टैग अभिलेखागार: पार्नेओप्लास्टिक पीम्फिगस

पैरानीओप्लास्टिक पैम्फिगस (पीएनपी), एक नैदानिक ​​और इम्युनोपाथोलॉजिकल रूप से अलग-अलग श्लेष्मल त्वचीय डार्मटोसिस, यह आमतौर पर गरीब चिकित्सीय परिणाम और उच्च मृत्यु दर से जुड़ी ऑटोइम्यून बहुउद्देशीय सिंड्रोम का एक गंभीर रूप है। यह आईजीजी-मध्यस्थता रोग ज्यादातर मामलों में एक स्पष्ट या मनगटीय लिम्फोप्रोलीफेरेटिव विकार से शुरू होता है। क्लिनिक रूप से गंभीर म्यूकोसिटिस और पॉलीमोर्फ़िक ब्लिस्टरिंग त्वचा विस्फोट, और हिस्टोलिक एक्टोलोलिसिस, केरैटिनोसाइट नेटकोसिस और इंटरफेस डर्माटिटिस इसकी विशिष्ट विशेषताएं हैं। एक 58 वर्षीय महिला को आवर्ती, गंभीर, अव्यवहारिक स्टेमाटिटिस और एक वर्ष की अवधि के बड़े पैमाने पर क्षरण / फफोले घावों के साथ पेश किया गया। परिधीय केंद्र में प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड के दोहराए गए पाठ्यक्रमों के साथ उपचार अस्थायी राहत प्रदान करेगा उसे बुखार, उत्पादक खाँसी, ओडिनोफैजिआ और खराब मौखिक सेवन, हर्पीस ज़ोस्टर ऑप्थेलिक्स, पेट में दर्द और पानी के दस्त थे। जांच की एक सरणी से पता चला कि पुरानी लिम्फोसाइटैटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल), मिडियास्टिनल और पॅरा-ऑर्टिक लिम्फैडेनोपैथी, ब्रोन्किलिटिस ओब्इटरैन्स, और वर्टेब्रल ऑस्टियोपोरोसिस / फ्रैक्चर। सीएलएल से जुड़ी पीएनपी के निदान के साथ उन्हें 3 चक्रों के लिए डेक्सैमेथासोन-साइक्लोफोस्फैमिड पल्स (डीसीपी) थेरेपी के साथ प्रबंधित किया गया, उसके बाद सीओपी (XLXX) चक्रों के लिए सीओपी आहार (cyclophosphamide, vincristine और prednisolone) का पालन किया गया। त्वचा के घावों और सीएलएल के पर्याप्त नियंत्रण के पूर्ण समाधान के साथ 5 सप्ताह में एक बार क्लोरंबुसील और प्रीनिनिसोलोन पल्स थेरेपी के साथ डिलीवरी की जा रही है।

पूरा लेख यहां देखा जा सकता है: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/

पैरानोओप्लास्टिक पीम्फिगस (पीएनपी) एक दुर्लभ, जीवन-धमकी, स्वत: प्रतिरक्षी, नियोप्लासिया से जुड़ा हुआ श्लेष्मिक ब्लिस्टरिंग रोग है। पीएनपी के रोगजनन में दोनों हीमिकल और सेलुलर प्रतिरक्षा शामिल हैं। विशेष रूप से, पीएनपी में क्लिनिकल और इम्यूनोपैथोलॉजिकल विशेषताओं का एक विविध स्पेक्ट्रम है। हमने पीएनपी के साथ 12 कोरियाई मरीजों का उत्तरार्द्ध रूप से विश्लेषण किया जो 1993 और 2011 के बीच का निदान किया गया था। हमने नैदानिक ​​सुविधाओं, नैदानिक ​​परिणामों, अंतर्निहित निओलास्सिया, हिस्टोलॉजिकल फीचर्स और प्रयोगशाला निष्कर्षों का विश्लेषण किया। किसी को छोड़कर सभी रोगियों में गंभीर श्लेष्म सम्मिलन था। दो मरीज़ों में केवल म्यूकोसल्स के घाव थे, लेकिन कोई भी त्वचीय भागीदारी नहीं हुई थी। बुरे घावों की बजाय इरीथेमा मल्टीफार्मेय या लेक्नीन प्लानुस विस्फोट अधिक सामान्यतः त्वचा पर चकरा दिखाई देते थे। सबसे आम histological सुविधाओं इंटरफेस जिल्द की सूजन और apoptotic केरातिनोसाइट्स थे। कैसलमैन की बीमारी के साथ 11 मरीजों में हेमेटोलॉजिकल-संबंधी निओलास्म्स जुड़े थे (n = 4) सबसे अक्सर के रूप में। बारह रोगियों को 5-148 महीनों (माध्य, 43.0) के लिए पीछा किया गया था। पूर्वानुमान का अंतर्निहित निओप्लाज़म की प्रकृति पर निर्भर था श्वसन विफलता के कारण छह रोगियों की मृत्यु हो गई (n = 3), पश्चात सेप्टेसिमेमिया (n = 1), लिम्फोमा (n = 1) और सार्कोटोसिस (n = 1) 2- वर्ष की जीवित रहने की दर 50.0% थी, और निदान के बाद औसत उत्तरजीविता अवधि 21.0 महीने थी। 12 रोगियों में Immunoblotting किया गया था और 11 मरीजों में प्लैकिन्स के लिए ऑटोटेनिबॉडी का पता लगाया गया था। इस अध्ययन के परिणामों ने पीएनपी की नैदानिक, ऊतक विज्ञान और प्रतिरक्षाविहीन विविधता का प्रदर्शन किया। व्यापक रूप से स्वीकृत नैदानिक ​​मानदंड जो कि पीएनपी की विविधता के लिए आवश्यक है।

पूरा आलेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract

पैरानोप्लास्टिक पीम्फिगस (पीएनपी) एक अलग स्व-प्रतिरक्षा ब्लिस्टरिंग बीमारी है जो त्वचा के अलावा कई अंगों को प्रभावित कर सकती है। यह कुछ न्योप्लाज्म्स के सहयोग से होता है, जिसमें से लिम्फोप्रोलीफेरेटिव रोग सबसे सामान्यतः जुड़े होते हैं। पीएनपी की नैदानिक ​​प्रस्तुति में आमतौर पर दर्दनाक, गंभीर मौखिक erosions के आम तौर पर होता है जो एक सामान्यीकृत त्वचीय विस्फोट और प्रणालीगत भागीदारी के साथ हो सकता है। विस्फोट विभिन्न आकारिकी का हो सकता है, जिसमें पेम्फिगस, पीमफीगॉइड, इरिथेमा मल्टीफार्मेस या विरूद्ध बनाम मेजबान रोग के साथ-साथ घावों के साथ-साथ घावों का भी हो सकता है, साथ ही साथ लेक्नेन प्लानुस जैसी भेड़ें भी हो सकती हैं। इसी तरह, ऊष्मगत निष्कर्ष भी काफी परिवर्तनशीलता दिखाते हैं। पीएनपी विभिन्न एंटीजनों के खिलाफ स्वतन्त्रियों की उपस्थिति की विशेषता है: desmoplakin I (250 केडी), बैलज पेम्फिगोएड एंटीजन I (एक्सएंडएक्स केडी), डिस्मोप्लाकिन II (एक्सएक्सएक्सएडीडी), एनवोप्लाकिन (एक्सएक्सएक्सएडीडी), पेरीप्लाकिन (एक्सएंडएक्सएडीडीडी), पेलटिन (एक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स) केडी) और एक 230-kd प्रोटीन। इस एक्सएंडएक्स-केडी प्रोटीन की हाल ही में अल्फा-एक्सएक्सएक्स-मैक्रोग्लोब्युलिन-जैसी एक्सएनएक्सएक्स के रूप में पहचाना गया है, पीएचपी में क्षतिग्रस्त स्तरीकृत एपिथेलिया और अन्य ऊतकों में व्यक्त एक व्यापक रेंज प्रोटीज अवरोधक। पीएनपी का निदान खराब है और रोग अक्सर घातक है। Immunosuppressive एजेंटों को अक्सर ब्लिस्टरिंग कम करने की आवश्यकता होती है, और कीमोथेरेपी के साथ अंतर्निहित दुर्भावनापूर्ण उपचार के लिए ऑटोएन्टीबॉडी उत्पादन नियंत्रित हो सकता है। निदान बेहतर है जब पीएनपी सौम्य ट्यूमर के साथ जुड़ा हुआ है और इन्हें जब संभव हो तो शल्यचिकित्सा से उत्तेजित किया जाना चाहिए।

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract