टैग अभिलेखागार: पार्नेओप्लास्टिक ऑटोइम्यून मल्टी ऑग सिंड्रोम

पैरानोप्लास्टिक पीम्फिगस (पीएनपी) एक अलग स्व-प्रतिरक्षा ब्लिस्टरिंग बीमारी है जो त्वचा के अलावा कई अंगों को प्रभावित कर सकती है। यह कुछ न्योप्लाज्म्स के सहयोग से होता है, जिसमें से लिम्फोप्रोलीफेरेटिव रोग सबसे सामान्यतः जुड़े होते हैं। पीएनपी की नैदानिक ​​प्रस्तुति में आमतौर पर दर्दनाक, गंभीर मौखिक erosions के आम तौर पर होता है जो एक सामान्यीकृत त्वचीय विस्फोट और प्रणालीगत भागीदारी के साथ हो सकता है। विस्फोट विभिन्न आकारिकी का हो सकता है, जिसमें पेम्फिगस, पीमफीगॉइड, इरिथेमा मल्टीफार्मेस या विरूद्ध बनाम मेजबान रोग के साथ-साथ घावों के साथ-साथ घावों का भी हो सकता है, साथ ही साथ लेक्नेन प्लानुस जैसी भेड़ें भी हो सकती हैं। इसी तरह, ऊष्मगत निष्कर्ष भी काफी परिवर्तनशीलता दिखाते हैं। पीएनपी विभिन्न एंटीजनों के खिलाफ स्वतन्त्रियों की उपस्थिति की विशेषता है: desmoplakin I (250 केडी), बैलज पेम्फिगोएड एंटीजन I (एक्सएंडएक्स केडी), डिस्मोप्लाकिन II (एक्सएक्सएक्सएडीडी), एनवोप्लाकिन (एक्सएक्सएक्सएडीडी), पेरीप्लाकिन (एक्सएंडएक्सएडीडीडी), पेलटिन (एक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स) केडी) और एक 230-kd प्रोटीन। इस एक्सएंडएक्स-केडी प्रोटीन की हाल ही में अल्फा-एक्सएक्सएक्स-मैक्रोग्लोब्युलिन-जैसी एक्सएनएक्सएक्स के रूप में पहचाना गया है, पीएचपी में क्षतिग्रस्त स्तरीकृत एपिथेलिया और अन्य ऊतकों में व्यक्त एक व्यापक रेंज प्रोटीज अवरोधक। पीएनपी का निदान खराब है और रोग अक्सर घातक है। Immunosuppressive एजेंटों को अक्सर ब्लिस्टरिंग कम करने की आवश्यकता होती है, और कीमोथेरेपी के साथ अंतर्निहित दुर्भावनापूर्ण उपचार के लिए ऑटोएन्टीबॉडी उत्पादन नियंत्रित हो सकता है। निदान बेहतर है जब पीएनपी सौम्य ट्यूमर के साथ जुड़ा हुआ है और इन्हें जब संभव हो तो शल्यचिकित्सा से उत्तेजित किया जाना चाहिए।

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract