टैग अभिलेखागार: पेम्फिगस फोलियासेउस

कोशिकाओं की छवि

प्रिंसिपिया बायोफार्मा इंक। (नास्डैक: पीआरएनबी), एक क्लिनिकल-स्टेज बायोफर्मास्यूटिकल कंपनी है जो प्रतिरक्षा विज्ञान और ऑन्कोलॉजी में महत्वपूर्ण अनमेट चिकित्सा आवश्यकताओं वाले मरीजों को परिवर्तनीय मौखिक उपचार लाने के लिए समर्पित है, ने आज पूर्ण खुले लेबल चरण 2 परीक्षण से सकारात्मक शीर्ष-रेखा डेटा की घोषणा की पेम्फिगस के रोगियों में पीआरएनएक्सएनएक्स (पेम्फिगस वल्गारिस (पीवी) और पेम्फिगस फोलीआसस (पीएफ) दोनों सहित) और पेम्फिगस में पीआरएनएक्सएनएक्सएक्स के चरण 1008 परीक्षण की शुरुआत।

Syntimmune ने हाल ही में पेम्फिगस वल्गारिस और फोलीअसस रोगियों में SYNT1 के चरण 001b प्रमाण-अवधारणा परीक्षण से सकारात्मक प्रारंभिक परिणामों की घोषणा की। अनुसंधान और उपचार से संबंधित अच्छी खबर साझा करने के लिए आईपीपीएफ के लिए यह रोमांचक है। Syntimmune से पूर्ण प्रेस विज्ञप्ति पाया जा सकता है यहाँ। निम्नलिखित अंश है:

सिंटिम्यून, इंक, एक क्लीनिकल-स्टेज बायोटेक्नोलॉजी कंपनी, एफसीआरएन को लक्षित एंटीबॉडी थेरेपीटिक्स विकसित करने वाली कंपनी ने आज पेम्फिगस वल्गारिस और पेम्फिगस फोलीअसस के रोगियों में SYNT1 के अपने चरण 001b प्रमाण-अवधारणा परीक्षण से सकारात्मक प्रारंभिक परिणामों की घोषणा की। आंकड़े चरण 001a अध्ययन में देखी गई अनुकूल सुरक्षा और सहनशीलता प्रोफ़ाइल के साथ, SYNT1 के चिकित्सकीय रूप से सार्थक लाभ दिखाते हैं।

विश्वविद्यालय के सहायक प्रोफेसर पीएचडी, एमडी, पीएचडी, एमडी, डोना कल्टन ने कहा, "पेम्फिगस के रोगियों के लिए एक सुरक्षित और तेज़-अभिनय उपचार के लिए एक स्पष्ट अनमोल आवश्यकता बनी हुई है, जो गंभीर बीमारियों और उनकी बीमारी से जुड़ी जटिलताओं का सामना करते हैं।" उत्तरी कैरोलिना स्कूल ऑफ मेडिसिन। कल्टन ने इंटरनेशनल इन्वेस्टिगेटिव त्वचाविज्ञान सम्मेलन में मई 1-16, ऑरलैंडो, FL में 19 पर आयोजित होने वाले चरण 2018b अध्ययन के प्रारंभिक परिणाम प्रस्तुत किए। कल्टन ने कहा, "इन प्रारंभिक आंकड़ों में सुरक्षा के साथ-साथ पीडीएआई स्कोर में तेजी से कमी और आईईजीजी स्तरों को कम करने के लिए SYNT001 के उपचार के साथ प्रदर्शन किया जाता है, जो इस दवा के संभावित नए चिकित्सीय विकल्प के रूप में आगे के अध्ययन का समर्थन करता है।"

यहां अतिरिक्त जानकारी सहित सिंटीम्यून की प्रेस विज्ञप्ति पढ़ें।

अपने परिवार के साथ रुडी सोटो का फोटो

मेरा नाम रुडी सोटो है मैं टेक्सास के महान राज्य से हूं और मेरे सारे जीवन में रह चुका हूं। मैं एक अद्भुत महिला, जेनिफर से शादी कर रहा हूं, जो मेरी सबसे बड़ी समर्थक है हमारे पास चार भयानक बच्चे हैं- दो लड़कियां और दो लड़के जो 5 से 23 तक की आयु में हैं। मेरा आदर्श वाक्य है मुझे पीस नहीं सकता है, जिसे मैं ने 2016 नवंबर में छूट प्राप्त करने के बाद लिया था।

जबकि आप एक योग्य त्वचाविज्ञानी देख रहे हैं जो आपको अपने पेम्फिगस वल्गारिस, बुल्लेस पेम्फिगोइड, पेम्फिगस फोलीआसियस, श्लेष्म झिल्ली पेम्फिगोइड इत्यादि के लिए इलाज कर रहा है। आप अपने दंत चिकित्सक, ओबी / जीवायएन, इंटर्निस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ या कान / नाक / गले को भी देख सकते हैं विशेषज्ञ।

कृपया सुनिश्चित करें कि आपके सभी डॉक्टर आपकी हालत से अवगत हैं और उनके पास आपके त्वचा विशेषज्ञ से पहुंच है। यह महत्वपूर्ण है कि वे दवाइयों और खुराक को जानते हैं जिन्हें आप प्रत्येक दवा के लिए ले रहे हैं।

यदि आवश्यक हो तो आपके सभी डॉक्टरों को एक दूसरे के साथ संवाद करने में सक्षम होना चाहिए। अंधेरे में छोड़ा जाने से आपको नुकसान होता है। इसके अलावा, यदि आप किसी भी बड़े दंत चिकित्सा कार्य के लिए निर्धारित होने जा रहे हैं, तो अपने त्वचा विशेषज्ञ को सलाह दें। प्रक्रिया के आधार पर, आपकी दवाओं को कुछ दिनों पहले समायोजित किया जा सकता है और किसी भी फ्लेयर-अप को रोकने के लिए कुछ दिन बाद समायोजित किया जा सकता है।

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पीम्फिगस फोलिसेसेस (पीएफ) कुत्तों और अन्य जानवरों की प्रजातियों का सबसे आम स्व-प्रतिरक्षी त्वचा रोग है। हालांकि पीएफ किसी भी नस्ल के कुत्तों को सहजता से प्रभावित कर सकता है, लेकिन यह संयुक्त राज्य अमेरिका में अकीता इंसस और चाउ चॉइस में अधिक प्रचलित दिखाई देता है। प्राथमिक घावों में बड़े खांसी होते हैं जो आसानी से टूट जाते हैं और क्षरण और क्रस्ट के लिए तेजी से प्रगति करते हैं। घाव वितरण में अक्सर चेहरा, नाक प्लंम, और कान शामिल होते हैं। एक तिहाई प्रभावित कुत्तों में पंजा पैड घाव हैं। पीएफ के त्वचा के घावों को स्थानीय या पूरे शरीर को शामिल कर सकते हैं। कुत्तों में पीएफ का निदान ऐतिहासिक जानकारी, नैदानिक ​​लक्षणों और vesicles या pustules में एंटोलहोलिक केराटिनोसाइट्स के प्रदर्शन पर आधारित है। (स्रोत: लघु पशु चिकित्सा और सर्जरी में अग्रिम)

लेख यहां से खरीदा जा सकता है: http://www.advancesinsmallanimal.com/article/PIIS1041782612000230/abstract?rss=yes

अमेरिकी-क्वार्टर घोड़ापैम्फिगस फोलियासेस (पी-फाई-गस फॉली-ए-शस) एक ऑटो प्रतिरक्षा बीमारी है जो मनुष्यों और कुत्तों को प्रभावित करती है और, कम हद तक, बिल्लियों और घोड़ों के लिए।
घोड़ों में, यह प्राथमिक घावों की विशेषता होती है जो अक्सर सिर और निचले हिस्सों पर शुरू होती हैं; द्वितीयक घाव अन्य क्षेत्रों में फैलता है, एक छद्म के साथ सूख जाता है। पैर और पेट में व्यापक सूजन (सूजन) हो सकती है (जिसे "वेंट्रल" एडिमा कहा जाता है)
इक्वेन पेम्फिगस फोलियासेस (ईपीएफ) को दुर्लभ माना जाता है और अन्य लक्षणों जैसे कि कीड़े काटने एलर्जी (कुचलने वाले घावों), कबूतर बुखार (उदरदार सूजन) या अन्य त्वचा की स्थिति जैसी लक्षण और लक्षण दिखाई देते हैं।
ईपीएफ का निदान करने का प्राथमिक तरीका त्वचा की पंच बायोप्सी है जिसे एक पशु चिकित्सा रोगविज्ञानी द्वारा जांच की जाती है। पैथोलॉजिस्ट इस निदान के अनुरूप परिवर्तनों को देखता है, जबकि अन्य कारणों का भी पालन करता है।
ईपीएफ के साथ घोड़े भी बीमारी के तंत्र-संबंधी लक्षण हो सकते हैं - बुखार, अवसाद, भूख की हानि, आथसी और वजन घटाने। त्वचा को स्पर्श करने के लिए दर्द हो सकता है और सूजन चलना या झूठ बोलना मुश्किल हो सकता है।
पूरा लेख यहां पाया जा सकता है: http://desertequinebalance.blogspot.com/2009/11/equine-pemphigus-foliaceus.html

Screenshot_2पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) एक प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाली बीमारी है जो पिस्ट्यूल और क्रस्टेड घावों का कारण बनती है, जो आमतौर पर पिनी, नाक प्लानम, पेरोक्लुलर क्षेत्र, ठोड़ी, प्रभावित बिल्लियों के पैरों पर होती है। अंतःस्रावी आसंजनों की निर्जलीकरण के कारण ऐंटेहोलाइटिक कोशिकाएं अक्सर कोशिका विज्ञान पर देखी जाती हैं लेकिन पीएफ के लिए पैथोग्राफिक नहीं हैं। एक निदान निदान हाइस्टोपैथोलॉजी के आधार पर किया गया है जिसमें नोडेगेंरेनेट न्यूट्रोफिल और एनाटाहोलीटिक कोशिकाओं के साथ सबकोर्नियल पस्टूल दिखाया गया है। पीएफ का इलाज कॉर्टिकोस्टेरॉइड के इम्युनोस्पॉस्प्रेसिव डोस के साथ या अन्य इम्युनोसप्रेसिव दवाओं जैसे कि क्लोरंबुसील या साइक्लोस्पोरिन के साथ संयोजन में किया जाता है। अधिकांश रोगियों को रोग में छूट रखने के लिए इन दवाओं के साथ आजीवन उपचार की आवश्यकता होती है।

हर्शे, एक 6 वर्षीय, 3.4 किलोग्राम वजने वाली घरेलू पेटी वाली बिल्ली, को सिर, कान, नाखूनों के बेड और नाक क्षेत्र पर गैर-प्रथोभित क्रस्टेड घावों की एक तीव्र शुरुआत के साथ प्रस्तुत किया गया था। वह सुस्ती और आहार के एक 2 दिन का इतिहास था उनके पास चिकित्सा रोग का कोई इतिहास नहीं था और वे टीकाओं पर अप-टू-डेट थे।

पर पूरा लेख: http://mobile.vetlearn.com/Media/images/pdf/2010/PV/PV0510_mckay_Derm.pdf

संदर्भ- पीम्फिग्स, ऑक्सीमोजल आसंजन प्रोटीन के खिलाफ निर्देशित इम्युनोग्लोबुलिन जी (आईजीजी) एंटीबॉडी द्वारा विशेषता वाले ऑटोइममुने वेसीयुकोलोबल रोगों का एक समूह है, जिसमें आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स सक्रिय रोगों में प्रमुख उप-वर्ग है। ताजा-जमी ऊतक पर किया गया आईजीजी के लिए प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस, पेम्फिगस के निदान में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। हालांकि, निदान को रोक दिया जा सकता है जब जमी ऊतक उपलब्ध नहीं होता है। उद्देश्य- पैरामीन अनुभागों पर आईपीजीएक्सएक्सएक्सएक्स के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री की उपयोगिता का मूल्यांकन करने के लिए पेम्फिगस के लिए निदान परीक्षण के रूप में। डिज़ाइन- अठारह इम्यूनोफ्लोरेसेंस-सिद्ध पीम्फिगस के मामलों (एक्सएक्सएक्सए पीईएमपीटीस वुल्गेरिस, एक्सएक्सएक्सए पीईएमएफटीस फोलिकियास) का अध्ययन किया गया। चार सामान्य त्वचा के नमूने और 4 नॉनपेम्फ़ीस vesiculobullous रोग नमूने नियंत्रण के रूप में सेवा सभी मामलों के पैराफिन खंड IgG4 अभिव्यक्ति के लिए immunohistochemically जांच की गई। पॉजिटिविटी को केरैटिनोसाइट्स के कन्स्कुलुलर जंक्शनों के लिए स्थानीयकृत, अलग, गाढ़ा, सतत immunoreactivity के रूप में परिभाषित किया गया था। परिणाम। - 12 पैथोलॉजिस्ट द्वारा एक अनवरत रूप से मुखौटा तरीके से मूल्यांकन किया गया, जिसमें एक 6% इंटरसोर्सर समझौता हुआ। 32 पेम्फिगस वल्गैरिस मामलों में से 9 (संवेदनशीलता 4%), और 3 पेम्फिगस फोलियासेस के मामलों (संवेदनशीलता 100%) के 12, आईजीजीएक्सएएनएक्सएक्स इम्यूनोस्टेन के लिए सकारात्मक थे। समग्र संवेदनशीलता 75.0% थी एक नियंत्रण नमूना (बुलुलस पेम्फीगॉइड) ने आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सिटिविटी (विशिष्टता 4%) दिखाया। एसीएनटीघोलेवस का प्रदर्शन करने वाले नमूनों में, 6 पेम्फिगस वल्गैरिस के मामलों के 66.7 (संवेदनशीलता 4%) और 72.2 पीम्फिगस फोलियासस मामलों के 4 (संवेदनशीलता 97.2%) IgG8 के लिए सकारात्मक थे। एण्टोलोलाइटिक घावों वाले नमूने के लिए समग्र संवेदनशीलता 10% थी। निष्कर्ष। - आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री पेम्फिगस के निदान के लिए काफी संवेदनशील और अत्यधिक विशिष्ट परीक्षण प्रदान करता है, खासकर जब जमे हुए ऊतक उपलब्ध नहीं होते हैं, और सक्रिय एनाटाहोलाइटिक घावों की जांच की जाती है।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23106586?dopt=Abstract

एक 14 वर्षीय पुरुष ने सात साल के अंतराल के इतिहास के साथ प्रस्तुत किया, शरीर पर द्रव भरा, खुजली और क्षीणित घावों का आवर्तक एपिसोड मौखिक कोर्टिकॉस्टिरिओरॉड्स और एज़ैथीओप्रि्रेन का जवाब नहीं देते। त्वचाविज्ञान परीक्षा सेस्टरबैलिक वितरण में क्रस्टेड सजीले टुकड़े और कटाव का पता चला। त्वचा के घावों और सीधे इम्यूनोफ्लोरेसेंस के हिस्टोपैथोलॉजी पेम्फिगस फोलिशियास की विशेषता थी। अपर्याप्त प्रतिक्रिया के साथ उन्हें डेक्सामाथासोन पल्स थेरेपी के साथ इलाज किया गया। हालांकि, त्वचा के घावों के पुनरुत्थान से एक सर्किट व्यवस्था का पता चला है, जिसमें ट्रंक और फ्लेक्स की प्राथमिकता है। आईजीए पेम्फिगस के लक्षणों को ध्यान में रखते हुए, वह डैप्सन पर शुरू किया गया था, जिसके लिए उन्होंने चार हफ्तों में नाटकीय रूप से प्रतिक्रिया दी। हालांकि, बायप्सी को दोहराया जा रहा है कि पेम्फिगस फोलियासेस और एलीसा के विरोधी-डिस्मैगेलिन एक्सएक्सएक्स एंटीबॉडी के लिए विशेषताओं को जारी करना सकारात्मक था।

पृष्ठभूमि। पेम्फिगस वल्गारिस (पीवी) और पेम्फिगस फोलीअसस (पीएफ) ऑटोम्यून्यून वेसिकोबुलस डिसऑर्डर हैं जो आईजीजी ऑटोेंटिबॉडीज के साथ desmoglein (Dsg) 1 और 3 के खिलाफ निर्देशित हैं, जो इंट्रापीडर्मल एंटोथोलिसिस का कारण बनती हैं।

उद्देश्य। पीएफ या पीवी के साथ रोगियों की नैदानिक ​​भागीदारी के साथ नैदानिक ​​और प्रतिरक्षात्मक प्रोफ़ाइल की विशेषता है।

तरीके। कुल मिलाकर, 10 रोगी (7 महिलाएं, 3 पुरुष; आयु सीमा 24-70 वर्ष, बीमारी अवधि 3-16 वर्ष) पीवी के साथ निदान (n = एक्सएनएनएक्स) या श्लेष्म पीएफ (n = 5) का मूल्यांकन उनके नैदानिक ​​विशेषताओं, हिस्टोपैथोलॉजी और इम्यूनोलॉजिकल निष्कर्षों के अनुसार किया गया था।

परिणाम। एरिथेमा, क्षरण, क्रस्ट और वनस्पति त्वचा घाव नम्बली क्षेत्र की मुख्य नैदानिक ​​विशेषताएं थीं। नाम्बकीय क्षेत्र के डीआईएफ ने आठ मरीजों में इंटरcell्यूलर एपिडर्मल आईजीजी और सीएक्सएनएनएक्स जमा और अन्य दो में अकेले आईजीजी के लिए सकारात्मक परिणाम दिए। आईजीजी संयुग्मन के साथ अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस, सामान्य पेम्फिगस पैटर्न दिखाते हुए सभी 3 रोगियों में सकारात्मक था, 10 से भिन्न शीर्षक: 1 से 160: 1। पुनः संयोजक Dsg2560 के साथ एलिसा ने पीएफ में एक्सएफएक्स-एक्सएनएनएक्स और पीवी में एक्सएनएनएक्स-एक्सएनएनएक्स को स्कोर दिया। पुनः संयोजक Dsg1 की प्रतिक्रियाशीलता पीवी (एलिसा 24-266) के साथ सभी पांच रोगियों में सकारात्मक थी और सभी पीएफ सेरा में नकारात्मक थी।

निष्कर्ष। अंडाकार प्रस्तुति के साथ पेम्फिगस वाले सभी एक्सएनएनएक्स रोगियों में पीएफ या पीवी की नैदानिक ​​और प्रतिरक्षा संबंधी विशेषताएं थीं। इस अनोखी प्रस्तुति, अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, साहित्य में शायद ही कभी रिपोर्ट की गई है। इस अद्वितीय प्रस्तुति के लिए एक संभावित स्पष्टीकरण या तो उपन्यास epitopes या नाड़ीदार या तार क्षेत्र में स्थित भ्रूण या निशान ऊतक के साथ एक संघ की उपस्थिति हो सकती है।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract