टैग अभिलेखागार: पेम्फिगस फोलियासेउस

पेम्फिगस एक पुरानी, ​​म्यूको-कटनीस ऑटोम्यून्यून ब्लिस्टरिंग डिसऑर्डर है; दो मुख्य रूप पेम्फिगस वल्गारिस (पीवी) और पेम्फिगस फोलीअसस (पीएफ) हैं। पीवी सबसे आम उपप्रकार है, जो कुल पेम्फिगस रोगियों के 75 से 92% के बीच भिन्न होता है। हालांकि भारत में पेम्फिगस की घटनाओं का अनुमान लगाने के लिए कोई समुदाय आधारित अध्ययन नहीं किया जाता है, यह अपेक्षाकृत आम है। दक्षिण भारत के त्रिशूर जिले में एक प्रश्नावली आधारित सर्वेक्षण का अनुमान है कि पेम्फिगस घटनाएं 4.4 प्रति मिलियन आबादी है। पेम्फिगस के कारण मृत्यु दर को कॉर्टिकोस्टेरॉइड के आक्रामक और व्यापक उपयोग के साथ उल्लेखनीय रूप से कमी आई है, इससे पहले यह 90% जितना अधिक था। उच्च खुराक कोर्टीकोस्टेरॉइड्स को एक बार अन्य इम्यूनोस्पेप्रेसेंट्स के साथ अच्छे सुधार के साथ संयोजन में उपयोग किया जाता था, लेकिन कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की ऐसी उच्च खुराक अक्सर गंभीर साइड इफेक्ट्स से जुड़ी होती थीं, और रोगियों के लगभग 10% की मृत्यु के लिए ज़िम्मेदार थीं। लंबी अवधि के प्रतिकूल प्रभाव को कम करने के उद्देश्य से, उच्च खुराक स्टेरॉयड प्रशासन डेक्सैमेथेसोन साइक्लोफॉस्फामाइड पल्स (डीसीपी) थेरेपी 1984 में पेश की गई थी। तब से डीसीपी या मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ या बिना अनुवांशिक इम्यूनोस्प्रप्रेसेंट्स (एजिथीओप्रिन, साइक्लोफॉस्फामाइड, माइकोफेनोलैमेटोफेटिल, और साइक्लोस्पोरिन) भारत के इन विकारों के लिए थेरेपी का कोने-पत्थर रहा है। उच्च खुराक मौखिक स्टेरॉयड की तुलना में डीसीपी थेरेपी से जुड़े लाभों के बावजूद, इनकार नहीं किया जा सकता है कि डीसीपी थेरेपी के साथ या बिना किसी प्रतिकूल घटनाओं के कारण कई प्रतिकूल घटनाएं हो सकती हैं, जो पेम्फिगस में अधिकांश मौतों के लिए जिम्मेदार हैं। इसके अलावा कुछ ऐसे रोगी हैं जो इन पारंपरिक उपचारों में सुधार करने में विफल रहते हैं या उनके उपयोग के लिए contraindications हैं। इस प्रकार पेम्फिगस में नई चिकित्सीय पद्धतियों की निरंतर खोज रही है। ऋतुक्सिम (रेडिटक्स। डॉ रेड्डीज, हैदराबाद, भारत और मैब थेरा TM , रोश, बेसल, स्विट्ज़रलैंड), बी कोशिका विशिष्ट सेल-सतह एंटीजन सीडीएक्सएनएक्सएक्स को लक्षित करने वाला एक मोनोक्लोनल चिमेरिक आईजीजीएक्सएनएक्स एंटीबॉडी, पेम्फिगस के लिए एक ऐसा नया उपन्यास चिकित्सा है (इसके उपयोग के लिए एक ऑफ-लेबल संकेत। इसे अब तक एफडीए द्वारा अनुमोदित किया गया है। केवल सीडी 1 + बी सेल गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा, उपचार प्रतिरोधी रूमेटोइड गठिया, वेजेनर की ग्रैनुलोमैटोसिस और माइक्रोस्कोपिक पॉलीआंगियाइटिस में उपयोग के लिए)।

वर्तमान में पीम्फिगस के इलाज में इष्टतम खुराक और रिट्यूक्सिमैब के कार्यक्रम पर कोई सहमति नहीं है। अनुसरण किए गए विभिन्न उपचार प्रोटोकॉल में शामिल हैं:

