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पेम्फिगस वुल्गेरिस (पीवी) एंटिमुलेटर आंसू को प्रभावित करने वाली ऑटोइम्यून बीमारी का प्रतिमान है। सेल सेल अलगाव (acantholysis) की ओर ले जाने वाले तंत्रों में चिकित्सीय प्रभाव पड़ता है और वर्तमान में बड़ी जांच हो रही है। इस समीक्षा का पहला भाग पीवी के रोगजनन के शास्त्रीय दृष्टिकोण पर केंद्रित है, जो कि desmosome के सेल आसंजन अणु, अर्थात् desmogleins (Dsgs) का प्रभुत्व है। डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स जीन के क्लोनिंग, पीढ़ी के डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स नॉक-आउट चूहों और मोनोक्लोनल एंटी-डीएसएसएक्सएक्सएक्स आईजीजी के अलगाव को पीवी के रोगजनक तंत्रों को स्पष्ट करने में मदद मिली है, जो कि डिस्मोसॉमल अणुओं के भाग्य पर निर्भर होते हैं। इनमें ट्रांस्क्रिप्शनल, ट्रांसजनल, और इंटरेक्शन स्तर, किनेज सक्रियण, प्रोटीनेस-मध्यस्थता में गिरावट और अति-आसंजन पर desmosomal नेटवर्क के उलझन में शामिल हैं। पीवी मॉडलों के उपयोग से, अनुवादित अनुसंधान ने बारी-बारी से डिस्मोसॉमल कैडरिन की विधानसभा की बुनियादी संरचना, कार्य और गतिशीलता में प्रकाश डालने में मदद की है। बुनियादी और अनुप्रयुक्त अनुसंधान के संयुक्त प्रयासों ने बड़े पैमाने पर आसंजन की समझ में अत्यधिक अग्रिम पाया है और पीवी में कोशिका-कोशिका विभाजन के तंत्र में डेसमॉन्सिन की अनुमानित अनूठी भूमिका पर पुरानी मिथकों को मिटाने में मदद की है।

से: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/15419061.2013.763799

कुत्तों और बिल्लियों में सबसे आम ऑटिइम्यून त्वचा की स्थिति पाम्फिगस फोलियासेस की विशेषता पुस्टूल, एरोशन, और क्रस्ट्स द्वारा होती है। इस लेख में, हम कुत्तों और बिल्लियों में पेम्फिगस फोलियासेस के निदान और उपचार पर ध्यान देते हैं।

केरैटिनोसाइट एडहेशन संरचनाओं पर हमले के लक्षण नैदानिक ​​रूप से स्पष्ट हैं। जब सतही केराटिनोसाइट्स के बीच तंग बांड प्रभावित होते हैं, तो यह पुटिकाएं और pustules के रूप में प्रकट होता है। जब बेसिलर केरैटिनोसाइट्स और त्वचा के तहखाने झिल्ली के बीच तंग बांड प्रभावित होते हैं, तो यह बुलिया (बड़े फफोले) और अल्सर के रूप में दिखाई देता है।

पीमफिगुस फोलियासेस में लोगों में, ऑटोमेटीबॉडीज़ का सबसे सामान्य लक्ष्य desmoglein 1 (डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स) ग्लाइकोप्रोटीन डिस्मोसोम में होता है। ऑटोएन्टीबॉडी प्रतिक्रिया में मुख्य रूप से आईजीजी (आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सा वर्ग) शामिल है। पेम्फिगस फोलियासेस के साथ कुत्तों के प्रारंभिक अध्ययन में शायद ही कभी ही एक आईजीजी ऑटोटेन्बॉडी प्रतिक्रिया का पता लगाया गया था, लेकिन अप्रत्यक्ष immunofluorescence परीक्षण में विभिन्न substrates का उपयोग करते हुए हाल ही में काम यह पुष्टि करता है कि आईजीजी ऑटोटेनिबॉडी कुत्ते पेम्फिगस फोलिसेस में महत्वपूर्ण हैं। हालांकि, डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स आमतौर पर कुत्तों में पेम्फिगस फोलियासेस में लक्षित नहीं है; यह अब तक ज्ञात नहीं है कि desmosome का कौन सा हिस्सा सबसे अधिक कुत्ते पेम्फिगुस फोलियासेस मामलों में लक्षित है। शुरुआती immunoblotting अध्ययनों से पता चला कि लक्ष्य एक 1 केडीए या 4 केडीए प्रोटीन था। इम्यूनोइलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से पता चलता है कि स्वयंसिबोडी बाइंडिंग की साइट डिस्मोसोम के बाह्य क्षेत्र में है।

आनुवांशिक कारक पेम्फिगस फोलियासेस के विकास को प्रभावित कर सकते हैं। कुत्तों में, इसे दो प्रजातियों में अधिक बारीकी से संबंधित जीनोटाइप, अकितास और चॉज़ के साथ निदान किया जाता है। पीम्फिगस फोलीसीस को लिटरेड में भी सूचित किया गया है। बिल्ली के रोगी फोलियासेस में कोई नस्ल स्वभाव नहीं देखा गया है। सेक्स और आयु कुत्ते और बिल्लियों में पेम्फिगस फोलियासेस के विकास के लिए असंबंधित है। शुरूआत की उम्र चर और 1 से 16 वर्ष तक कुत्तों में और 1 वर्ष से कम उम्र के हैं4 बिल्लियों में 17 वर्ष तक की आयु तक।

लेखकों: असहिना ए, कोगा एच, सुजुकी वाई, हाशिमोटो टी एब्स्ट्रेट आईजीए पेम्फिगस में उपवर्ती पुस्टोर स्मेर्मोसिस (एसपीडी) प्रकार और इंटेरेपेपिर्मल न्यूट्रोफिलिक आईजीए स्मरेटोसिस (आईएएन) -प्रकार शामिल हैं। आईजीजी / आईजीए पेम्फिगस के मामलों को हाल ही में दस्तावेज किया गया है (एक्सएक्सएक्स)। बहरहाल, आईजीए पेम्फिगस की व्यक्तिगत रिपोर्टों में काफी भिन्नता दिखाई देती है। पीएमआईडी: 1 [पबएमड - जैसा कि प्रकाशक द्वारा आपूर्ति की गई है] (स्रोत: ब्रिटिश जर्नल ऑफ स्मरर्टोलॉजी)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22757612?dopt=Abstract