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पृष्ठभूमि। पेम्फिगस वल्गारिस (पीवी) और पेम्फिगस फोलीअसस (पीएफ) ऑटोम्यून्यून वेसिकोबुलस डिसऑर्डर हैं जो आईजीजी ऑटोेंटिबॉडीज के साथ desmoglein (Dsg) 1 और 3 के खिलाफ निर्देशित हैं, जो इंट्रापीडर्मल एंटोथोलिसिस का कारण बनती हैं।

उद्देश्य। पीएफ या पीवी के साथ रोगियों की नैदानिक ​​भागीदारी के साथ नैदानिक ​​और प्रतिरक्षात्मक प्रोफ़ाइल की विशेषता है।

तरीके। कुल मिलाकर, 10 रोगी (7 महिलाएं, 3 पुरुष; आयु सीमा 24-70 वर्ष, बीमारी अवधि 3-16 वर्ष) पीवी के साथ निदान (n = एक्सएनएनएक्स) या श्लेष्म पीएफ (n = 5) का मूल्यांकन उनके नैदानिक ​​विशेषताओं, हिस्टोपैथोलॉजी और इम्यूनोलॉजिकल निष्कर्षों के अनुसार किया गया था।

परिणाम। एरिथेमा, क्षरण, क्रस्ट और वनस्पति त्वचा घाव नम्बली क्षेत्र की मुख्य नैदानिक ​​विशेषताएं थीं। नाम्बकीय क्षेत्र के डीआईएफ ने आठ मरीजों में इंटरcell्यूलर एपिडर्मल आईजीजी और सीएक्सएनएनएक्स जमा और अन्य दो में अकेले आईजीजी के लिए सकारात्मक परिणाम दिए। आईजीजी संयुग्मन के साथ अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस, सामान्य पेम्फिगस पैटर्न दिखाते हुए सभी 3 रोगियों में सकारात्मक था, 10 से भिन्न शीर्षक: 1 से 160: 1। पुनः संयोजक Dsg2560 के साथ एलिसा ने पीएफ में एक्सएफएक्स-एक्सएनएनएक्स और पीवी में एक्सएनएनएक्स-एक्सएनएनएक्स को स्कोर दिया। पुनः संयोजक Dsg1 की प्रतिक्रियाशीलता पीवी (एलिसा 24-266) के साथ सभी पांच रोगियों में सकारात्मक थी और सभी पीएफ सेरा में नकारात्मक थी।

निष्कर्ष। अंडाकार प्रस्तुति के साथ पेम्फिगस वाले सभी एक्सएनएनएक्स रोगियों में पीएफ या पीवी की नैदानिक ​​और प्रतिरक्षा संबंधी विशेषताएं थीं। इस अनोखी प्रस्तुति, अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, साहित्य में शायद ही कभी रिपोर्ट की गई है। इस अद्वितीय प्रस्तुति के लिए एक संभावित स्पष्टीकरण या तो उपन्यास epitopes या नाड़ीदार या तार क्षेत्र में स्थित भ्रूण या निशान ऊतक के साथ एक संघ की उपस्थिति हो सकती है।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

पृष्ठभूमि पेम्फिगस वल्गारिस (पीवी) और पेम्फिगस फोलीअसस (पीएफ) संभावित रूप से घातक ब्लिस्टरिंग बीमारियां हैं जो desmoglein (डीएसएस) आसंजन प्रोटीन को लक्षित करने वाले ऑटोेंटिबॉडी के कारण होती हैं। पिछले अध्ययनों ने पेम्फिगस में एंटी-डीएसएस एंटीबॉडी का एक IgG4> IgG1 प्रावधान दिखाया है; हालांकि, किसी भी अध्ययन ने पेम्फिगस में कुल सीरम आईजीजीएक्सएनएक्स स्तर की जांच नहीं की है। IgG4 पुरानी एंटीजन उत्तेजना से प्रेरित होता है, जो लगातार त्वचा फफोले के साथ हो सकता है और संभावित रूप से पेम्फिगस के रोगियों में अन्य आईजीजी उप-वर्गों के सापेक्ष कुल सीरम आईजीजीएक्सएनएक्स को बढ़ा सकता है।

उद्देश्य अध्ययन का प्राथमिक उद्देश्य पेम्फिगस के साथ रोगियों में कुल और डीएसएस-विशिष्ट आईजीजी उप-वर्गों का अनुमान लगाने का था।

तरीके आईजीजी उप-क्लासेस और डीजीएस-विशिष्ट आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स और आईजीजीएक्सएक्सएक्स को पीवी और पीएफ के साथ रोगियों में मात्रात्मक किया गया था, और उप-वर्ग एंजाइम से जुड़े इम्युनोसॉरबेंट परख का उपयोग करके आयु-मिलान वाले नियंत्रणों में सेरा में। पीवी में आईजीजी पैथोजेनिकता अवरुद्ध करने में आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स की कमी का प्रभाव कैरेटिनोसाइट विस्थापन परख का उपयोग करके निर्धारित किया गया था।

परिणाम ईजीजीएक्सएक्सएक्स बनाम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स में आठ गुना और चौगुना संवर्धन के साथ, क्रमशः पीवी और पीएफ के साथ रोगियों में डीजीएस-विशिष्ट एंटीबॉडीज में कुल आयजीजीएक्सएक्सएक्स का 7 · 1 और 4 · 2% शामिल था। कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्स, लेकिन अन्य आईजीजी उप-क्लासेस, आयु-मिलानयुक्त नियंत्रणों की तुलना में पीवी और पीएफ के रोगियों में समृद्ध थे (P = 0 · 004 और P = क्रमशः 0 · 005)। पीवी सेरा के आईजीजीएक्सएनएक्सएक्स की कमी ने केराटिनोसाइट विघटन परख में रोगजनकता कम कर दी और दिखाया कि एफ़िनिटी-शुद्ध आईजीजीएक्सएनएक्सएक्स अन्य सीरम आईजीजी अंशों की तुलना में अधिक रोगजनक है।

निष्कर्ष डीजीएस-विशिष्ट ऑटोएन्टीबॉडी आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स में काफी समृद्ध हैं, जो कुछ मरीजों में पेम्फिगस में कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स के संवर्धन की व्याख्या कर सकते हैं। फायदेमंद प्रतिरक्षा एंटीबॉडी के बजाए ऑटोइम्यून को प्राथमिकता से लक्षित करते हुए, आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स-लक्षित उपचार पीम्फिगस के लिए सुरक्षित उपचार विकल्प प्रदान कर सकते हैं।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract

पीम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) एक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी को अपनी प्रोटीन, डेसमॉजिन्स DSG1 और DSG3 के लिए विकसित करती है जो कि त्वचा की अखंडता बनाए रखने में सहायता करती है। प्रतिरक्षा हमले त्वचा और बलगम झिल्ली पर दर्दनाक फफोले पैदा करता है जिससे संक्रमण हो सकता है। वर्तमान उपचार पूरे प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने की दिशा में सक्षम होते हैं, लेकिन यह समस्याग्रस्त है क्योंकि यह कई दुष्प्रभावों का कारण बनता है और संक्रमण के लिए रोगी को छोड़ देता है।

बेहतर चिकित्सीय लक्ष्य की पहचान करने के लिए, स्विट्जरलैंड के बेलिनज़ोना में बायोमेडिसिन में अनुसंधान संस्थान के शोधकर्ताओं ने डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स और डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स के कुछ भागों को पहचान लिया है जो एंटीबॉडीज़ द्वारा लक्षित हैं। अध्ययन में, इस महीने की जर्नल ऑफ़ क्लीनिकल इन्वेस्टिगेशन, एंटोनियो लैन्जावेक्चिआ और उनके सहयोगियों ने पीवी मरीजों से प्रतिरक्षा कोशिकाओं को एकत्रित किया और पीवी में शामिल लोगों को यह निर्धारित करने के लिए एंटीबॉडी को अलग कर दिया। एंटीबॉडी का अध्ययन करके, वे डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स के क्षेत्रों की पहचान करने में सक्षम थे जो प्रतिरक्षा प्रणाली के प्राथमिक लक्ष्य हैं। इन निष्कर्ष पीवी के निदान और उपचार के नए तरीके के साथ मदद कर सकते हैं।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.medicalnewstoday.com/releases/249883.php

