टैग अभिलेखागार: Azathioprine

पेम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) की नैदानिक ​​और महामारी संबंधी सुविधाओं को अच्छी तरह से प्रलेखित किया गया है लेकिन पीवी के ओसोफेजील भागीदारी की कुछ रिपोर्टें मौजूद हैं। हालांकि पहले से दुर्लभ माना जाता है, हाल ही की रिपोर्टों में सुझाव दिया गया है कि पीवी के रोगियों के 87% तक लक्षण हो सकते हैं, या एंडोस्कोपिक फीचर, जो कि कॉरटेक्साइरोएड-इम्युनोस्यूप्रेसन परंपरागत कोर्टेकोस्टोरोएड-इम्युनोसप्रेसन के लिए खराब उत्तरदायी हो सकता है।

वर्तमान रिपोर्ट में 53 वर्षीय एशियाई महिला की नैदानिक ​​और प्रतिरक्षात्मक विशेषताओं का विवरण दिया गया है जो अस्थिओप्राइन और कम होने वाले प्रीनिनिसोलोन खुराक के साथ उपचार के दौरान ओसोफेगल पीवी के लक्षणों और लक्षणों को विकसित करता है। स्थिर मौखिक रोग के दौरान ओसोफैगल सम्मिलन हुआ।

ओओसोफैजल सम्मिलन पीओ के महत्त्वपूर्ण अस्थि-घावों और इम्युनोलॉजिकल सबूत के बिना हो सकता है। इससे पता चलता है कि ओसोफेगल रोग के लिए प्रतिरक्षात्मक लक्ष्य अन्य श्लेष्मयुक्त क्षेत्रों से भिन्न हो सकते हैं, और यह परंपरागत प्रथम-रेखा प्रणालीगत चिकित्सा oesophageal घावों के लिए प्रभावी नहीं हो सकता है।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.ingentaconnect.com/content/ubpl/wlmj/2012/00000004/00000002/art00001

एक 14 वर्षीय पुरुष ने सात साल के अंतराल के इतिहास के साथ प्रस्तुत किया, शरीर पर द्रव भरा, खुजली और क्षीणित घावों का आवर्तक एपिसोड मौखिक कोर्टिकॉस्टिरिओरॉड्स और एज़ैथीओप्रि्रेन का जवाब नहीं देते। त्वचाविज्ञान परीक्षा सेस्टरबैलिक वितरण में क्रस्टेड सजीले टुकड़े और कटाव का पता चला। त्वचा के घावों और सीधे इम्यूनोफ्लोरेसेंस के हिस्टोपैथोलॉजी पेम्फिगस फोलिशियास की विशेषता थी। अपर्याप्त प्रतिक्रिया के साथ उन्हें डेक्सामाथासोन पल्स थेरेपी के साथ इलाज किया गया। हालांकि, त्वचा के घावों के पुनरुत्थान से एक सर्किट व्यवस्था का पता चला है, जिसमें ट्रंक और फ्लेक्स की प्राथमिकता है। आईजीए पेम्फिगस के लक्षणों को ध्यान में रखते हुए, वह डैप्सन पर शुरू किया गया था, जिसके लिए उन्होंने चार हफ्तों में नाटकीय रूप से प्रतिक्रिया दी। हालांकि, बायप्सी को दोहराया जा रहा है कि पेम्फिगस फोलियासेस और एलीसा के विरोधी-डिस्मैगेलिन एक्सएक्सएक्स एंटीबॉडी के लिए विशेषताओं को जारी करना सकारात्मक था।

पृष्ठभूमि पेम्फिगस वल्गारिस के लिए क्लासिक उपचार prednisolone है। इम्यूनोस्पेप्रेसिव ड्रग्स का इस्तेमाल एसोसिएशन में किया जा सकता है।

लक्ष्य रोग गतिविधि सूचकांक (डीएआई) को कम करने में Azathioprine की प्रभावकारिता की तुलना करने के लिए।

