययन में शामिल किए गए मानदंडों को पूरा किया गया: 3 ने बैंगलस पेम्फीगॉइड (बीपी) वाले 30 मरीजों के नमूने में बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स को ऑटोएन्थिबॉडी का पता लगाने के लिए एटएड्स पर डेटा प्रदान किया, जबकि एक्सएनएक्सएक्स अध्ययन ने एंटी-डीएसएसएक्सएक्सएक्सएक्स ऑटोएन्टीबॉडी के लिए खोज करने के लिए एशेज पर डेटा प्रदान किया था पेम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) के साथ 17 रोगियों का एक नमूना बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स ऑटोटेन्बॉड्स पर एक्सएनएक्सएक्स अध्ययनों से एक्सयूएनएक्स (एक्सएक्सएक्सएक्स का आत्मविश्वास अंतराल (सीआई) 180 से 583) की पूलित संवेदनशीलता और 13 (सीआई, एक्सएंडएक्स से 3) की एक जमा की विशिष्टता मिली है। SROC वक्र के लिए वक्र (एयूसी) के तहत क्षेत्र 1058 था, और सारांश निदान बाधाओं का अनुपात 17 था (सीआई, 180 से 0.87)। शामिल किए गए मानदंडों को पूरा करने वाले Dsg95 स्वतन्त्रियों पर 0.85 अध्ययन, 0.89 (CI, 0.98 से 0.98) की एक जमाित संवेदनशीलता और 0.99 (CI, 0.988 से 374.91) की एक जमा की विशिष्टता प्रदान करता है। SROC वक्र के लिए एयूसी 249.97 था और सारांश नैदानिक ​​बाधाओं का अनुपात 562.30 था (13 सीआई, 3 से 0.97)।

निष्कर्ष:

मेटा-विश्लेषण के परिणाम यह दर्शाते हैं कि एलिसा-बीपीएक्सएक्सएक्स और एंटी-डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स ऑटोएन्टीबॉडी के लिए एलिसा परीक्षण में क्रमशः बीपी और पीवी के लिए उच्च संवेदनशीलता और विशिष्टता है, और ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग त्वचा रोगों के प्रारंभिक निदान के लिए दैनिक प्रयोगशाला अभ्यास में इस्तेमाल किया जा सकता है।
पीएमआईडी: 22781589 [पबएमड - जैसा कि प्रकाशक द्वारा आपूर्ति की गई है] (स्रोत: ऑटोमंमिविटी समीक्षा)

मेडोवर्म से: पेम्फिगुस http://www.medworm.com/index.php? छुटकारा = 6303276 और सीआइडी = c_297_3_f &फिड = 34528 और url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22781589% 3Fdopt%3DAbstract

सारा ब्रेनर, एमडी, याकूब माशीया, एमडी, ईनाट तामिर, एमडी, इलान गोल्डबर्ग, एमडी और योनिट वोहल, एमडी, त्वचाविज्ञान विभाग, तेल अवीव सोर्स्ककी मेडिकल सेंटर, और स्कैकलर फैकल्टी ऑफ मेडिसिन, तेल अवीव विश्वविद्यालय, इज़राइल

पेम्फिगस को आम तौर पर एक आनुवंशिक गड़बड़ी से ट्रिगर होने और / या एक या एक से अधिक बाह्य कारकों के कारण बढ़ने के लिए माना जाता है। एक संक्षिप्त नाम बीमारी के नाम से सुझाव दिया गया है, PEMPHIGUS, उन कारकों को शामिल करने के लिए:

एडवर्ड टेनेर, एमडी द्वारा

परिचय

ऑटिइम्यून बुलुलर त्वचा रोग, पेम्फिगुस (प्रमुख उपसमुदाय पेम्फिगस वुल्गारिस, पेम्फिगस फोलियासेस और पार्नेओप्लास्टिक पीम्फिगस के साथ) और अधिक सामान्य बुल्युलर पेम्फीगॉइड (सिट्रेट्रीक पेम्फीगॉइड और गर्भसंवेदनशील पेम्फिगोइड के भिन्न प्रकार के रोगों के साथ) प्रत्येक में नेत्र अभिव्यक्ति हो सकती है

रॉबर्ट जॉर्डन, एमडी द्वारा
प्रोफेसर और अध्यक्ष, त्वचा विज्ञान विभाग,
यूनिवर्सिटी ऑफ टेक्सास
ह्यूस्टन, टेक्सास

एेतिहाँसिक विचाराे से

टर्म पीम्फिगस प्राचीन दुनिया में इस्तेमाल होने में सबसे अधिक संभावना थी, लेकिन पहला रिकॉर्ड उदाहरण हिप्पोक्रेट्स (460-370 ईसा पूर्व) द्वारा किया गया था, जिसने पेम्फिगॉइड बुखार को "पेम्फिगाद्स पीरतोई" के रूप में वर्णित किया था। गैलेन (एडी 13 1-201) ने एक पुष्ट रोग का नाम दिया मुंह के रूप में "फेब्रिस पेम्फिगोड।" 1637 में, ज़ैकुटस फिर से छोटी अवधि के छाले वाले रोगियों का वर्णन करने के लिए "फेब्रिस पेम्फिगोड" शब्द का उपयोग करता है। DeSauvages (1760) उच्च बुखार और कम अवधि के फफोले के साथ रोगियों का वर्णन है "pemphigus maior।" उपरोक्त शर्तों में से कोई भी सही pemphigus माना जाता है, क्योंकि उनकी बीमारी छोटी अवधि के थे और सभी रोगियों को ठीक किया गया।

प्रोफेसर मार्टिन एम ब्लैक, एमडी द्वारा

पेम्फिगस और इसके वेरिएंट दुर्लभ स्व-प्रतिरक्षी विकार हैं, जो कोशिका के अंतर से इंट्रा-एपिडर्मल ब्लिस्टरिंग के लिए केरातिनॉसाइट्स के बीच कोशिका संयम के लिए होती है। सभी प्रकार के पेम्फिजस में, एंटीबॉडी को केरैटिनोसाइट्स के बीच और सक्रिय मामलों की पर्याप्त मात्रा में प्रतिजनों के विरुद्ध प्रतिजनों के विरुद्ध निर्देशित किया जाता है, इन पीमफीगस एंटीबॉडी को सामान्य रक्त परिसंचरण में पाया जा सकता है।

पेम्पिगुस वुल्गारिस (पीवी) की त्वचा को ब्लिसीसिंग और त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के क्षरण से विशेषता है। मुंह के अंदर सहभागिता अक्सर त्वचा के क्षरण से पहले हो सकती है और त्वचा के घावों के कम होने के बाद भी लंबे समय तक जारी रहती है। इसलिए यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि मौखिक गुहा की भागीदारी से पहले उदाहरण में त्वचा विशेषज्ञ के बजाय, दंत चिकित्सक को देख सकते हैं। हालांकि, पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) में ब्लिमिशनिंग पीम्फिगस के वुल्गारिस फॉर्म की तुलना में अधिक सतही हो जाती है और श्लेष्म झिल्ली क्षेत्रों में शामिल नहीं है।

कई सालों तक, दुनिया के सबसे बड़े शहरों में से एक, लंदन, वास्तव में अंतर्राष्ट्रीय हो गया है, जिसमें बड़ी संख्या में अलग-अलग जातीय समूह हैं जो एक 50 मील की त्रिज्या में एक साथ रहते हैं। यह बहु जातीयता पेम्फिग्स के महामारियों का अध्ययन करने के लिए एक आदर्श अवसर प्रदान करती है और जातीय समूहों और संलिप्तता की संख्या के बारे में जानकारी प्रदान करती है। हमने हाल ही में पेम्फिगस के हमारे 140 रोगियों का सर्वेक्षण किया है जो त्वचा के रोगों के लिए सेंट जॉन्स इंस्टीट्यूट में भाग लेते हैं। हमारे समूह में, पुरुष से महिला अनुपात 1: 1.12 (77 एफ, 63 एम) था और रोग शुरू होने की औसत आयु 44 वर्ष थी। यह निश्चित रूप से, वयस्क जीवन के प्रमुख में है और रोगी से ग्रस्त मरीजों के लिए महत्वपूर्ण आर्थिक परिणाम हैं, खासकर यदि बीमारी गंभीर है और लंबे समय तक होने वाले उपचार की संभावना है। हमारे रोगियों में, हमारे समूह का जातीय टूटना ब्रिटिश 51 (36.4%), एशियाई (भारतीय उपमहाद्वीप) 46 (32.8%) था। यह काफी उच्च आंकड़ा है और अन्य सबूतों की पुष्टि करता है कि भारतीय उपमहाद्वीप देशों में रहने वाले मरीजों में पेम्फिगस ज्यादा आम है। अफ्रो-कैरेबियन देशों में, 15 (10.7%) में पीम्फिगुस, मध्य-पूर्व 12 (8.5%) था और उत्सुकता से, यहूदी 9 (6.4%) कम है, क्योंकि सभी पाठ पुस्तकों का कहना है कि पेम्फिगस उन लोगों में बहुत अधिक सामान्य है यहूदी वंश मिश्रित जातीयता के अन्य नंबर कम हैं और इसमें 2 यूनानी और 2 चीनी शामिल हैं। यह सबूत निश्चित रूप से आनुवंशिक कारकों को इंगित करते हैं और व्यक्तियों को विकसित करने के लिए प्राथमिकताओं में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। इसलिए हमारे लिए इस विषय को और विकसित करने का एक अवसर है और अगले कुछ वर्षों में हम आनुवंशिक हापलो प्रकारों को देखकर ऐसा करेंगे।

