टैग अभिलेखागार: FVIII

एक्वायर्ड फैक्टर 8 (एफवीआईआईआईआई) अवरोध करने वाला एक विशिष्ट खून बह रहा विकार को एफवीआईआईआई के विशिष्ट एंटीबॉडी के कारण पैदा करता है। लगभग पांचवां मामलों का कारण ऑटोमम्यून विकारों जैसे कि पेम्फिगस को जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। यहां, हम प्राथमिक रोगियों के साथ एक रोगी में एफवीआईआईआई अवरोधक के अधिग्रहण के मामले और निम्न खुराक रिट्यूक्सिमैब के सफल इलाज के बारे में बताते हैं। जमावट के अध्ययन ने एक लंबे सक्रिय सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय का खुलासा किया, जो मिश्रण परीक्षण के साथ सही नहीं किया जा सकता। इसी समय, एफवीआईआईआई गतिविधि स्तर काफी कम हो गया था, और एफवीआईआईआई अवरोधी टिटर को ऊंचा किया गया था। प्रीनिन्सोलोन / साइक्लोफोस्फमैड के साथ एक प्रीफेन्सिसोलोन / साइक्लोस्पोरिन के साथ उपचार का इस्तेमाल किया गया था। रोगी ने अस्थायी तौर पर प्रतिक्रिया दी लेकिन फिर इन दवाइयों के प्रति प्रतिरोधी बन गए हालांकि, कम खुराक के साथ बाद में इलाज के लिए rituximab एक ही रोगी में काफी नैदानिक ​​और प्रयोगशाला में सुधार हासिल किया। 6 महीनों में फॉलो-अप ने सामान्य जमावट कार्यों के साथ अवशिष्ट एफवीआईआईआई अवरोधक गतिविधि का निम्न स्तर प्रकट किया। कोई दवा से संबंधित दुष्प्रभाव नहीं मिला। निष्कर्ष में, हमारे परिणाम यह संकेत देते हैं कि कम खुराक रिट्क्सिमैब अधिग्रहीत FVIII अवरोधक वाले रोगियों के लिए एक प्रभावी और सुरक्षित उपचार हो सकता है।

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21996575?dopt=Abstract