टैग अभिलेखागार: डॉक्सीसाइक्लिन

पृष्ठभूमि हैली-हैली बीमारी (एचएचडी) या पारिवारिक सौम्य पुरानी पेम्फिगस एक दुर्लभ ऑटोसोमल प्रभावशाली विरासत त्वचा विकार है, जो अंतःविषय क्षेत्रों पर फ्लैक्ड वाइसेल्स और क्षरणों की विशेषता है। वर्तमान उपचार विशेष रूप से प्रभावी नहीं हैं। हम 6 मामलों की रिपोर्ट नाटकीय रूप से डॉक्ससीसीलाइन के साथ सुधारते हैं।

मामले की रिपोर्ट एक्सएनएएनएक्स रोगियों, जो 6 से 33 वर्ष पुराने हैं, ने एक गंभीर 77 से 4 वर्ष के गंभीर उपचार-प्रतिरोधी एचएचडी के इतिहास के साथ प्रस्तुत किया। इसके बाद सभी 40 रोगियों को कम से कम 6 महीनों के लिए प्रति दिन डॉक्सिसीलाइन 100 मिलीग्राम के साथ सफलतापूर्वक इलाज किया गया था।

विचार-विमर्श उपचार की शुरुआत के बाद 6 सप्ताह से 1 महीनों के सभी 3 रोगियों में एक सुधार देखा गया था। विभिन्न अवधि के बाद विश्राम देखा गया। रखरखाव आधा खुराक थेरेपी पुनरावृत्ति का सामना करने वाले मरीजों में फायदेमंद लग रहा था। केवल एक रोगी ने गैस्ट्रो-आंतों के असहिष्णुता को विकसित किया। कोई अन्य साइड इफेक्ट्स की सूचना नहीं मिली थी। वर्तमान में, एक्सएनएनएक्स रोगियों ने बढ़ी हुई संख्या में वृद्धि और उपस्थिति की है, 2 अन्य अनुवर्ती 2 वर्षों के बाद पूरी तरह से छूट में हैं। एचएचडी में उपचार दक्षता का मूल्यांकन करना मुश्किल है क्योंकि यह एक दुर्लभ स्थिति है। कोई नियंत्रित अध्ययन प्रकाशित नहीं किया गया है। स्थानीय उपचार सूजन में सुधार कर सकते हैं लेकिन अंतर्निहित कारणों का इलाज नहीं करते हैं, लक्षित प्रणालीगत उपचार मौजूद हैं लेकिन उनके उपयोग का समर्थन करने वाले छोटे प्रमाण हैं, शारीरिक उपचार बोझिल हैं। उनकी एंटीबायोटिक क्षमता के अलावा, टेट्रासाइक्लिन एंटीबायोटिक्स में मैट्रिक्स मेटलप्रोटीनेसिस के अवरोध के माध्यम से एंटी-भड़काऊ गुण और एंटीकॉलोजेनेस गतिविधि भी होती है।

निष्कर्ष हैक्सी-हैली रोग में डॉक्सीसाइक्लिन एक दिलचस्प चिकित्सीय विकल्प प्रतीत होता है।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12016/abstract;jsessionid=8314ECF44FF542D304546752C44E6B24.d02t03