टैग अभिलेखागार: immunofluorescent

एक 14 वर्षीय पुरुष ने सात साल के अंतराल के इतिहास के साथ प्रस्तुत किया, शरीर पर द्रव भरा, खुजली और क्षीणित घावों का आवर्तक एपिसोड मौखिक कोर्टिकॉस्टिरिओरॉड्स और एज़ैथीओप्रि्रेन का जवाब नहीं देते। त्वचाविज्ञान परीक्षा सेस्टरबैलिक वितरण में क्रस्टेड सजीले टुकड़े और कटाव का पता चला। त्वचा के घावों और सीधे इम्यूनोफ्लोरेसेंस के हिस्टोपैथोलॉजी पेम्फिगस फोलिशियास की विशेषता थी। अपर्याप्त प्रतिक्रिया के साथ उन्हें डेक्सामाथासोन पल्स थेरेपी के साथ इलाज किया गया। हालांकि, त्वचा के घावों के पुनरुत्थान से एक सर्किट व्यवस्था का पता चला है, जिसमें ट्रंक और फ्लेक्स की प्राथमिकता है। आईजीए पेम्फिगस के लक्षणों को ध्यान में रखते हुए, वह डैप्सन पर शुरू किया गया था, जिसके लिए उन्होंने चार हफ्तों में नाटकीय रूप से प्रतिक्रिया दी। हालांकि, बायप्सी को दोहराया जा रहा है कि पेम्फिगस फोलियासेस और एलीसा के विरोधी-डिस्मैगेलिन एक्सएक्सएक्स एंटीबॉडी के लिए विशेषताओं को जारी करना सकारात्मक था।

बुल्लू पेम्फीगॉइड (बीपी) एक ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग त्वचा रोग है। बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स और बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स के ऑटोटाइबोड्स को अलग-अलग सबस्ट्रेट्स (एनोफेगस, नमक-विभाजन-त्वचा, बीपीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स-एंटिजेन डॉट्स, बीपीएक्सएक्सएक्स-ट्रांसक्टेड सेल्स) और एलीसा पर अप्रत्यक्ष immunofluorescence (आईआईएफ) से पता लगाया जा सकता है। यहां, हम इन परीक्षण प्रणालियों के परीक्षण विशेषताओं की तुलना करते हैं। हमने बीपी रोगियों (n = 180) से सीरा का विश्लेषण किया था जिसमें क्लिनिकल डायग्नोसिस की पुष्टि की गई थी। नियंत्रण काउहोट में अन्य ऑटोइम्यून-जुड़े (एन = 230) या सूजन (एन = 180) त्वचा रोगों वाले रोगियों से सेरा शामिल था। सभी नमूने IIF (EUROIMMUN ™ त्वचाविज्ञान मोज़ेक) और एलिसा (EUROIMMUN और MBL) द्वारा परीक्षण किया गया था। एंटी-बीपीएक्सएक्सएक्स का सर्वश्रेष्ठ बीपीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स-एंटीजन डॉट्स आईआईएफ (एससीटीविटी: एक्सएक्सएक्स%; विशिष्टता: 230%) द्वारा पता लगाया गया है। IIF की तुलना में, दोनों बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स एलिसा तकनीकों के साथ अंतर हालांकि छोटा है। सभी परीक्षण प्रणालियों के लिए क्रमशः सकारात्मक और नकारात्मक परीक्षण परिणामों के लिए संभावनाएं अनुपात (एलआर)> 60 और 22 और 35 के बीच हैं। एंटी-बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स की जांच बेहद चर (संवेदनशीलता सीमा 180-180%; विशिष्टता श्रृंखला 88-97%) है। केवल आईआईएफ टेस्ट में सकारात्मक परीक्षा परिणाम> 180 के लिए एलआरआर का पता चलता है। चूंकि एक नकारात्मक परीक्षण के लिए एलआर सभी ~ 10 हैं, विरोधी-बीपीएक्सएक्सएक्सएक्स एंटीबॉडी के लिए नकारात्मक परीक्षण के परिणाम बीपी को बाहर करने में मदद नहीं करते हैं। अंत में, बहु-पैरामीटर आईआईएफ टेस्ट बीपी में एक अच्छा नैदानिक ​​प्रदर्शन का पता चलता है। चूंकि यह परीक्षण एक साथ-डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स और एंटी-डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए अनुमति देता है, जिसमें पेम्फिगस फोलियासेस और वुल्गारिस शामिल हैं, एक भी परीक्षण-ऊष्मायन सबसे अधिक लगातार ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग बीमारियों के बीच अंतर करने के लिए पर्याप्त हो सकता है।

अंत में, बहु-पैरामीटर आईआईएफ टेस्ट बीपी में एक अच्छा नैदानिक ​​प्रदर्शन का पता चलता है। चूंकि यह परीक्षण एक साथ-डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स और एंटी-डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए अनुमति देता है, जिसमें पेम्फिगस फोलियासेस और वुल्गारिस शामिल हैं, एक भी परीक्षण-ऊष्मायन सबसे अधिक लगातार ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग बीमारियों के बीच अंतर करने के लिए पर्याप्त हो सकता है। पीएमआईडी: 1 [पबएमड - प्रक्रिया में] (स्रोत: जर्नल ऑफ़ इम्युनोलॉजिकल मेथड्स)
मेडोवर्म से: पेम्फिगुस http://www.medworm.com/index.php? छुटकारा = 6304089 और सीआइडी = c_297_3_f &फिड = 33859 और url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22580378% 3Fdopt%3DAbstract

एडवर्ड टेनेर, एमडी द्वारा

परिचय

ऑटिइम्यून बुलुलर त्वचा रोग, पेम्फिगुस (प्रमुख उपसमुदाय पेम्फिगस वुल्गारिस, पेम्फिगस फोलियासेस और पार्नेओप्लास्टिक पीम्फिगस के साथ) और अधिक सामान्य बुल्युलर पेम्फीगॉइड (सिट्रेट्रीक पेम्फीगॉइड और गर्भसंवेदनशील पेम्फिगोइड के भिन्न प्रकार के रोगों के साथ) प्रत्येक में नेत्र अभिव्यक्ति हो सकती है

रॉबर्ट जॉर्डन, एमडी द्वारा
प्रोफेसर और अध्यक्ष, त्वचा विज्ञान विभाग,
यूनिवर्सिटी ऑफ टेक्सास
ह्यूस्टन, टेक्सास

एेतिहाँसिक विचाराे से

टर्म पीम्फिगस प्राचीन दुनिया में इस्तेमाल होने में सबसे अधिक संभावना थी, लेकिन पहला रिकॉर्ड उदाहरण हिप्पोक्रेट्स (460-370 ईसा पूर्व) द्वारा किया गया था, जिसने पेम्फिगॉइड बुखार को "पेम्फिगाद्स पीरतोई" के रूप में वर्णित किया था। गैलेन (एडी 13 1-201) ने एक पुष्ट रोग का नाम दिया मुंह के रूप में "फेब्रिस पेम्फिगोड।" 1637 में, ज़ैकुटस फिर से छोटी अवधि के छाले वाले रोगियों का वर्णन करने के लिए "फेब्रिस पेम्फिगोड" शब्द का उपयोग करता है। DeSauvages (1760) उच्च बुखार और कम अवधि के फफोले के साथ रोगियों का वर्णन है "pemphigus maior।" उपरोक्त शर्तों में से कोई भी सही pemphigus माना जाता है, क्योंकि उनकी बीमारी छोटी अवधि के थे और सभी रोगियों को ठीक किया गया।

प्रोफेसर मार्टिन एम ब्लैक, एमडी द्वारा

पेम्फिगस और इसके वेरिएंट दुर्लभ स्व-प्रतिरक्षी विकार हैं, जो कोशिका के अंतर से इंट्रा-एपिडर्मल ब्लिस्टरिंग के लिए केरातिनॉसाइट्स के बीच कोशिका संयम के लिए होती है। सभी प्रकार के पेम्फिजस में, एंटीबॉडी को केरैटिनोसाइट्स के बीच और सक्रिय मामलों की पर्याप्त मात्रा में प्रतिजनों के विरुद्ध प्रतिजनों के विरुद्ध निर्देशित किया जाता है, इन पीमफीगस एंटीबॉडी को सामान्य रक्त परिसंचरण में पाया जा सकता है।

पेम्पिगुस वुल्गारिस (पीवी) की त्वचा को ब्लिसीसिंग और त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के क्षरण से विशेषता है। मुंह के अंदर सहभागिता अक्सर त्वचा के क्षरण से पहले हो सकती है और त्वचा के घावों के कम होने के बाद भी लंबे समय तक जारी रहती है। इसलिए यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि मौखिक गुहा की भागीदारी से पहले उदाहरण में त्वचा विशेषज्ञ के बजाय, दंत चिकित्सक को देख सकते हैं। हालांकि, पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) में ब्लिमिशनिंग पीम्फिगस के वुल्गारिस फॉर्म की तुलना में अधिक सतही हो जाती है और श्लेष्म झिल्ली क्षेत्रों में शामिल नहीं है।

कई सालों तक, दुनिया के सबसे बड़े शहरों में से एक, लंदन, वास्तव में अंतर्राष्ट्रीय हो गया है, जिसमें बड़ी संख्या में अलग-अलग जातीय समूह हैं जो एक 50 मील की त्रिज्या में एक साथ रहते हैं। यह बहु जातीयता पेम्फिग्स के महामारियों का अध्ययन करने के लिए एक आदर्श अवसर प्रदान करती है और जातीय समूहों और संलिप्तता की संख्या के बारे में जानकारी प्रदान करती है। हमने हाल ही में पेम्फिगस के हमारे 140 रोगियों का सर्वेक्षण किया है जो त्वचा के रोगों के लिए सेंट जॉन्स इंस्टीट्यूट में भाग लेते हैं। हमारे समूह में, पुरुष से महिला अनुपात 1: 1.12 (77 एफ, 63 एम) था और रोग शुरू होने की औसत आयु 44 वर्ष थी। यह निश्चित रूप से, वयस्क जीवन के प्रमुख में है और रोगी से ग्रस्त मरीजों के लिए महत्वपूर्ण आर्थिक परिणाम हैं, खासकर यदि बीमारी गंभीर है और लंबे समय तक होने वाले उपचार की संभावना है। हमारे रोगियों में, हमारे समूह का जातीय टूटना ब्रिटिश 51 (36.4%), एशियाई (भारतीय उपमहाद्वीप) 46 (32.8%) था। यह काफी उच्च आंकड़ा है और अन्य सबूतों की पुष्टि करता है कि भारतीय उपमहाद्वीप देशों में रहने वाले मरीजों में पेम्फिगस ज्यादा आम है। अफ्रो-कैरेबियन देशों में, 15 (10.7%) में पीम्फिगुस, मध्य-पूर्व 12 (8.5%) था और उत्सुकता से, यहूदी 9 (6.4%) कम है, क्योंकि सभी पाठ पुस्तकों का कहना है कि पेम्फिगस उन लोगों में बहुत अधिक सामान्य है यहूदी वंश मिश्रित जातीयता के अन्य नंबर कम हैं और इसमें 2 यूनानी और 2 चीनी शामिल हैं। यह सबूत निश्चित रूप से आनुवंशिक कारकों को इंगित करते हैं और व्यक्तियों को विकसित करने के लिए प्राथमिकताओं में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। इसलिए हमारे लिए इस विषय को और विकसित करने का एक अवसर है और अगले कुछ वर्षों में हम आनुवंशिक हापलो प्रकारों को देखकर ऐसा करेंगे।

25 से अधिक वर्षों के लिए, हमारे संस्थान के हमारे इम्यूनोडार्मेटोपैथोलॉजिकल प्रयोगशाला में ऑटो-इम्यून बुल्य रोगों के निदान के लिए विशेष है। हमने प्रत्यक्ष तरीके से त्वचा में एंटीबॉडी की उपस्थिति का पता लगाने और अप्रत्यक्ष तरीकों से सीरम में immunofluoresence तकनीकों के साथ काफी अनुभव विकसित किया है। यह अब अच्छी तरह से ज्ञात है कि पीएफ एंटीजन एक ट्रांसमिमेब्रन ग्लाइकोप्रोटीन है जिसे डिस्मैलीन 1 (डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स) कहा जाता है और पीवी एग्जेन्टन को डिस्मैलीन 1 (Dsg3) कहा जाता है। ये डिस्मोलिन, आसंजन के अणुओं, सेल आसंजन पदार्थों के सेडर परिवार से संबंधित हैं और हमारी त्वचा को एक साथ कवर करने में बहुत महत्वपूर्ण हैं।

एक हालिया नवाचार पेम्फिगस के निदान में एक एंटीजन विशिष्ट एलिसा टेस्ट का परिचय दिया गया है। मस्तिष्क की सीरम को एल्आईएसए प्लेट्स पर परीक्षण किया जाता है जो डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स या डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स एंटीजन (मेडिकल और बायोलॉजिकल लेबोरेटरीज को। लिमिटेड, नागोया, जापान) के एक्टोडोमेन के पुनः संयोजक प्रोटीनों के साथ पूर्व लेपित है। इस प्रकार Dsg1 या Dsg3 प्रतिजनों के विरुद्ध निर्देशित विशिष्ट एंटीबॉडी इस तकनीक से पता लगा सकते हैं।

यह देखा गया कि पीवी के साथ 61% रोगियों में एंटीबॉडी को डीएसजीएक्सएक्सएक्स के अलावा एंटीबॉडी और एंटीबॉडी दोनों प्रकार की उपस्थिति गंभीर त्वचीय और श्लेष्म सम्मिलन से जुड़ी हुई थी, जबकि केवल डीएसजीएक्सएएनएएनएएनएक्सएक्स ऑटोटेन्बॉडी की मौजूदगी पैम्फिगस के साथ जुड़ी थी जो कि म्यूकोसल सतहों तक सीमित थी (मुख्य रूप से मौखिक)। अपने ब्रिटिश समकक्षों की तुलना में एशियाई जातीय समूह में Dsg1 सकारात्मक पीवी रोगियों का अनुपात अधिक था। त्वचा और मौखिक रोग की गंभीरता एक रोगी में उपस्थित Dsg3 और Dsg3 एंटीबॉडी की मात्रा से प्रभावित होती है।

निष्कर्ष

क्या एलिसा प्लेट तकनीक अंततः पीमफीगस के निदान में immunofluoresence से आगे निकल जाएगी और संबंधित बीमारियां कहने के लिए बहुत जल्दी हैं, लेकिन ये एक महत्वपूर्ण अग्रिम हैं और बड़ी संख्या में नमूने को बहुत तेज़ी से पढ़ना सक्षम करते हैं मुझे यकीन है कि आप में से जो लोग पेम्फिगस में दिलचस्पी रखते हैं, वे भविष्य में नैदानिक ​​तकनीकों के बारे में बहुत कुछ देखेंगे। स्पष्ट रूप से, सटीक निदान अंततः अच्छे लक्षित उपचारों की संभावना को जन्म देगा।

जीन-क्लाउड बायस्ट्रीन द्वारा, एमडी
त्वचा विज्ञान के प्रोफेसर
Immunofluorescence प्रयोगशाला के निदेशक
रोनाल्ड ओ पेरेलमैन
त्वचा विज्ञान विभाग
न्यूयॉर्क यूनिवर्सिटी मेडिकल सेंटर

पेम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) प्रेषण में प्रवेश कर सकते हैं जिसमें रोग की सभी अभिव्यक्तिएं गायब हो जाती हैं और सभी चिकित्सा बंद हो सकती हैं। कितनी बार, और जब ऐसा होता है तो अस्पष्ट है पिछले चार दशकों के दौरान आयोजित पी.वी. के सभी प्रमुख अध्ययनों की समीक्षा में एक तिहाई से कम रोगियों में होने वाली चेतावनी का वर्णन किया गया है।1 हालांकि, इन अध्ययनों में एक समस्या यह है कि छूट की घटना आमतौर पर केवल एक समय बिंदु पर उपलब्ध है इस प्रकार, यह स्पष्ट नहीं है कि यह दिये जाने के लिए कितना समय लगता है, कब तक वे पिछले और क्या होता है जब चिकित्सा बंद हो जाती है परिणाम के आगे जटिल व्याख्याओं का अर्थ यह है कि छूट का अर्थ अक्सर स्पष्ट नहीं होता है। इस घटना को परिभाषित करने के लिए विभिन्न जांचकर्ताओं द्वारा उपयोग किए गए मानदंड अलग-अलग और / या प्रदान नहीं किए गए हैं। इस अपूर्ण जानकारी का व्यावहारिक परिणाम पेम्फिगस के प्रबंधन के बारे में अनिश्चितता है। यह अस्पष्ट है कि क्या उपचार केवल रोग की अभिव्यक्तियों को दबाता है और इसे स्थायी रूप से जारी रखा जाना चाहिए, या क्या पूर्ण और टिकाऊ हटाने को प्रेरित किया जा सकता है कि परमिट थेरेपी को सुरक्षित रूप से बंद किया जाना चाहिए।

थिएरी ओलिविरी, डॉवेट, पीएचडी, डीपीएसीवीडी, डीपेईसीडी,
त्वचा विज्ञान, नैदानिक ​​विज्ञान विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर,
कॉलेज ऑफ पशु चिकित्सा, एनसी स्टेट यूनिवर्सिटी,
रैली, उत्तरी कैरोलिना,
और त्वचा रोग विज्ञान के सहायक क्लिनिकल एसोसिएट प्रोफेसर, त्वचा विज्ञान विभाग,
मेडिसिन के स्कूल, उत्तरी कैरोलिना विश्वविद्यालय,
चैपल हिल, उत्तरी केरोलिना