  1. लिम्फोमा प्रोटोकॉल- आमतौर पर प्रोटोकॉल का पालन किया जाता है। Rituximab 375mg / मीटर की खुराक पर प्रशासित है 2 चार सप्ताह के लिए साप्ताहिक शरीर की सतह क्षेत्र।
  2. रूमेटोइड गठिया प्रोटोकॉल- rituximab 1g की दो खुराक 15 दिनों के अंतराल पर प्रशासित होती है। त्वचा विशेषज्ञों द्वारा तेजी से उपयोग किया जाता है और वर्तमान में हमारे संस्थान में प्रोटोकॉल का पालन किया जाता है। लिम्फोमा प्रोटोकॉल पर लाभ में कम लागत और कम infusions शामिल हैं।
  3. संयोजन थेरेपी- रिटक्सिमाब का उपयोग आईवीआईजी, इम्यूनोड्ससोशन और डेक्सैमेथेसोन पल्स थेरेपी के संयोजन में किया गया है
  4. हर हफ्ते आधान के एक प्रेरण चक्र के बाद हर 4 या 12 सप्ताह में नियमित रूप से सुई लेते हुए दीर्घकालिक रिट्यूक्सिमैब उपचार

पूरा लेख यहां देखा जा सकता है: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=671;epage=676;aulast=Kanwar

कुत्तों और बिल्लियों में सबसे आम ऑटिइम्यून त्वचा की स्थिति पाम्फिगस फोलियासेस की विशेषता पुस्टूल, एरोशन, और क्रस्ट्स द्वारा होती है। इस लेख में, हम कुत्तों और बिल्लियों में पेम्फिगस फोलियासेस के निदान और उपचार पर ध्यान देते हैं।

केरैटिनोसाइट एडहेशन संरचनाओं पर हमले के लक्षण नैदानिक ​​रूप से स्पष्ट हैं। जब सतही केराटिनोसाइट्स के बीच तंग बांड प्रभावित होते हैं, तो यह पुटिकाएं और pustules के रूप में प्रकट होता है। जब बेसिलर केरैटिनोसाइट्स और त्वचा के तहखाने झिल्ली के बीच तंग बांड प्रभावित होते हैं, तो यह बुलिया (बड़े फफोले) और अल्सर के रूप में दिखाई देता है।

पीमफिगुस फोलियासेस में लोगों में, ऑटोमेटीबॉडीज़ का सबसे सामान्य लक्ष्य desmoglein 1 (डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स) ग्लाइकोप्रोटीन डिस्मोसोम में होता है। ऑटोएन्टीबॉडी प्रतिक्रिया में मुख्य रूप से आईजीजी (आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सा वर्ग) शामिल है। पेम्फिगस फोलियासेस के साथ कुत्तों के प्रारंभिक अध्ययन में शायद ही कभी ही एक आईजीजी ऑटोटेन्बॉडी प्रतिक्रिया का पता लगाया गया था, लेकिन अप्रत्यक्ष immunofluorescence परीक्षण में विभिन्न substrates का उपयोग करते हुए हाल ही में काम यह पुष्टि करता है कि आईजीजी ऑटोटेनिबॉडी कुत्ते पेम्फिगस फोलिसेस में महत्वपूर्ण हैं। हालांकि, डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स आमतौर पर कुत्तों में पेम्फिगस फोलियासेस में लक्षित नहीं है; यह अब तक ज्ञात नहीं है कि desmosome का कौन सा हिस्सा सबसे अधिक कुत्ते पेम्फिगुस फोलियासेस मामलों में लक्षित है। शुरुआती immunoblotting अध्ययनों से पता चला कि लक्ष्य एक 1 केडीए या 4 केडीए प्रोटीन था। इम्यूनोइलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से पता चलता है कि स्वयंसिबोडी बाइंडिंग की साइट डिस्मोसोम के बाह्य क्षेत्र में है।