25 से अधिक वर्षों के लिए, हमारे संस्थान के हमारे इम्यूनोडार्मेटोपैथोलॉजिकल प्रयोगशाला में ऑटो-इम्यून बुल्य रोगों के निदान के लिए विशेष है। हमने प्रत्यक्ष तरीके से त्वचा में एंटीबॉडी की उपस्थिति का पता लगाने और अप्रत्यक्ष तरीकों से सीरम में immunofluoresence तकनीकों के साथ काफी अनुभव विकसित किया है। यह अब अच्छी तरह से ज्ञात है कि पीएफ एंटीजन एक ट्रांसमिमेब्रन ग्लाइकोप्रोटीन है जिसे डिस्मैलीन 1 (डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स) कहा जाता है और पीवी एग्जेन्टन को डिस्मैलीन 1 (Dsg3) कहा जाता है। ये डिस्मोलिन, आसंजन के अणुओं, सेल आसंजन पदार्थों के सेडर परिवार से संबंधित हैं और हमारी त्वचा को एक साथ कवर करने में बहुत महत्वपूर्ण हैं।

एक हालिया नवाचार पेम्फिगस के निदान में एक एंटीजन विशिष्ट एलिसा टेस्ट का परिचय दिया गया है। मस्तिष्क की सीरम को एल्आईएसए प्लेट्स पर परीक्षण किया जाता है जो डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स या डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स एंटीजन (मेडिकल और बायोलॉजिकल लेबोरेटरीज को। लिमिटेड, नागोया, जापान) के एक्टोडोमेन के पुनः संयोजक प्रोटीनों के साथ पूर्व लेपित है। इस प्रकार Dsg1 या Dsg3 प्रतिजनों के विरुद्ध निर्देशित विशिष्ट एंटीबॉडी इस तकनीक से पता लगा सकते हैं।

यह देखा गया कि पीवी के साथ 61% रोगियों में एंटीबॉडी को डीएसजीएक्सएक्सएक्स के अलावा एंटीबॉडी और एंटीबॉडी दोनों प्रकार की उपस्थिति गंभीर त्वचीय और श्लेष्म सम्मिलन से जुड़ी हुई थी, जबकि केवल डीएसजीएक्सएएनएएनएएनएक्सएक्स ऑटोटेन्बॉडी की मौजूदगी पैम्फिगस के साथ जुड़ी थी जो कि म्यूकोसल सतहों तक सीमित थी (मुख्य रूप से मौखिक)। अपने ब्रिटिश समकक्षों की तुलना में एशियाई जातीय समूह में Dsg1 सकारात्मक पीवी रोगियों का अनुपात अधिक था। त्वचा और मौखिक रोग की गंभीरता एक रोगी में उपस्थित Dsg3 और Dsg3 एंटीबॉडी की मात्रा से प्रभावित होती है।

निष्कर्ष

क्या एलिसा प्लेट तकनीक अंततः पीमफीगस के निदान में immunofluoresence से आगे निकल जाएगी और संबंधित बीमारियां कहने के लिए बहुत जल्दी हैं, लेकिन ये एक महत्वपूर्ण अग्रिम हैं और बड़ी संख्या में नमूने को बहुत तेज़ी से पढ़ना सक्षम करते हैं मुझे यकीन है कि आप में से जो लोग पेम्फिगस में दिलचस्पी रखते हैं, वे भविष्य में नैदानिक ​​तकनीकों के बारे में बहुत कुछ देखेंगे। स्पष्ट रूप से, सटीक निदान अंततः अच्छे लक्षित उपचारों की संभावना को जन्म देगा।

थिएरी ओलिविरी, डॉवेट, पीएचडी, डीपीएसीवीडी, डीपेईसीडी,
त्वचा विज्ञान, नैदानिक ​​विज्ञान विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर,
कॉलेज ऑफ पशु चिकित्सा, एनसी स्टेट यूनिवर्सिटी,
रैली, उत्तरी कैरोलिना,
और त्वचा रोग विज्ञान के सहायक क्लिनिकल एसोसिएट प्रोफेसर, त्वचा विज्ञान विभाग,
मेडिसिन के स्कूल, उत्तरी कैरोलिना विश्वविद्यालय,
चैपल हिल, उत्तरी केरोलिना

पीमफिगस वुल्गारिस (पीवी) से प्रभावित दो कुत्तों के विवरण के साथ, आत्मविभाजन ब्लिस्टरिंग त्वचा रोगों को पहले पच्चीस साल पहले साथी जानवरों में पहचाने गए थे। दो साल बाद, पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) के पहले मामले कुत्ते रोगियों में पहचाने गए थे। इन दोनों रोगों पशु चिकित्सकों द्वारा निदान किया जा रहा जानवर जानवरों के मुख्य रूपों का प्रतिनिधित्व करते हैं।

हैरानी की बात है, जबकि मानव व्यक्ति को प्रभावित करने वाले पेम्फिगस का मुख्य रूप पीम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) है, यह इकाई कुत्तों में बेहद दुर्लभ है, जिसमें पशु चिकित्सा चिकित्सा पत्रिकाओं में कम से कम 50 मामलों की सूचना दी जा रही है। यह गहरी पैम्फिगस संस्करण भी दुर्लभ बिल्लियों और घोड़ों में, बहुत ही दुर्लभ रूप से, हालांकि मान्यता प्राप्त हो गया है।

ग्रांट जे अनहॉल्ट, एमडी द्वारा
जॉन्स हॉपकिन्स त्वचाविज्ञान

मैं स्पैमिपिडस के विभिन्न रूपों में एंटीबॉडी प्रतिक्रिया के बारे में क्या जानती हूं और लक्षित एंटीजन के वितरण से घावों के स्थान को प्रभावित करने की कोशिश करूँगा। डॉ। मासा अमगाई और माई महनी, पीएचडी, पी। कोच और अन्य के प्रमुख प्रकाशित प्रगति के साथ, डॉ। जॉन स्टेनली द्वारा इस काम का संश्लेषण प्रस्तावित किया गया है। जॉन स्टेनली ने अपनी अवधारणा को "डेसमोलिन मुआवजा परिकल्पना" के रूप में दर्शाया है इस परिकल्पना की चाबी desmagnins (पीम्फिज एंटिजेन्स) महत्वपूर्ण आसंजन अणु है जो एक दूसरे से जुड़े कोशिकाओं को रखती हैं। शरीर के कुछ हिस्सों में, दो डिस्मोनेस मौजूद होते हैं, और दोनों को सेल डिटेचमेंट के कारण क्षतिग्रस्त होना पड़ता है - कुछ क्षेत्रों में त्वचा या श्लेष्म झिल्ली में कुछ स्तर पर केवल एक डेसमलिन उपस्थित हो सकता है, और केवल एक डेसमोलिन को ही सेल अलगाव का कारण होने में क्षति हो सकती है

सर्गेई ए ग्रांडो, एमडी, पीएचडी, डीएससी द्वारा
त्वचा विज्ञान के प्रोफेसर
कैलिफोर्निया विश्वविद्यालय डेविस

पेम्फिगस के लिए वैकल्पिक चिकित्सा की आवश्यकता ऑटोइम्यून पेम्फिगुस में, प्रणालीगत ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड उपचार लाइफ सेविंग है लेकिन गंभीर साइड इफेक्ट्स का कारण हो सकता है। पेम्फिगस रोगियों को इसलिए ड्रग्स की ज़रूरत होती है जो प्रिडोनिसोन जैसे ग्लुकोकॉर्टीकॉइड हार्मोन का प्रणालीगत उपयोग की जगह अपने रोग का सुरक्षित उपचार प्रदान करेगा। गैर-हार्मोनल उपचार का विकास पेम्फिगस घावों के लिए जाने वाले तंत्र की स्पष्ट समझ के अभाव से प्रभावित होता है। पेम्फिजस मैथैथेनिया ग्रेविज से जुड़ा जा सकता है, और दोनों रोगों में एसिटाइलोलाइन रिसेप्टर्स के लिए ऑटोटेन्डीबॉड्स उत्पन्न होते हैं, जो बीमारी के विकास का एक सामान्य तंत्र का सुझाव देते हैं।

लुइस ए। डायज़, एमडी द्वारा
प्रोफेसर और चेयरमैन डिपार्टमेंट ऑफ डर्माटोलॉजी मेडिकल कॉलेज ऑफ विस्कॉन्सिन
मिलवॉकी, विस्कॉन्सिन

पेम्फिगस फोलिसीस (पीएफ) पेम्फिगुस के प्रमुख नैदानिक ​​रूपों में से एक है, जिसे सतही छाले और एंटी-एपिडर्मल ऑटोएन्टीबॉडी द्वारा वर्णित किया गया है। एपिडर्मल एंटीजन जिसके साथ पीएफ ऑटोटेन्थबल्स प्रतिक्रिया करते हैं वह डिस्मोसोमल प्रोटीन नामित डिस्मैलीन 1 (dsg1) है। पीएफ के दो रूप- एक छिटपुट रूप है जो दुनिया भर में वितरण, और एक स्थानिक रूप है, जो केवल ब्राजील, कोलंबिया और ट्यूनीशिया के कुछ ग्रामीण क्षेत्रों में देखा गया है।