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डॉ। पैन मेंग द्वारा

पेम्फिगस ऑर्गेन-विशिष्ट ऑटिमिम्यून विकारों का एक समूह है, जिसमें पेम्फिगस वुल्गारिस (पीवी), पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) और पार्नेओप्लास्टिक पीम्फिगस (पीएनपी) शामिल हैं। पीवी सबसे आम बीमारी है और इस तरह की संभावित जीवन-धमकी वाली बीमारी का प्रतिनिधित्व करती है। त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर फफोले और एरोशन के विकास के द्वारा इसकी विशेषता होती है, जिसे एएनटीघोलिविस कहा जाता है।

चीन में, पीएफ और पीएनपी वाले रोगियों की संख्या पीवी के मुकाबले कम है, संभवतः नैदानिक ​​तरीकों की सीमा के कारण। हम केवल इन विकारों को नैदानिक ​​लक्षणों, हिस्टोपैथोलॉजी और इम्युनो-फ्लोरोसेंस द्वारा निदान करते हैं। हमारे अस्पताल में, 1989 से पेश करने के लिए, हमने पेम्फिगस के साथ 32 रोगियों का पता लगाया है। उनमें से, 28 मरीजों का निदान पीवी और 4 रोगियों पीएफ थे। हमें पाया गया कि पीवी अक्सर मध्यम आयु वर्ग के लोगों में होती है। दो पुराने रोगियों में, संभावित ट्यूमर के साथ थे। अब, इम्यूनोलॉजी और आणविक जीव विज्ञान के विकास के साथ, प्रत्येक रोगी में अलग-अलग ऑटोटेन्गेन का पता लगाया जा सकता है। इसलिए, हम एलिसा द्वारा रोगियों का फिर से पता लगा सकते हैं।

यद्यपि पेम्फिगस एक दुर्लभ रोग है और चीन में इसकी घटनाएं एक सौ हजार लोगों के प्रति लगभग 0.5-3.2 हैं, मरीजों पर इसका असर विनाशकारी है। अतीत में, इस बीमारी की मृत्यु दर बहुत अधिक थी और निदान के एक से दो वर्षों के बाद कई रोगियों की मृत्यु हो गई थी। वर्तमान में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स की खोज और विकास के साथ, उदाहरण के लिए, प्रेडनीसोन, मरीज जीवित रहते हैं। लेकिन एक महत्वपूर्ण समस्या सामने आई है - इस दवा के साइड इफेक्ट दवा लेने की अवधि के बाद, कई रोगियों को संक्रमण, उच्च रक्तचाप, मधुमेह और ऑस्टियोपोरोसिस से ग्रस्त हैं। कुछ रोगियों को बीमारी से ही नहीं, बल्कि प्रदीनिसिस के दुष्प्रभावों से मृत्यु हो गई थी।

इसलिए, हम रोगियों को सही तरीके से कैसे इलाज करते हैं और हम मृत्यु दर को कैसे कम करते हैं? हमें ग्लूकोकार्टोइकोड्स का संयोजन मिला है और इम्यूनोसप्रेस्टिव्स सबसे अच्छा तरीका है। तीव्र चरण में, लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए ग्लूकोकार्टिओक्स का उपयोग किया जाता है। इसके बाद, प्रीडिनोसोन की खुराक कम हो जाने पर रिबूटिंग से बचने के लिए इम्यूनोसप्रेस्टिव्स को जोड़ा जाता है। सबसे आम इम्युनोसप्राइस्टिव्सजैथीओप्रि्रेन, मेथोटेरेक्सेट और साइक्लोफोस्फममाइड हैं

इसके अलावा, कई चीनी पारंपरिक दवाएं न केवल इस बीमारी के इलाज में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं, बल्कि दवाओं के साइड इफेक्ट को कम करने में होती हैं। चीनी चिकित्सा के सिद्धांत में, अत्यधिक हृदय-आग और प्लीहा नमी-बुराई पेम्फिगस का मुख्य कारण है। जब वे त्वचा में फैलते हैं, पेम्फिगस होगा। तो तीव्र चरण में चीनी चिकित्सा में नियम गर्मी को दूर करना, नमी-बुराई को खत्म करना और नतीजतन करना है। पुरानी अवस्था में, यह तिल्ली को मज़बूत करना है

तीव्र चरण में, छाले और मूत्राशय त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर विकसित होते हैं। मरीजों ने पतली सफेद फर और स्ट्रिंग जैसे पल्स चिकित्सक द्वारा परीक्षा में लाल जीभ दिखाते हैं। लक्षणों और लक्षणों के भेदभाव के साथ, शरीर के भीतर नमी की बुराई स्थिर हो गई और गर्मी-खून का हमला करने की पुष्टि हुई। प्रिंसिपल में चार हिस्से होते हैं: गर्मी दूर, नमी को खत्म करने, रक्त को ठंडा करने और ठंडा करने के लिए। मुख्य हर्बल दवाइयों का नाम प्रयोग किया जाता है: (1) दूर गर्मी साफ़ करें: लांग डैन काओ, हुआंग चेन, बाई माओ गेंग, शांग शि गओ, ज़ी म्यू, दा क़िंग ये, बाई हुआ शी का काओ आदि; (2) नमी को हटा दें: कू शेंग, चे काइयन काओ, फू लिंग पाई, शेंग यी एमआई, आदि; (3) Detoxify: लियू यी सैन, डीए किंग ये, लियान Qiao, आदि; (4) रक्त को शांत करें: शेंग दी, दान पाई, ची शाओ। विशिष्ट नुस्खा लांग डैन काओ 10g, हुआंग चेन 10g, बाई माओ गेंग 15g, शेंग डी 15g, शेंग शि गओ 20g, ज़ी म्यू 10g, लियू यी सैन 30g, फू लिंग पि 10g, शेंग यी एम X XXXg, डि फू 30g , बाई हुआ था वह काओ 20g इसे मौखिक खुराकों के लिए पानी में मिलाया जाता है, और घावों पर सीधे उपयोग किया जा सकता है।

पुरानी अवस्था में, घावों को सूखा बन जाता है और क्षरण ठीक हो जाते हैं। रोगियों को त्वचा पर खुजली लगती है जीभ के लक्षण, फर और नाड़ी पहले की तुलना में बेहतर हो जाते हैं। मुख्य उपचार, खुजली कम करने के लिए कुछ अन्य हर्बल दवाओं को जोड़ रहा है, उदाहरण के लिए, दी फू जी, बाई जियान पी, चाईंग जी, आदि। विशिष्ट नुस्खा लांग डैन काओ 15g, हुआंग चेन 10g, बाई माओ गेंग 20g, शेंग डि 15g, लियू यी सैन 30g, दा किंग ये 30g, दान पिई 15g, दांग गुआ पी 20g, झी Xie 15g, झू लिंग 30g, फू लिंग पि 30g, शेंग एमआई रेन 30g, कू शेंग 15g, डी फू जी 25g, बाई हुआ वह काओ 30g, चुआन काओ जियान 15g, बाई जियान पी 20g, शेंग बाई शू 10g, मा ची जियान 30g।

हमें यह इंगित करना चाहिए कि चीनी तीव्र चिकित्सा का उपचार इस गंभीर बीमारी में एक सहायक उपचार है। इसका कार्य दवाओं के खुराक को कम करना है और ड्रग्स की कमी को सुविधाजनक बनाने के लिए है, आगे दवाओं के साइड इफेक्ट को कम करने के लिए। इन हर्बल दवाओं के अलावा, कई चीनी दवाइयां भी रोगियों की प्रतिरक्षा प्रणाली को बढ़ाने के लिए इस्तेमाल की जा सकती हैं। उदाहरण के लिए, लेई गोंग टेंग, एक बेंग फेंग, लू कुई, और इतने पर।

चिकित्सा का लक्ष्य सभी चिकित्सा उपचार जारी नहीं करना है, बल्कि मरीजों की गुणवत्ता की गुणवत्ता में सुधार करना है। मुझे उम्मीद है कि इस लक्ष्य को हासिल करने में पारंपरिक चीनी दवा कुछ लाभ का होगा।

थिएरी ओलिविरी, डॉवेट, पीएचडी, डीपीएसीवीडी, डीपेईसीडी,
त्वचा विज्ञान, नैदानिक ​​विज्ञान विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर,
कॉलेज ऑफ पशु चिकित्सा, एनसी स्टेट यूनिवर्सिटी,
रैली, उत्तरी कैरोलिना,
और त्वचा रोग विज्ञान के सहायक क्लिनिकल एसोसिएट प्रोफेसर, त्वचा विज्ञान विभाग,
मेडिसिन के स्कूल, उत्तरी कैरोलिना विश्वविद्यालय,
चैपल हिल, उत्तरी केरोलिना

