टैग अभिलेखागार: पेंफिगस वलगरिस

पीमफिगस वुल्गरिस में मानव लियोकाइट एंटीजन (एचएलए) क्लास मैं एलील की भूमिका को दर्शाती संख्याओं की एक सीमित संख्या है। यह अध्ययन ईरान में पीम्फिगस वल्गरिस के साथ एचएलए क्लास I एलील्स के संघ को उजागर करने के लिए डिज़ाइन किया गया था। चिकित्सीय, हिस्टोलॉजिकल और सीधी इम्युनोफ्लोरेसेंस निष्कर्षों के आधार पर निदान पेम्फिगस वुल्गारिस वाले पचास रोगियों को इस अध्ययन में दाखिला लिया गया था। नियंत्रण समूह में 50 स्वस्थ, आयु- और सेक्स-मिलान वाले व्यक्ति शामिल थे। क्लास I (ए, बी और सी एलील) की एचएलए टाइपिंग क्रम-विशिष्ट प्राइमर विधि के आधार पर पोलीमरेज़ श्रृंखला प्रतिक्रिया का उपयोग करते हुए किया गया था। इस अध्ययन में एचएलए-बी * 44 की अधिक आवृत्ति दिखाई गई: 02 (P = 0.007), -सी * 04: 01 (P < 0.001), -सी * 15: 02 (P < 0.001) और -C * 16: 01 (P = 0.027) रोगियों के समूह में, नियंत्रण की तुलना में, जबकि एचएलए-सी * 06 की आवृत्ति: 02 (P < 0.001) और -C * 18: 01 (P = 0.008) पेम्फिगस वल्गरिस वाले रोगियों में नियंत्रण से काफी कम था। एचएलए क्लास I एलील्स, एचएलए-ए * 03: 01, -B * 51: 01, -C * 16: एक्सएनएक्सएक्सएप्लोटाइप (02% बनाम 4% के बीच लिंकेज असंतुलन के संबंध में,P = 0.04) को एक पूर्ववर्ती कारक माना जाता है, जबकि एचएलए-ए * एक्सएनएनएक्स: एक्सएनएनएक्स, -बी * एक्सएनएनएक्स, -सी * एक्सएनएनएक्सएक्स: एक्सएनएनएक्स हैप्लोटाइप (26% बनाम 01%, P = 0.01) एक सुरक्षात्मक कारक होने का सुझाव दिया गया है। निष्कर्ष में, यह सुझाव दिया गया है कि एचएलए-बी * 44: 02, -C * 04: 01, -C * 15: एक्सएनएक्स एलिल और एचएलए-ए * 02: 03, -बी * 01: 51, -C * 01: 16 हैप्लोटाइप ईरानी आबादी में पीम्फिगस वल्गरिस के विकास के लिए संवेदनशीलता कारक हैं, जबकि एचएलए-सी * 02: 06, -C * 02: 18 एलिल और एचएलए-ए * 01: 26, -बी * 01, -C * 38: 12 हैप्लोटाइप को सुरक्षात्मक एलील के रूप में माना जा सकता है

यहां उपलब्ध पूरा लेख: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/1346-8138.12071/abstract;jsessionid=B90D811159F2CE1C4C357306A37A9D15.d04t04

मानव एपिडर्मिस एक नॉन-न्यूरोनल चोलिनरगिक प्रणाली से पता चलता है जिसमें केराटिनोसाइट (केसी) एसिटाइलकोलाइन (एच) अक्ष शामिल हैं जो एंजाइम और एच् रिसेप्टर्स (मस्तिष्क और निकोटीनिक रिसेप्टर्स) के दो परिवारों द्वारा रचित हैं। इन दोनों रिसेप्टर्स की गतिविधि इंटरकरैटिनोसाइट्स और केसीएस-बाह्य मैट्रिक्स आसंजन को विनियमित कर सकती हैं जो कैडिरिन और इंटीग्रिन जैसे कन्टेस्कुलर आसंजन अणुओं के विनियमन को संशोधित करती हैं। कुछ लेखकों का यह पता चलता है कि पेम्फिगस में एंटांथोलिविस न केवल एंटीमेस्लीन एंटीबॉडी (एबीएस) (ज्यादातर आईजीजी) पर निर्भर करता है, लेकिन केसी झिल्ली एंटीजन (जैसे एटी एच रिसेप्टर्स एबीएस) के विपरीत अन्य एबीएस पर भी निर्भर करता है। पेम्फिज पैथोजेनेसिस के शुरुआती चरण में, एटीएच रिसेप्टर्स एबीएस ब्लॉक एच कोशिका आकृति और मधुकोश आसंजन के लिए जरूरी सिगनलेशन और आसंजन अणुओं के फास्फोरायलेशन को बढ़ाते हैं। एब्स एंटीडसमोओलिंस की कार्रवाई के साथ संयुक्त, एटीटी एट रिसेप्टर्स एब्स ने ऐंक्टोलोयोटिक घटना का कारण रखा। इन विट्रो प्रयोगों में एंटोहोलीटिक केसीएस में एच की उच्च खुराक तेजी से इस पथ्यलोग घटना को उल्टा कर सकते हैं। पीम्फिगस के नवजात शिशु मॉडल का उपयोग कर vivo प्रयोगों में यह दिखाया गया है कि कोलिनरोगिक एगोनिस्ट इन घावों को कम करते हैं। पीरिथोस्टिग्माइन ब्रोमाइड और निकोटीनमाइड प्रति ओएस या पाइलोकारपिन के साथ थेरेपी, टॉपिक में इस्तेमाल किया गया था, जो कि कलिनोमीमेटिक प्रभावों वाली दवाएं हैं, पेम्फिज़स रोग से प्रभावित रोगियों में उत्साहजनक परिणाम देते हैं। चिनिनेगिक एजेंटों को पेम्फिगस के उपचार में एक सामरिक भूमिका हो सकती है क्योंकि वे एंकोलहोलिक रोगों के प्रारंभिक चरण के लिए जिम्मेदार हो सकते हैं।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.ingentaconnect.com/content/ben/aiaamc/2012/00000011/00000003/art00008

पेम्फिगस वुल्गेरिस (पीवी) एक स्वत: प्रतिरक्षी रोग है जो त्वचा के फफोले या कटावों और श्लेष्म झिल्ली के साथ चिकित्सकीय पेश करते हैं। इस रोग का मुख्य हिस्टोपैथोलोगिक लक्षण कैंटेटिनोसाइट्स के बीच सेल-सेल आसंजन खो जाने के कारण सुपरैबेलल फेशियल है। अध्ययनों से पता चला है कि एपीप्टीसिस पीवी में बढ़ी है। इस अध्ययन का उद्देश्य पीवी में छाला गठन में एपोपोसिस की भूमिका की जांच करना है

तरीके

यह पार अनुभागीय अध्ययन मौखिक पीवी के 25 नमूने पर आयोजित किया गया था। एपोप्टोसिस की उपस्थिति का मूल्यांकन सामान्य पेरिलेसोनल क्षेत्र, vesicle क्षेत्र, और acantholytic कोशिकाओं में ट्यूनेल तकनीक का उपयोग कर मूल्यांकन किया गया था। इसके अलावा, बैक्स प्रो-एपोप्टोटिक मार्कर की अभिव्यक्ति का मूल्यांकन बायोटिन-स्ट्रेप्टाविडिन इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विधि द्वारा किया गया था। एसपीएसएस सॉफ़्टवेयर का उपयोग विल्कोक्सन परीक्षण विश्लेषण के लिए किया गया था। P मान <0.05 को महत्वपूर्ण माना जाता था।

