टैग अभिलेखागार: हाइपोप्लास्टिक

पृष्ठभूमि पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) एक पुरानी त्वचीय ऑटिमुम्यून ब्लिस्टरिंग बीमारी है जो त्वचा के सतही ब्लिस्टरिंग द्वारा विशेषता है, और वर्तमान परिप्रेक्ष्य के अनुसार डेसमोलिन (डीएसएस) 1 के विरुद्ध निर्देशित ऑटोएन्टीबॉडी के कारण होता है।

उद्देश्य पीएफ के साथ मरीजों की त्वचा में प्रारंभिक एनास्थोलिविस की जांच के लिए एक मूल संरचना स्तर पर।

तरीके पीई के साथ immunoserologically परिभाषित रोगों से दो निकोलस्की-नकारात्मक (एन-), पांच निकोलस्की-पॉजिटिव (एन +) और दो घावों वाली त्वचा बायोप्सी प्रकाश और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा अध्ययन किया गया था।

परिणाम हमें एन-पीएफ त्वचा में कोई असामान्यताएं नहीं मिलीं, जबकि सभी एन + त्वचा बायोप्सी डिस्मोसोम के बीच में द्विपदीय चौड़ाई को प्रदर्शित करती है, निचली एपिडर्मल परतों में कम मात्रा में desmosomes और हाइपोप्लास्टिक डिस्मोसोम। Acantholysis पाँच एन + बायोप्सी में मौजूद था, लेकिन केवल ऊपरी एपिडर्मल परतों में। घावों वाली त्वचा बायोप्सी उच्च एपिडर्मल परतों में एंटोथोलिविस प्रदर्शित करती है। हाइपोप्लास्टिक डिस्मोसोम आंशिक रूप से (छद्म आधा-डिस्कोसोम) या पूरी तरह से विरोधी कोशिका से टूट गया था।

निष्कर्ष हम पीएफ में एंटांथॉलवाई के लिए निम्नलिखित तंत्र का प्रस्ताव करते हैं: प्रारंभ में पीएफ आईजीजी गैर-जुर्मानात्मक डीएसएसएक्सएक्सएएनएक्सएक्स की कमी का कारण बनती है, जिससे निचली परतों में शुरू होने वाले डिस्मोसोमों के बीच में अंतर बढ़ता जा रहा है और ऊपर की तरफ फैल रहा है। नॉनजेक्शनल Dsg1 की कमी के कारण desmosomes की विधानसभा, जिसके परिणामस्वरूप hypoplastic desmosomes और desmosomes की एक कम संख्या में। इसके अलावा, एंटीबॉडी desmosomes के disassembly बढ़ावा सकता है एपिडर्मिस की ऊपरी परतों में, जहां Dsg1 नहीं व्यक्त किया गया है और Dsg3 हानि के लिए क्षतिपूर्ति नहीं कर सकता है, Dsg1 की निरंतर कमी अंततः डिस्मोसोम के कुल गायब होने और बाद में acantholysis का परिणाम होगा।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract;jsessionid=624E75DA95767387AA80E95C275F4100.d02t01