आनुवांशिक कारक पेम्फिगस फोलियासेस के विकास को प्रभावित कर सकते हैं। कुत्तों में, इसे दो प्रजातियों में अधिक बारीकी से संबंधित जीनोटाइप, अकितास और चॉज़ के साथ निदान किया जाता है। पीम्फिगस फोलीसीस को लिटरेड में भी सूचित किया गया है। बिल्ली के रोगी फोलियासेस में कोई नस्ल स्वभाव नहीं देखा गया है। सेक्स और आयु कुत्ते और बिल्लियों में पेम्फिगस फोलियासेस के विकास के लिए असंबंधित है। शुरूआत की उम्र चर और 1 से 16 वर्ष तक कुत्तों में और 1 वर्ष से कम उम्र के हैं4 बिल्लियों में 17 वर्ष तक की आयु तक।

पृष्ठभूमि पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) एक पुरानी त्वचीय ऑटिमुम्यून ब्लिस्टरिंग बीमारी है जो त्वचा के सतही ब्लिस्टरिंग द्वारा विशेषता है, और वर्तमान परिप्रेक्ष्य के अनुसार डेसमोलिन (डीएसएस) 1 के विरुद्ध निर्देशित ऑटोएन्टीबॉडी के कारण होता है।

उद्देश्य पीएफ के साथ मरीजों की त्वचा में प्रारंभिक एनास्थोलिविस की जांच के लिए एक मूल संरचना स्तर पर।

तरीके पीई के साथ immunoserologically परिभाषित रोगों से दो निकोलस्की-नकारात्मक (एन-), पांच निकोलस्की-पॉजिटिव (एन +) और दो घावों वाली त्वचा बायोप्सी प्रकाश और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा अध्ययन किया गया था।

परिणाम हमें एन-पीएफ त्वचा में कोई असामान्यताएं नहीं मिलीं, जबकि सभी एन + त्वचा बायोप्सी डिस्मोसोम के बीच में द्विपदीय चौड़ाई को प्रदर्शित करती है, निचली एपिडर्मल परतों में कम मात्रा में desmosomes और हाइपोप्लास्टिक डिस्मोसोम। Acantholysis पाँच एन + बायोप्सी में मौजूद था, लेकिन केवल ऊपरी एपिडर्मल परतों में। घावों वाली त्वचा बायोप्सी उच्च एपिडर्मल परतों में एंटोथोलिविस प्रदर्शित करती है। हाइपोप्लास्टिक डिस्मोसोम आंशिक रूप से (छद्म आधा-डिस्कोसोम) या पूरी तरह से विरोधी कोशिका से टूट गया था।

निष्कर्ष हम पीएफ में एंटांथॉलवाई के लिए निम्नलिखित तंत्र का प्रस्ताव करते हैं: प्रारंभ में पीएफ आईजीजी गैर-जुर्मानात्मक डीएसएसएक्सएक्सएएनएक्सएक्स की कमी का कारण बनती है, जिससे निचली परतों में शुरू होने वाले डिस्मोसोमों के बीच में अंतर बढ़ता जा रहा है और ऊपर की तरफ फैल रहा है। नॉनजेक्शनल Dsg1 की कमी के कारण desmosomes की विधानसभा, जिसके परिणामस्वरूप hypoplastic desmosomes और desmosomes की एक कम संख्या में। इसके अलावा, एंटीबॉडी desmosomes के disassembly बढ़ावा सकता है एपिडर्मिस की ऊपरी परतों में, जहां Dsg1 नहीं व्यक्त किया गया है और Dsg3 हानि के लिए क्षतिपूर्ति नहीं कर सकता है, Dsg1 की निरंतर कमी अंततः डिस्मोसोम के कुल गायब होने और बाद में acantholysis का परिणाम होगा।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract;jsessionid=624E75DA95767387AA80E95C275F4100.d02t01

इस अध्ययन का उद्देश्य हाइपरग्लेसेमिया के लिए नियमित स्क्रीनिंग के महत्व को उजागर करना और दीर्घकालिक प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉयड (सीएस) थेरेपी पर पेम्फिगस रोगियों के प्रबंधन के लिए मानकीकृत, सबूत-आधारित दृष्टिकोण विकसित करना है। पेम्फिगस वल्गारिस, पेम्फिगस फोलीआसस, या श्लेष्म झिल्ली पेम्फिगोइड के एक निश्चित निदान के साथ 200 रोगियों के एक निर्दिष्ट नमूने का उपयोग करके दो विश्वविद्यालय-संबद्ध शिक्षण अस्पतालों में एक पार अनुभागीय अध्ययन आयोजित किया गया था। सभी रोगी सिस्टमिक सीएस थेरेपी प्राप्त कर रहे थे। कुल 150 रोगियों ने सर्वेक्षण का जवाब दिया। छह प्रतिभागियों को बाहर रखा गया था और 144 शामिल थे। हाइपरग्लेसेमिया का पता लगाने के लिए मुख्य परिणाम माप रक्त ग्लूकोज स्तर था। सीएस थेरेपी प्राप्त करने वाले रोगियों के 40% में न्यू-ऑनसेट हाइपरग्लेसेमिया की पहचान की गई थी। उम्र, बॉडी मास इंडेक्स, मधुमेह के पारिवारिक इतिहास, कोर्टिकोस्टेरॉइड खुराक और कॉर्टिकोस्टेरॉयड थेरेपी की अवधि सहित अपेक्षित चरों में से कोई भी स्वतंत्र रूप से नए-ऑनसेट हाइपरग्लिसिमिया से जुड़ा हुआ नहीं था। इन निष्कर्षों से संकेत मिलता है कि पेम्फिगस रोगियों में सीएस-प्रेरित हाइपरग्लिसिमिया का प्रसार 40% है और पेम्फिगस या एमएमपी वाले मरीजों में, सीएस थेरेपी हाइपरग्लिसिमिया (विषम अनुपात = एक्सएनएनएक्स, एक्सएनएनएक्स% आत्मविश्वास अंतराल 10.7-95 के लिए उल्लेखनीय रूप से बढ़े जोखिम से जुड़ा हुआ है) ) उन बीमारियों वाले मरीजों की तुलना में जो सीएस थेरेपी नहीं प्राप्त करते हैं।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2012.05470.x/abstract

पृष्ठभूमि पेम्फिगस वल्गारिस (पीवी) और पेम्फिगस फोलीअसस (पीएफ) संभावित रूप से घातक ब्लिस्टरिंग बीमारियां हैं जो desmoglein (डीएसएस) आसंजन प्रोटीन को लक्षित करने वाले ऑटोेंटिबॉडी के कारण होती हैं। पिछले अध्ययनों ने पेम्फिगस में एंटी-डीएसएस एंटीबॉडी का एक IgG4> IgG1 प्रावधान दिखाया है; हालांकि, किसी भी अध्ययन ने पेम्फिगस में कुल सीरम आईजीजीएक्सएनएक्स स्तर की जांच नहीं की है। IgG4 पुरानी एंटीजन उत्तेजना से प्रेरित होता है, जो लगातार त्वचा फफोले के साथ हो सकता है और संभावित रूप से पेम्फिगस के रोगियों में अन्य आईजीजी उप-वर्गों के सापेक्ष कुल सीरम आईजीजीएक्सएनएक्स को बढ़ा सकता है।

उद्देश्य अध्ययन का प्राथमिक उद्देश्य पेम्फिगस के साथ रोगियों में कुल और डीएसएस-विशिष्ट आईजीजी उप-वर्गों का अनुमान लगाने का था।

तरीके आईजीजी उप-क्लासेस और डीजीएस-विशिष्ट आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स और आईजीजीएक्सएक्सएक्स को पीवी और पीएफ के साथ रोगियों में मात्रात्मक किया गया था, और उप-वर्ग एंजाइम से जुड़े इम्युनोसॉरबेंट परख का उपयोग करके आयु-मिलान वाले नियंत्रणों में सेरा में। पीवी में आईजीजी पैथोजेनिकता अवरुद्ध करने में आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स की कमी का प्रभाव कैरेटिनोसाइट विस्थापन परख का उपयोग करके निर्धारित किया गया था।

परिणाम ईजीजीएक्सएक्सएक्स बनाम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स में आठ गुना और चौगुना संवर्धन के साथ, क्रमशः पीवी और पीएफ के साथ रोगियों में डीजीएस-विशिष्ट एंटीबॉडीज में कुल आयजीजीएक्सएक्सएक्स का 7 · 1 और 4 · 2% शामिल था। कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्स, लेकिन अन्य आईजीजी उप-क्लासेस, आयु-मिलानयुक्त नियंत्रणों की तुलना में पीवी और पीएफ के रोगियों में समृद्ध थे (P = 0 · 004 और P = क्रमशः 0 · 005)। पीवी सेरा के आईजीजीएक्सएनएक्सएक्स की कमी ने केराटिनोसाइट विघटन परख में रोगजनकता कम कर दी और दिखाया कि एफ़िनिटी-शुद्ध आईजीजीएक्सएनएक्सएक्स अन्य सीरम आईजीजी अंशों की तुलना में अधिक रोगजनक है।

निष्कर्ष डीजीएस-विशिष्ट ऑटोएन्टीबॉडी आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स में काफी समृद्ध हैं, जो कुछ मरीजों में पेम्फिगस में कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स के संवर्धन की व्याख्या कर सकते हैं। फायदेमंद प्रतिरक्षा एंटीबॉडी के बजाए ऑटोइम्यून को प्राथमिकता से लक्षित करते हुए, आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स-लक्षित उपचार पीम्फिगस के लिए सुरक्षित उपचार विकल्प प्रदान कर सकते हैं।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract

हम पेम्फिगस वुल्गेरिस और पेम्फिगस फोलियासेस दोनों के उपचार में एक सहायक चिकित्सा के रूप में मिजोरिबाइन की प्रभावशीलता का मूल्यांकन किया, एक नव विकसित इम्युनोसप्रेसिव एजेंट। ग्यारह पेम्फिगस रोगियों (आठ पेम्फिगस वुल्गेरिस और तीन पेम्फिगस फोलियासेस) ने प्रीडिनिसोलोन और मिजोरीबिन का संयोजन उपचार प्राप्त किया। पेम्फिगस वल्गारीस के साथ आठ रोगियों में से तीन में और अर्ध रोगियों में से तीन रोगियों में से एक में पूर्ण छूट देखी गई। पूर्ण छूट वाले चार मरीज़ों में तेजी से नैदानिक ​​प्रतिक्रिया हुई और 11.8 महीनों में मध्यस्थ पर छूट प्राप्त की गई। पेम्फिगस फोलियासेस के साथ तीन रोगियों में से दो में आंशिक छूट प्राप्त की गई थी। आंशिक छूट प्राप्त करने का औसत समय 16.0 महीना था। पेम्फिगस के साथ 55.6 रोगियों के छह (11%) ने पूर्ण या आंशिक छूट दी थी और वे अपने प्रिडिनिसोलोन को कम करने में सक्षम थे। कैप्लन-मीयर विश्लेषण का उपयोग करते हुए एक्सप्लॉफ़्ट के 64.3 महीनों में पूर्ण छूट की संचयी संभावना 19% थी अतिरिक्त मिजोरिबाइन थेरेपी की प्रभावशीलता इसके कॉर्टिकोस्टोरोइड-बकाया गुणों के साथ-साथ इसके इम्युनोसप्रेशरिव इफेक्ट्स को भी जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। मिजोरिबिन के सीरम एकाग्रता का स्तर प्रशासन के करीब 1.0 μg / mL 2 घंटे के आसपास था। अतिरिक्त मिजोरिबिन से बेहतर नहीं होने वाले मरीजों को प्रभावी चिकित्सा प्राप्त करने के लिए मिजोरिबिन की लगातार उच्च खुराक की आवश्यकता हो सकती है।

पूरा आलेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1529-8019.2012.01469.x/abstract

पृष्ठभूमि

विभिन्न एंटीजन-विशिष्ट immunoassays ऑटोइम्यून बुल्य रोगों के serological निदान के लिए उपलब्ध हैं। हालांकि, निदान की स्थापना के लिए विभिन्न ऊतक-आधारित और मोनोएटल प्रतिजन-विशिष्ट assays का एक स्पेक्ट्रम आवश्यक है। बायोचिप मोज़ेक विभिन्न एंटीजेन सब्स्ट्रेट्स से मिलकर पॉलीवेलेंट इम्युनोफ्लोरेसेंस (IF) परीक्षणों की अनुमति देते हैं और एक ऊष्मायन में एंटीबॉडी प्रोफाइल प्रदान करते हैं।

तरीके

अप्रत्यक्ष के लिए स्लाइड्स तैयार किए गए थे, प्रत्येक प्रतिक्रिया क्षेत्र में निम्नलिखित परीक्षण सबस्ट्रेट्स के साथ बायोचिप्स युक्त: बंदर घेघा, प्राइमेट नमक-विभाजित त्वचा, टेट्रामेरिक बीपीएक्सयुएनएक्स-एनसीएक्सएक्सएक्सए के साथ-साथ डेसमोलिन एक्सएक्सएक्स-, डेसमोलिन 180- और बीपीएक्स -NUMXgC- व्यक्त मानव HEK16 कोशिकाओं इस बायोचिप मोज़ेक की जांच पेम्फिगस वल्गरिस (पीवी, एनएक्सएक्स एक्सएक्सएक्स), पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ, एनएक्सएक्स एक्सएक्सएक्स), ब्लूज पेम्फीगॉइड (बीपी, एन एक्सएक्सएक्स) और गैर-सूजन संबंधी त्वचा रोगों से सीर के एक बड़े पैनल का उपयोग कर जांच की गई थी। (एन 1 के बराबर है) और साथ ही स्वस्थ रक्त दाताओं (एनज़ॉल्यूशन 3) से भी। इसके अलावा, नियमित निदान में उपयोगिता का मूल्यांकन करने के लिए, संदिग्ध प्रतिरक्षी विकारों वाले रोगियों से 230 लगातार सेरा को संभावित रूप से समानांतर में विश्लेषण किया गया था) एआईपी बायोचिप मोज़ेक और बी) अकेले एंटीबॉडी एलेक्स का एक पैनल, जिसे सामान्यतः विशेष केंद्रों द्वारा उपयोग किया जाता है

परिणाम

बायोचिप मोज़ेक का प्रयोग, डिस्मैलीन 1-, डेसमोलिन 3-, और NC16X- विशिष्ट सब्ट्रेट्स की संवेदनशीलता क्रमशः 90 प्रतिशत, 98.5 और 100 प्रतिशत थी। बीपीएक्सएक्सएक्स बीपी सेरा के एक्सएएनजीएनएक्स प्रतिशत द्वारा मान्यता प्राप्त था। सभी सबस्ट्रेट्स के लिए विशिष्टताओं 230 से 54 प्रतिशत तक होती थीं। भावी अध्ययन में, बायोचिप मोज़ेक द्वारा प्राप्त परिणाम और बीपी, पीवी, पीएफ, और सीरा के बिना सीरम ऑटोएन्टीबॉडी (कोहेन का कपाना 98.2 और 100) के निदान के लिए एकल परीक्षण पैनल के बीच एक उच्च समझौता पाया गया था।

निष्कर्ष

बायोचिप मोज़ेक में बीपी, पीएफ, और पीवी के निदान पर अप्रत्यक्ष रूप से संवेदनशील और विशिष्ट सबस्ट्रेट्स शामिल हैं। इसकी नैदानिक ​​सटीकता पारंपरिक बहु-कदम दृष्टिकोण के साथ तुलनीय है। अत्यधिक मानकीकृत और व्यावहारिक बायोचिप मोज़ेक, ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग रोगों के सेरोलॉजिकल डायग्नोसिस की सुविधा प्रदान करेगा।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.medworm.com/index.php?rid=6328120&cid=c_297_49_f&fid=36647&url=http%3A%2F%2Fwww.ojrd.com%2Fcontent%2F7%2F1%2F49

