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कई बार पेम्फिगस या पेम्फिगोइड के लिए एक चिकित्सक को देखते हुए वे एक व्यवस्थित उपचार लिखने के लिए जल्दी होते हैं जो आशा करता है कि आप छूट तक पहुंचने में मदद करेंगे। यह एक अच्छी बात हो सकती है। हालांकि, कभी-कभी स्पष्ट को अनदेखा किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, यदि आप दर्द में हैं, खाने या निगलने में परेशानी हो रही है, तो आपके कपड़े आपके घावों पर चिपके हुए हैं, आपके खोपड़ी के फफोले स्नान कर रहे हैं और मुश्किल से स्नान कर रहे हैं, या शायद आप पुराने नाकबंद हैं। इन लक्षणों को सामयिक उपचार के साथ प्रबंधित किया जा सकता है, लेकिन वे अक्सर भूल जाते हैं। कई अलग-अलग शक्तियों में विभिन्न शरीर स्थानों के लिए अलग-अलग विकल्प उपलब्ध हैं। अपने डॉक्टर से स्पष्ट रहें और उन्हें बताएं कि आपको बीमारी की गतिविधि कहां है और यह कितना गंभीर है। हालांकि, आखिरकार, प्रणालीगत उपचार लंबे समय तक अंतर लाने जा रहा है। सामयिक उपचार रास्ते में आपके कई लक्षणों से छुटकारा पाने में मदद कर सकता है!

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पाइर्मार्माटिसाइटिस-पीयोस्टोमाइटिस वनस्पति (पीडी-पीएसवी) एक दुर्लभ विकार है जिसमें सूक्ष्म सहभागिता और भड़काऊ आंत्र रोग से संबंधित है। एक 42 वर्षीय महिला को अल्सरेटिव बृहदांत्रशोथ जो कि उसके सिर, गर्दन, एंजिल, इनगिनल क्षेत्रों, नंबर्स, ट्रंक और मौखिक गुहा के बारे में करीब 11 महीनों के लिए वर्क्रकस और पीयोजेनिक घावों को प्रकट करते हैं। वह भी कम थकान में सामान्य थकान और सूजन का अनुभव करती थी। हिस्टोलोजी ने माइक्रोबॉसेसिस और सीडोएपिटेलियोमैटस हाइपरप्लासिया के साथ ईसोइनोफिलिक सूजन का पता चला, लेकिन आईजीए, आईजीजी और सीएक्सयूएक्सएक्स के लिए सीधे इम्युनोफ्लोरेसेंस पर वह नकारात्मक थी। उसे पीडी-पीएसवी का निदान किया गया था और 3 दिनों के लिए मनाए गए घावों की माफी के साथ, 20 दिनों के लिए 100% मानव एल्बिन (एक्सएक्सएक्स एमएल) के मिथाइलस्प्रेडिनिसोलोन (एक्सएक्सएक्सएक्स एमजी / डी) के बाद उसका उपचार किया गया था। पीडी-पीएसवी और पेम्फिगस वनस्पतियों के विभेदक निदान पर विचार-विमर्श किया जाता है।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138121?dopt=Abstract

पृष्ठभूमि पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) एक पुरानी त्वचीय ऑटिमुम्यून ब्लिस्टरिंग बीमारी है जो त्वचा के सतही ब्लिस्टरिंग द्वारा विशेषता है, और वर्तमान परिप्रेक्ष्य के अनुसार डेसमोलिन (डीएसएस) 1 के विरुद्ध निर्देशित ऑटोएन्टीबॉडी के कारण होता है।

उद्देश्य पीएफ के साथ मरीजों की त्वचा में प्रारंभिक एनास्थोलिविस की जांच के लिए एक मूल संरचना स्तर पर।

तरीके पीई के साथ immunoserologically परिभाषित रोगों से दो निकोलस्की-नकारात्मक (एन-), पांच निकोलस्की-पॉजिटिव (एन +) और दो घावों वाली त्वचा बायोप्सी प्रकाश और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा अध्ययन किया गया था।

परिणाम हमें एन-पीएफ त्वचा में कोई असामान्यताएं नहीं मिलीं, जबकि सभी एन + त्वचा बायोप्सी डिस्मोसोम के बीच में द्विपदीय चौड़ाई को प्रदर्शित करती है, निचली एपिडर्मल परतों में कम मात्रा में desmosomes और हाइपोप्लास्टिक डिस्मोसोम। Acantholysis पाँच एन + बायोप्सी में मौजूद था, लेकिन केवल ऊपरी एपिडर्मल परतों में। घावों वाली त्वचा बायोप्सी उच्च एपिडर्मल परतों में एंटोथोलिविस प्रदर्शित करती है। हाइपोप्लास्टिक डिस्मोसोम आंशिक रूप से (छद्म आधा-डिस्कोसोम) या पूरी तरह से विरोधी कोशिका से टूट गया था।