पीमफिगस वुल्गारिस (पीवी) से प्रभावित दो कुत्तों के विवरण के साथ, आत्मविभाजन ब्लिस्टरिंग त्वचा रोगों को पहले पच्चीस साल पहले साथी जानवरों में पहचाने गए थे। दो साल बाद, पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) के पहले मामले कुत्ते रोगियों में पहचाने गए थे। इन दोनों रोगों पशु चिकित्सकों द्वारा निदान किया जा रहा जानवर जानवरों के मुख्य रूपों का प्रतिनिधित्व करते हैं।

हैरानी की बात है, जबकि मानव व्यक्ति को प्रभावित करने वाले पेम्फिगस का मुख्य रूप पीम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) है, यह इकाई कुत्तों में बेहद दुर्लभ है, जिसमें पशु चिकित्सा चिकित्सा पत्रिकाओं में कम से कम 50 मामलों की सूचना दी जा रही है। यह गहरी पैम्फिगस संस्करण भी दुर्लभ बिल्लियों और घोड़ों में, बहुत ही दुर्लभ रूप से, हालांकि मान्यता प्राप्त हो गया है।

लुइस ए। डायज़, एमडी द्वारा
प्रोफेसर और चेयरमैन डिपार्टमेंट ऑफ डर्माटोलॉजी मेडिकल कॉलेज ऑफ विस्कॉन्सिन
मिलवॉकी, विस्कॉन्सिन

पेम्फिगस फोलिसीस (पीएफ) पेम्फिगुस के प्रमुख नैदानिक ​​रूपों में से एक है, जिसे सतही छाले और एंटी-एपिडर्मल ऑटोएन्टीबॉडी द्वारा वर्णित किया गया है। एपिडर्मल एंटीजन जिसके साथ पीएफ ऑटोटेन्थबल्स प्रतिक्रिया करते हैं वह डिस्मोसोमल प्रोटीन नामित डिस्मैलीन 1 (dsg1) है। पीएफ के दो रूप- एक छिटपुट रूप है जो दुनिया भर में वितरण, और एक स्थानिक रूप है, जो केवल ब्राजील, कोलंबिया और ट्यूनीशिया के कुछ ग्रामीण क्षेत्रों में देखा गया है।

सर्गेई ए। ग्रांडो, एमडी, पीएचडी, डी.एससीआई द्वारा
त्वचा विज्ञान के प्रोफेसर
कैलिफोर्निया विश्वविद्यालय डेविस
एनपीएफ सलाहकार बोर्ड सदस्य

मेरे शोध का लक्ष्य पेम्फिगस के लिए एक सुरक्षित और अधिक तर्कसंगत उपचार विकसित करना है। मुझे गहराई से चिंतित है कि हम, चिकित्सकों के लिए पेम्फिजस के साथ रोगियों की देखभाल के लिए, दीर्घकालिक, उच्च खुराक कॉर्टिकोस्टोरायड थेरेपी के उपयोग से संबंधित गंभीर दुष्प्रभावों के जोखिम को स्वीकार करना होगा।

अन्य ऑटोइम्यून स्थितियों के लिए गैर-वर्मन चिकित्सा के विकास में हाल की प्रगति के बावजूद, पेम्फिग्स का उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन पर निर्भर करता है। पेम्फिगस के लिए नई चिकित्सा विकसित करने में प्रगति की कमी विडंबना है क्योंकि हमने सोचा कि हम इस रोग के विकास के लिए जिम्मेदार बुनियादी तंत्रों को समझते हैं। लेकिन, शायद हमारी समझ गलत थी और संभवतः इस गलतफहमी ने उपचार में प्रगति को बाधित किया है।

ग्रांट जे। अनहल्ट, एमडी हेड, डर्माटोममुनोलोलॉजी विभाग जॉन्स हॉपकिंस यूनिवर्सिटी बाल्टीमोर, मैरीलैंड, वैज्ञानिक मामलों के प्रभारी उपाध्यक्ष, द इंटरनेशनल पैम्फिगस फाउंडेशन

1950 में मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ प्रभावी उपचार की शुरूआत से पहले, बीमारी में 50 वर्ष और 2% पर 100% मृत्यु दर के साथ एक निराशाजनक प्राकृतिक पाठ्यक्रम था