टैग अभिलेखागार: पेंफिगस वलगरिस

पेम्फिगस एक दुर्लभ विस्मयुबुलास ऑटोइम्यून बीमारी है जो त्वचा और मौखिक गुहा के फिसलने को दर्शाती है। यह कैरेटिनोसाइट्स की सतह पर प्रतिजनों के खिलाफ निर्देशित ऑटोएन्टीबॉडी के कारण होता है। सभी प्रकार के पेम्फिग्स परिसंचरण और त्वचा-नियत ऑटोटेनिबॉडी की उपस्थिति से जुड़े हैं। पेम्फिगुस वनस्पतियां पेम्फिगस वल्गरिस का एक दुर्लभ चिकित्सीय प्रकार है और इसमें सभी पेम्फिगुस मामलों के 5 प्रतिशत तक शामिल हैं। निम्नलिखित में हम पेम्फिगस वनस्पतियों की मौखिक प्रस्तुति प्रस्तुत करते हैं। हम एक 33 वर्षीय व्यक्ति का वर्णन करते हैं जिसे मुंह के घावों, दाँत की पीड़ा, और कई रोगियों के बारे में शिकायत करने के लिए हमारे क्लिनिक को भेजा गया था। नैदानिक ​​परीक्षा के दौरान हम कई पेस्टूल, गेंग्वा पर अल्सरेटेड क्षेत्रों, और सफेद म्यूकोसल सजीले टुकड़े पहचानने में सक्षम थे। नैदानिक, हिस्टोपैथोलॉजिकल, और सीधे इम्यूनोफ्लोरेसेंस के निष्कर्ष पीम्फिगस वनस्पतियों के साथ संगत थे।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122017?dopt=Abstract

पेम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) की नैदानिक ​​और महामारी संबंधी सुविधाओं को अच्छी तरह से प्रलेखित किया गया है लेकिन पीवी के ओसोफेजील भागीदारी की कुछ रिपोर्टें मौजूद हैं। हालांकि पहले से दुर्लभ माना जाता है, हाल ही की रिपोर्टों में सुझाव दिया गया है कि पीवी के रोगियों के 87% तक लक्षण हो सकते हैं, या एंडोस्कोपिक फीचर, जो कि कॉरटेक्साइरोएड-इम्युनोस्यूप्रेसन परंपरागत कोर्टेकोस्टोरोएड-इम्युनोसप्रेसन के लिए खराब उत्तरदायी हो सकता है।

वर्तमान रिपोर्ट में 53 वर्षीय एशियाई महिला की नैदानिक ​​और प्रतिरक्षात्मक विशेषताओं का विवरण दिया गया है जो अस्थिओप्राइन और कम होने वाले प्रीनिनिसोलोन खुराक के साथ उपचार के दौरान ओसोफेगल पीवी के लक्षणों और लक्षणों को विकसित करता है। स्थिर मौखिक रोग के दौरान ओसोफैगल सम्मिलन हुआ।

ओओसोफैजल सम्मिलन पीओ के महत्त्वपूर्ण अस्थि-घावों और इम्युनोलॉजिकल सबूत के बिना हो सकता है। इससे पता चलता है कि ओसोफेगल रोग के लिए प्रतिरक्षात्मक लक्ष्य अन्य श्लेष्मयुक्त क्षेत्रों से भिन्न हो सकते हैं, और यह परंपरागत प्रथम-रेखा प्रणालीगत चिकित्सा oesophageal घावों के लिए प्रभावी नहीं हो सकता है।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.ingentaconnect.com/content/ubpl/wlmj/2012/00000004/00000002/art00001

पृष्ठभूमि। पेम्फिगस वल्गारिस (पीवी) और पेम्फिगस फोलीअसस (पीएफ) ऑटोम्यून्यून वेसिकोबुलस डिसऑर्डर हैं जो आईजीजी ऑटोेंटिबॉडीज के साथ desmoglein (Dsg) 1 और 3 के खिलाफ निर्देशित हैं, जो इंट्रापीडर्मल एंटोथोलिसिस का कारण बनती हैं।

