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सिकैट्रिकियल पेम्फीगॉइड क्या है?

सिकाट्रिकियल पेम्फिगोइड एक ऑटोम्यून्यून बीमारी है जिसे श्लेष्म झिल्ली पर घावों को फफोलाकर दर्शाया जाता है। इसे भी कहा जाता है सौम्य श्लेष्म झिल्ली pemphigoid or मौखिक pemphigoid। आम तौर पर शामिल क्षेत्रों में मौखिक श्लेष्म (मुंह का अस्तर) और कंजाक्तिवा (श्लेष्म झिल्ली है जो आंखों की आंखों की सतह और आंखों की बाहरी सतह को कोट करती है) शामिल हैं। अन्य क्षेत्रों में जो प्रभावित हो सकता है उनमें नाक, अन्नप्रणाली, ट्रेकिआ और जननांग शामिल हैं। कभी-कभी त्वचा भी शामिल हो सकती है जहां चेहरे, गर्दन और खोपड़ी पर फफोलेदार घाव पाए जाते हैं।

ब्रूनस्टिंग पेरी सिकाट्रिकियल पेम्फिगोइड एक दुर्लभ रूप है जिसमें पुनरावर्ती फफोले की स्थानीय फसलें आमतौर पर सिर और गर्दन पर आर्टिकैरियल प्लेक के भीतर उत्पन्न होती हैं। फफोले फट सकते हैं जिसके परिणामस्वरूप रक्त-टुकड़े वाले प्लेक और निशान होते हैं।

सिट्रीट्रिक पेंफिगॉइड कौन मिलता है?

सिकैट्रिकियल पेम्फिगॉइड मुख्य रूप से बुजुर्गों की एक बीमारी है जो करीब 20,000 वर्षों में चोटी की घटनाओं के साथ है। हालांकि, बचपन के मामलों की सूचना दी गई है। यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं में दोगुना सामान्य माना जाता है।

सिट्रेट्रीक पेम्फीगॉइड के लक्षण और लक्षण क्या हैं?

साइट विशेषताएं
आंख
  • ग्रेटिना या दर्द का सनसनी
  • आँख आना
  • घावों के आकार, इरोड और निशान ऊतक छोड़ने के लिए चंगा
  • बिगड़ा दृष्टि या अंधापन के कारण हो सकता है
मुंह
  • फफोले दांतों के निकट मसूड़ों पर पहले होते हैं
  • तालु, जीभ, होंठ, मच्छर का श्लेष्म, मुंह और गले का फर्श प्रभावित हो सकता है
  • दर्दनाक और खाने के लिए मुश्किल बनाते हैं
  • गले में होने वाले घाव (घुटकी, ट्रेकिआ और लैरींक्स) जीवन की धमकी दे सकते हैं
त्वचा
  • 25-30% रोगियों में त्वचा पर छाले विकसित होते हैं
  • खुजली हो सकती है
  • यदि आघात हो तो रक्तस्राव हो सकता है
नाक
  • नाक उड़ाने के बाद नाक का खून बह रहा है
  • क्रस्टिंग असुम्फेशन
गुप्तांग
  • भगशेफ, लैबिया, शिश्न के शाफ्ट, पेरियानल क्षेत्र पर दर्दनाक फफोले और क्षरण

कैसिट्रिकियल पेम्फिगोइड का क्या कारण होता है?

सिसिट्रिकियल पेम्फिगोइड एक ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग बीमारी है, जिसका मूल रूप से मतलब है कि किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली अपने स्वयं के ऊतक के विरुद्ध प्रतिक्रिया करना शुरू करती है। इस विशेष उदाहरण में ऑटोटेनिबॉडी श्लेष्म झिल्ली और त्वचा के ऊतकों में पाए जाने वाले प्रोटीन के साथ प्रतिक्रिया करते हैं जिसके परिणामस्वरूप फफोले वाले घावों में परिणाम होता है। बाध्यकारी साइट एंकरिंग तंतुओं के भीतर प्रतीत होती है जो एपिडर्मिस (त्वचा की परत के बाहर) में त्वचा की त्वचा को छड़ी (त्वचा की आंतरिक परत) में मदद करते हैं।

से पूरा लेख Dermnet NZ

http://www.dermnetnz.org/immune/cicatricial-pemphigoid.html

सीडीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स के लिए बी.पी. घायल त्वचा में, इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री और कन्फोकल माइक्रोस्कोपी का प्रदर्शन किया गया था+, सीडीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स+, फोर्कहैड / पंखों वाला हेलिक्स प्रतिलेखन कारक (FOXP3)+, विकास कारक (टीजीएफ) -β को बदलना+ और इंटरलेकिन (आईएल) -10+ कोशिकाओं। इसके अलावा, CD4 की संख्या+CD25++FOXP3+ परिधीय रक्त में Tregs प्रवाह cytometry द्वारा मूल्यांकन किया गया था, और TGF-β और आईएल- 10 के स्तर स्टेरॉयड थेरेपी से पहले और बाद में एंजाइम से जुड़े immunosorbent परख द्वारा सीरम नमूने में निर्धारित किया गया था। नियंत्रण में छालरोग, एटोपिक जिल्द की सूजन (एडी) और स्वस्थ दाताओं के रोगियों को शामिल किया गया था।

FOXP3 की आवृत्ति+ कोशिकाओं बीपी के साथ रोगियों से त्वचा के घावों में काफी कमी आई थीं (P <0.001) छालरोग और एडी के मुकाबले। इसके अलावा, आईएल- 10 की संख्या+ सोरायसिस की तुलना में बीपी में कोशिकाएं कम थीं (P <0.001) और एडी (P = 0.002), जबकि कोई अंतर TGF-β की संख्या में नहीं देखा गया था+ कोशिकाओं। CD4+CD25++FOXP3+ बीपी के साथ रोगियों के परिधीय रक्त में Treg काफी स्वस्थ नियंत्रण की तुलना में कम हो गया (P <0.001), और स्टेरॉयड थेरेपी के बाद काफी बढ़ाया (P = 0.001) अंत में, स्वस्थ नियंत्रणों की तुलना में बीजी के साथ रोगियों में TGF-β और IL-10 सीरम स्तर समान थे। हालांकि, चिकित्सा के बाद, बीपी रोगियों ने पहले की तुलना में काफी अधिक आईएल- 10 सीरम स्तर दिखाया (P = 0.01).

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12091/abstract;jsessionid=C37D521517222D9766F5D0D339765626.d04t01?deniedAccessCustomisedMessage=&userIsAuthenticated=false

