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सीनियर-अशेर सिंड्रोम या पेम्फिगस एरीथेमेटोसस एक विकृति है जो पेनिफिगस फोलियासेस और ल्यूपस एरिथेमेटोस के साथ नैदानिक ​​और सर्जिकल रूप से ओवरलैप करता है। पेम्फिगस erythematosus के साथ रोगियों की त्वचा बायोप्सी डिस्टोसोमों में एंटोथोलाइज़िस और इम्युनोग्लोबुलिन के जमा को प्रकट करती है, और वे ल्यूपस बैंड टेस्ट में सकारात्मक हैं। वर्तमान पत्र में, हमने निर्धारित किया है कि पीम्फिगस erythematosus से जुड़े ऑटोटेनिबोड्स को स्वतंत्र बी सेल क्लोन के उत्तेजना के परिणामस्वरूप एक एकल एंटीजन या एकाधिक एंटीजन को लक्षित किया गया था या नहीं। हमारे वर्तमान पत्र में यह दर्शाया गया है कि पेम्फिगस एरिथेमेटोसस के रोगियों ने डेमोलाइल 1 और 3 और आरओ, ला, एसएम, और डबल फंसे हुए डीएनए प्रतिजनों के लिए विशिष्ट एंटीनाइक्लिक एंटीबॉडी के लिए विशेष रूप से एंटीपिटेलियल एंटीबॉडी का उत्पादन किया है। विशिष्ट विरोधी उपकला या विरोधी-परमाणु एंटीबॉडी, जो दोहरे प्रतिदीप्ति assays का उपयोग करके पुनर्प्राप्त और परीक्षण किया गया था, उत्क्रमण के बाद, क्रॉस-रिएक्टिव की कमी desmosomes और परमाणु और cytoplasmic लूपस प्रतिजनों के बीच प्रदर्शित किया गया था। इस परिणाम से पता चलता है कि पीम्फिगस एरीथेमेटोसस में ऑटोटेनिबोड्स को विभिन्न एंटीजन के विरुद्ध निर्देशित किया जाता है और ये स्वतन्त्र अंग स्वतंत्र क्लोनों द्वारा निर्मित होते हैं। इन नैदानिक ​​और सीरोलॉजिकल डेटा को देखते हुए, हम सुझाव देते हैं कि पेम्फिग्स एरिथेमेटोस एक बहुत से स्वयंइम्यून बीमारी के रूप में व्यवहार करता है।

पूरा लेख यहां देखा जा सकता है: http://www.hindawi.com/journals/ad/2012/296214/

पृष्ठभूमि पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) एक पुरानी त्वचीय ऑटिमुम्यून ब्लिस्टरिंग बीमारी है जो त्वचा के सतही ब्लिस्टरिंग द्वारा विशेषता है, और वर्तमान परिप्रेक्ष्य के अनुसार डेसमोलिन (डीएसएस) 1 के विरुद्ध निर्देशित ऑटोएन्टीबॉडी के कारण होता है।

उद्देश्य पीएफ के साथ मरीजों की त्वचा में प्रारंभिक एनास्थोलिविस की जांच के लिए एक मूल संरचना स्तर पर।

तरीके पीई के साथ immunoserologically परिभाषित रोगों से दो निकोलस्की-नकारात्मक (एन-), पांच निकोलस्की-पॉजिटिव (एन +) और दो घावों वाली त्वचा बायोप्सी प्रकाश और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा अध्ययन किया गया था।

परिणाम हमें एन-पीएफ त्वचा में कोई असामान्यताएं नहीं मिलीं, जबकि सभी एन + त्वचा बायोप्सी डिस्मोसोम के बीच में द्विपदीय चौड़ाई को प्रदर्शित करती है, निचली एपिडर्मल परतों में कम मात्रा में desmosomes और हाइपोप्लास्टिक डिस्मोसोम। Acantholysis पाँच एन + बायोप्सी में मौजूद था, लेकिन केवल ऊपरी एपिडर्मल परतों में। घावों वाली त्वचा बायोप्सी उच्च एपिडर्मल परतों में एंटोथोलिविस प्रदर्शित करती है। हाइपोप्लास्टिक डिस्मोसोम आंशिक रूप से (छद्म आधा-डिस्कोसोम) या पूरी तरह से विरोधी कोशिका से टूट गया था।

निष्कर्ष हम पीएफ में एंटांथॉलवाई के लिए निम्नलिखित तंत्र का प्रस्ताव करते हैं: प्रारंभ में पीएफ आईजीजी गैर-जुर्मानात्मक डीएसएसएक्सएक्सएएनएक्सएक्स की कमी का कारण बनती है, जिससे निचली परतों में शुरू होने वाले डिस्मोसोमों के बीच में अंतर बढ़ता जा रहा है और ऊपर की तरफ फैल रहा है। नॉनजेक्शनल Dsg1 की कमी के कारण desmosomes की विधानसभा, जिसके परिणामस्वरूप hypoplastic desmosomes और desmosomes की एक कम संख्या में। इसके अलावा, एंटीबॉडी desmosomes के disassembly बढ़ावा सकता है एपिडर्मिस की ऊपरी परतों में, जहां Dsg1 नहीं व्यक्त किया गया है और Dsg3 हानि के लिए क्षतिपूर्ति नहीं कर सकता है, Dsg1 की निरंतर कमी अंततः डिस्मोसोम के कुल गायब होने और बाद में acantholysis का परिणाम होगा।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract;jsessionid=624E75DA95767387AA80E95C275F4100.d02t01