उद्देश्य। पीएफ या पीवी के साथ रोगियों की नैदानिक ​​भागीदारी के साथ नैदानिक ​​और प्रतिरक्षात्मक प्रोफ़ाइल की विशेषता है।

तरीके। कुल मिलाकर, 10 रोगी (7 महिलाएं, 3 पुरुष; आयु सीमा 24-70 वर्ष, बीमारी अवधि 3-16 वर्ष) पीवी के साथ निदान (n = एक्सएनएनएक्स) या श्लेष्म पीएफ (n = 5) का मूल्यांकन उनके नैदानिक ​​विशेषताओं, हिस्टोपैथोलॉजी और इम्यूनोलॉजिकल निष्कर्षों के अनुसार किया गया था।

परिणाम। एरिथेमा, क्षरण, क्रस्ट और वनस्पति त्वचा घाव नम्बली क्षेत्र की मुख्य नैदानिक ​​विशेषताएं थीं। नाम्बकीय क्षेत्र के डीआईएफ ने आठ मरीजों में इंटरcell्यूलर एपिडर्मल आईजीजी और सीएक्सएनएनएक्स जमा और अन्य दो में अकेले आईजीजी के लिए सकारात्मक परिणाम दिए। आईजीजी संयुग्मन के साथ अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस, सामान्य पेम्फिगस पैटर्न दिखाते हुए सभी 3 रोगियों में सकारात्मक था, 10 से भिन्न शीर्षक: 1 से 160: 1। पुनः संयोजक Dsg2560 के साथ एलिसा ने पीएफ में एक्सएफएक्स-एक्सएनएनएक्स और पीवी में एक्सएनएनएक्स-एक्सएनएनएक्स को स्कोर दिया। पुनः संयोजक Dsg1 की प्रतिक्रियाशीलता पीवी (एलिसा 24-266) के साथ सभी पांच रोगियों में सकारात्मक थी और सभी पीएफ सेरा में नकारात्मक थी।

निष्कर्ष। अंडाकार प्रस्तुति के साथ पेम्फिगस वाले सभी एक्सएनएनएक्स रोगियों में पीएफ या पीवी की नैदानिक ​​और प्रतिरक्षा संबंधी विशेषताएं थीं। इस अनोखी प्रस्तुति, अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, साहित्य में शायद ही कभी रिपोर्ट की गई है। इस अद्वितीय प्रस्तुति के लिए एक संभावित स्पष्टीकरण या तो उपन्यास epitopes या नाड़ीदार या तार क्षेत्र में स्थित भ्रूण या निशान ऊतक के साथ एक संघ की उपस्थिति हो सकती है।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

ऑक्सीम्यून की स्थिति में रोग की विविधता के आणविक आधार जैसे कि पीम्फिगस वल्गारीस को बहुत कम समझा जाता है। यद्यपि डीएसएमयूएलएक्स 3 (डीएसजीएक्सएक्सएक्स) पीवी में इम्युनोग्लोब्युलिन (आईजी) ऑटोएन्टीबॉडी के प्राथमिक लक्ष्य के रूप में अच्छी तरह से स्थापित हो चुका है, लेकिन रोगी सबसेट्स के बीच एंटी-डीएसएसएक्सएक्सएक्स आईजी उप-प्रकार के समग्र वितरण के बारे में कई सवाल हैं और इस बात से काफी विवाद है कि एक एसोटाइप स्विच हो सकता है या नहीं रोग गतिविधि के चरणों के बीच मनाया। पीवी में आईजी-एससीोटाइप विशिष्टता से संबंधित बकाया प्रश्नों को व्यवस्थित रूप से संबोधित करने के लिए, हमने एक सेट पर आधारित विशिष्ट क्लिनिकल प्रोफाइल वाले 3 रोगियों से प्राप्त एक्सएएनएक्सएक्स सीरम नमूने में एलिसा द्वारा आईजीए, आईजीएम, आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स, एक्सएक्सएक्स, एक्सएक्सएक्स और एक्सएक्सएक्स एंटी-डीएसएसएक्सएक्सएक्स स्तर का विश्लेषण किया है। परिभाषित चर (गतिविधि, आकृति विज्ञान, उम्र, अवधि) और निरंतर (एचएलए-प्रकार, लिंग, शुरू होने की उम्र) क्लिनिकल मापदंडों, और एचएलए-मिलान और मिलान प्लेटों से 3 सीरम के नमूने। हमारे निष्कर्ष ईजीजीएक्सएक्सएक्स और आईजीजीएक्सएक्सएक्स की पहचान करने वाले पहले के अध्ययनों के लिए पीवी में प्रमुख एंटीबॉडी के रूप में सहायता प्रदान करते हैं, जो प्रेषित रोगियों की तुलना में सक्रिय रूप से उच्च स्तर के होते हैं। हम रोग गतिविधि और छूट के चरणों के बीच एक आइसोटाइप स्विच के साक्ष्य नहीं देखते हैं, और दोनों आईजीजीएक्सएक्सएक्स और आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स उपप्रकार नियंत्रण के सापेक्ष प्रेषित रोगियों में ऊपर उठाए जाते हैं। हालांकि हम आईजीजीएक्सएक्सएक्स को एकमात्र उपप्रकार के रूप में ढूंढते हैं जो पीवी रोगी उपसमूहों को अलग-अलग बीमारियों के रोगों, रोग की अवधि और एचएलए-प्रकारों के आधार पर अलग करता है। इन आंकड़ों में प्रतिरक्षा तंत्र में अधिक अंतर्दृष्टि प्रदान की जाती है, जो रोग की फेनोटाइपिक अभिव्यक्ति के लिए जिम्मेदार होती है, और तेजी से विशिष्ट और व्यक्तिगत चिकित्सीय हस्तक्षेप को सुविधाजनक बनाने के लिए रोग की विविधता के लिए व्यापक इम्युनोप्रोफाइल स्थापित करने के लिए व्यापक प्रयास में योगदान करती हैं।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22779708

पेम्फिगस एक पुरानी, ​​म्यूको-कटनीस ऑटोम्यून्यून ब्लिस्टरिंग डिसऑर्डर है; दो मुख्य रूप पेम्फिगस वल्गारिस (पीवी) और पेम्फिगस फोलीअसस (पीएफ) हैं। पीवी सबसे आम उपप्रकार है, जो कुल पेम्फिगस रोगियों के 75 से 92% के बीच भिन्न होता है। हालांकि भारत में पेम्फिगस की घटनाओं का अनुमान लगाने के लिए कोई समुदाय आधारित अध्ययन नहीं किया जाता है, यह अपेक्षाकृत आम है। दक्षिण भारत के त्रिशूर जिले में एक प्रश्नावली आधारित सर्वेक्षण का अनुमान है कि पेम्फिगस घटनाएं 4.4 प्रति मिलियन आबादी है। पेम्फिगस के कारण मृत्यु दर को कॉर्टिकोस्टेरॉइड के आक्रामक और व्यापक उपयोग के साथ उल्लेखनीय रूप से कमी आई है, इससे पहले यह 90% जितना अधिक था। उच्च खुराक कोर्टीकोस्टेरॉइड्स को एक बार अन्य इम्यूनोस्पेप्रेसेंट्स के साथ अच्छे सुधार के साथ संयोजन में उपयोग किया जाता था, लेकिन कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की ऐसी उच्च खुराक अक्सर गंभीर साइड इफेक्ट्स से जुड़ी होती थीं, और रोगियों के लगभग 10% की मृत्यु के लिए ज़िम्मेदार थीं। लंबी अवधि के प्रतिकूल प्रभाव को कम करने के उद्देश्य से, उच्च खुराक स्टेरॉयड प्रशासन डेक्सैमेथेसोन साइक्लोफॉस्फामाइड पल्स (डीसीपी) थेरेपी 1984 में पेश की गई थी। तब से डीसीपी या मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ या बिना अनुवांशिक इम्यूनोस्प्रप्रेसेंट्स (एजिथीओप्रिन, साइक्लोफॉस्फामाइड, माइकोफेनोलैमेटोफेटिल, और साइक्लोस्पोरिन) भारत के इन विकारों के लिए थेरेपी का कोने-पत्थर रहा है। उच्च खुराक मौखिक स्टेरॉयड की तुलना में डीसीपी थेरेपी से जुड़े लाभों के बावजूद, इनकार नहीं किया जा सकता है कि डीसीपी थेरेपी के साथ या बिना किसी प्रतिकूल घटनाओं के कारण कई प्रतिकूल घटनाएं हो सकती हैं, जो पेम्फिगस में अधिकांश मौतों के लिए जिम्मेदार हैं। इसके अलावा कुछ ऐसे रोगी हैं जो इन पारंपरिक उपचारों में सुधार करने में विफल रहते हैं या उनके उपयोग के लिए contraindications हैं। इस प्रकार पेम्फिगस में नई चिकित्सीय पद्धतियों की निरंतर खोज रही है। ऋतुक्सिम (रेडिटक्स। डॉ रेड्डीज, हैदराबाद, भारत और मैब थेरा TM , रोश, बेसल, स्विट्ज़रलैंड), बी कोशिका विशिष्ट सेल-सतह एंटीजन सीडीएक्सएनएक्सएक्स को लक्षित करने वाला एक मोनोक्लोनल चिमेरिक आईजीजीएक्सएनएक्स एंटीबॉडी, पेम्फिगस के लिए एक ऐसा नया उपन्यास चिकित्सा है (इसके उपयोग के लिए एक ऑफ-लेबल संकेत। इसे अब तक एफडीए द्वारा अनुमोदित किया गया है। केवल सीडी 1 + बी सेल गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा, उपचार प्रतिरोधी रूमेटोइड गठिया, वेजेनर की ग्रैनुलोमैटोसिस और माइक्रोस्कोपिक पॉलीआंगियाइटिस में उपयोग के लिए)।

वर्तमान में पीम्फिगस के इलाज में इष्टतम खुराक और रिट्यूक्सिमैब के कार्यक्रम पर कोई सहमति नहीं है। अनुसरण किए गए विभिन्न उपचार प्रोटोकॉल में शामिल हैं:

  1. लिम्फोमा प्रोटोकॉल- आमतौर पर प्रोटोकॉल का पालन किया जाता है। Rituximab 375mg / मीटर की खुराक पर प्रशासित है 2 चार सप्ताह के लिए साप्ताहिक शरीर की सतह क्षेत्र।
  2. रूमेटोइड गठिया प्रोटोकॉल- rituximab 1g की दो खुराक 15 दिनों के अंतराल पर प्रशासित होती है। त्वचा विशेषज्ञों द्वारा तेजी से उपयोग किया जाता है और वर्तमान में हमारे संस्थान में प्रोटोकॉल का पालन किया जाता है। लिम्फोमा प्रोटोकॉल पर लाभ में कम लागत और कम infusions शामिल हैं।
  3. संयोजन थेरेपी- रिटक्सिमाब का उपयोग आईवीआईजी, इम्यूनोड्ससोशन और डेक्सैमेथेसोन पल्स थेरेपी के संयोजन में किया गया है
  4. हर हफ्ते आधान के एक प्रेरण चक्र के बाद हर 4 या 12 सप्ताह में नियमित रूप से सुई लेते हुए दीर्घकालिक रिट्यूक्सिमैब उपचार

पूरा लेख यहां देखा जा सकता है: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=671;epage=676;aulast=Kanwar

पृष्ठभूमि पेम्फिगस वल्गारिस के लिए क्लासिक उपचार prednisolone है। इम्यूनोस्पेप्रेसिव ड्रग्स का इस्तेमाल एसोसिएशन में किया जा सकता है।

लक्ष्य रोग गतिविधि सूचकांक (डीएआई) को कम करने में Azathioprine की प्रभावकारिता की तुलना करने के लिए।

मरीज और तरीके 56 नए रोगियों पर एक डबल अंधे यादृच्छिक नियंत्रित अध्ययन आयोजित किया गया था, जो दो चिकित्सकीय समूहों को सौंपा गया था: (i) prednisolone प्लस प्लेसबो; (ii) prednisolone प्लस Azathioprine। 1 वर्ष के लिए मरीजों को नियमित रूप से चेक किया गया था। 'पूर्ण छूट' को 12 महीनों के बाद सभी घावों के उपचार के रूप में परिभाषित किया गया था, और prednisolone <7.5 मिलीग्राम दैनिक, (डीएआई ≤ 1)। विश्लेषण 'इरादे से इलाज' (आईटीटी) और 'उपचार पूर्ण विश्लेषण' (टीसीए) द्वारा किया गया था।

परिणाम दोनों समूह उम्र, लिंग, बीमारी की अवधि और डीएआई में समान थे। प्राथमिक अंतराल: आईटीटी और टीसीए द्वारा, औसत डीएआई दोनों समूहों में सुधार हुआ है, जिनमें उनके बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं है। अंतिम तिमाही के लिए अंतर महत्वपूर्ण हो गया (3 महीने; आईटीटी:P = एक्सएनएनएक्स, टीसीए: P = एक्सएनएनएक्स)। माध्यमिक अंतराल: अंतिम तिमाही (आईटीटी: को छोड़कर, दोनों समूहों में कुल स्टेरॉयड खुराक में काफी कमी आई है, उनके बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं है) P = एक्सएनएनएक्स, टीसीए: P = एक्सएनएनएक्स)। पिछले तिमाही में, विशेष रूप से 0.035th महीनों में, विशेष रूप से 12th महीनों में, दोनों समूहों में एजीथीओप्रिन के पक्ष में सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण दोनों समूहों में औसत दैनिक स्टेरॉयड खुराक कम हो गई है (आईटीटी: P = एक्सएनएनएक्स, टीसीए:P = एक्सएनएनएक्स)। केवल टीसीए (एजेडए / नियंत्रण: 0.005% / 12% के लिए 53.6 महीनों में पूर्ण छूट महत्वपूर्ण थी, P = 0.043).

सीमाएं सभी मतभेदों को प्रदर्शित करने के लिए नमूना आकार छोटा था। अन्य सीमाओं में प्राथमिक और माध्यमिक अंतराल की पसंद और थियोपुरिन मेथिलट्रांसफेरस गतिविधि को मापने के लिए अनुपलब्धता शामिल है।

निष्कर्ष Azathioprine लंबे समय तक prednisolone खुराक को कम करने में मदद करता है।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04717.x/abstract;jsessionid=4F8C646E8902BB54AC0026B542EF91FD.d03t01

MedWनाराज़ समाचार: शोधकर्ताओं ने ब्लिस्टरिंग त्वचा विकार पेम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) के साथ मरीजों के सीरम में पाए गए ऑटोटेन्बोडियों के प्राथमिक लक्ष्य की पहचान की है।

पीवी मरीज़ प्रोटीन डिस्मैलीन (डीएसजी) 1 और 3 के खिलाफ एंटीबॉडी विकसित करते हैं, जो मदद करते हैं कि epidermal कोशिकाओं को एक साथ छड़ी और त्वचा की अखंडता को बनाए रखता है, जिससे त्वचा और बलगम झिल्ली पर दर्दनाक ब्लिस्टरिंग हो।

Giovanna Zambruno (Istituto Dermopatico dell'Immacolata, रोम, इटली) और उनके सहयोगियों ने पाया कि DSG3 बाह्य डोमेन (EC) 1 के cis- चिपकने वाला इंटरफ़ेस पी.वी. ऑटोंतिबोडी (ए) 224 का मुख्य लक्ष्य है जिसमें रोगियों के सीरम में उत्पन्न होता है पीवी।

स्थिति के लिए मौजूदा उपचार पूरे प्रतिरक्षा प्रणाली को लक्षित करते हैं, लेकिन यह दुष्प्रभावों के साथ समस्याएं पैदा कर सकता है और रोगियों में संक्रमण के प्रति संवेदनशील हो सकता है।

पीवी में ऑटोएन्टीबॉडी उत्पादन के ट्रिगर को विशेष रूप से पहचानने के लिए, ज़मब्रूनो और टीम डिजीएसएक्सएक्सएक्स के लिए एक्सएनएक्सएक्स इम्युनोग्लोब्युलिन (आईजी) जी एंटीबॉडी को अलग करती है, जो दो रोगियों से विकार के साथ होती है।

इनमें से, तीन प्रयोगशाला में त्वचा कोशिकाओं की बाधित परतें और दो रोगी होते हैं जब मुरीइन निष्क्रिय ट्रांसफर मॉडल में व्यक्त किया जाता है।

जीवाणु पीवी एंटीबॉडी द्वारा पहचाने गए एपिटॉप्स को डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स और ईसीएक्सएक्सएक्सएक्स सबडोमेन से अलग किया गया था और एक विशिष्ट सेरोलोगिक परख का इस्तेमाल पीवीएसीएएनएक्सएक्सएक्स के लक्ष्य को ईसीएक्सएक्सएक्सएक्स पर सीआईएस-चिपकने वाला इंटरफ़ेस के रूप में किया गया था।

शोधकर्ताओं का कहना है कि पीवी में ऑटोरिएएक्टिविटी को दैहिक उत्परिवर्तन के कारण होता है जो डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स के अलावा अन्य एक एंटीजन द्वारा उत्पन्न होता है, क्योंकि डीजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स के लिए बाइंडिंग गायब हो जाता है जब दैहिक उत्परिवर्तन germline अनुक्रम में लौटता है।

"जीवाणुरोधी एंटीबॉडी द्वारा लक्षित एक प्रतिरक्षी क्षेत्र की पहचान पीवी के निदान के लिए निहितार्थ है और पी.वी. मरीजों के उपचार के लिए चिकित्सकीय दृष्टिकोण की स्थापना की ओर नए दृष्टिकोण को खोलता है," ज़ांबुब्रोनो और टीम चिकित्सीय जांच के जर्नल.

"अंत में, पी.वी. ऑटोटेन्डीबॉडी के germlined संस्करण से प्रतिजनों की पहचान हो सकती है, जो अंततः इस जीवन-धमकी की बीमारी का विकास करती है।"

medwireNews (www.medwire-news.md) स्प्रिंगर हेल्थकेयर लिमिटेड द्वारा प्रदान की गई एक स्वतंत्र नैदानिक ​​समाचार सेवा है। © स्प्रिंगर हेल्थकेयर लिमिटेड; 2012

यहां पढ़ें: http://www.medwire-news.md/66/101414/Dermatology/Therapeutic_targets_for_pemphigus_vulgaris_discovered.html

इस अध्ययन का उद्देश्य हाइपरग्लेसेमिया के लिए नियमित स्क्रीनिंग के महत्व को उजागर करना और दीर्घकालिक प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉयड (सीएस) थेरेपी पर पेम्फिगस रोगियों के प्रबंधन के लिए मानकीकृत, सबूत-आधारित दृष्टिकोण विकसित करना है। पेम्फिगस वल्गारिस, पेम्फिगस फोलीआसस, या श्लेष्म झिल्ली पेम्फिगोइड के एक निश्चित निदान के साथ 200 रोगियों के एक निर्दिष्ट नमूने का उपयोग करके दो विश्वविद्यालय-संबद्ध शिक्षण अस्पतालों में एक पार अनुभागीय अध्ययन आयोजित किया गया था। सभी रोगी सिस्टमिक सीएस थेरेपी प्राप्त कर रहे थे। कुल 150 रोगियों ने सर्वेक्षण का जवाब दिया। छह प्रतिभागियों को बाहर रखा गया था और 144 शामिल थे। हाइपरग्लेसेमिया का पता लगाने के लिए मुख्य परिणाम माप रक्त ग्लूकोज स्तर था। सीएस थेरेपी प्राप्त करने वाले रोगियों के 40% में न्यू-ऑनसेट हाइपरग्लेसेमिया की पहचान की गई थी। उम्र, बॉडी मास इंडेक्स, मधुमेह के पारिवारिक इतिहास, कोर्टिकोस्टेरॉइड खुराक और कॉर्टिकोस्टेरॉयड थेरेपी की अवधि सहित अपेक्षित चरों में से कोई भी स्वतंत्र रूप से नए-ऑनसेट हाइपरग्लिसिमिया से जुड़ा हुआ नहीं था। इन निष्कर्षों से संकेत मिलता है कि पेम्फिगस रोगियों में सीएस-प्रेरित हाइपरग्लिसिमिया का प्रसार 40% है और पेम्फिगस या एमएमपी वाले मरीजों में, सीएस थेरेपी हाइपरग्लिसिमिया (विषम अनुपात = एक्सएनएनएक्स, एक्सएनएनएक्स% आत्मविश्वास अंतराल 10.7-95 के लिए उल्लेखनीय रूप से बढ़े जोखिम से जुड़ा हुआ है) ) उन बीमारियों वाले मरीजों की तुलना में जो सीएस थेरेपी नहीं प्राप्त करते हैं।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2012.05470.x/abstract

पृष्ठभूमि पेम्फिगस वल्गारिस (पीवी) और पेम्फिगस फोलीअसस (पीएफ) संभावित रूप से घातक ब्लिस्टरिंग बीमारियां हैं जो desmoglein (डीएसएस) आसंजन प्रोटीन को लक्षित करने वाले ऑटोेंटिबॉडी के कारण होती हैं। पिछले अध्ययनों ने पेम्फिगस में एंटी-डीएसएस एंटीबॉडी का एक IgG4> IgG1 प्रावधान दिखाया है; हालांकि, किसी भी अध्ययन ने पेम्फिगस में कुल सीरम आईजीजीएक्सएनएक्स स्तर की जांच नहीं की है। IgG4 पुरानी एंटीजन उत्तेजना से प्रेरित होता है, जो लगातार त्वचा फफोले के साथ हो सकता है और संभावित रूप से पेम्फिगस के रोगियों में अन्य आईजीजी उप-वर्गों के सापेक्ष कुल सीरम आईजीजीएक्सएनएक्स को बढ़ा सकता है।

उद्देश्य अध्ययन का प्राथमिक उद्देश्य पेम्फिगस के साथ रोगियों में कुल और डीएसएस-विशिष्ट आईजीजी उप-वर्गों का अनुमान लगाने का था।

तरीके आईजीजी उप-क्लासेस और डीजीएस-विशिष्ट आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स और आईजीजीएक्सएक्सएक्स को पीवी और पीएफ के साथ रोगियों में मात्रात्मक किया गया था, और उप-वर्ग एंजाइम से जुड़े इम्युनोसॉरबेंट परख का उपयोग करके आयु-मिलान वाले नियंत्रणों में सेरा में। पीवी में आईजीजी पैथोजेनिकता अवरुद्ध करने में आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स की कमी का प्रभाव कैरेटिनोसाइट विस्थापन परख का उपयोग करके निर्धारित किया गया था।