पीमफिगस वुल्गारिस (पीवी) से प्रभावित दो कुत्तों के विवरण के साथ, आत्मविभाजन ब्लिस्टरिंग त्वचा रोगों को पहले पच्चीस साल पहले साथी जानवरों में पहचाने गए थे। दो साल बाद, पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) के पहले मामले कुत्ते रोगियों में पहचाने गए थे। इन दोनों रोगों पशु चिकित्सकों द्वारा निदान किया जा रहा जानवर जानवरों के मुख्य रूपों का प्रतिनिधित्व करते हैं।

हैरानी की बात है, जबकि मानव व्यक्ति को प्रभावित करने वाले पेम्फिगस का मुख्य रूप पीम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) है, यह इकाई कुत्तों में बेहद दुर्लभ है, जिसमें पशु चिकित्सा चिकित्सा पत्रिकाओं में कम से कम 50 मामलों की सूचना दी जा रही है। यह गहरी पैम्फिगस संस्करण भी दुर्लभ बिल्लियों और घोड़ों में, बहुत ही दुर्लभ रूप से, हालांकि मान्यता प्राप्त हो गया है।

डेविड ए। सिरोइस, डीएमडी, पीएच.डी.
ओरल मेडिसिन विभाग

पीम्फिगस वुल्गारिस एक पुरानी ऑटोइम्यून रोग है जो श्लेष्म और त्वचा को प्रभावित करती है और जिसके परिणामस्वरूप उपकला एसिंथोलिविस, बैलोजीशन और क्रोनिक अल्सरेशन होता है।1 पीम्फिगस वल्गरिस की त्वचा के घावों में चिकित्सकीय तौर पर विशिष्ट बुलले गठन और अल्सरेशन मौजूद होते हैं। हालांकि, मौखिक श्लेष्म अभिव्यक्तियां कम लक्षण हैं, आम तौर पर कई आकार के रूप में होती हैं, क्रोनिक म्यूकोसियल एरोशन या विभिन्न आकार के सतही अल्सरेशन होते हैं और बराबरी के साथ दुर्लभ रूप से प्रस्तुत करते हैं।2 यद्यपि पेम्फिगस वुल्गारिस को व्यापक रूप से त्वचा रोग माना जाता है, मामलों और केस श्रृंखला की कई रिपोर्टों ने इसे अक्सर प्रारंभिक और कभी-कभी अनन्य, भागीदारी की साइट के रूप में वर्णित किया है।2, 3 इस प्रकार, मौखिक pemphigus vulgaris की अपरिचित विशेषताओं में लंबे समय तक नैदानिक ​​और उपचार के बीच में देरी हो सकती है त्वचीय pemphigus, जो प्रतिकूल प्रतिक्रिया प्रतिक्रिया और पूर्वानुमान को प्रभावित कर सकता है।4, 5 वर्तमान अध्ययन ने 99 मरीजों के बीच पेम्फिगस वल्गरिस के प्राकृतिक इतिहास और नैदानिक ​​पैटर्न का पता लगाया, जिसमें मौखिक और त्वचेय पीम्फिगस के बीच अंतर में विशिष्ट रुचि थी।

सर्गेई ए ग्रांडो, एमडी, पीएचडी, डीएससी द्वारा
त्वचा विज्ञान के प्रोफेसर
कैलिफोर्निया विश्वविद्यालय डेविस

पेम्फिगस के लिए वैकल्पिक चिकित्सा की आवश्यकता ऑटोइम्यून पेम्फिगुस में, प्रणालीगत ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड उपचार लाइफ सेविंग है लेकिन गंभीर साइड इफेक्ट्स का कारण हो सकता है। पेम्फिगस रोगियों को इसलिए ड्रग्स की ज़रूरत होती है जो प्रिडोनिसोन जैसे ग्लुकोकॉर्टीकॉइड हार्मोन का प्रणालीगत उपयोग की जगह अपने रोग का सुरक्षित उपचार प्रदान करेगा। गैर-हार्मोनल उपचार का विकास पेम्फिगस घावों के लिए जाने वाले तंत्र की स्पष्ट समझ के अभाव से प्रभावित होता है। पेम्फिजस मैथैथेनिया ग्रेविज से जुड़ा जा सकता है, और दोनों रोगों में एसिटाइलोलाइन रिसेप्टर्स के लिए ऑटोटेन्डीबॉड्स उत्पन्न होते हैं, जो बीमारी के विकास का एक सामान्य तंत्र का सुझाव देते हैं।

एडवर्ड टेनेर एमडी द्वारा
होफ़मैन एस्टेट्स, इल।

प्रत्येक प्रकार के पेम्फिगस और संबंधित बीमारियों में भिन्न प्रकार और ओकुलर सम्मिलन के भिन्न प्रतिशत हैं। इसके अलावा, इन बीमारियों के उपचार के कई आंखों के दुष्प्रभाव हैं। इसलिए यह बहुत महत्वपूर्ण है कि ऑप्थाल्मोलॉजिस्ट रोगियों की आंखों की जांच पेम्फिगस के साथ करता है। यह विशेष रूप से लक्षणों और उपचारों की शुरुआत में सच है इसलिए किसी भी आंख की समस्या को तुरंत संभाला जा सकता है।

सर्गेई ए। ग्रांडो, एमडी, पीएचडी, डी.एससीआई द्वारा
त्वचा विज्ञान के प्रोफेसर
कैलिफोर्निया विश्वविद्यालय डेविस
एनपीएफ सलाहकार बोर्ड सदस्य

मेरे शोध का लक्ष्य पेम्फिगस के लिए एक सुरक्षित और अधिक तर्कसंगत उपचार विकसित करना है। मुझे गहराई से चिंतित है कि हम, चिकित्सकों के लिए पेम्फिजस के साथ रोगियों की देखभाल के लिए, दीर्घकालिक, उच्च खुराक कॉर्टिकोस्टोरायड थेरेपी के उपयोग से संबंधित गंभीर दुष्प्रभावों के जोखिम को स्वीकार करना होगा।

अन्य ऑटोइम्यून स्थितियों के लिए गैर-वर्मन चिकित्सा के विकास में हाल की प्रगति के बावजूद, पेम्फिग्स का उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन पर निर्भर करता है। पेम्फिगस के लिए नई चिकित्सा विकसित करने में प्रगति की कमी विडंबना है क्योंकि हमने सोचा कि हम इस रोग के विकास के लिए जिम्मेदार बुनियादी तंत्रों को समझते हैं। लेकिन, शायद हमारी समझ गलत थी और संभवतः इस गलतफहमी ने उपचार में प्रगति को बाधित किया है।

ग्रांट जे अन्हल्ट, एमडी और होसेन नोसरी, एमडी द्वारा
जॉन्स हॉपकिन्स यूनिवर्सिटी, स्कूल ऑफ़ मेडीसिन

फरवरी 1997 में, एफडीए ने एक नई दवा को मंजूरी दी, भ्रष्टाचार अस्वीकृति को रोकने के लिए, जो रोगियों के गुर्दे के प्रत्यारोपण को प्राप्त हुए हैं, उनके लिए प्रतिरक्षा तंत्र में उपयोग के लिए एक अनुमोदित संकेत के साथ माइकोफेनोलेट मोफ्टेल (एमएफएम, जिसे सेलसेप्ट भी कहा जाता है)। एमएफएम वास्तव में एक दवा का एक नया संस्करण है जिसे लगभग 20 वर्षों तक अध्ययन किया गया है। सक्रिय मेटाबोलाइट, माइक्रोपोनोलिक एसिड (एमपीए) का इस्तेमाल पिछली बार गंभीर अतिक्रमण वाले छालरोग के इलाज के लिए किया गया था।

हालांकि एमपीए को एक उपयोगी दवा माना जाता था, दुष्प्रभावों की एक उच्च घटना के कारण मुख्य रूप से संक्रमण, जैसे कि हरपीज ज़ोस्टर ("शिंगल") और जठरांत्र संबंधी दुष्प्रभाव जैसे मतली और पेट की असुविधा के कारण, वापस ले लिया गया था। एमएफएम एक ऐसे सुधारित उत्पाद है जो इन समान कमियां नहीं है, और एमएफए से बेहतर जैवउपलब्धता है

ग्रांट जे। अनहल्ट, एमडी हेड, डर्माटोममुनोलोलॉजी विभाग जॉन्स हॉपकिंस यूनिवर्सिटी बाल्टीमोर, मैरीलैंड, वैज्ञानिक मामलों के प्रभारी उपाध्यक्ष, द इंटरनेशनल पैम्फिगस फाउंडेशन

1950 में मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ प्रभावी उपचार की शुरूआत से पहले, बीमारी में 50 वर्ष और 2% पर 100% मृत्यु दर के साथ एक निराशाजनक प्राकृतिक पाठ्यक्रम था