टैग अभिलेखागार: पेंफिगस वलगरिस

पीम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) एक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी को अपनी प्रोटीन, डेसमॉजिन्स DSG1 और DSG3 के लिए विकसित करती है जो कि त्वचा की अखंडता बनाए रखने में सहायता करती है। प्रतिरक्षा हमले त्वचा और बलगम झिल्ली पर दर्दनाक फफोले पैदा करता है जिससे संक्रमण हो सकता है। वर्तमान उपचार पूरे प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने की दिशा में सक्षम होते हैं, लेकिन यह समस्याग्रस्त है क्योंकि यह कई दुष्प्रभावों का कारण बनता है और संक्रमण के लिए रोगी को छोड़ देता है।

बेहतर चिकित्सीय लक्ष्य की पहचान करने के लिए, स्विट्जरलैंड के बेलिनज़ोना में बायोमेडिसिन में अनुसंधान संस्थान के शोधकर्ताओं ने डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स और डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स के कुछ भागों को पहचान लिया है जो एंटीबॉडीज़ द्वारा लक्षित हैं। अध्ययन में, इस महीने की जर्नल ऑफ़ क्लीनिकल इन्वेस्टिगेशन, एंटोनियो लैन्जावेक्चिआ और उनके सहयोगियों ने पीवी मरीजों से प्रतिरक्षा कोशिकाओं को एकत्रित किया और पीवी में शामिल लोगों को यह निर्धारित करने के लिए एंटीबॉडी को अलग कर दिया। एंटीबॉडी का अध्ययन करके, वे डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स के क्षेत्रों की पहचान करने में सक्षम थे जो प्रतिरक्षा प्रणाली के प्राथमिक लक्ष्य हैं। इन निष्कर्ष पीवी के निदान और उपचार के नए तरीके के साथ मदद कर सकते हैं।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.medicalnewstoday.com/releases/249883.php

फुलका vulgaris (PV) त्वचा और desmoglein (DSG) परिवार प्रोटीन DSG3 और DSG1 को स्वप्रतिपिंडों की वजह से श्लेष्मा झिल्ली का एक स्व-ज़्यादा से रोग, keratinocyte कोशिका आसंजन के नुकसान के लिए अग्रणी है। जीवाणु पी.वी. ऑटोएन्टीबॉडीज के बारे में अधिक जानने के लिए, हमने 15 पीवी रोगियों से DSG3 के लिए विशिष्ट 2 आईजीजी एंटीबॉडी अलग। इन विट्रो में तीन एंटीबॉडीज केराटिनोसाइट मॉलायेयर बाधित हुए, और एक्सएक्सएक्स नवजात शिशुओं में एक निष्क्रिय ट्रांसफर मॉडल में रोगजनक थे। रोगजनक एंटीबॉडी द्वारा मान्यता प्राप्त एपीटोपों DSG2 बाह्य 3 (EC1) और EC1 उप सिस-चिपकने वाला बातचीत में शामिल क्षेत्रों के लिए मैप किए गए थे। साइट-विशिष्ट सीरॉलॉजिकल परख का उपयोग करके हमने पाया कि पीईजी रोगियों के सीरम में मौजूद ऑटोएन्टीबॉडी का प्राथमिक लक्ष्य है, पैजोजेनिक एंटीबॉडी PVA2 द्वारा मान्यता प्राप्त EC1 पर सीआईएस-चिपकने वाला इंटरफ़ेस है। स्वतन्त्रांकों को अलग-अलग भारी और हल्के-शृंखला चर क्षेत्र वाले जीन का इस्तेमाल किया गया और पूरक-निर्धारण क्षेत्रों में दैहिक उत्परिवर्तनों के उच्च स्तर को ले जाया गया, जो कि एंटीजेनिक चयन के अनुरूप है। उल्लेखनीय रूप से, डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स के लिए बाइंडिंग तब खो गया जब दैहिक उत्परिवर्तन germline अनुक्रम में वापस किया गया। ये निष्कर्ष डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स के सीआईएस-चिपकने वाला अंतरफलक की पहचान पीवी में रोगजनक एंटीबॉडी द्वारा लक्षित प्रतिरक्षी क्षेत्र के रूप में करते हैं और संकेत देते हैं कि ऑटोरिएक्टिविटी डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स के लिए असंबंधित एंटीजन की प्रतिक्रिया में उत्पन्न दैहिक उत्परिवर्तनों पर निर्भर करती है।