परिणाम ईजीजीएक्सएक्सएक्स बनाम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स में आठ गुना और चौगुना संवर्धन के साथ, क्रमशः पीवी और पीएफ के साथ रोगियों में डीजीएस-विशिष्ट एंटीबॉडीज में कुल आयजीजीएक्सएक्सएक्स का 7 · 1 और 4 · 2% शामिल था। कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्स, लेकिन अन्य आईजीजी उप-क्लासेस, आयु-मिलानयुक्त नियंत्रणों की तुलना में पीवी और पीएफ के रोगियों में समृद्ध थे (P = 0 · 004 और P = क्रमशः 0 · 005)। पीवी सेरा के आईजीजीएक्सएनएक्सएक्स की कमी ने केराटिनोसाइट विघटन परख में रोगजनकता कम कर दी और दिखाया कि एफ़िनिटी-शुद्ध आईजीजीएक्सएनएक्सएक्स अन्य सीरम आईजीजी अंशों की तुलना में अधिक रोगजनक है।

निष्कर्ष डीजीएस-विशिष्ट ऑटोएन्टीबॉडी आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स में काफी समृद्ध हैं, जो कुछ मरीजों में पेम्फिगस में कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स के संवर्धन की व्याख्या कर सकते हैं। फायदेमंद प्रतिरक्षा एंटीबॉडी के बजाए ऑटोइम्यून को प्राथमिकता से लक्षित करते हुए, आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स-लक्षित उपचार पीम्फिगस के लिए सुरक्षित उपचार विकल्प प्रदान कर सकते हैं।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract

पृष्ठभूमि मैक्रोफेज प्रवासन निरोधक कारक जीन के प्रमोटर बहुउद्देशीय मैक्रोफेज प्रवासन निरोधक कारक के उत्पादन में वृद्धि के साथ जुड़े हैं। मैफ्रैज प्रवासन निरोधक कारक के ऊंचा स्तर पेम्फिगस वुल्गारिस वाले रोगियों की सीरा में देखा गया है। इससे भी ज्यादा, मैक्रोफेज प्रवासन निरोधक कारक प्रमोटर जीन बहुरूपता को पुरानी भड़काऊ बीमारियों के लिए संवेदनशीलता का खतरा बढ़ने के लिए पाया गया है।

लक्ष्य हमने जांच की कि मैक्रोफेज प्रवासन कारक जीन और पेम्फिगस वल्गरिस के प्रमोटर पॉलिमॉर्फिज़्म के बीच एक संबंध है या नहीं।

तरीके पेम्फिगस वल्गारिस के साथ एक सौ छः मरीज़, और एक सौ स्वस्थ स्वयंसेवकों के नियंत्रण कक्ष को 5'-flanking क्षेत्र में स्थित एक न्यूक्लियोटाइड पॉलिमॉर्फिज्म के लिए जीनोटाइप किया गया था- जीन के एक्सएनएक्सएक्स, पॉलिमरेज़ चेन रिएक्शन-प्रतिबंध खंड लंबाई का उपयोग करते हुए विश्लेषण।

परिणाम हम अपने देश में सी / सी जीनोटाइप के बारे में विशेष रूप से उच्च प्रसार पाए, लेकिन रोगियों और नियंत्रणों के बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं देखा गया।

निष्कर्ष रोगियों के एक बड़े और अच्छी तरह से प्रलेखित परीक्षण का उपयोग करते हुए इस अध्ययन के परिणाम से पता चला है कि मैक्रोफेज प्रवास निरोधक कारक -173G-C बहुरूपता पेम्फिगस वल्गरिस से संबद्ध नहीं है; लेकिन जैसा कि भड़काऊ प्रक्रिया में मैक्रोफेज प्रवासन निरोधक कारक की भूमिका विस्तार से नहीं चित्रित की गई है और सी / सी जीनोटाइप का प्रसार हमारे देश में काफी अधिक है, यह खोज अधिक ध्यान देने योग्य है।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04676.x/abstract