मरीज और तरीके 56 नए रोगियों पर एक डबल अंधे यादृच्छिक नियंत्रित अध्ययन आयोजित किया गया था, जो दो चिकित्सकीय समूहों को सौंपा गया था: (i) prednisolone प्लस प्लेसबो; (ii) prednisolone प्लस Azathioprine। 1 वर्ष के लिए मरीजों को नियमित रूप से चेक किया गया था। 'पूर्ण छूट' को 12 महीनों के बाद सभी घावों के उपचार के रूप में परिभाषित किया गया था, और prednisolone <7.5 मिलीग्राम दैनिक, (डीएआई ≤ 1)। विश्लेषण 'इरादे से इलाज' (आईटीटी) और 'उपचार पूर्ण विश्लेषण' (टीसीए) द्वारा किया गया था।

परिणाम दोनों समूह उम्र, लिंग, बीमारी की अवधि और डीएआई में समान थे। प्राथमिक अंतराल: आईटीटी और टीसीए द्वारा, औसत डीएआई दोनों समूहों में सुधार हुआ है, जिनमें उनके बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं है। अंतिम तिमाही के लिए अंतर महत्वपूर्ण हो गया (3 महीने; आईटीटी:P = एक्सएनएनएक्स, टीसीए: P = एक्सएनएनएक्स)। माध्यमिक अंतराल: अंतिम तिमाही (आईटीटी: को छोड़कर, दोनों समूहों में कुल स्टेरॉयड खुराक में काफी कमी आई है, उनके बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं है) P = एक्सएनएनएक्स, टीसीए: P = एक्सएनएनएक्स)। पिछले तिमाही में, विशेष रूप से 0.035th महीनों में, विशेष रूप से 12th महीनों में, दोनों समूहों में एजीथीओप्रिन के पक्ष में सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण दोनों समूहों में औसत दैनिक स्टेरॉयड खुराक कम हो गई है (आईटीटी: P = एक्सएनएनएक्स, टीसीए:P = एक्सएनएनएक्स)। केवल टीसीए (एजेडए / नियंत्रण: 0.005% / 12% के लिए 53.6 महीनों में पूर्ण छूट महत्वपूर्ण थी, P = 0.043).

सीमाएं सभी मतभेदों को प्रदर्शित करने के लिए नमूना आकार छोटा था। अन्य सीमाओं में प्राथमिक और माध्यमिक अंतराल की पसंद और थियोपुरिन मेथिलट्रांसफेरस गतिविधि को मापने के लिए अनुपलब्धता शामिल है।

निष्कर्ष Azathioprine लंबे समय तक prednisolone खुराक को कम करने में मदद करता है।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04717.x/abstract;jsessionid=4F8C646E8902BB54AC0026B542EF91FD.d03t01

हम पेम्फिगस वल्गरिस के लिए अज़ैथीओप्रिन प्राप्त करने वाली एक 42 वर्षीय महिला में न्यूट्रोपेनिक अल्सर के मामले की रिपोर्ट करते हैं। उन्होंने कई अदम्य अल्सर विकसित किए जो नाक, गर्दन, और पीठ के साथ जुड़े, अज़ैथियोप्रिन 6 मिलीग्राम रोजाना के शुरू होने के लगभग 8-XNUM सप्ताह के बाद। अल्सर बड़े होते थे, विच्छेदन करते थे, सूखे होते थे, और बेसल नेक्रोटिक स्लोवा के साथ। वे पीड़ारहित थे और पीस को नहीं छोड़ा। निरपेक्ष न्युट्रोफिल गिनती शुरू में गंभीर रूप से उदास थी, लेकिन एज़ैथीओप्रि्रीन निकासी के पीछे सामान्यीकृत। स्वाब संस्कृति ने क्लेबसीला न्यूमोनिया के साथ औपनिवेशीकरण और स्थानीय विघटन, इपिपेनम के साथ उपचार, और म्यूपीरिसिन के सामयिक आवेदन से ठीक अल्सर का पता चला। हालांकि, नाक विरूपण जारी रखा। न्यूट्रोपेनिक अल्सरेशन अस्थिओप्राइन थेरेपी के साथ जुड़ा हुआ है, लेकिन हम असामान्य प्रस्तुति-आलसी कटनी अल्सर के कारण इस मामले की रिपोर्ट करते हैं। समस्या की प्रारंभिक मान्यता और नशीली दवाओं का विघटन विरूपण जैसी जटिलताओं को रोक सकता है।

Neutropenia रक्त में एक असामान्य रूप से कम संख्या में neutrophils की विशेषता है न्यूट्रोफिल आमतौर पर श्वेत रक्त कोशिकाओं के परिजनों के 45-75% शामिल होते हैं, और जब न्यूट्रोफिलिया का पूरा न्युट्रोफिल गिनती <1500 / μL / धीरे-धीरे विकसित न्युट्रोपेनिया अक्सर अनदेखे नहीं जाती और आम तौर पर यह पता चल जाता है कि जब रोगी सेप्सिस या स्थानीय संक्रमण विकसित होता है।

न्यूट्रोपेनिया के कई कारण होते हैं, और इम्यूनोसप्रेस्टेंट एक आम आईट्राजनिक कारण हैं। अजाथीओप्रि्रेन एक इम्युनोस्पॉस्प्रेन्ट दवा है जो लगभग अंगूति प्रत्यारोपण में और करीब 200 साल के लिए संदिग्ध ऑटोइम्यून एटियोलॉजी के रोगों में इस्तेमाल किया जा रहा है। चर्मरोग विशेषज्ञ, अस्थिओपरीन को स्टेरॉयड-बकाए हुए एजेंट के रूप में विभिन्न त्वचीय पदार्थों जैसे कि छालरोग, अनियंत्रित रोग, फोटोडर्मेटोस, और eczematous विकारों के रूप में उपयोग करते हैं। [1] इस दवा का उपयोग अल्सरेटिव ऑटोइम्यून विकारों जैसे क्रोहन रोग और पायोडर्मा गंगरेनोसम में किया गया है। दूसरी ओर, यह न्यूट्रोपेनिया से जुड़े अल्सर के कारण भी फंसा हुआ है। [2] गूढ़ श्लेष्मा और मौखिक गुहा की न्यूट्रोपेनिक अल्सरेशन दस्तावेज़ भागीदारी की अधिकांश रिपोर्ट। हम पेम्फिगस वल्गारिस वाले मरीज़ में लंबे समय तक अजीथीप्रोनीन के उपयोग से जुड़े कई गंभीर कटनीस अल्सर के मामले की रिपोर्ट करते हैं।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.ijp-online.com/article.asp?issn=0253-7613;year=2012;volume=44;issue=5;spage=646;epage=648;aulast=Laha

यद्यपि ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग रोगों के उपचार के लिए कोई मानक दिशानिर्देश नहीं हैं, अस्थिओपोरेन ने अधिग्रहीत ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग बीमारियों में अच्छा प्रभाव दिखाया है, और अच्छी तरह से सहन किया है। अजैथोप्रिन के दुष्प्रभाव सामान्य रूप से हल्के रूप में होते हैं। गंभीर प्रतिक्रियाओं के कारण कम थिओप्युरिन एस-मेथिलट्रांसफेरेज (टीपीएमटी) या इनोसिन ट्राइफोस्फेट पाइरोफॉस्फिहाइड्रॉलीज (आईटीपीए) की गतिविधि होती है। इसलिए, टीपीएमटी गतिविधि के लिए स्क्रीनिंग सफेद मरीजों और अफ्रीकीयों में की जानी चाहिए, जबकि जापानी को आइएपीए की गतिविधि के लिए जांच की जानी चाहिए, इससे पहले कि अस्थिओपराइन शुरू हो जाए। पेमेफिगस के उपचार के लिए एज़ैथीओप्रिन नैदानिक ​​रूप से सार्थक है। (स्रोत: इम्यूनोलॉजी और एलर्जी क्लिनिक ऑफ़ नॉर्थ अमेरिका)

http://www.immunology.theclinics.com/article/PIIS0889856112000240/abstract?rss=yes

नॉनहालनहला खुमलो, डीडी मुरेल, फेंनेला वोग्नारोव्स्का और गुदुला किर्ट्सचिग द्वारा
त्वचाविज्ञान का अभिलेखागार मार्च 2002 वॉल्यूम 138 पृष्ठों 385-389।
www.archdermatol.com

यह समीक्षा सामान्य प्रकार की समीक्षा से भिन्न होती है जिसे आप "व्यवस्थित" होने के साथ-साथ बुलबुले रोगों के बारे में पढ़ सकते हैं, यह साक्ष्य-आधारित चिकित्सा के लिए कोक्रेन सहयोग के संपादक के एक स्वतंत्र पैनल को समय से पहले प्रस्तुत किया गया था, जिसके अनुसार यह उद्देश्य था बीपी के उपचार के लिए केवल यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों (आरसीटी) से डेटा का सारांश करें इसके अलावा, उन परीक्षणों की खोज कैसे की जाए, उनका विश्लेषण और तुलना की गई है।

सभी डाटाबेस में से केवल 6 आरसीटी प्रकाशित किए गए थे, जिसमें एक्सएनएक्सएक्स रोगियों भी शामिल थे। प्रिन्सिसोलोन की तुलना में अलग-अलग खुराकों में एक परीक्षण: 293mg / kg / day बनाम 0.75mg; / kg / दिन, और अन्य एक तुलनात्मक मेथिलैप्राइडिनसोलोन के साथ prednisolone, और न ही अध्ययन में दो समूहों के बीच एक महत्वपूर्ण अंतर पाया गया, लेकिन उच्च prednisolone खुराक पर मरीजों अधिक था गंभीर दुष्प्रभाव

डॉ। पैन मेंग द्वारा

पेम्फिगस ऑर्गेन-विशिष्ट ऑटिमिम्यून विकारों का एक समूह है, जिसमें पेम्फिगस वुल्गारिस (पीवी), पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) और पार्नेओप्लास्टिक पीम्फिगस (पीएनपी) शामिल हैं। पीवी सबसे आम बीमारी है और इस तरह की संभावित जीवन-धमकी वाली बीमारी का प्रतिनिधित्व करती है। त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर फफोले और एरोशन के विकास के द्वारा इसकी विशेषता होती है, जिसे एएनटीघोलिविस कहा जाता है।

चीन में, पीएफ और पीएनपी वाले रोगियों की संख्या पीवी के मुकाबले कम है, संभवतः नैदानिक ​​तरीकों की सीमा के कारण। हम केवल इन विकारों को नैदानिक ​​लक्षणों, हिस्टोपैथोलॉजी और इम्युनो-फ्लोरोसेंस द्वारा निदान करते हैं। हमारे अस्पताल में, 1989 से पेश करने के लिए, हमने पेम्फिगस के साथ 32 रोगियों का पता लगाया है। उनमें से, 28 मरीजों का निदान पीवी और 4 रोगियों पीएफ थे। हमें पाया गया कि पीवी अक्सर मध्यम आयु वर्ग के लोगों में होती है। दो पुराने रोगियों में, संभावित ट्यूमर के साथ थे। अब, इम्यूनोलॉजी और आणविक जीव विज्ञान के विकास के साथ, प्रत्येक रोगी में अलग-अलग ऑटोटेन्गेन का पता लगाया जा सकता है। इसलिए, हम एलिसा द्वारा रोगियों का फिर से पता लगा सकते हैं।

यद्यपि पेम्फिगस एक दुर्लभ रोग है और चीन में इसकी घटनाएं एक सौ हजार लोगों के प्रति लगभग 0.5-3.2 हैं, मरीजों पर इसका असर विनाशकारी है। अतीत में, इस बीमारी की मृत्यु दर बहुत अधिक थी और निदान के एक से दो वर्षों के बाद कई रोगियों की मृत्यु हो गई थी। वर्तमान में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स की खोज और विकास के साथ, उदाहरण के लिए, प्रेडनीसोन, मरीज जीवित रहते हैं। लेकिन एक महत्वपूर्ण समस्या सामने आई है - इस दवा के साइड इफेक्ट दवा लेने की अवधि के बाद, कई रोगियों को संक्रमण, उच्च रक्तचाप, मधुमेह और ऑस्टियोपोरोसिस से ग्रस्त हैं। कुछ रोगियों को बीमारी से ही नहीं, बल्कि प्रदीनिसिस के दुष्प्रभावों से मृत्यु हो गई थी।

इसलिए, हम रोगियों को सही तरीके से कैसे इलाज करते हैं और हम मृत्यु दर को कैसे कम करते हैं? हमें ग्लूकोकार्टोइकोड्स का संयोजन मिला है और इम्यूनोसप्रेस्टिव्स सबसे अच्छा तरीका है। तीव्र चरण में, लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए ग्लूकोकार्टिओक्स का उपयोग किया जाता है। इसके बाद, प्रीडिनोसोन की खुराक कम हो जाने पर रिबूटिंग से बचने के लिए इम्यूनोसप्रेस्टिव्स को जोड़ा जाता है। सबसे आम इम्युनोसप्राइस्टिव्सजैथीओप्रि्रेन, मेथोटेरेक्सेट और साइक्लोफोस्फममाइड हैं

इसके अलावा, कई चीनी पारंपरिक दवाएं न केवल इस बीमारी के इलाज में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं, बल्कि दवाओं के साइड इफेक्ट को कम करने में होती हैं। चीनी चिकित्सा के सिद्धांत में, अत्यधिक हृदय-आग और प्लीहा नमी-बुराई पेम्फिगस का मुख्य कारण है। जब वे त्वचा में फैलते हैं, पेम्फिगस होगा। तो तीव्र चरण में चीनी चिकित्सा में नियम गर्मी को दूर करना, नमी-बुराई को खत्म करना और नतीजतन करना है। पुरानी अवस्था में, यह तिल्ली को मज़बूत करना है

तीव्र चरण में, छाले और मूत्राशय त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर विकसित होते हैं। मरीजों ने पतली सफेद फर और स्ट्रिंग जैसे पल्स चिकित्सक द्वारा परीक्षा में लाल जीभ दिखाते हैं। लक्षणों और लक्षणों के भेदभाव के साथ, शरीर के भीतर नमी की बुराई स्थिर हो गई और गर्मी-खून का हमला करने की पुष्टि हुई। प्रिंसिपल में चार हिस्से होते हैं: गर्मी दूर, नमी को खत्म करने, रक्त को ठंडा करने और ठंडा करने के लिए। मुख्य हर्बल दवाइयों का नाम प्रयोग किया जाता है: (1) दूर गर्मी साफ़ करें: लांग डैन काओ, हुआंग चेन, बाई माओ गेंग, शांग शि गओ, ज़ी म्यू, दा क़िंग ये, बाई हुआ शी का काओ आदि; (2) नमी को हटा दें: कू शेंग, चे काइयन काओ, फू लिंग पाई, शेंग यी एमआई, आदि; (3) Detoxify: लियू यी सैन, डीए किंग ये, लियान Qiao, आदि; (4) रक्त को शांत करें: शेंग दी, दान पाई, ची शाओ। विशिष्ट नुस्खा लांग डैन काओ 10g, हुआंग चेन 10g, बाई माओ गेंग 15g, शेंग डी 15g, शेंग शि गओ 20g, ज़ी म्यू 10g, लियू यी सैन 30g, फू लिंग पि 10g, शेंग यी एम X XXXg, डि फू 30g , बाई हुआ था वह काओ 20g इसे मौखिक खुराकों के लिए पानी में मिलाया जाता है, और घावों पर सीधे उपयोग किया जा सकता है।

पुरानी अवस्था में, घावों को सूखा बन जाता है और क्षरण ठीक हो जाते हैं। रोगियों को त्वचा पर खुजली लगती है जीभ के लक्षण, फर और नाड़ी पहले की तुलना में बेहतर हो जाते हैं। मुख्य उपचार, खुजली कम करने के लिए कुछ अन्य हर्बल दवाओं को जोड़ रहा है, उदाहरण के लिए, दी फू जी, बाई जियान पी, चाईंग जी, आदि। विशिष्ट नुस्खा लांग डैन काओ 15g, हुआंग चेन 10g, बाई माओ गेंग 20g, शेंग डि 15g, लियू यी सैन 30g, दा किंग ये 30g, दान पिई 15g, दांग गुआ पी 20g, झी Xie 15g, झू लिंग 30g, फू लिंग पि 30g, शेंग एमआई रेन 30g, कू शेंग 15g, डी फू जी 25g, बाई हुआ वह काओ 30g, चुआन काओ जियान 15g, बाई जियान पी 20g, शेंग बाई शू 10g, मा ची जियान 30g।

हमें यह इंगित करना चाहिए कि चीनी तीव्र चिकित्सा का उपचार इस गंभीर बीमारी में एक सहायक उपचार है। इसका कार्य दवाओं के खुराक को कम करना है और ड्रग्स की कमी को सुविधाजनक बनाने के लिए है, आगे दवाओं के साइड इफेक्ट को कम करने के लिए। इन हर्बल दवाओं के अलावा, कई चीनी दवाइयां भी रोगियों की प्रतिरक्षा प्रणाली को बढ़ाने के लिए इस्तेमाल की जा सकती हैं। उदाहरण के लिए, लेई गोंग टेंग, एक बेंग फेंग, लू कुई, और इतने पर।

चिकित्सा का लक्ष्य सभी चिकित्सा उपचार जारी नहीं करना है, बल्कि मरीजों की गुणवत्ता की गुणवत्ता में सुधार करना है। मुझे उम्मीद है कि इस लक्ष्य को हासिल करने में पारंपरिक चीनी दवा कुछ लाभ का होगा।

जीन-क्लाउड बायस्ट्रीन द्वारा, एमडी
त्वचा विज्ञान के प्रोफेसर
Immunofluorescence प्रयोगशाला के निदेशक
रोनाल्ड ओ पेरेलमैन
त्वचा विज्ञान विभाग
न्यूयॉर्क यूनिवर्सिटी मेडिकल सेंटर

पेम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) प्रेषण में प्रवेश कर सकते हैं जिसमें रोग की सभी अभिव्यक्तिएं गायब हो जाती हैं और सभी चिकित्सा बंद हो सकती हैं। कितनी बार, और जब ऐसा होता है तो अस्पष्ट है पिछले चार दशकों के दौरान आयोजित पी.वी. के सभी प्रमुख अध्ययनों की समीक्षा में एक तिहाई से कम रोगियों में होने वाली चेतावनी का वर्णन किया गया है।1 हालांकि, इन अध्ययनों में एक समस्या यह है कि छूट की घटना आमतौर पर केवल एक समय बिंदु पर उपलब्ध है इस प्रकार, यह स्पष्ट नहीं है कि यह दिये जाने के लिए कितना समय लगता है, कब तक वे पिछले और क्या होता है जब चिकित्सा बंद हो जाती है परिणाम के आगे जटिल व्याख्याओं का अर्थ यह है कि छूट का अर्थ अक्सर स्पष्ट नहीं होता है। इस घटना को परिभाषित करने के लिए विभिन्न जांचकर्ताओं द्वारा उपयोग किए गए मानदंड अलग-अलग और / या प्रदान नहीं किए गए हैं। इस अपूर्ण जानकारी का व्यावहारिक परिणाम पेम्फिगस के प्रबंधन के बारे में अनिश्चितता है। यह अस्पष्ट है कि क्या उपचार केवल रोग की अभिव्यक्तियों को दबाता है और इसे स्थायी रूप से जारी रखा जाना चाहिए, या क्या पूर्ण और टिकाऊ हटाने को प्रेरित किया जा सकता है कि परमिट थेरेपी को सुरक्षित रूप से बंद किया जाना चाहिए।