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ऑटिमिनेशन बुललेस रोग (एबीडी) अंग-विशिष्ट ऑटिमिमुनेट रोग हैं, जिसमें त्वचा पर फफोले और श्लेष्म झिल्ली प्रतिजनों को लक्षित करने के लिए रोगजनक ऑटोएन्टीबॉडी के बंधन के माध्यम से विकसित होते हैं। दो प्रमुख एबीडी समूह हैं: पैम्फिगस समूह, ऑटोमैंटिबोड्स को डिस्मोसॉमल घटकों में दिखा रहा है; और उपप्रतिभूति एबीडी समूह, एपिडर्मल तहखाने झिल्ली क्षेत्र में हेमिडेसोसोमल घटकों के लिए ऑटोटेन्डीबॉडी दिखा रहा है। हाल ही में प्रतिरक्षाविज्ञानी, जैव रासायनिक और आणविक जैविक अध्ययनों से पता चला है कि डेस्मोक्लिनिस, विभिन्न प्लकिन परिवार प्रोटीन और इंटीग्रिन भी शामिल हैं। एक संशोधित एबीडी वर्गीकरण में नई बीमारी संस्थाएं शामिल हैं जैसे कि पार्निओप्लास्टिक पीम्फिगुस, आईजीए पेम्फिगस और एंटी-लैनिनिन γ1 पेम्फीगॉइड। प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टिरॉइड्स और विभिन्न इम्युनोसप्रेसिव एजेंटों के अलावा, एबीडी के लिए विभिन्न सहायक उपचार विकसित हुए हैं। उनमें से, अंतःशिरा इम्युनोग्लोब्युलिन (आईआईआईआईजी) एक आशाजनक चिकित्सा है, हालांकि चिकित्सीय तंत्र अभी भी अज्ञात हैं। एबीडी के लिए विभिन्न रोग मॉडल विकसित हुए हैं, खासकर पेम्फिगस वुल्गेरिस, बुल्यस पेम्फीगॉइड और एपीडर्मोलिसस बुलोसा एक्वीसिटा (ईबीए) के लिए, और इन्हें विभिन्न एडीबी के रोगजनन में अंतर्दृष्टि प्रदान की गई है जो संभावित नए उपचार रणनीतियों का सुझाव देते हैं। हालांकि, प्रतिरक्षा-सहनशीलता के विघटन में मौलिक तंत्र अभी भी अज्ञात हैं। ईबीए सातवीं कोलेजन प्रकार, एंकरिंग फाइब्रिल का प्रमुख घटक, और ईबीए रोगजनन विभिन्न बीमारियों के मॉडल में अध्ययन किया गया है। पिछला अध्ययनों से सुझाव दिया गया कि, स्वयंसिद्धों के प्रकार को सातवीं कोलेजन, पूरक सक्रियण, साइटोकिन रिहाई, न्युट्रोफिल प्रवासन, एफसीआईसी रिसेप्टर्स (एफसीजीआर) और मेटलॉप्रोटीनस सबप्रिडर्मल फॉल्स लगाने के लिए महत्वपूर्ण भूमिकाएं निभाते हैं। इस मुद्दे के बारे में रोग विज्ञान के जर्नल, कास्परकिवियज़ और उनके सहयोगियों ने एफबीआईआईवीवी और निरोधक एफसीजीआरआईआईबी को सक्रिय करने की महत्वपूर्ण भूमिकाएं उजागर की हैं जो ईबीए रोगजननजनों में आनुवांशिक विश्लेषण और कार्यात्मक पशु मॉडल विधियों दोनों का उपयोग करके सुरुचिपूर्ण अध्ययन के द्वारा मान्यता प्राप्त हैं। सक्रिय और निरोधक एफसीजीआर का अभिव्यक्ति संतुलन IVIG चिकित्सा द्वारा निरोधक एफसीजीआईआईबी की ओर बढ़ाया जा सकता है, जिसके परिणामस्वरूप आईवीआईए के ईबीआई के लाभकारी नैदानिक ​​प्रभाव और अन्य ऑटोइम्यून त्वचा-ब्लिस्टरिंग रोग शामिल हैं। कॉपीराइट © 2012 पैथोलॉजिकल सोसाइटी ऑफ़ ग्रेट ब्रिटेन और आयरलैंड जॉन विले एंड सन्स, लिमिटेड द्वारा प्रकाशित

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/path.4062/abstract