एक रोगग्रस्त रोगों के प्रभाव पर ध्यान केंद्रित और टिप्पणी की गई और रक्तदान करने के ठोस कार्य में हस्तक्षेप के लिए त्वचा रोग विशेषज्ञों को उनके रोगियों को बेहतर सलाह देने के लिए प्रस्तुत किया गया है। यह हेमोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं पर वर्तमान ब्राजील के तकनीकी नियमों की समीक्षा है, जैसा कि स्वास्थ्य मंत्रालय द्वारा मिनिस्टियल डायरेक्टिव # 1353 / 2011 द्वारा निर्धारित किया गया है और हेमीथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं के एक क्षेत्रीय संदर्भ केंद्र रिबेरियो प्रीटो के हेमरेथिक केंद्र के मौजूदा आंतरिक नियमों के अनुसार है। स्थायी अभिप्राय के लिए मानदंड: स्वत: प्रतिरक्षी रोग (> 1 अंग शामिल), बेसल सेल कार्सिनोमा, गंभीर एटोपिक जिल्द की सूजन या छालरोग, पेम्फिगस फोलियासेस, पोर्फ़िअरीस, फिलारासीस, कुष्ठ रोग, अतिरिक्त फुफ्फुसीय तपेदिक या पेराकोकिडीयोआइडोमासिस, और एटरेनेट की पिछली उपयोग के अलावा कैंसर का व्यक्तिगत इतिहास । ड्रग्स जो अस्थायी अयोग्यता को लागू करते हैं: अन्य प्रणालीगत रेटिनॉयड, सिस्टमिक कॉर्टिकोस्टेरॉईड्स, एक्सएक्सएक्स-अल्फा-रिडक्टेज इनहिबिटर्स, टीके, मैथोट्रेक्सेट, बीटा-ब्लॉकर्स, मिनॉक्सीडिल, एंटी-एपिलीप्टिक और एंटी-मनोवैज्ञानिक ड्रग्स। अन्य स्थितियां जो अस्थायी अयोग्यता को लागू करती हैं: जैविक सामग्री, भेदी, टैटू, यौन संचारित रोगों, दाद, और बैक्टीरिया के संक्रमण के साथ व्यावसायिक दुर्घटना, अन्य लोगों के बीच चर्चा: थैलिडोमाइड वर्तमान में टेराटोजेनिक दवाओं की सूची में लापता है। हालांकि फाइनस्टेराइड को पहले एक दवा माना जाता था जिसने स्थायी असंगत को लगाया था, इसके छोटे आधे जीवन के अनुसार 5 महीने के वर्तमान प्रतिबंध अब भी बहुत लंबा है। त्वचा रोगियों को रक्त दान करने के लिए उचित समय के बारे में अपने रोगियों को सलाह देने में सक्षम होना चाहिए, और उपचार के परिणामों पर नशीली दवाओं के निकासी के प्रभाव पर चर्चा करना और निर्दिष्ट धोने के समय का सम्मान करना चाहिए।

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22892774?dopt=Abstract

पृष्ठभूमि - बिल्लियों में पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) के लिए एकमात्र उपचार के रूप में ग्लूकोकार्टिओक्स हमेशा सफल नहीं होते हैं, और बीमारी का प्रबंधन करने के लिए अतिरिक्त इम्युनोमोडायलेट एजेंटों की आवश्यकता होती है। हाइपोथीसिस / उद्देश्य - इस पूर्वव्यापी अध्ययन ने पीएफ के साथ बिल्लियों में एक सहायक या एकमात्र immunomodulating दवा के रूप में संशोधित सिलोल्स्पोरिन का उपयोग मूल्यांकन किया और पीएफ बिल्लियों की प्रतिक्रिया को क्लोरंबुसील के साथ प्रबंधित किया। पशु - पीएफ के निदान के पंद्रह ग्राहक-स्वामित्व वाली बिल्लियों को उनके उपचार के भाग के रूप में सिल्कॉस्पोरिन और / या क्लोरंबुसील प्राप्त किया गया और इलाज की प्रतिक्रिया का आकलन करने के लिए पर्याप्त अनुवर्ती मूल्यांकन किया गया। तरीकों - 1999 और 2009 के वर्षों के बीच प्रस्तुत बिल्ली के समान पीएफ मरीजों से रिकॉर्ड की समीक्षा की गई। बिल्लियों को दो उपचार समूहों में विभाजित किया गया था: उन लोगों के साथ इलाज किया गया जो कि सिकललोस्पोरिन और क्लोरम्बूसील के साथ इलाज किया गया। दोनों समूहों में अधिकांश बिल्लियों को भी समवर्ती प्रणालीगत ग्लूकोकार्टिओक्स प्राप्त हुआ। प्रत्येक समूह में छह रोगियों थे तीन बिल्लियों का इलाज दोनों दवाओं के साथ किया गया था और अलग से चर्चा की जाती है। समय बीमारी के लिए छूट, छूट-उत्प्रेरण ग्लूकोकॉर्टिकोइड की खुराक, रखरखाव या अंतिम ग्लूकोकार्टिआइड की खुराक, रोग प्रतिक्रिया और प्रतिकूल प्रभाव का मूल्यांकन किया गया। परिणाम - छूट के समय या समूहों के बीच रोग की प्रतिक्रिया में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था। पीएफ प्रबंधन के लिए सिल्कस्पोरिन के साथ बनाए गए सभी छह रोगियों को प्रणालीगत ग्लूकोकार्टोइकोड्स से हटा दिया गया था, जबकि क्लोरंबुसील प्राप्त करने वाली छह बिल्लियों में से केवल एक में ग्लुकोकॉर्टिकोइड थेरेपी को रोक दिया गया था। निष्कर्ष और नैदानिक ​​महत्व - संशोधित सिलोस्पोरिन, बिल्ली के समान पम्फिगस फोलियासेस के प्रबंधन में प्रभावी है और ग्लूकोकार्टिओक्स बमुश्किल है। पीएमआईडी: 22731616 [पबएमड - जैसा कि प्रकाशक द्वारा आपूर्ति की गई है] (स्रोत: पशु चिकित्सा त्वचाविज्ञान)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22731616?dopt=Abstract

पृष्ठभूमि: पेम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) और पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) संभावित घातक ब्लिस्टरिंग डिस्मैग्लिन आसंजन प्रोटीन को लक्षित करने वाले ऑटोटेनिबॉडी के कारण होने वाली बीमारियां हैं। पिछला अध्ययनों में एक आईजीजीएक्सएक्सएक्स> आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स-एडमिन-डिस्मैलीन एंटीबॉडीज में पेम्फिगुस में दिखाया गया है; हालांकि, कोई अध्ययन ने पेम्फिगस में कुल सीरम आईजीजीएक्सएएनएक्सएक्स स्तरों की जांच नहीं की है। आईजीजीएक्सएक्सएक्स को पुरानी एंटीजन उत्तेजना द्वारा प्रेरित किया जाता है, जो स्थायी त्वचा ब्लिस्टरिंग के साथ हो सकता है और संभवतः पेम्फिजिस रोगियों में अन्य आईजीजी उप-वर्गों के सापेक्ष कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स को बढ़ाता है।

उद्देश्य: अध्ययन का प्राथमिक उद्देश्य पीमफिगुस रोगियों में कुल और डिस्मैलीन-विशिष्ट आईजीजी उप-वर्गों का अनुमान करना था।

तरीके: आईजीजी उपवर्ग और डिस्मैलीन-विशिष्ट आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स और आईजीजीएक्सएक्सएक्स को पीवी, पीएफ, और उप-क्लास एलिसा के उपयोग से आयु-मिलान वाले सामान्य सेरा में मात्रात्मक किया गया था। पीवी आईजीजी रोगजनकता को अवरुद्ध करने में आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स की कमी का प्रभाव एक केराटिनोसाइट विस्थापन परख का उपयोग करके निर्धारित किया गया था।

परिणाम: डिस्मैगलीन-विशिष्ट एंटीबॉडीज में पीवी और पीएफ रोगियों में कुल आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स XXXX और 7.1% के बीच में आईजीजीएक्सएक्सएक्स बनाम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स में 4.2- गुना और एक्सएक्सएक्स-वर्धित समृद्धता शामिल थी। कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्स, लेकिन अन्य आईजीजी सबक्लासेस नहीं, पीवी और पीएफ रोगियों में आयु-मिलान वाले नियंत्रण (क्रमशः पी = 4 और पी = 8) की तुलना में समृद्ध थे। पीजी सेरा की आईजीजीएक्सएएनएक्सएक्स कमीने केरेटिनोकाइटी डिस्पोशनेशन परख में रोगजनकता कम हुई और पता चला कि आत्मीयता-शुद्ध आईजीजीएक्सएक्सएक्स अन्य सीरम आईजीजी अंशों की तुलना में अधिक रोगजनक है।

निष्कर्ष: डिस्मैगिन-विशिष्ट ऑटोटेनिबॉडी आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स में काफी समृद्ध हैं, जो कुछ पेम्फिगुस रोगियों में कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स के संवर्धन की व्याख्या कर सकते हैं। फायदेमंद प्रतिरक्षा एंटीबॉडी के बजाए ऑटोइम्यून को प्राथमिकता से लक्षित करते हुए, आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स-लक्षित उपचार पीम्फिगस के लिए सुरक्षित उपचार विकल्प प्रदान कर सकते हैं।

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract