टैग अभिलेखागार: पेंफिगस वलगरिस

जनवरी 2013 में मेरे पति का प्रोस्टेट कैंसर का पता चला था। शुक्र है, सर्जरी के बाद वह कैंसर मुक्त था लेकिन मई 2015 में हमारी पूरी दुनिया उलझन में लग रही थी, जब वह अपने मुंह में एक बहुत ही असामान्य पीड़ा के साथ घर आया था। कैंसर से डरते हुए लौटे, टोनी हमारे परिवार के डॉक्टर के पास गया और तुरंत एक बायोप्सी के लिए एक मौखिक सर्जन को भेजा गया। दिनों के भीतर उनका परिणाम था, लेकिन प्रकोप जंगल की आग की तरह फैल गया

पिछले साल एक बहुत ही महत्वपूर्ण वर्ष के लिए आकार देने गया था। मैंने पत्रकारिता में एक सहयोगी की डिग्री हासिल की थी और यह गिरावट में बीए का पीछा करने के लिए गिरावट में एक चार साल की विश्वविद्यालय में स्थानांतरित हो गया था। इसके ऊपर, मैं फरवरी में एक्सएक्सएक्स चला गया और वह सभी रोमांचक चीजों को युवा वयस्कता का आनंद लेने के लिए उत्सुक था की पेशकश की थी यह उसी महीने के दौरान था कि सब कुछ बदल गया।

आईपीपीएफ के लिए कार्य करना लगभग कुछ वर्षों में किया गया है, क्योंकि मेरे पाम्फिगस वुल्गारिस को अंततः नियंत्रण में मिला है। मुझे फाउंडेशन के साथ अपने पहले संपर्क से पता था कि यह लोगों का एक अद्भुत समूह है मुझे इस बात पर गर्व है कि हमारे समुदाय एक साथ खींचती है और एक-दूसरे के लिए रैलियां; यह आश्चर्यजनक है कि हम ईमानदारी से एक दूसरे की देखभाल करते हैं।

आईपीपीएफ के लिए एक रोगी शिक्षक के रूप में, मुझे देश भर में विभिन्न दंत चिकित्सा स्कूलों में यात्रा करने और पेम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) के साथ मेरी यात्रा पर व्याख्यान देने का शानदार अवसर है। यह एक सशक्त अनुभव है कि एक सौ लोगों ने मेरी कहानी को एक बार में सुना। लेकिन यह भी महत्वपूर्ण है कि दर्शकों ने मुझसे संबंधित है मैं एक व्यक्ति हूं, न सिर्फ एक मरीज

जबकि आप एक योग्य त्वचाविज्ञानी देख रहे हैं जो आपको अपने पेम्फिगस वल्गारिस, बुल्लेस पेम्फिगोइड, पेम्फिगस फोलीआसियस, श्लेष्म झिल्ली पेम्फिगोइड इत्यादि के लिए इलाज कर रहा है। आप अपने दंत चिकित्सक, ओबी / जीवायएन, इंटर्निस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ या कान / नाक / गले को भी देख सकते हैं विशेषज्ञ।

कृपया सुनिश्चित करें कि आपके सभी डॉक्टर आपकी हालत से अवगत हैं और उनके पास आपके त्वचा विशेषज्ञ से पहुंच है। यह महत्वपूर्ण है कि वे दवाइयों और खुराक को जानते हैं जिन्हें आप प्रत्येक दवा के लिए ले रहे हैं।

यदि आवश्यक हो तो आपके सभी डॉक्टरों को एक दूसरे के साथ संवाद करने में सक्षम होना चाहिए। अंधेरे में छोड़ा जाने से आपको नुकसान होता है। इसके अलावा, यदि आप किसी भी बड़े दंत चिकित्सा कार्य के लिए निर्धारित होने जा रहे हैं, तो अपने त्वचा विशेषज्ञ को सलाह दें। प्रक्रिया के आधार पर, आपकी दवाओं को कुछ दिनों पहले समायोजित किया जा सकता है और किसी भी फ्लेयर-अप को रोकने के लिए कुछ दिन बाद समायोजित किया जा सकता है।

याद रखें जब आपको हमारी आवश्यकता है हम आपके कोने में हैं!

पेम्फिगस वुल्गेरिस (पीवी) एंटिमुलेटर आंसू को प्रभावित करने वाली ऑटोइम्यून बीमारी का प्रतिमान है। सेल सेल अलगाव (acantholysis) की ओर ले जाने वाले तंत्रों में चिकित्सीय प्रभाव पड़ता है और वर्तमान में बड़ी जांच हो रही है। इस समीक्षा का पहला भाग पीवी के रोगजनन के शास्त्रीय दृष्टिकोण पर केंद्रित है, जो कि desmosome के सेल आसंजन अणु, अर्थात् desmogleins (Dsgs) का प्रभुत्व है। डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स जीन के क्लोनिंग, पीढ़ी के डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स नॉक-आउट चूहों और मोनोक्लोनल एंटी-डीएसएसएक्सएक्सएक्स आईजीजी के अलगाव को पीवी के रोगजनक तंत्रों को स्पष्ट करने में मदद मिली है, जो कि डिस्मोसॉमल अणुओं के भाग्य पर निर्भर होते हैं। इनमें ट्रांस्क्रिप्शनल, ट्रांसजनल, और इंटरेक्शन स्तर, किनेज सक्रियण, प्रोटीनेस-मध्यस्थता में गिरावट और अति-आसंजन पर desmosomal नेटवर्क के उलझन में शामिल हैं। पीवी मॉडलों के उपयोग से, अनुवादित अनुसंधान ने बारी-बारी से डिस्मोसॉमल कैडरिन की विधानसभा की बुनियादी संरचना, कार्य और गतिशीलता में प्रकाश डालने में मदद की है। बुनियादी और अनुप्रयुक्त अनुसंधान के संयुक्त प्रयासों ने बड़े पैमाने पर आसंजन की समझ में अत्यधिक अग्रिम पाया है और पीवी में कोशिका-कोशिका विभाजन के तंत्र में डेसमॉन्सिन की अनुमानित अनूठी भूमिका पर पुरानी मिथकों को मिटाने में मदद की है।

से: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/15419061.2013.763799

पीमफिगस वुल्गरिस में मानव लियोकाइट एंटीजन (एचएलए) क्लास मैं एलील की भूमिका को दर्शाती संख्याओं की एक सीमित संख्या है। यह अध्ययन ईरान में पीम्फिगस वल्गरिस के साथ एचएलए क्लास I एलील्स के संघ को उजागर करने के लिए डिज़ाइन किया गया था। चिकित्सीय, हिस्टोलॉजिकल और सीधी इम्युनोफ्लोरेसेंस निष्कर्षों के आधार पर निदान पेम्फिगस वुल्गारिस वाले पचास रोगियों को इस अध्ययन में दाखिला लिया गया था। नियंत्रण समूह में 50 स्वस्थ, आयु- और सेक्स-मिलान वाले व्यक्ति शामिल थे। क्लास I (ए, बी और सी एलील) की एचएलए टाइपिंग क्रम-विशिष्ट प्राइमर विधि के आधार पर पोलीमरेज़ श्रृंखला प्रतिक्रिया का उपयोग करते हुए किया गया था। इस अध्ययन में एचएलए-बी * 44 की अधिक आवृत्ति दिखाई गई: 02 (P = 0.007), -सी * 04: 01 (P < 0.001), -सी * 15: 02 (P < 0.001) और -C * 16: 01 (P = 0.027) रोगियों के समूह में, नियंत्रण की तुलना में, जबकि एचएलए-सी * 06 की आवृत्ति: 02 (P < 0.001) और -C * 18: 01 (P = 0.008) पेम्फिगस वल्गरिस वाले रोगियों में नियंत्रण से काफी कम था। एचएलए क्लास I एलील्स, एचएलए-ए * 03: 01, -B * 51: 01, -C * 16: एक्सएनएक्सएक्सएप्लोटाइप (02% बनाम 4% के बीच लिंकेज असंतुलन के संबंध में,P = 0.04) को एक पूर्ववर्ती कारक माना जाता है, जबकि एचएलए-ए * एक्सएनएनएक्स: एक्सएनएनएक्स, -बी * एक्सएनएनएक्स, -सी * एक्सएनएनएक्सएक्स: एक्सएनएनएक्स हैप्लोटाइप (26% बनाम 01%, P = 0.01) एक सुरक्षात्मक कारक होने का सुझाव दिया गया है। निष्कर्ष में, यह सुझाव दिया गया है कि एचएलए-बी * 44: 02, -C * 04: 01, -C * 15: एक्सएनएक्स एलिल और एचएलए-ए * 02: 03, -बी * 01: 51, -C * 01: 16 हैप्लोटाइप ईरानी आबादी में पीम्फिगस वल्गरिस के विकास के लिए संवेदनशीलता कारक हैं, जबकि एचएलए-सी * 02: 06, -C * 02: 18 एलिल और एचएलए-ए * 01: 26, -बी * 01, -C * 38: 12 हैप्लोटाइप को सुरक्षात्मक एलील के रूप में माना जा सकता है

यहां उपलब्ध पूरा लेख: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/1346-8138.12071/abstract;jsessionid=B90D811159F2CE1C4C357306A37A9D15.d04t04

मानव एपिडर्मिस एक नॉन-न्यूरोनल चोलिनरगिक प्रणाली से पता चलता है जिसमें केराटिनोसाइट (केसी) एसिटाइलकोलाइन (एच) अक्ष शामिल हैं जो एंजाइम और एच् रिसेप्टर्स (मस्तिष्क और निकोटीनिक रिसेप्टर्स) के दो परिवारों द्वारा रचित हैं। इन दोनों रिसेप्टर्स की गतिविधि इंटरकरैटिनोसाइट्स और केसीएस-बाह्य मैट्रिक्स आसंजन को विनियमित कर सकती हैं जो कैडिरिन और इंटीग्रिन जैसे कन्टेस्कुलर आसंजन अणुओं के विनियमन को संशोधित करती हैं। कुछ लेखकों का यह पता चलता है कि पेम्फिगस में एंटांथोलिविस न केवल एंटीमेस्लीन एंटीबॉडी (एबीएस) (ज्यादातर आईजीजी) पर निर्भर करता है, लेकिन केसी झिल्ली एंटीजन (जैसे एटी एच रिसेप्टर्स एबीएस) के विपरीत अन्य एबीएस पर भी निर्भर करता है। पेम्फिज पैथोजेनेसिस के शुरुआती चरण में, एटीएच रिसेप्टर्स एबीएस ब्लॉक एच कोशिका आकृति और मधुकोश आसंजन के लिए जरूरी सिगनलेशन और आसंजन अणुओं के फास्फोरायलेशन को बढ़ाते हैं। एब्स एंटीडसमोओलिंस की कार्रवाई के साथ संयुक्त, एटीटी एट रिसेप्टर्स एब्स ने ऐंक्टोलोयोटिक घटना का कारण रखा। इन विट्रो प्रयोगों में एंटोहोलीटिक केसीएस में एच की उच्च खुराक तेजी से इस पथ्यलोग घटना को उल्टा कर सकते हैं। पीम्फिगस के नवजात शिशु मॉडल का उपयोग कर vivo प्रयोगों में यह दिखाया गया है कि कोलिनरोगिक एगोनिस्ट इन घावों को कम करते हैं। पीरिथोस्टिग्माइन ब्रोमाइड और निकोटीनमाइड प्रति ओएस या पाइलोकारपिन के साथ थेरेपी, टॉपिक में इस्तेमाल किया गया था, जो कि कलिनोमीमेटिक प्रभावों वाली दवाएं हैं, पेम्फिज़स रोग से प्रभावित रोगियों में उत्साहजनक परिणाम देते हैं। चिनिनेगिक एजेंटों को पेम्फिगस के उपचार में एक सामरिक भूमिका हो सकती है क्योंकि वे एंकोलहोलिक रोगों के प्रारंभिक चरण के लिए जिम्मेदार हो सकते हैं।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.ingentaconnect.com/content/ben/aiaamc/2012/00000011/00000003/art00008

पेम्फिगस वुल्गेरिस (पीवी) एक स्वत: प्रतिरक्षी रोग है जो त्वचा के फफोले या कटावों और श्लेष्म झिल्ली के साथ चिकित्सकीय पेश करते हैं। इस रोग का मुख्य हिस्टोपैथोलोगिक लक्षण कैंटेटिनोसाइट्स के बीच सेल-सेल आसंजन खो जाने के कारण सुपरैबेलल फेशियल है। अध्ययनों से पता चला है कि एपीप्टीसिस पीवी में बढ़ी है। इस अध्ययन का उद्देश्य पीवी में छाला गठन में एपोपोसिस की भूमिका की जांच करना है

तरीके

यह पार अनुभागीय अध्ययन मौखिक पीवी के 25 नमूने पर आयोजित किया गया था। एपोप्टोसिस की उपस्थिति का मूल्यांकन सामान्य पेरिलेसोनल क्षेत्र, vesicle क्षेत्र, और acantholytic कोशिकाओं में ट्यूनेल तकनीक का उपयोग कर मूल्यांकन किया गया था। इसके अलावा, बैक्स प्रो-एपोप्टोटिक मार्कर की अभिव्यक्ति का मूल्यांकन बायोटिन-स्ट्रेप्टाविडिन इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विधि द्वारा किया गया था। एसपीएसएस सॉफ़्टवेयर का उपयोग विल्कोक्सन परीक्षण विश्लेषण के लिए किया गया था। P मान <0.05 को महत्वपूर्ण माना जाता था।

परिणाम

ट्यूनेल-पॉजिटिव कोशिकाओं का प्रतिशत और तीव्रता धुंधला उल्लेखनीय था। बेसल और पैराबासल के बीच सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण अंतर थे) P = 0.05 (, पूंछ छत के साथ समाधि का पत्थर (P = 0.038) और टोम्बस्टोन के साथ बेसल (P = 0.038)। हालांकि, समर्थक-अपोप्रोटिक मार्कर बैक्स की अभिव्यक्ति और धुंधला तीव्रता कमजोर थी, और विभिन्न क्षेत्रों के बीच कोई सांख्यिकीय महत्वपूर्ण अंतर नहीं देखा गया था।

निष्कर्ष

वर्तमान अध्ययन में प्राप्त परिणामों से पता चलता है कि एपोपोसिस की प्रक्रिया पीवी की शुरुआत में होती है क्योंकि यह परिलिएशननल सामान्य दिखने वाले ऊतक में देखी गई थी। इसके अलावा, एपोप्टोसिस की प्रक्रिया बछड़ा गठन की गड़बड़ी या तेज हो सकती है। दूसरे शब्दों में, रोगियों में एपोपोसिस का निषेध घावों की गंभीरता को कम कर सकता है।

यहां उपलब्ध पूरा लेख: http://www.medworm.com/index.php?rid=6781830&cid=c_297_32_f&fid=28436&url=http%3A%2F%2Fonlinelibrary.wiley.com%2Fresolve%2Fdoi%3FDOI%3D10.1111%252Fjop.12022

परिचय: यद्यपि मौखिक aphthosis आम है, यह रोगियों में जीवन की गुणवत्ता पर एक महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है। नैदानिक ​​अभ्यास में सामना करना सबसे आम मौखिक अल्सरेटिव हालत है। यह अध्ययन सिंगापुर में तृतीयक त्वचाविज्ञान केंद्र में देखा गया मौखिक aphthosis की विशेषताओं और पैटर्न का वर्णन करता है, प्रबंधन के अंतरालों के मूल्यांकन में और अंतर्निहित प्रणालीगत बीमारियों और पोषण संबंधी कमियों की पहचान करने के साथ। सामग्री और तरीके: यह जून 10 और जून 2000 के बीच 2010 वर्ष की अवधि के दौरान चिकित्सा अभिलेखों की पूर्वव्यापी समीक्षा है। खोज शब्दों 'मौखिक अल्सर', 'एफेथस अल्सर', 'मौखिक अपिथोसिस' और 'बीह्सट्स रोग' का उपयोग करके दो सौ तेरह रोगियों की पहचान की गई थी। बीह्ससेट रोग के मरीजों के साथ बिना मौखिक अल्सर और अन्य निदान जैसे पेम्फिगस वुल्गारिस, लिकेंस प्लिन और हर्पीज सिम्प्लेक्स को शामिल नहीं किया गया था। शेष रोगियों को जनसांख्यिकीय विशेषताओं, मौखिक अल्सर की विशेषताओं, संबद्ध संयोजी ऊतक विकारों और पोषण संबंधी कमियों, निदान परीक्षण के परिणाम, उपचार की प्रतिक्रिया के साथ-साथ अनुवर्ती अवधि के संबंध में मूल्यांकन किया गया था। परिणाम: इस अध्ययन में एक सौ और सत्तर-पांच रोगी शामिल थे। एक सौ और एक मरीजों में आवर्त मौखिक मौखिक रोग थे, जिनके साथ 77 सरल एफ़ोथोसिस था और 24 में जटिल एफ़थोसिस था। चौदह रोगियों (एक्सएक्सएक्सएक्स) ने बीह्सट रोग के लिए अंतर्राष्ट्रीय अध्ययन मानदंड (आईएसजी) को पूरा किया, जिसमें से, 8% में जटिल अपहिता था। ऐसे मरीजों के लिए चिकित्सीय सीढ़ी सामयिक स्टेरॉयड और कोलेसिस्किन से लेकर मौखिक कोर्टिकॉस्टिरॉइड्स तक और / या डैप्सन थेरेपी तक होती है। निष्कर्ष: आवर्त मौखिक अपाहिता एक विशिष्ट स्थिति है जिसमें त्वचा विशेषज्ञ प्रबंध करने के लिए तैयार हैं। यह अध्ययन दर्शाता है कि भविष्य में बेहतर प्रबंधन रोगियों के लिए मौखिक aphthosis के लिए एक और अधिक निश्चित प्रबंधन और चिकित्सीय एल्गोरिथ्म आवश्यक हैं। विशेष रूप से, बीह्सट रोग पर प्रगति के लिए जटिल एफ़थोसिस की निगरानी की जानी चाहिए।

से: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138144?dopt=Abstract