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पैरानोओप्लास्टिक पीम्फिगस (पीएनपी) एक दुर्लभ, जीवन-धमकी, स्वत: प्रतिरक्षी, नियोप्लासिया से जुड़ा हुआ श्लेष्मिक ब्लिस्टरिंग रोग है। पीएनपी के रोगजनन में दोनों हीमिकल और सेलुलर प्रतिरक्षा शामिल हैं। विशेष रूप से, पीएनपी में क्लिनिकल और इम्यूनोपैथोलॉजिकल विशेषताओं का एक विविध स्पेक्ट्रम है। हमने पीएनपी के साथ 12 कोरियाई मरीजों का उत्तरार्द्ध रूप से विश्लेषण किया जो 1993 और 2011 के बीच का निदान किया गया था। हमने नैदानिक ​​सुविधाओं, नैदानिक ​​परिणामों, अंतर्निहित निओलास्सिया, हिस्टोलॉजिकल फीचर्स और प्रयोगशाला निष्कर्षों का विश्लेषण किया। किसी को छोड़कर सभी रोगियों में गंभीर श्लेष्म सम्मिलन था। दो मरीज़ों में केवल म्यूकोसल्स के घाव थे, लेकिन कोई भी त्वचीय भागीदारी नहीं हुई थी। बुरे घावों की बजाय इरीथेमा मल्टीफार्मेय या लेक्नीन प्लानुस विस्फोट अधिक सामान्यतः त्वचा पर चकरा दिखाई देते थे। सबसे आम histological सुविधाओं इंटरफेस जिल्द की सूजन और apoptotic केरातिनोसाइट्स थे। कैसलमैन की बीमारी के साथ 11 मरीजों में हेमेटोलॉजिकल-संबंधी निओलास्म्स जुड़े थे (n = 4) सबसे अक्सर के रूप में। बारह रोगियों को 5-148 महीनों (माध्य, 43.0) के लिए पीछा किया गया था। पूर्वानुमान का अंतर्निहित निओप्लाज़म की प्रकृति पर निर्भर था श्वसन विफलता के कारण छह रोगियों की मृत्यु हो गई (n = 3), पश्चात सेप्टेसिमेमिया (n = 1), लिम्फोमा (n = 1) और सार्कोटोसिस (n = 1) 2- वर्ष की जीवित रहने की दर 50.0% थी, और निदान के बाद औसत उत्तरजीविता अवधि 21.0 महीने थी। 12 रोगियों में Immunoblotting किया गया था और 11 मरीजों में प्लैकिन्स के लिए ऑटोटेनिबॉडी का पता लगाया गया था। इस अध्ययन के परिणामों ने पीएनपी की नैदानिक, ऊतक विज्ञान और प्रतिरक्षाविहीन विविधता का प्रदर्शन किया। व्यापक रूप से स्वीकृत नैदानिक ​​मानदंड जो कि पीएनपी की विविधता के लिए आवश्यक है।

पूरा आलेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract