टैग अभिलेखागार: रोगी

NORD IAMRARE ™ रजिस्ट्री पार्टनर के रूप में, IPPF को गर्व है कि एक नई किताब, "द पॉवर ऑफ पेशेंट्स: इनफॉर्मिंग अवर अंडरस्टैंडिंग ऑफ रेयर डिज़ीज़" को आज नेशनल ऑर्गनाइजेशन फॉर रेयर डिसऑर्डर, इंक। (NORD) और तिकड़ी द्वारा प्रकाशित किया गया था। स्वास्थ्य।

क्या आप अपनी बीमारी के कारण अपने दाई गतिविधियों में गंभीर सीमाओं से पीड़ित हैं? फिर आप 11% में से हैं जो कम से कम नियमित रूप से प्रतिदिन नियमित रूप से प्रतिदिन बना सकते हैं। और यदि आप अपनी दवाओं या उपचार के परिणामस्वरूप अपनी दैनिक गतिविधियों में किसी भी सीमा से पीड़ित हैं, तो आप 68% में से हैं, जिन्होंने कहा कि उनके पास हल्के, मध्यम या गंभीर सीमाएं हैं। हम जानते हैं क्योंकि 700 लोगों ने हमें इतना बताया था! आईपीपीएफ रजिस्ट्री (www.pemphigus.org/registry) हमें एक रोगी के निदान और उपचार अनुभव जानकारी प्रदान करता है। अधिक डेटा के साथ, आईपीपीएफ नीति निर्माताओं और बीमा प्रदाताओं के साथ एक प्रभावशाली स्थिति में होगा। 2012 वार्षिक बैठक के दौरान, आईपीपीएफ के अध्यक्ष डॉ डेविड सिरोइस ने कहा, "जो संगठन संगठन को शक्ति देता है वह सूचना है।" यह सरल कथन आईपीपीएफ के वकालत और जागरूकता के लक्ष्य को कैप्चर करता है: चिकित्सकों, शोधकर्ताओं और बीमा प्रदाताओं को जानकारी प्रदान करने के लिए और जानकारी पेम्फिगस और पेम्फिगोइड रोगियों के संबंध में सूचित डी-सीजन। डॉ सिरोइस ने रेजिस-प्रयास में शामिल होने के लिए उपस्थित लोगों को चुनौती दी। अब, मैं आपको ऐसा करने के लिए कह रहा हूं: रजिस्ट्री में शामिल हों। हमें आपकी सहायता की आवश्यकता है। "यह रजिस्ट्री हमारे संगठन के सकारात्मक के लिए महत्वपूर्ण है, और हमारा अगला कदम इन निष्कर्षों को सहकर्मी-समीक्षा पत्रिकाओं में प्रकाशित करना है, जैसे कि जर्नल ऑफ इन-वेस्टिगेटिव त्वचाविज्ञान।" एक बार जब हम ऐसा करते हैं, तो अन्य वैज्ञानिक, शोधकर्ता और चिकित्सक इस महत्वपूर्ण डेटा का उपयोग कर सकते हैं ताकि हम हर जगह मरीजों को लाभ पहुंचाने के लिए धारणाओं और अभ्यास को बदल सकें। फिर भी हम 1,000 की हमारी जादू संख्या तक नहीं पहुंच पाए हैं। हमारे पास 721 है - दुनिया भर के हजारों मरीजों में से - जो खड़े हो गए और कहा, "मैं एक अंतर बनाना चाहता हूं!" आप बदल सकते हैं कि पेम्फिगस और पेम्फिगोइड रोगियों का निदान कैसे किया जाता है और केवल 15 मिनटों में इलाज किया जाता है। याद रखें, आपकी व्यक्तिगत जानकारी एनईवी-ईआर किसी भी कारण से किसी के साथ साझा की गई है। हमारे पास दी गई जानकारी बहुत अच्छी है, लेकिन पेम्फिगोइड रोगियों, आईवीआईजी उपयोगकर्ताओं और सामान्य रूप से पुरुषों से अधिक भागीदारी के बिना, हम केवल उस तस्वीर का हिस्सा देख रहे हैं जो सबकुछ बदल सकता है।

यहां रजिस्ट्री से कुछ फास्ट तथ्य हैं:

• सभी पी / पी रोगियों में से 73% महिलाएं हैं

• सभी पी / पी रोगियों में से 65% पीवी (11% बीपी हैं) • 11% में भी थायरॉयड रोग (5% में रयू-मैटॉयड संधिशोथ है)

• 70% केवल एक त्वचा विशेषज्ञ देखता है - भले ही 41% के अपने गले / मुंह में वर्तमान घाव हैं

जैसा कि आप देख सकते हैं, जानकारी सम्मोहक है, लेकिन यदि ये आपको प्रतिबिंबित नहीं करती है, तो हमें आपके डेटा की आवश्यकता है! डेटा लिंग, आयु और बीमारी के प्रकार से विभाजित किया जा सकता है (पिछले पृष्ठ पर Regis के अंदर से पीवी से ए लुक देखें)। 1,000 का लक्ष्य हमारे रजिस्ट्री को शोधकर्ताओं के लिए उपलब्ध पेम्फिगस और पेम्फीग्रेड डेटा का सबसे बड़ा संग्रह देगा। कृपया हर जगह रोगियों की सहायता करने के लिए अपना हिस्सा करें अधिक जानकारी के लिए, या भाग लेने के लिए, कृपया www.pemphgius.org/registry पर जाएं।

यद्यपि हर रोज़ (चाहे मुझे यह पसंद है या नहीं), मुझे याद दिलाया जाता है कि यह पीम्फिगुस और पेम्फीगॉइड के साथ रहने जैसा है, मैं भाग्यशाली हूं क्योंकि मेरे पास मेरी कहानी साझा करने और रिश्ते बनाने का अवसर है।

हाल ही में, आईपीपीएफ ने हमारी टीम, मेई लिंग मूर (लॉस एंजिल्स) और ग्लोरिया गुटियरेज़ (ऑरलैंडो) को दो नए पीयर हेल्थ कोच का स्वागत किया है। वे दोनों कुछ समय के लिए हमारे समुदाय के सदस्यों के लिए सहायता प्रदान कर रहे हैं, इसलिए पीयर हेल्थ कोच के रूप में स्वयंसेवक होने के लिए उन्हें केवल प्राकृतिक लग रहा था। दोनों दयालु श्रोताओं हैं जो सक्रिय रूप से आईपीपीएफ वेबसाइट और फेसबुक पेज पर भाग लेते हैं, उन लोगों के साथ अच्छी तरह संवाद करते हैं जिनसे सहायता की आवश्यकता होती है, रोगी / देखभाल करने वाले मुद्दों को बेहतर बनाने के लिए डिज़ाइन किए गए प्रासंगिक संसाधन उपलब्ध कराते हैं और लंबे समय तक चलने वाले रिश्तों के निर्माण के द्वारा लोगों के जीवन में अंतर बनाते हैं।

हाल ही में सैन फ्रांसिस्को में हमारे वार्षिक रोगी सम्मेलन में उन्हें क्रियान्वयन में देखने का सम्मान हुआ था और यह आश्चर्यचकित था कि उन्होंने दोनों लोगों के साथ विश्वास करने और आशा व्यक्त करने के लिए दोनों को कितनी अच्छी तरह प्रदान किया था।

कृपया मुझे मेई लिंग और ग्लोरिया का स्वागत करने में शामिल हों, और सहकर्मी सलाह के लिए उन तक पहुंचने में संकोच न करें।

याद रखें, आपके कोने में हमेशा एक "कोच" है!

मेरा नाम मैरी ली जैक्सन है और मुझे अप्रैल 2000 में पीवी का पता चला था। मुझे इस बीमारी के साथ किसी और को नहीं पता था और मुझे अकेला लगा था, लेकिन कम से कम मुझे ह्यूस्टन, टेक्सास में एक महान चिकित्सक द्वारा इलाज किया जा रहा था - डॉ। रॉबर्ट जॉर्डन

मैं आईपीपीएफ के रोगी सम्मेलन में 2003 में आना शुरू कर दिया। सर्जरी के कारण लॉस एंजिल्स में 2009 मीटिंग के अलावा, मैं हर साल भाग लिया है लोग मुझसे पूछते हैं कि साल के बाद मैं क्यों वापस आ रहा हूं, और जवाब सरल है: क्योंकि मैं हर साल कुछ नया सीखता हूं।

पीवी पर नवीनतम अपडेट कहां मिल सकते हैं और यह मेरे शरीर को कैसे प्रभावित करता है? रोगी सम्मेलन और मुझे अपनी बीमारी, साइड इफेक्ट्स, और मैं उनके बारे में क्या कर सकता है, दवाइयों के बारे में जानकारी कहां मिल सकती है? रोगी सम्मेलन और मैं कहां बैठकर दूसरे मरीज के साथ इन मुद्दों के बारे में बातचीत कर सकता हूं? या मरीज़ों से भरा एक मेज? या एक कमरे से भरा हुआ? हां, रोगी सम्मेलन!

मैं तो एक पूर्ण जीवन जी सकता हूं। बैठकों में भाग लेने वाले कुछ डॉक्टर पेम्फिगस और पेम्फिगोइड पर मूल्यवान शोध करते हैं, इसलिए वे बहुत जानकार हैं कि रोगों के कारण मुझे और बाकी सबको कैसे प्रभावित करता है। इससे मुझे यह जानना सहज महसूस होता है कि वे किस बारे में बात कर रहे हैं। प्रस्तुतियां जानकारीपूर्ण होती हैं और प्रत्येक वर्ष बेहतर होती हैं।

लेकिन सिर्फ उन्हें सुनने के अलावा, मुझे इन विश्व-प्रसिद्ध विशेषज्ञ डॉक्टरों से अपने विशिष्ट प्रश्न पूछने और उत्तर प्राप्त करने का मौका मिलता है, मैं कहीं और नहीं मिल सकता। और रोगियों को इस अमूल्य ज्ञान को अपने डॉक्टरों को वापस ले लेते हैं और इसे साझा करते हैं।

और मैं सिर्फ सूचना को दूर करने से अधिक करता हूं; मैं अन्य मरीजों को प्रोत्साहित करने की कोशिश करता हूं मैं उनको बताता हूँ कि वे अब तक के दर्द से बेहतर हो जाएंगे, घावों को दूर चलेगा, और आप अपने जीवन का नियंत्रण वापस ले लेंगे। मैं

डा। सर्गेई ग्रैंडो (आईपीपीएफ मेडिकल एडवाइजरी बोर्ड के उपाध्यक्ष) और कैलिफोर्निया विश्वविद्यालय के उनके कुछ सहयोगियों द्वारा प्रकाशित एक हालिया वैज्ञानिक लेख के अनुसार, इर्विन, "पेम्फिजिस अनुसंधान का अंतिम लक्ष्य एक प्रभावी उपचार साधन विकसित करना है जो कि रोगियों को प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड की आवश्यकता के बिना नैदानिक ​​छूट प्राप्त करने और बनाए रखने के लिए। "यह रोग के इलाज में अगले महान क्षितिज का प्रतिनिधित्व करता है क्योंकि काउंटीकोस्टोरिड का उपयोग 1950 में लागू किया गया था इससे पहले, रोगियों की बीमारी के शुरू होने के पांच साल बाद रहने की उम्मीद नहीं थी इसलिए हम एक लंबा रास्ता तय कर चुके हैं लेकिन ग्रांडो अनुसंधान समूह की तरह लक्ष्य वास्तव में महान हैं

किसी भी बीमारी के लिए नई उपचार रणनीतियों को विकसित करना शुरू करने के लिए, अंतर्निहित जीव विज्ञान को बेहतर ढंग से समझना महत्वपूर्ण है जो रोग का कारण बनता है और जो रोग के शरीर विज्ञान के साथ जुड़ा हुआ है ड्रग्स के साथ मार्गों को लक्षित करना अंतिम लक्ष्य है और यह सभी बेहतर है यदि उपयोग दवाएं इन मार्गों के लिए विशिष्ट होती हैं क्योंकि यह उनके इस्तेमाल से जुड़े संभावित दुष्प्रभाव को सीमित कर देगा। ऐसा लगता है कि स्टेरॉयड के उपयोग से बाहर निकलना जैसे कि वर्तमान में उपचार के मानक हैं। अपने वर्तमान कार्य में डॉ। ग्रांडो और डॉ। पिंग वैंग (जैविक रसायन विज्ञान की जर्नल, http://www.jbc.org/cgi/doi/10.1074/jbc.M113.472100) के समूह में एंटीबॉडी (आईजीजी) के प्रभाव की जांच की जाती है पीवी रोगियों में उपस्थित होने के लिए जाना जाता है और यह पाया जाता है कि वे त्वचा कोशिकाओं (केरातिनोसाइट्स) के मितोचोन्रिया के विशिष्ट कार्यों को हानिकारक रूप से प्रभावित करते हैं। मिटोकोंड्रिया कोशिकाओं के भीतर डिब्बों हैं जहां एटीपी के रूप में सभी ऊर्जा उत्पन्न होती है।

लेखकों का मानना ​​है कि मितोचोन्द्रिया की रक्षा, पीवी के साथ जुड़े सेल की मृत्यु को कम करने में मदद करनी चाहिए।
पीजी कारण केरेटिनोसाइट्स में उत्पन्न आईजीजी का कारण त्वचा के उपकला परतों (तथ्य जांच) के अंदर "विभाजन" या एक दूसरे से अलग होने के कारण मृत्यु हो जाती है। हालांकि, तंत्र जो आईजीजी द्वारा इस विभाजन के कारण होता है और वास्तव में, चाहे पी.वी. में उत्पन्न एक से अधिक प्रकार के आईजीजी हैं, निर्धारित नहीं किया गया है। डॉ। ग्रैंडो समूह के पिछले काम ने एक सिद्धांत में योगदान दिया है, जहां अच्छी तरह से वर्णित विरोधी डिस्मोलिन एंटीबॉडी सहित केरेटिनोसाइट्स से जुड़े विभिन्न एंटीबॉडी, सेलुलर प्रभाव पैदा करने के लिए मिलकर काम करते हैं, जो पीवी को जन्म देते हैं।
साथ ही, पिछले काम में पी.वी. में मिटोकोंड्रिया को फंसाया गया है। दरअसल, पी.वी. मरीज़ के घावों से परीक्षण किया गया मिटोकोंड्रिया अपने कई महत्वपूर्ण कार्यों में दोषपूर्ण है। इसमें एंटीऑक्सिडेंट का संतुलन बनाए रखना और प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों (आरओएस) के उत्पादन को सीमित करना शामिल है जो अनकही सेलुलर क्षति को जन्म देती है।
वर्तमान पेपर इस मॉडल को मजबूत करता है कि केरेटिनोसाइट्स के कई लक्ष्य (दोनों सतह पर - डेसमॉजिन्स, और अंदर - मितोचोनड्रिया) पीवी में खेलने पर हैं साथ ही, यह सुझाव देता है कि अंतिम परिणाम में कई एंटीबॉडी प्रकार शामिल हैं- कोशिका मृत्यु। एंटीबॉडी जिस पर ध्यान केंद्रित किया जाता है, को मारेटोनाड्रियल एंटीबॉडी (एमटीएबी) कहा जाता है क्योंकि कैरेटिनोसाइट्स में प्रवेश करने और मिटोकोडायड्रियल प्रोटीन को बाँधते हैं। एमटीएबी पी.वी. मरीजों में आईजीजी के सबसे महत्वपूर्ण वर्ग हो सकते हैं। पीवी रोगियों के सीरम से एमटीएबी को निकालने से कैरेटिनोकाइट टुकड़ी पैदा करने के लिए सीरम अक्षम होता है। सीरम आपके द्वारा सभी कोशिकाओं को निकालने के बाद रक्त के बचे रहती है - जिसमें प्रोटीन, एंटीबॉडी और चयापचय से छोटे अणु शामिल होते हैं। लेखकों ने अब पाया है कि पीवी मरीजों के सीरम से आईजीजी को पिछले काम में मिटोकोंड्रियल डिसफंक्शन दिखाई दे सकता है।
इन आईजीजी मिश्रण, जिसमें एमटीएबी होते हैं, मिटोकोंड्रिया के महत्वपूर्ण कार्यों में बहुत से बदलाव करते हैं। उदाहरण के लिए, उन्होंने एआरपी उत्पादन में गिरावट, एटीपी उत्पादन में गिरावट, और मिटोकोडायड्रिअल झिल्ली की क्षमता में परिवर्तन से आरओएस के उत्पादन में वृद्धि देखी, ऐप्पोटोसिस नामक सुव्यवस्थित सेल मौत के मार्ग की एक पहचान थी। यह पहली बार है कि वैज्ञानिकों ने रोगी आईजीजी के साथ मिटोकॉन्ड्रियल कार्यों में इस तरह के नाटकीय परिवर्तनों को दिखाया है। इससे भी अधिक हड़ताली यह है कि यौगिकों जो मिटोकोंड्रिया की रक्षा करते हैं, केरैटिनोसाइट्स आईजीजी के प्रतिकूल प्रभावों को रोक सकते हैं। इन यौगिकों, मिनोसिलीन, निकोटीनमाइड (एक प्रसिद्ध ओवर-द-काउंटर एंटीऑक्सिडेंट पूरक), और साइक्लोस्पोरिन ए का उपयोग पहले से पी.वी. मरीजों पर फायदेमंद प्रभावों के साथ संयोजन में अक्सर किया गया है, लेकिन यह समझने के लिए कि वे प्रभावी क्यों नहीं हैं अभी तक स्पष्ट हो गया है
चूंकि इन तीन मितोचोन्रिडिया-रक्षा वाली दवाएं पहले से ही कुछ पीवी मरीज़ों में उपयोग में हैं, इसलिए लेखकों का तर्क है कि उनके इस्तेमाल को अनुकूलित करना, शुरुआत के लिए व्यक्तिगत रोगियों में किस स्तर पर डाओ जाने की जरूरत है, उनका निर्धारण करना चाहिए, उन्हें एक आदर्श गैर-स्टेरॉयड उपचार करना चाहिए पीवी के लिए

मुझे याद है कि उत्तरी कैलीफोर्निया में रहने वाली एक महिला से मुझे मिले पहला टेलीफोन कॉल में से एक है। यह 1995 था और फाउंडेशन बस शुरू हो रहा था। जब वह 30 थीं, तो उसे 19 साल पहले का निदान किया गया था। उन 30 वर्षों में किसी को भी उसके पीवी के बारे में बात करने के लिए कभी नहीं था उसका पति इस बारे में बात नहीं करना चाहता था। वह अपने बच्चों को इसके साथ बोझ नहीं करना चाहती थी वह अकेले महसूस किया जब वह हमें मिली तो वह बहुत खुश थी और अंत में बीमारी के बारे में उसकी चुप्पी को उठा सके।

और मैंने कई सालों से कई कहानियाँ सुनाई।

क्योंकि यह एक दुर्लभ बीमारी है, क्योंकि जानकारी और समर्थन प्राप्त करना अक्सर मुश्किल होता है 1995 में वापस, पेम्फिगस / पेम्फीगॉइड पर कोई भी जानकारी ढूंढना असंभव था। आप केवल अपने चिकित्सक से उत्तर जानने के लिए भरोसा करते थे और अक्सर डॉक्टरों को भी पता नहीं था। इंटरनेट के आगमन के बाद से बहुत सारी जानकारी है लेकिन यह जानकारी के रूप में आपको जानकारी की जरूरत है कि आप किस प्रकार की जानकारी की जरूरत है। यही कारण है कि आईपीपीएफ इतना महत्वपूर्ण है रोगियों को सही जानकारी देने के अलावा, यह उचित जानकारी को समझने में सहायता प्रदान करता है; यह भावनात्मक समर्थन प्रदान करता है; और यह आराम प्रदान करता है - यह सब कर्मचारी और कई अद्भुत देखभाल स्वयंसेवकों से है स्वयंसेवकों का एक बड़ा कारण है कि इतने सालों से आईपीपीएफ अभी भी मजबूत क्यों हो रहा है।

हम में से बहुत से लंबे समय से छूट में रहे हैं - कोई बीमारी नहीं और कोई दवाएं (या शायद एक छोटी सी खुराक)। हम अपने दैनिक व्यवसाय के बारे में सोचते हैं जो पीवी, बीपी, एमएमपी, या जो भी बीमारियों से हम जीने के लिए सीखा है, उनके बारे में सोचना नहीं चाहते। लेकिन वहाँ कई आत्माएं हैं जो निदान की जानी जाती हैं या निदान की जा रही हैं, या निदान के कई सालों बाद भी बीमारियों से जुड़ी कई समस्याओं से निपटने में हैं। हम मदद कर सकते हैं। हम आईपीपीएफ के लिए स्वयंसेवा द्वारा लोगों को उनकी सहायता का समर्थन दे सकते हैं। यह आईपीपीएफ के लिए महत्वपूर्ण है और मरीजों के साथ जुड़ने में सक्षम होने के लिए हम उन लोगों के साथ कनेक्ट हो सकते हैं जिन्होंने "वहां किया, यह किया!" दोनों आईपीपीएफ और क्लाइंट से जुड़ा रहना बहुत फायदेमंद हो सकता है और इतने सारे लोगों के लिए बहुत कुछ हो सकता है
हमारे पास एक असामान्य परिप्रेक्ष्य है - हम वहां हैं जहां वे हैं हम जानते हैं कि क्या काम करता है और क्या नहीं। यहां तक ​​कि अगर हम सभी अलग हैं और हमारी बीमारी की स्थिति बहुत अलग है, तो ऐसे कई अनुभव हैं जो हम सभी के समान हैं। हममें से जो लोग आपके क्षेत्र में आपकी सहायता की आवश्यकता है, उन लोगों के लिए एक देवता हो सकता है। हमारे चारों ओर बहुत कम लोगों के साथ, हर कोई कुछ ऐसी विशेषज्ञता प्रदान कर सकता है जो किसी को बुरे दिन, या एक डरावनी दिन, या "हे, आज के दिन एक महान दिन था!"
एक बात जिसने मुझे दूसरों की मदद करने के बारे में देखा है, उसने मुझे भी मदद की हालांकि मैं सभी दवाओं से दूर हूं, मुझे समय-समय पर मौखिक घाव भी मिलता है। मुझे लगता है कि हममें से ज्यादातर छूट में शायद करते हैं एक पल के लिए, शायद मुझे चिंता है कि पीवी वापस आ रही है, लेकिन मैं अभी भी अपने व्यवसाय के बारे में दिन के लिए जाता हूं और इसे अपने दिमाग में डाल देता हूं। लेकिन यह हमेशा मन के पीछे वैसे ही लगता है। जब मैं दूसरों की मदद कर रहा हूं, आखिरी चीज के बारे में मुझे लगता है कि मेरा पी.वी. किसी और वजह से किसी और वजह से मदद करने के लिए मुझे यह सब परिप्रेक्ष्य में डाल दिया।

मुझे पता है कि हर कोई स्वयंसेवक नहीं हो सकता है ... लेकिन हम सभी आईपीपीएफ को किसी एक या किसी अन्य तरीके से समर्थन कर सकते हैं। यह हम सभी के लिए एक महत्वपूर्ण संगठन है कि हम छूट में हैं, एक छोटी सी गतिविधि है, किसी रिश्तेदार या दोस्त को ब्लिस्टरिंग बीमारियों में से एक है, या सिर्फ यह सुनिश्चित करना चाहते हैं कि कोई भी अकेला पेम्फिगस से पीड़ित हो या नहीं पेम्फिगॉइड।

आईपीपीएफ हम सभी के लिए महत्वपूर्ण है अगर आप कर सकते हैं तो स्वयंसेवी जब आप कर सकते हैं दान करें हमें यह सुनिश्चित करने की ज़रूरत है कि आईपीपीएफ आज, हम सबके लिए आज और भविष्य में जब तक हमारे पास इलाज नहीं हो।