एंटिगा, ई।, क्गलिनो, पी।, वोल्पी, डब्ल्यू, परिनी, आई।, डेल बियांको, ई।, बिएनची, बी, नोवेली, एम।, सावोया, पी।, बर्नेंगो, एमजी, फाब्री, पी। और कैप्रोनी, एम (एक्सएक्सएक्स), रेग्युलेटरी टी कोशिकाओं में त्वचा के घावों और बुल्यस पेम्फिगोएड वाले रोगियों के रक्त। जर्नल ऑफ द यूनियन अकादमी ऑफ स्मेर्मोलॉजी एंड वीनेरोलॉजी doi: 2013 / jdv.10.1111
साहित्य में रक्त समूहों और कई बीमारियों के बीच संबंधों को देखा जाता है। इनमें से कुछ वैज्ञानिक तर्क हैं जो एक तर्क, सांख्यिकीय संबंध का सुझाव देते हैं। कई घातकताओं, हाइपरकोलेस्टेरोलिया, थ्रोम्बिसिस, मायोकार्डियल इंफार्क्शन, डुओडनल अल्सर, संक्रमण और ऑटोइम्यून रोगों के साथ एबीओ समूहों के बीच संबंध की सूचना दी गई है। पेम्फिगस वल्गारिस (पीवी), एक दुर्लभ ऑटोम्यून्यून, ब्लिस्टरिंग बीमारी, ऑटोेंटिबॉडी से संबंधित मुख्य रूप से desmogleins को निर्देशित करती है, जिससे केरातिनोसाइट एडैशन का नुकसान होता है। एबीओ समूहों और पेम्फिगस के बीच संबंध प्रस्तावित किया गया है लेकिन पूरी तरह से प्रदर्शित नहीं किया गया है। Shahkar एट अल।, रक्त समूहों और पीवी के विकास के बीच मौजूद अस्तित्व के संबंध में निष्कर्ष निकाला। लेखकों ने एक केस-कंट्रोल अध्ययन किया जो दिखाता है कि ग्रोब और इंडरबिट्जिन और अल्टोबेला के काम के विपरीत रक्त समूह और पीवी के बीच कोई वास्तविक संबंध नहीं है। लेखकों ने निर्धारित किया कि बीमारी वाले मरीजों में किसी विशेष रक्त समूह की उपस्थिति "स्वस्थ" जनसंख्या वितरण के साथ महत्वपूर्ण रूप से भिन्न नहीं होती है, जो बहुत महत्वपूर्ण है क्योंकि रक्त समूहों और त्वचा रोगों के बीच संबंध विवादास्पद रहा है और अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है या स्पष्ट रूप से समझाया।

2007 में, वालिखानी एट अल, ने न केवल दिखाया कि एबीओ और रीसस रक्त समूहों में आबादी के अलावा पीवी में कोई विशेष वितरण नहीं है, लेकिन कम से कम ईरान में पेम्फिगस के ज्ञात रूपों के साथ ऐसा कोई संबंध नहीं है, जो लेखकों को एक आचरण करने का सुझाव देते हैं वैश्विक जनसांख्यिकीय के अन्य क्षेत्रों से जुड़े अध्ययन।

मेक्सिको में, हमने विशेष त्वचाविज्ञान परामर्श के लिए एक तृतीयक रेफ़रल सेंटर में एक समान अध्ययन किया था। हमने जनवरी 2002 और अक्टूबर 2009 के बीच की अवधि में पीवी के साथ एबीओ और रीसस रक्त समूहों को प्राप्त किया, हमारे अस्पताल में एक केंद्र है जो मेक्सिको के विभिन्न हिस्सों और यहां तक ​​कि दक्षिण अमेरिका के रोगियों को एकत्र करता है।

हमने पीवी के साथ मरीजों के 70 चार्ट का चयन किया बीमारियों वाले रोगियों में एक विशेष रक्त समूह की उपस्थिति में कोई अंतर नहीं मिला (P= 0.65)। हमने यह मूल्यांकन करने की मांग की है कि यदि एबीओ ग्रुप अध्ययन किए गए रोगियों के नैदानिक ​​परिणाम (शरीर की सतह क्षेत्र प्रभावित) के साथ जुड़ा हुआ है। एबीओ समूहों और पीवी में नैदानिक ​​परिणाम के बीच कोई सकारात्मक या नकारात्मक संबंध नहीं थे (पी = 0।752)

हम निष्कर्ष निकालते हैं, पीवी के साथ एबीओ और रीसस ब्लड ग्रुप के बीच कोई संबंध नहीं है, जो बीमारी के विशिष्ट रक्त समूह की प्रस्तुतियों के बीच कोई अंतर नहीं देख पाता है। इसके अलावा, पीवी में नैदानिक ​​परिणाम के साथ किसी भी एबीओ समूह के बीच कोई संबंध नहीं है।

तिराडो-सांचेज़ ए, पोन्स-ओलिवर आरएम। पेम्फिगस वल्गारिस वाले मरीजों में रक्त समूहों और नैदानिक ​​परिणाम (शरीर की सतह क्षेत्र प्रभावित) के बीच संबंधों की कमी। इंडियन जे डर्माटोल [सीरियल ऑनलाइन] एक्सएनएनएक्स [उद्धृत 2012 सितंबर 2012]; 12: 57-411। से उपलब्ध: http://www.e-ijd.org/text.asp?2012/57/5/411/100513

एक रोगग्रस्त रोगों के प्रभाव पर ध्यान केंद्रित और टिप्पणी की गई और रक्तदान करने के ठोस कार्य में हस्तक्षेप के लिए त्वचा रोग विशेषज्ञों को उनके रोगियों को बेहतर सलाह देने के लिए प्रस्तुत किया गया है। यह हेमोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं पर वर्तमान ब्राजील के तकनीकी नियमों की समीक्षा है, जैसा कि स्वास्थ्य मंत्रालय द्वारा मिनिस्टियल डायरेक्टिव # 1353 / 2011 द्वारा निर्धारित किया गया है और हेमीथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं के एक क्षेत्रीय संदर्भ केंद्र रिबेरियो प्रीटो के हेमरेथिक केंद्र के मौजूदा आंतरिक नियमों के अनुसार है। स्थायी अभिप्राय के लिए मानदंड: स्वत: प्रतिरक्षी रोग (> 1 अंग शामिल), बेसल सेल कार्सिनोमा, गंभीर एटोपिक जिल्द की सूजन या छालरोग, पेम्फिगस फोलियासेस, पोर्फ़िअरीस, फिलारासीस, कुष्ठ रोग, अतिरिक्त फुफ्फुसीय तपेदिक या पेराकोकिडीयोआइडोमासिस, और एटरेनेट की पिछली उपयोग के अलावा कैंसर का व्यक्तिगत इतिहास । ड्रग्स जो अस्थायी अयोग्यता को लागू करते हैं: अन्य प्रणालीगत रेटिनॉयड, सिस्टमिक कॉर्टिकोस्टेरॉईड्स, एक्सएक्सएक्स-अल्फा-रिडक्टेज इनहिबिटर्स, टीके, मैथोट्रेक्सेट, बीटा-ब्लॉकर्स, मिनॉक्सीडिल, एंटी-एपिलीप्टिक और एंटी-मनोवैज्ञानिक ड्रग्स। अन्य स्थितियां जो अस्थायी अयोग्यता को लागू करती हैं: जैविक सामग्री, भेदी, टैटू, यौन संचारित रोगों, दाद, और बैक्टीरिया के संक्रमण के साथ व्यावसायिक दुर्घटना, अन्य लोगों के बीच चर्चा: थैलिडोमाइड वर्तमान में टेराटोजेनिक दवाओं की सूची में लापता है। हालांकि फाइनस्टेराइड को पहले एक दवा माना जाता था जिसने स्थायी असंगत को लगाया था, इसके छोटे आधे जीवन के अनुसार 5 महीने के वर्तमान प्रतिबंध अब भी बहुत लंबा है। त्वचा रोगियों को रक्त दान करने के लिए उचित समय के बारे में अपने रोगियों को सलाह देने में सक्षम होना चाहिए, और उपचार के परिणामों पर नशीली दवाओं के निकासी के प्रभाव पर चर्चा करना और निर्दिष्ट धोने के समय का सम्मान करना चाहिए।

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22892774?dopt=Abstract


आईपीपीएफ के साथ पीयर हेल्थ कोच के रूप में, मुझे अक्सर यह याद दिलाया जाता है कि मैं कितने भाग्यशाली हूं कि मैं उन इतने सारे व्यक्तियों से बात कर सकूं जो पेम्फिगुस और पेम्फीगॉइड से इतने अलग-अलग तरीकों से प्रभावित हुए हैं। मैं इन सामूहिक अनुभवों को लेने और अनुशंसाओं, सुझावों और सलाह के रूप में दूसरों को उनको पास करने में सक्षम हूं। इससे भी ज्यादा आश्चर्यजनक तथ्य यह है कि आईपीपीएफ के चार पीयर हेल्थ कोच इस पर एक साथ कर रहे हैं!

इस साल आपके कोच ने 200 लोगों के प्रश्नों का उत्तर देने, चिकित्सकों की तलाश करने, समस्याओं में सहायता करने, शैक्षणिक जानकारी प्रदान करने और सहकर्मी समर्थन प्रदान करने के साथ सामूहिक रूप से काम किया है। आपके कोच अक्सर जानकारी के शानदार "मोती" खोजते हैं और हम सभी के लिए हमारी परिस्थितियों का प्रबंधन करने के लिए महान संसाधन बन गए हैं। इस महान जानकारी के साथ पास करने में सहायता के लिए हमने "कोच कॉर्नर" बनाया है, जहां आपके कोच आपको सुधारने में मदद के लिए पेम्फिगस और पेम्फिगोइड के बारे में ज्ञान साझा कर सकते हैं।

हाल ही में, मेरे पास कोई एक रक्त दाता होने के बारे में मुझसे पूछता था जो कि मैंने निदान करने से पहले नियमित रूप से किया था और मुझे अक्सर आश्चर्य होता था कि मैं इसे फिर से करने में सक्षम होगा। मैंने पाया कि अनुसार अमरीकी रेडक्रॉस, यदि आपके पास कुछ प्रकार के सामान्यीकृत ऑटोइम्यून रोग हैं जिसमें सिस्टमिक ल्यूपस एरीथेमेटोसस और एकाधिक स्केलेरोसिस शामिल हैं (चूंकि पीम्फिगस बहुत दुर्लभ है, इसका उल्लेख नहीं किया गया है)। वे निम्नलिखित दिशानिर्देश भी प्रदान करते हैं:

  • "आधान के लिए किसी अन्य व्यक्ति को रक्त देने के लिए, आपको स्वस्थ होना चाहिए,
  • कम से कम 17 वर्ष का हो,
  • कम से कम 110 पाउंड वजन,
  • और पिछले 56 दिनों में रक्त दान नहीं किया है। "

"स्वस्थ" का अर्थ है कि आप अच्छी तरह महसूस करते हैं और सामान्य गतिविधियों का प्रदर्शन कर सकते हैं यदि आपके पास मधुमेह या उच्च रक्तचाप जैसी पुरानी हालत है, तो "स्वस्थ" का भी अर्थ है कि आप का इलाज किया जा रहा है और यह स्थिति नियंत्रण में है। प्रत्येक संभावित दाता के स्वास्थ्य इतिहास के अन्य पहलुओं को रक्तदान करने से पहले दान प्रक्रिया के भाग के रूप में चर्चा की जाती है। प्रत्येक दाता को संक्षिप्त परीक्षा प्राप्त होती है, जिसके दौरान तापमान, नाड़ी, रक्तचाप और रक्त की मात्रा (हीमोग्लोबिन या हेमटोक्रिट) मापा जाता है। "

तो उन दिशानिर्देशों के आधार पर, मैं खून दान देने की सिफारिश नहीं करता जब तक कि यह आपके इस्तेमाल के लिए न हो। हालांकि, मैं स्थानीय रक्त संग्रह एजेंसी से जांच करूँगा जिसे आप सुनिश्चित करने के लिए विचार कर रहे हैं।

यद्यपि मैं जो कुछ पाया उससे मैं थोड़ा निराश हो गया था क्योंकि मुझे उम्मीद थी कि मैं रक्त देने में सक्षम होगा, थोड़ा शोध करके मुझे जो ज्ञान प्राप्त हुआ वह मददगार था। मुझे यह भी जानने में कुछ संतोष हुआ कि मैं पैम्फिगस और पेम्फीगॉइड अनुसंधान के साथ रक्त में दान कर सकता हूं। शायद यह रक्त का दान करने का सबसे अच्छा तरीका है, किसी दिन ऐसा इलाज हो सकता है!

आपके हर समर्थन के लिए धन्यवाद,

मार्क येल
आईपीपीएफ प्रमाणित सहकर्मी स्वास्थ्य कोच