परिणाम

ट्यूनेल-पॉजिटिव कोशिकाओं का प्रतिशत और तीव्रता धुंधला उल्लेखनीय था। बेसल और पैराबासल के बीच सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण अंतर थे) P = 0.05 (, पूंछ छत के साथ समाधि का पत्थर (P = 0.038) और टोम्बस्टोन के साथ बेसल (P = 0.038)। हालांकि, समर्थक-अपोप्रोटिक मार्कर बैक्स की अभिव्यक्ति और धुंधला तीव्रता कमजोर थी, और विभिन्न क्षेत्रों के बीच कोई सांख्यिकीय महत्वपूर्ण अंतर नहीं देखा गया था।

निष्कर्ष

वर्तमान अध्ययन में प्राप्त परिणामों से पता चलता है कि एपोपोसिस की प्रक्रिया पीवी की शुरुआत में होती है क्योंकि यह परिलिएशननल सामान्य दिखने वाले ऊतक में देखी गई थी। इसके अलावा, एपोप्टोसिस की प्रक्रिया बछड़ा गठन की गड़बड़ी या तेज हो सकती है। दूसरे शब्दों में, रोगियों में एपोपोसिस का निषेध घावों की गंभीरता को कम कर सकता है।

यहां उपलब्ध पूरा लेख: http://www.medworm.com/index.php?rid=6781830&cid=c_297_32_f&fid=28436&url=http%3A%2F%2Fonlinelibrary.wiley.com%2Fresolve%2Fdoi%3FDOI%3D10.1111%252Fjop.12022

परिचय: यद्यपि मौखिक aphthosis आम है, यह रोगियों में जीवन की गुणवत्ता पर एक महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है। नैदानिक ​​अभ्यास में सामना करना सबसे आम मौखिक अल्सरेटिव हालत है। यह अध्ययन सिंगापुर में तृतीयक त्वचाविज्ञान केंद्र में देखा गया मौखिक aphthosis की विशेषताओं और पैटर्न का वर्णन करता है, प्रबंधन के अंतरालों के मूल्यांकन में और अंतर्निहित प्रणालीगत बीमारियों और पोषण संबंधी कमियों की पहचान करने के साथ। सामग्री और तरीके: यह जून 10 और जून 2000 के बीच 2010 वर्ष की अवधि के दौरान चिकित्सा अभिलेखों की पूर्वव्यापी समीक्षा है। खोज शब्दों 'मौखिक अल्सर', 'एफेथस अल्सर', 'मौखिक अपिथोसिस' और 'बीह्सट्स रोग' का उपयोग करके दो सौ तेरह रोगियों की पहचान की गई थी। बीह्ससेट रोग के मरीजों के साथ बिना मौखिक अल्सर और अन्य निदान जैसे पेम्फिगस वुल्गारिस, लिकेंस प्लिन और हर्पीज सिम्प्लेक्स को शामिल नहीं किया गया था। शेष रोगियों को जनसांख्यिकीय विशेषताओं, मौखिक अल्सर की विशेषताओं, संबद्ध संयोजी ऊतक विकारों और पोषण संबंधी कमियों, निदान परीक्षण के परिणाम, उपचार की प्रतिक्रिया के साथ-साथ अनुवर्ती अवधि के संबंध में मूल्यांकन किया गया था। परिणाम: इस अध्ययन में एक सौ और सत्तर-पांच रोगी शामिल थे। एक सौ और एक मरीजों में आवर्त मौखिक मौखिक रोग थे, जिनके साथ 77 सरल एफ़ोथोसिस था और 24 में जटिल एफ़थोसिस था। चौदह रोगियों (एक्सएक्सएक्सएक्स) ने बीह्सट रोग के लिए अंतर्राष्ट्रीय अध्ययन मानदंड (आईएसजी) को पूरा किया, जिसमें से, 8% में जटिल अपहिता था। ऐसे मरीजों के लिए चिकित्सीय सीढ़ी सामयिक स्टेरॉयड और कोलेसिस्किन से लेकर मौखिक कोर्टिकॉस्टिरॉइड्स तक और / या डैप्सन थेरेपी तक होती है। निष्कर्ष: आवर्त मौखिक अपाहिता एक विशिष्ट स्थिति है जिसमें त्वचा विशेषज्ञ प्रबंध करने के लिए तैयार हैं। यह अध्ययन दर्शाता है कि भविष्य में बेहतर प्रबंधन रोगियों के लिए मौखिक aphthosis के लिए एक और अधिक निश्चित प्रबंधन और चिकित्सीय एल्गोरिथ्म आवश्यक हैं। विशेष रूप से, बीह्सट रोग पर प्रगति के लिए जटिल एफ़थोसिस की निगरानी की जानी चाहिए।

से: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138144?dopt=Abstract

पेम्फिगस एक दुर्लभ विस्मयुबुलास ऑटोइम्यून बीमारी है जो त्वचा और मौखिक गुहा के फिसलने को दर्शाती है। यह कैरेटिनोसाइट्स की सतह पर प्रतिजनों के खिलाफ निर्देशित ऑटोएन्टीबॉडी के कारण होता है। सभी प्रकार के पेम्फिग्स परिसंचरण और त्वचा-नियत ऑटोटेनिबॉडी की उपस्थिति से जुड़े हैं। पेम्फिगुस वनस्पतियां पेम्फिगस वल्गरिस का एक दुर्लभ चिकित्सीय प्रकार है और इसमें सभी पेम्फिगुस मामलों के 5 प्रतिशत तक शामिल हैं। निम्नलिखित में हम पेम्फिगस वनस्पतियों की मौखिक प्रस्तुति प्रस्तुत करते हैं। हम एक 33 वर्षीय व्यक्ति का वर्णन करते हैं जिसे मुंह के घावों, दाँत की पीड़ा, और कई रोगियों के बारे में शिकायत करने के लिए हमारे क्लिनिक को भेजा गया था। नैदानिक ​​परीक्षा के दौरान हम कई पेस्टूल, गेंग्वा पर अल्सरेटेड क्षेत्रों, और सफेद म्यूकोसल सजीले टुकड़े पहचानने में सक्षम थे। नैदानिक, हिस्टोपैथोलॉजिकल, और सीधे इम्यूनोफ्लोरेसेंस के निष्कर्ष पीम्फिगस वनस्पतियों के साथ संगत थे।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122017?dopt=Abstract

पेम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) की नैदानिक ​​और महामारी संबंधी सुविधाओं को अच्छी तरह से प्रलेखित किया गया है लेकिन पीवी के ओसोफेजील भागीदारी की कुछ रिपोर्टें मौजूद हैं। हालांकि पहले से दुर्लभ माना जाता है, हाल ही की रिपोर्टों में सुझाव दिया गया है कि पीवी के रोगियों के 87% तक लक्षण हो सकते हैं, या एंडोस्कोपिक फीचर, जो कि कॉरटेक्साइरोएड-इम्युनोस्यूप्रेसन परंपरागत कोर्टेकोस्टोरोएड-इम्युनोसप्रेसन के लिए खराब उत्तरदायी हो सकता है।

वर्तमान रिपोर्ट में 53 वर्षीय एशियाई महिला की नैदानिक ​​और प्रतिरक्षात्मक विशेषताओं का विवरण दिया गया है जो अस्थिओप्राइन और कम होने वाले प्रीनिनिसोलोन खुराक के साथ उपचार के दौरान ओसोफेगल पीवी के लक्षणों और लक्षणों को विकसित करता है। स्थिर मौखिक रोग के दौरान ओसोफैगल सम्मिलन हुआ।

ओओसोफैजल सम्मिलन पीओ के महत्त्वपूर्ण अस्थि-घावों और इम्युनोलॉजिकल सबूत के बिना हो सकता है। इससे पता चलता है कि ओसोफेगल रोग के लिए प्रतिरक्षात्मक लक्ष्य अन्य श्लेष्मयुक्त क्षेत्रों से भिन्न हो सकते हैं, और यह परंपरागत प्रथम-रेखा प्रणालीगत चिकित्सा oesophageal घावों के लिए प्रभावी नहीं हो सकता है।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.ingentaconnect.com/content/ubpl/wlmj/2012/00000004/00000002/art00001

पृष्ठभूमि। पेम्फिगस वल्गारिस (पीवी) और पेम्फिगस फोलीअसस (पीएफ) ऑटोम्यून्यून वेसिकोबुलस डिसऑर्डर हैं जो आईजीजी ऑटोेंटिबॉडीज के साथ desmoglein (Dsg) 1 और 3 के खिलाफ निर्देशित हैं, जो इंट्रापीडर्मल एंटोथोलिसिस का कारण बनती हैं।

उद्देश्य। पीएफ या पीवी के साथ रोगियों की नैदानिक ​​भागीदारी के साथ नैदानिक ​​और प्रतिरक्षात्मक प्रोफ़ाइल की विशेषता है।

तरीके। कुल मिलाकर, 10 रोगी (7 महिलाएं, 3 पुरुष; आयु सीमा 24-70 वर्ष, बीमारी अवधि 3-16 वर्ष) पीवी के साथ निदान (n = एक्सएनएनएक्स) या श्लेष्म पीएफ (n = 5) का मूल्यांकन उनके नैदानिक ​​विशेषताओं, हिस्टोपैथोलॉजी और इम्यूनोलॉजिकल निष्कर्षों के अनुसार किया गया था।

परिणाम। एरिथेमा, क्षरण, क्रस्ट और वनस्पति त्वचा घाव नम्बली क्षेत्र की मुख्य नैदानिक ​​विशेषताएं थीं। नाम्बकीय क्षेत्र के डीआईएफ ने आठ मरीजों में इंटरcell्यूलर एपिडर्मल आईजीजी और सीएक्सएनएनएक्स जमा और अन्य दो में अकेले आईजीजी के लिए सकारात्मक परिणाम दिए। आईजीजी संयुग्मन के साथ अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस, सामान्य पेम्फिगस पैटर्न दिखाते हुए सभी 3 रोगियों में सकारात्मक था, 10 से भिन्न शीर्षक: 1 से 160: 1। पुनः संयोजक Dsg2560 के साथ एलिसा ने पीएफ में एक्सएफएक्स-एक्सएनएनएक्स और पीवी में एक्सएनएनएक्स-एक्सएनएनएक्स को स्कोर दिया। पुनः संयोजक Dsg1 की प्रतिक्रियाशीलता पीवी (एलिसा 24-266) के साथ सभी पांच रोगियों में सकारात्मक थी और सभी पीएफ सेरा में नकारात्मक थी।

निष्कर्ष। अंडाकार प्रस्तुति के साथ पेम्फिगस वाले सभी एक्सएनएनएक्स रोगियों में पीएफ या पीवी की नैदानिक ​​और प्रतिरक्षा संबंधी विशेषताएं थीं। इस अनोखी प्रस्तुति, अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, साहित्य में शायद ही कभी रिपोर्ट की गई है। इस अद्वितीय प्रस्तुति के लिए एक संभावित स्पष्टीकरण या तो उपन्यास epitopes या नाड़ीदार या तार क्षेत्र में स्थित भ्रूण या निशान ऊतक के साथ एक संघ की उपस्थिति हो सकती है।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

ऑक्सीम्यून की स्थिति में रोग की विविधता के आणविक आधार जैसे कि पीम्फिगस वल्गारीस को बहुत कम समझा जाता है। यद्यपि डीएसएमयूएलएक्स 3 (डीएसजीएक्सएक्सएक्स) पीवी में इम्युनोग्लोब्युलिन (आईजी) ऑटोएन्टीबॉडी के प्राथमिक लक्ष्य के रूप में अच्छी तरह से स्थापित हो चुका है, लेकिन रोगी सबसेट्स के बीच एंटी-डीएसएसएक्सएक्सएक्स आईजी उप-प्रकार के समग्र वितरण के बारे में कई सवाल हैं और इस बात से काफी विवाद है कि एक एसोटाइप स्विच हो सकता है या नहीं रोग गतिविधि के चरणों के बीच मनाया। पीवी में आईजी-एससीोटाइप विशिष्टता से संबंधित बकाया प्रश्नों को व्यवस्थित रूप से संबोधित करने के लिए, हमने एक सेट पर आधारित विशिष्ट क्लिनिकल प्रोफाइल वाले 3 रोगियों से प्राप्त एक्सएएनएक्सएक्स सीरम नमूने में एलिसा द्वारा आईजीए, आईजीएम, आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स, एक्सएक्सएक्स, एक्सएक्सएक्स और एक्सएक्सएक्स एंटी-डीएसएसएक्सएक्सएक्स स्तर का विश्लेषण किया है। परिभाषित चर (गतिविधि, आकृति विज्ञान, उम्र, अवधि) और निरंतर (एचएलए-प्रकार, लिंग, शुरू होने की उम्र) क्लिनिकल मापदंडों, और एचएलए-मिलान और मिलान प्लेटों से 3 सीरम के नमूने। हमारे निष्कर्ष ईजीजीएक्सएक्सएक्स और आईजीजीएक्सएक्सएक्स की पहचान करने वाले पहले के अध्ययनों के लिए पीवी में प्रमुख एंटीबॉडी के रूप में सहायता प्रदान करते हैं, जो प्रेषित रोगियों की तुलना में सक्रिय रूप से उच्च स्तर के होते हैं। हम रोग गतिविधि और छूट के चरणों के बीच एक आइसोटाइप स्विच के साक्ष्य नहीं देखते हैं, और दोनों आईजीजीएक्सएक्सएक्स और आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स उपप्रकार नियंत्रण के सापेक्ष प्रेषित रोगियों में ऊपर उठाए जाते हैं। हालांकि हम आईजीजीएक्सएक्सएक्स को एकमात्र उपप्रकार के रूप में ढूंढते हैं जो पीवी रोगी उपसमूहों को अलग-अलग बीमारियों के रोगों, रोग की अवधि और एचएलए-प्रकारों के आधार पर अलग करता है। इन आंकड़ों में प्रतिरक्षा तंत्र में अधिक अंतर्दृष्टि प्रदान की जाती है, जो रोग की फेनोटाइपिक अभिव्यक्ति के लिए जिम्मेदार होती है, और तेजी से विशिष्ट और व्यक्तिगत चिकित्सीय हस्तक्षेप को सुविधाजनक बनाने के लिए रोग की विविधता के लिए व्यापक इम्युनोप्रोफाइल स्थापित करने के लिए व्यापक प्रयास में योगदान करती हैं।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22779708

पेम्फिगस एक पुरानी, ​​म्यूको-कटनीस ऑटोम्यून्यून ब्लिस्टरिंग डिसऑर्डर है; दो मुख्य रूप पेम्फिगस वल्गारिस (पीवी) और पेम्फिगस फोलीअसस (पीएफ) हैं। पीवी सबसे आम उपप्रकार है, जो कुल पेम्फिगस रोगियों के 75 से 92% के बीच भिन्न होता है। हालांकि भारत में पेम्फिगस की घटनाओं का अनुमान लगाने के लिए कोई समुदाय आधारित अध्ययन नहीं किया जाता है, यह अपेक्षाकृत आम है। दक्षिण भारत के त्रिशूर जिले में एक प्रश्नावली आधारित सर्वेक्षण का अनुमान है कि पेम्फिगस घटनाएं 4.4 प्रति मिलियन आबादी है। पेम्फिगस के कारण मृत्यु दर को कॉर्टिकोस्टेरॉइड के आक्रामक और व्यापक उपयोग के साथ उल्लेखनीय रूप से कमी आई है, इससे पहले यह 90% जितना अधिक था। उच्च खुराक कोर्टीकोस्टेरॉइड्स को एक बार अन्य इम्यूनोस्पेप्रेसेंट्स के साथ अच्छे सुधार के साथ संयोजन में उपयोग किया जाता था, लेकिन कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की ऐसी उच्च खुराक अक्सर गंभीर साइड इफेक्ट्स से जुड़ी होती थीं, और रोगियों के लगभग 10% की मृत्यु के लिए ज़िम्मेदार थीं। लंबी अवधि के प्रतिकूल प्रभाव को कम करने के उद्देश्य से, उच्च खुराक स्टेरॉयड प्रशासन डेक्सैमेथेसोन साइक्लोफॉस्फामाइड पल्स (डीसीपी) थेरेपी 1984 में पेश की गई थी। तब से डीसीपी या मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ या बिना अनुवांशिक इम्यूनोस्प्रप्रेसेंट्स (एजिथीओप्रिन, साइक्लोफॉस्फामाइड, माइकोफेनोलैमेटोफेटिल, और साइक्लोस्पोरिन) भारत के इन विकारों के लिए थेरेपी का कोने-पत्थर रहा है। उच्च खुराक मौखिक स्टेरॉयड की तुलना में डीसीपी थेरेपी से जुड़े लाभों के बावजूद, इनकार नहीं किया जा सकता है कि डीसीपी थेरेपी के साथ या बिना किसी प्रतिकूल घटनाओं के कारण कई प्रतिकूल घटनाएं हो सकती हैं, जो पेम्फिगस में अधिकांश मौतों के लिए जिम्मेदार हैं। इसके अलावा कुछ ऐसे रोगी हैं जो इन पारंपरिक उपचारों में सुधार करने में विफल रहते हैं या उनके उपयोग के लिए contraindications हैं। इस प्रकार पेम्फिगस में नई चिकित्सीय पद्धतियों की निरंतर खोज रही है। ऋतुक्सिम (रेडिटक्स। डॉ रेड्डीज, हैदराबाद, भारत और मैब थेरा TM , रोश, बेसल, स्विट्ज़रलैंड), बी कोशिका विशिष्ट सेल-सतह एंटीजन सीडीएक्सएनएक्सएक्स को लक्षित करने वाला एक मोनोक्लोनल चिमेरिक आईजीजीएक्सएनएक्स एंटीबॉडी, पेम्फिगस के लिए एक ऐसा नया उपन्यास चिकित्सा है (इसके उपयोग के लिए एक ऑफ-लेबल संकेत। इसे अब तक एफडीए द्वारा अनुमोदित किया गया है। केवल सीडी 1 + बी सेल गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा, उपचार प्रतिरोधी रूमेटोइड गठिया, वेजेनर की ग्रैनुलोमैटोसिस और माइक्रोस्कोपिक पॉलीआंगियाइटिस में उपयोग के लिए)।

वर्तमान में पीम्फिगस के इलाज में इष्टतम खुराक और रिट्यूक्सिमैब के कार्यक्रम पर कोई सहमति नहीं है। अनुसरण किए गए विभिन्न उपचार प्रोटोकॉल में शामिल हैं:

  1. लिम्फोमा प्रोटोकॉल- आमतौर पर प्रोटोकॉल का पालन किया जाता है। Rituximab 375mg / मीटर की खुराक पर प्रशासित है 2 चार सप्ताह के लिए साप्ताहिक शरीर की सतह क्षेत्र।
  2. रूमेटोइड गठिया प्रोटोकॉल- rituximab 1g की दो खुराक 15 दिनों के अंतराल पर प्रशासित होती है। त्वचा विशेषज्ञों द्वारा तेजी से उपयोग किया जाता है और वर्तमान में हमारे संस्थान में प्रोटोकॉल का पालन किया जाता है। लिम्फोमा प्रोटोकॉल पर लाभ में कम लागत और कम infusions शामिल हैं।
  3. संयोजन थेरेपी- रिटक्सिमाब का उपयोग आईवीआईजी, इम्यूनोड्ससोशन और डेक्सैमेथेसोन पल्स थेरेपी के संयोजन में किया गया है
  4. हर हफ्ते आधान के एक प्रेरण चक्र के बाद हर 4 या 12 सप्ताह में नियमित रूप से सुई लेते हुए दीर्घकालिक रिट्यूक्सिमैब उपचार

पूरा लेख यहां देखा जा सकता है: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=671;epage=676;aulast=Kanwar

पृष्ठभूमि पेम्फिगस वल्गारिस के लिए क्लासिक उपचार prednisolone है। इम्यूनोस्पेप्रेसिव ड्रग्स का इस्तेमाल एसोसिएशन में किया जा सकता है।

लक्ष्य रोग गतिविधि सूचकांक (डीएआई) को कम करने में Azathioprine की प्रभावकारिता की तुलना करने के लिए।

मरीज और तरीके 56 नए रोगियों पर एक डबल अंधे यादृच्छिक नियंत्रित अध्ययन आयोजित किया गया था, जो दो चिकित्सकीय समूहों को सौंपा गया था: (i) prednisolone प्लस प्लेसबो; (ii) prednisolone प्लस Azathioprine। 1 वर्ष के लिए मरीजों को नियमित रूप से चेक किया गया था। 'पूर्ण छूट' को 12 महीनों के बाद सभी घावों के उपचार के रूप में परिभाषित किया गया था, और prednisolone <7.5 मिलीग्राम दैनिक, (डीएआई ≤ 1)। विश्लेषण 'इरादे से इलाज' (आईटीटी) और 'उपचार पूर्ण विश्लेषण' (टीसीए) द्वारा किया गया था।

परिणाम दोनों समूह उम्र, लिंग, बीमारी की अवधि और डीएआई में समान थे। प्राथमिक अंतराल: आईटीटी और टीसीए द्वारा, औसत डीएआई दोनों समूहों में सुधार हुआ है, जिनमें उनके बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं है। अंतिम तिमाही के लिए अंतर महत्वपूर्ण हो गया (3 महीने; आईटीटी:P = एक्सएनएनएक्स, टीसीए: P = एक्सएनएनएक्स)। माध्यमिक अंतराल: अंतिम तिमाही (आईटीटी: को छोड़कर, दोनों समूहों में कुल स्टेरॉयड खुराक में काफी कमी आई है, उनके बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं है) P = एक्सएनएनएक्स, टीसीए: P = एक्सएनएनएक्स)। पिछले तिमाही में, विशेष रूप से 0.035th महीनों में, विशेष रूप से 12th महीनों में, दोनों समूहों में एजीथीओप्रिन के पक्ष में सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण दोनों समूहों में औसत दैनिक स्टेरॉयड खुराक कम हो गई है (आईटीटी: P = एक्सएनएनएक्स, टीसीए:P = एक्सएनएनएक्स)। केवल टीसीए (एजेडए / नियंत्रण: 0.005% / 12% के लिए 53.6 महीनों में पूर्ण छूट महत्वपूर्ण थी, P = 0.043).

सीमाएं सभी मतभेदों को प्रदर्शित करने के लिए नमूना आकार छोटा था। अन्य सीमाओं में प्राथमिक और माध्यमिक अंतराल की पसंद और थियोपुरिन मेथिलट्रांसफेरस गतिविधि को मापने के लिए अनुपलब्धता शामिल है।

निष्कर्ष Azathioprine लंबे समय तक prednisolone खुराक को कम करने में मदद करता है।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04717.x/abstract;jsessionid=4F8C646E8902BB54AC0026B542EF91FD.d03t01