पृष्ठभूमि

विभिन्न एंटीजन-विशिष्ट immunoassays ऑटोइम्यून बुल्य रोगों के serological निदान के लिए उपलब्ध हैं। हालांकि, निदान की स्थापना के लिए विभिन्न ऊतक-आधारित और मोनोएटल प्रतिजन-विशिष्ट assays का एक स्पेक्ट्रम आवश्यक है। बायोचिप मोज़ेक विभिन्न एंटीजेन सब्स्ट्रेट्स से मिलकर पॉलीवेलेंट इम्युनोफ्लोरेसेंस (IF) परीक्षणों की अनुमति देते हैं और एक ऊष्मायन में एंटीबॉडी प्रोफाइल प्रदान करते हैं।

तरीके

अप्रत्यक्ष के लिए स्लाइड्स तैयार किए गए थे, प्रत्येक प्रतिक्रिया क्षेत्र में निम्नलिखित परीक्षण सबस्ट्रेट्स के साथ बायोचिप्स युक्त: बंदर घेघा, प्राइमेट नमक-विभाजित त्वचा, टेट्रामेरिक बीपीएक्सयुएनएक्स-एनसीएक्सएक्सएक्सए के साथ-साथ डेसमोलिन एक्सएक्सएक्स-, डेसमोलिन 180- और बीपीएक्स -NUMXgC- व्यक्त मानव HEK16 कोशिकाओं इस बायोचिप मोज़ेक की जांच पेम्फिगस वल्गरिस (पीवी, एनएक्सएक्स एक्सएक्सएक्स), पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ, एनएक्सएक्स एक्सएक्सएक्स), ब्लूज पेम्फीगॉइड (बीपी, एन एक्सएक्सएक्स) और गैर-सूजन संबंधी त्वचा रोगों से सीर के एक बड़े पैनल का उपयोग कर जांच की गई थी। (एन 1 के बराबर है) और साथ ही स्वस्थ रक्त दाताओं (एनज़ॉल्यूशन 3) से भी। इसके अलावा, नियमित निदान में उपयोगिता का मूल्यांकन करने के लिए, संदिग्ध प्रतिरक्षी विकारों वाले रोगियों से 230 लगातार सेरा को संभावित रूप से समानांतर में विश्लेषण किया गया था) एआईपी बायोचिप मोज़ेक और बी) अकेले एंटीबॉडी एलेक्स का एक पैनल, जिसे सामान्यतः विशेष केंद्रों द्वारा उपयोग किया जाता है

परिणाम

बायोचिप मोज़ेक का प्रयोग, डिस्मैलीन 1-, डेसमोलिन 3-, और NC16X- विशिष्ट सब्ट्रेट्स की संवेदनशीलता क्रमशः 90 प्रतिशत, 98.5 और 100 प्रतिशत थी। बीपीएक्सएक्सएक्स बीपी सेरा के एक्सएएनजीएनएक्स प्रतिशत द्वारा मान्यता प्राप्त था। सभी सबस्ट्रेट्स के लिए विशिष्टताओं 230 से 54 प्रतिशत तक होती थीं। भावी अध्ययन में, बायोचिप मोज़ेक द्वारा प्राप्त परिणाम और बीपी, पीवी, पीएफ, और सीरा के बिना सीरम ऑटोएन्टीबॉडी (कोहेन का कपाना 98.2 और 100) के निदान के लिए एकल परीक्षण पैनल के बीच एक उच्च समझौता पाया गया था।

निष्कर्ष

बायोचिप मोज़ेक में बीपी, पीएफ, और पीवी के निदान पर अप्रत्यक्ष रूप से संवेदनशील और विशिष्ट सबस्ट्रेट्स शामिल हैं। इसकी नैदानिक ​​सटीकता पारंपरिक बहु-कदम दृष्टिकोण के साथ तुलनीय है। अत्यधिक मानकीकृत और व्यावहारिक बायोचिप मोज़ेक, ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग रोगों के सेरोलॉजिकल डायग्नोसिस की सुविधा प्रदान करेगा।

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