निष्कर्ष हम पीएफ में एंटांथॉलवाई के लिए निम्नलिखित तंत्र का प्रस्ताव करते हैं: प्रारंभ में पीएफ आईजीजी गैर-जुर्मानात्मक डीएसएसएक्सएक्सएएनएक्सएक्स की कमी का कारण बनती है, जिससे निचली परतों में शुरू होने वाले डिस्मोसोमों के बीच में अंतर बढ़ता जा रहा है और ऊपर की तरफ फैल रहा है। नॉनजेक्शनल Dsg1 की कमी के कारण desmosomes की विधानसभा, जिसके परिणामस्वरूप hypoplastic desmosomes और desmosomes की एक कम संख्या में। इसके अलावा, एंटीबॉडी desmosomes के disassembly बढ़ावा सकता है एपिडर्मिस की ऊपरी परतों में, जहां Dsg1 नहीं व्यक्त किया गया है और Dsg3 हानि के लिए क्षतिपूर्ति नहीं कर सकता है, Dsg1 की निरंतर कमी अंततः डिस्मोसोम के कुल गायब होने और बाद में acantholysis का परिणाम होगा।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract;jsessionid=624E75DA95767387AA80E95C275F4100.d02t01

पृष्ठभूमि: पीम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) एक ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग त्वचा विकार है, जो कि एक्सएमएक्सएक्स 3 के खिलाफ सुपरबैसल एंटैथोलाइज़िस और ऑटोटेनिबॉडी की उपस्थिति की विशेषता है। दो अलग-अलग नैदानिक ​​रूप हैं: म्यूक्यूकेनेटियस (एमसीपीवी) या म्यूकोसल (एमपीवी) हालांकि, यह स्पष्ट नहीं है कि एरोडाइजेस्टिव ट्रैक्ट के कार्यों में शामिल संरचनात्मक संरचनाओं की गतिशील द्वारा उत्पादित मौखिक, कान, नाक और गले (ओएटीटी) क्षेत्रों में पीवी के घावों का कैसे पता नहीं है। उद्देश्य: पीवी में ओएन्ट की अभिव्यक्तियों के पैटर्न की जांच करना, और स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम संरचनाओं में शारीरिक दर्दनाक तंत्र के साथ उनका संबंध। रोगियों: एमसीपीवी (40 रोगियों) या एमपीवी (एक्सएक्सएक्स) रोगियों का निदान 22 रोगियों का एक संभावित विश्लेषण नर्वरा विश्वविद्यालय क्लिनिक में किया गया था। सभी मरीजों में ऑन्ट एक्सपेंशन का मूल्यांकन किया गया ओएटी की भागीदारी को शारीरिक क्षेत्रों में विभाजित किया गया था। परिणाम: मुख्य रूप से मौखिक श्लेष्म (18%) पर सबसे अक्सर लक्षण दर्द होता था। मक्कोल म्यूकोसा (एक्सएक्सएक्स)%, ग्रसनीक्स (एक्सएंडएक्स)% के पीछे वाली दीवार, एपिग्लोटिस (एक्सएक्सएक्स)% के ऊपरी किनारे और नाक वेश्या (एक्सएक्सएक्सएक्स) इन स्थानीयकरणों को पॉलीस्ट्रेटिफाइड स्क्वैमस एपिथेलियम संरचनाओं में शारीरिक दर्दनाक तंत्र से संबंधित थे। निष्कर्ष: सभी पीवी मरीजों की परीक्षा में ओइन्ट एंडोस्कोपी शामिल होना चाहिए। पीवी में ओएट मुकासा पर सक्रिय घावों के सबसे अधिक अक्सर स्थानीयकरण जानने के लिए हमें ओएन्ट एन्डोस्कोपी से निष्कर्षों को और अधिक कुशलता से दुभाषिया में मदद मिलेगी। इसके अलावा, नए सक्रिय पीवी घावों की उपस्थिति से बचने के लिए, ओएन्ट इलाकों पर दर्दनाक शारीरिक तंत्र से संबंधित जानकारी मरीजों को दी जानी चाहिए।
पीएमआईडी: 22716123 [पबएमड - जैसा कि प्रकाशक द्वारा आपूर्ति की गई है] (स्रोत: ब्रिटिश जर्नल ऑफ स्मरर्टोलॉजी)
मेडोवर्म से: पेम्फिगुस http://www.medworm.com/index.php? छुटकारा = 6310669 और सीआइडी = c_297_12_च और फिड = 37668 और url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22716123% 3Fdopt%3DAbstract