फुलका vulgaris (PV) एक जीवन के लिए खतरा त्वचा और स्वप्रतिपिंडों कि cadherin प्रकार सेल कोशिका आसंजन अणुओं के लिए बाध्य की वजह से श्लेष्मा झिल्ली का स्व-प्रतिरक्षित blistering रोग desmoglein 3 (DSG3) और DSG1, डेस्मोसोम के मुख्य घटकों, और कारण है केरातिनोसाइट सेल आसंजन का नुकसान पीवी रोगजनन में स्वप्रतिपिंडों की महत्वपूर्ण भूमिका टिप्पणियों के द्वारा समर्थित है कि रोग गतिविधि विरोधी DSG3 एंटीबॉडी titers के साथ संबद्ध है, जो सक्रिय पीवी प्रदर्शनी मातृ एंटीबॉडी की अपरा स्थानांतरण की वजह से फफोले के साथ माताओं के नवजात शिशुओं, और कहा कि फुलका की तरह घावों हैं पीवी रोगियों से विरोधी DSG3 आईजीजी के निष्क्रिय हस्तांतरण द्वारा नवजात शिशुओं में प्रेरित।

त्वचा में, डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स मुख्य रूप से बेसल और सुपरैबल लेयर्स में व्यक्त होता है, जबकि डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स को ऊपरी एपिडर्मल परतों में मुख्यतः व्यक्त किया जाता है। इसके विपरीत, noncornified स्तरीकृत epithelia में, इस तरह के मुंह के श्लेषक के रूप में, DSG3 अत्यधिक उपकला भर में, व्यक्त करते हुए DSG1 एक बहुत कम स्तर पर व्यक्त किया जाता है है। DSG3 और DSG1 के अंतर अभिव्यक्ति पैटर्न फुलका के नैदानिक ​​वेरिएंट के लिए जिम्मेदार है: DSG1 एंटीबॉडी, श्लैष्मिक रूप में मौजूद हैं, जबकि दोनों DSG3 और DSG3 एंटीबॉडी mucocutaneous घावों के साथ जुड़े रहे हैं।

DSG3 5 अलग उप डोमेन (EC1-EC5) शामिल एक बाह्य डोमेन के साथ एक कैल्शियम बाध्यकारी झिल्ली ग्लाइकोप्रोटीन है, और यह रूप में proprotein, जो कोशिका की सतह को परिवहन से पहले एक propeptide को हटाने के द्वारा Golgi तंत्र में संसाधित किया जाता है संश्लेषित होता है। प्रोपेप्टाइड का दरार ईसीएक्सएक्सएक्सएक्स सबडोमेन में एक संरक्षित ट्राइपटफ़ान अवशेष के ऊपर की ओर होता है, विरोध कोशिकाओं पर DSG1 के साथ homophilic इंटरैक्शन के गठन के लिए महत्वपूर्ण अवशेषों को उबारने के लिए। कई अध्ययनों से पता चला है कि पीवी सीरम में पॉलीक्लोनल एंटीबॉडी मुख्यतः डीसीजीएक्सएक्सएक्सएक्स के एमिनोटार्मिनस के साथ ईसीएक्सएक्सएक्सएक्स और ईसीएक्सएक्सएक्सएक्स उपडोमेन (एमिनो एसिड 3-3) में प्रतिक्रिया करता है।

रोगजनक एमएबी का अलगाव, तंत्र के रूप में प्रश्नों को संबोधित करने के लिए महत्वपूर्ण है, जो कि ऑटोरिएएक्टिव प्रतिक्रिया को प्रेरित करता है और पीवी रोगियों में फफोले के गठन को चलाता है। Amagai और सहकर्मियों पीवी एक सक्रिय रोगी एंटीबॉडी, AK23, जो ट्रांसफैक्शन चिपकने वाला इंटरफेस के गठन में शामिल है जो DSG1 के EC3 उपडोमेन के लिए बाध्य द्वारा सेल आसंजन की हानि का कारण बनता है की एक अलग मॉडल से अलग। कई एंटी- डीएसजी रोगजनक और गैर-पैथोजेनिक एमएबी पी.वी. रोगी से एक-चेन चर-क्षेत्र के टुकड़े (एससीएफवी) के रूप में पृथक थे। इसी तरह AK23 mAb के लिए, इन मानव एंटीबॉडी के रोगजनक गतिविधि EC1 की aminoterminal क्षेत्र है, जो propeptide के नीचे दब गया है करने के लिए मैप किया गया था। एक साथ लिया, मानव और माउस डेटा बताते हैं कि रोगजनक एंटीबॉडी मुख्य रूप से EC1 के लिए बाँधते हैं और डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स के ट्रांस-चिपकने वाला इंटरफ़ेस के साथ हस्तक्षेप करके केराटिनोसाइटी आसंजन को बाधित करते हैं।

इस अध्ययन में, हमने एक्सजेएनएक्स पीवी रोगियों से डीजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स को बाध्य करने वाले कई आईजीजी ऑटोटेन्डीबॉन्स को अलग किया। इन एंटीबॉडीज में दैहिक उत्परिवर्तनों के उच्च स्तर थे जो DSG2 के लिए बाध्य करने के लिए आवश्यक थे। एपीटोपों 3 रोगजनक एंटीबॉडी द्वारा मान्यता प्राप्त क्षेत्रों में EC3 और EC3 उप-सिस-चिपकने वाला बातचीत में शामिल होने की उम्मीद कर रहे हैं करने के लिए मैप किए गए थे। यह क्षेत्र पीवी रोगियों में सीरम ऑटोएन्टीबॉडी का प्राथमिक लक्ष्य था। ये परिणाम सीआईएस-चिपकने वाला इंटरफेस की पहचान पीवी में रोगजनक एंटीबॉडी द्वारा लक्षित प्रतिरक्षी क्षेत्र के रूप में करते हैं और यह सुझाव देते हैं कि autoreactivity एक असंबंधित प्रतिजन द्वारा शुरू होने वाले दैहिक उत्परिवर्तनों पर निर्भर करता है।

पूर्ण लेख यहां उपलब्ध है: http://www.jci.org/articles/view/64413

हम पेम्फिगस वल्गरिस के लिए अज़ैथीओप्रिन प्राप्त करने वाली एक 42 वर्षीय महिला में न्यूट्रोपेनिक अल्सर के मामले की रिपोर्ट करते हैं। उन्होंने कई अदम्य अल्सर विकसित किए जो नाक, गर्दन, और पीठ के साथ जुड़े, अज़ैथियोप्रिन 6 मिलीग्राम रोजाना के शुरू होने के लगभग 8-XNUM सप्ताह के बाद। अल्सर बड़े होते थे, विच्छेदन करते थे, सूखे होते थे, और बेसल नेक्रोटिक स्लोवा के साथ। वे पीड़ारहित थे और पीस को नहीं छोड़ा। निरपेक्ष न्युट्रोफिल गिनती शुरू में गंभीर रूप से उदास थी, लेकिन एज़ैथीओप्रि्रीन निकासी के पीछे सामान्यीकृत। स्वाब संस्कृति ने क्लेबसीला न्यूमोनिया के साथ औपनिवेशीकरण और स्थानीय विघटन, इपिपेनम के साथ उपचार, और म्यूपीरिसिन के सामयिक आवेदन से ठीक अल्सर का पता चला। हालांकि, नाक विरूपण जारी रखा। न्यूट्रोपेनिक अल्सरेशन अस्थिओप्राइन थेरेपी के साथ जुड़ा हुआ है, लेकिन हम असामान्य प्रस्तुति-आलसी कटनी अल्सर के कारण इस मामले की रिपोर्ट करते हैं। समस्या की प्रारंभिक मान्यता और नशीली दवाओं का विघटन विरूपण जैसी जटिलताओं को रोक सकता है।

Neutropenia रक्त में एक असामान्य रूप से कम संख्या में neutrophils की विशेषता है न्यूट्रोफिल आमतौर पर श्वेत रक्त कोशिकाओं के परिजनों के 45-75% शामिल होते हैं, और जब न्यूट्रोफिलिया का पूरा न्युट्रोफिल गिनती <1500 / μL / धीरे-धीरे विकसित न्युट्रोपेनिया अक्सर अनदेखे नहीं जाती और आम तौर पर यह पता चल जाता है कि जब रोगी सेप्सिस या स्थानीय संक्रमण विकसित होता है।

न्यूट्रोपेनिया के कई कारण होते हैं, और इम्यूनोसप्रेस्टेंट एक आम आईट्राजनिक कारण हैं। अजाथीओप्रि्रेन एक इम्युनोस्पॉस्प्रेन्ट दवा है जो लगभग अंगूति प्रत्यारोपण में और करीब 200 साल के लिए संदिग्ध ऑटोइम्यून एटियोलॉजी के रोगों में इस्तेमाल किया जा रहा है। चर्मरोग विशेषज्ञ, अस्थिओपरीन को स्टेरॉयड-बकाए हुए एजेंट के रूप में विभिन्न त्वचीय पदार्थों जैसे कि छालरोग, अनियंत्रित रोग, फोटोडर्मेटोस, और eczematous विकारों के रूप में उपयोग करते हैं। [1] इस दवा का उपयोग अल्सरेटिव ऑटोइम्यून विकारों जैसे क्रोहन रोग और पायोडर्मा गंगरेनोसम में किया गया है। दूसरी ओर, यह न्यूट्रोपेनिया से जुड़े अल्सर के कारण भी फंसा हुआ है। [2] गूढ़ श्लेष्मा और मौखिक गुहा की न्यूट्रोपेनिक अल्सरेशन दस्तावेज़ भागीदारी की अधिकांश रिपोर्ट। हम पेम्फिगस वल्गारिस वाले मरीज़ में लंबे समय तक अजीथीप्रोनीन के उपयोग से जुड़े कई गंभीर कटनीस अल्सर के मामले की रिपोर्ट करते हैं।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.ijp-online.com/article.asp?issn=0253-7613;year=2012;volume=44;issue=5;spage=646;epage=648;aulast=Laha

डायकोरियोनिक डायनीओटिक जुड़वाएं सीजेरियन से एक्सएनएक्सएक्स सप्ताह के गर्भ में जन्मे एक 37-year-old primigravid जापानी महिला के कारण पैदा हुई क्योंकि पहली जुड़वां ब्रीच प्रस्तुति में थी। उसकी गर्भावस्था से पहले मां का निदान पेम्फिगस वुल्गारिस से हुआ था। उच्च एंटीड्समोएलिन 34 ऑटोएन्टीबोडी टिटर के अलावा, जुड़वाँ होंठ के दोनों ओर और अपने मौखिक छिद्रों में एक्सएक्सएक्सएक्स दिनों की उम्र के कारण नवजात शिशुओं के निदान के लिए नेतृत्व किया गया। इस मामले में जागरूकता की आवश्यकता पर प्रकाश डाला गया है कि जन्म के तुरंत बाद पेम्फिगस वुल्गारिस नहीं हो सकता है।

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1525-1470.2012.01828.x/abstract;jsessionid

साहित्य में रक्त समूहों और कई बीमारियों के बीच संबंधों को देखा जाता है। इनमें से कुछ वैज्ञानिक तर्क हैं जो एक तर्क, सांख्यिकीय संबंध का सुझाव देते हैं। कई घातकताओं, हाइपरकोलेस्टेरोलिया, थ्रोम्बिसिस, मायोकार्डियल इंफार्क्शन, डुओडनल अल्सर, संक्रमण और ऑटोइम्यून रोगों के साथ एबीओ समूहों के बीच संबंध की सूचना दी गई है। पेम्फिगस वल्गारिस (पीवी), एक दुर्लभ ऑटोम्यून्यून, ब्लिस्टरिंग बीमारी, ऑटोेंटिबॉडी से संबंधित मुख्य रूप से desmogleins को निर्देशित करती है, जिससे केरातिनोसाइट एडैशन का नुकसान होता है। एबीओ समूहों और पेम्फिगस के बीच संबंध प्रस्तावित किया गया है लेकिन पूरी तरह से प्रदर्शित नहीं किया गया है। Shahkar एट अल।, रक्त समूहों और पीवी के विकास के बीच मौजूद अस्तित्व के संबंध में निष्कर्ष निकाला। लेखकों ने एक केस-कंट्रोल अध्ययन किया जो दिखाता है कि ग्रोब और इंडरबिट्जिन और अल्टोबेला के काम के विपरीत रक्त समूह और पीवी के बीच कोई वास्तविक संबंध नहीं है। लेखकों ने निर्धारित किया कि बीमारी वाले मरीजों में किसी विशेष रक्त समूह की उपस्थिति "स्वस्थ" जनसंख्या वितरण के साथ महत्वपूर्ण रूप से भिन्न नहीं होती है, जो बहुत महत्वपूर्ण है क्योंकि रक्त समूहों और त्वचा रोगों के बीच संबंध विवादास्पद रहा है और अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है या स्पष्ट रूप से समझाया।

2007 में, वालिखानी एट अल, ने न केवल दिखाया कि एबीओ और रीसस रक्त समूहों में आबादी के अलावा पीवी में कोई विशेष वितरण नहीं है, लेकिन कम से कम ईरान में पेम्फिगस के ज्ञात रूपों के साथ ऐसा कोई संबंध नहीं है, जो लेखकों को एक आचरण करने का सुझाव देते हैं वैश्विक जनसांख्यिकीय के अन्य क्षेत्रों से जुड़े अध्ययन।

मेक्सिको में, हमने विशेष त्वचाविज्ञान परामर्श के लिए एक तृतीयक रेफ़रल सेंटर में एक समान अध्ययन किया था। हमने जनवरी 2002 और अक्टूबर 2009 के बीच की अवधि में पीवी के साथ एबीओ और रीसस रक्त समूहों को प्राप्त किया, हमारे अस्पताल में एक केंद्र है जो मेक्सिको के विभिन्न हिस्सों और यहां तक ​​कि दक्षिण अमेरिका के रोगियों को एकत्र करता है।

हमने पीवी के साथ मरीजों के 70 चार्ट का चयन किया बीमारियों वाले रोगियों में एक विशेष रक्त समूह की उपस्थिति में कोई अंतर नहीं मिला (P= 0.65)। हमने यह मूल्यांकन करने की मांग की है कि यदि एबीओ ग्रुप अध्ययन किए गए रोगियों के नैदानिक ​​परिणाम (शरीर की सतह क्षेत्र प्रभावित) के साथ जुड़ा हुआ है। एबीओ समूहों और पीवी में नैदानिक ​​परिणाम के बीच कोई सकारात्मक या नकारात्मक संबंध नहीं थे (पी = 0।752)

हम निष्कर्ष निकालते हैं, पीवी के साथ एबीओ और रीसस ब्लड ग्रुप के बीच कोई संबंध नहीं है, जो बीमारी के विशिष्ट रक्त समूह की प्रस्तुतियों के बीच कोई अंतर नहीं देख पाता है। इसके अलावा, पीवी में नैदानिक ​​परिणाम के साथ किसी भी एबीओ समूह के बीच कोई संबंध नहीं है।

तिराडो-सांचेज़ ए, पोन्स-ओलिवर आरएम। पेम्फिगस वल्गारिस वाले मरीजों में रक्त समूहों और नैदानिक ​​परिणाम (शरीर की सतह क्षेत्र प्रभावित) के बीच संबंधों की कमी। इंडियन जे डर्माटोल [सीरियल ऑनलाइन] एक्सएनएनएक्स [उद्धृत 2012 सितंबर 2012]; 12: 57-411। से उपलब्ध: http://www.e-ijd.org/text.asp?2012/57/5/411/100513

पृष्ठभूमि: पीम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) एक ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग त्वचा विकार है, जो कि एक्सएमएक्सएक्स 3 के खिलाफ सुपरबैसल एंटैथोलाइज़िस और ऑटोटेनिबॉडी की उपस्थिति की विशेषता है। दो अलग-अलग नैदानिक ​​रूप हैं: म्यूक्यूकेनेटियस (एमसीपीवी) या म्यूकोसल (एमपीवी) हालांकि, यह स्पष्ट नहीं है कि एरोडाइजेस्टिव ट्रैक्ट के कार्यों में शामिल संरचनात्मक संरचनाओं की गतिशील द्वारा उत्पादित मौखिक, कान, नाक और गले (ओएटीटी) क्षेत्रों में पीवी के घावों का कैसे पता नहीं है। उद्देश्य: पीवी में ओएन्ट की अभिव्यक्तियों के पैटर्न की जांच करना, और स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम संरचनाओं में शारीरिक दर्दनाक तंत्र के साथ उनका संबंध। रोगियों: एमसीपीवी (40 रोगियों) या एमपीवी (एक्सएक्सएक्स) रोगियों का निदान 22 रोगियों का एक संभावित विश्लेषण नर्वरा विश्वविद्यालय क्लिनिक में किया गया था। सभी मरीजों में ऑन्ट एक्सपेंशन का मूल्यांकन किया गया ओएटी की भागीदारी को शारीरिक क्षेत्रों में विभाजित किया गया था। परिणाम: मुख्य रूप से मौखिक श्लेष्म (18%) पर सबसे अक्सर लक्षण दर्द होता था। मक्कोल म्यूकोसा (एक्सएक्सएक्स)%, ग्रसनीक्स (एक्सएंडएक्स)% के पीछे वाली दीवार, एपिग्लोटिस (एक्सएक्सएक्स)% के ऊपरी किनारे और नाक वेश्या (एक्सएक्सएक्सएक्स) इन स्थानीयकरणों को पॉलीस्ट्रेटिफाइड स्क्वैमस एपिथेलियम संरचनाओं में शारीरिक दर्दनाक तंत्र से संबंधित थे। निष्कर्ष: सभी पीवी मरीजों की परीक्षा में ओइन्ट एंडोस्कोपी शामिल होना चाहिए। पीवी में ओएट मुकासा पर सक्रिय घावों के सबसे अधिक अक्सर स्थानीयकरण जानने के लिए हमें ओएन्ट एन्डोस्कोपी से निष्कर्षों को और अधिक कुशलता से दुभाषिया में मदद मिलेगी। इसके अलावा, नए सक्रिय पीवी घावों की उपस्थिति से बचने के लिए, ओएन्ट इलाकों पर दर्दनाक शारीरिक तंत्र से संबंधित जानकारी मरीजों को दी जानी चाहिए।
पीएमआईडी: 22716123 [पबएमड - जैसा कि प्रकाशक द्वारा आपूर्ति की गई है] (स्रोत: ब्रिटिश जर्नल ऑफ स्मरर्टोलॉजी)
मेडोवर्म से: पेम्फिगुस http://www.medworm.com/index.php? छुटकारा = 6310669 और सीआइडी = c_297_12_च और फिड = 37668 और url = http% 3A% 2F%2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov%2FPubMed% 2F22716123% 3Fdopt%3DAbstract

पृष्ठभूमि: पेम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) और पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) संभावित घातक ब्लिस्टरिंग डिस्मैग्लिन आसंजन प्रोटीन को लक्षित करने वाले ऑटोटेनिबॉडी के कारण होने वाली बीमारियां हैं। पिछला अध्ययनों में एक आईजीजीएक्सएक्सएक्स> आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स-एडमिन-डिस्मैलीन एंटीबॉडीज में पेम्फिगुस में दिखाया गया है; हालांकि, कोई अध्ययन ने पेम्फिगस में कुल सीरम आईजीजीएक्सएएनएक्सएक्स स्तरों की जांच नहीं की है। आईजीजीएक्सएक्सएक्स को पुरानी एंटीजन उत्तेजना द्वारा प्रेरित किया जाता है, जो स्थायी त्वचा ब्लिस्टरिंग के साथ हो सकता है और संभवतः पेम्फिजिस रोगियों में अन्य आईजीजी उप-वर्गों के सापेक्ष कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स को बढ़ाता है।

उद्देश्य: अध्ययन का प्राथमिक उद्देश्य पीमफिगुस रोगियों में कुल और डिस्मैलीन-विशिष्ट आईजीजी उप-वर्गों का अनुमान करना था।

तरीके: आईजीजी उपवर्ग और डिस्मैलीन-विशिष्ट आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स और आईजीजीएक्सएक्सएक्स को पीवी, पीएफ, और उप-क्लास एलिसा के उपयोग से आयु-मिलान वाले सामान्य सेरा में मात्रात्मक किया गया था। पीवी आईजीजी रोगजनकता को अवरुद्ध करने में आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स की कमी का प्रभाव एक केराटिनोसाइट विस्थापन परख का उपयोग करके निर्धारित किया गया था।

परिणाम: डिस्मैगलीन-विशिष्ट एंटीबॉडीज में पीवी और पीएफ रोगियों में कुल आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स XXXX और 7.1% के बीच में आईजीजीएक्सएक्सएक्स बनाम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स में 4.2- गुना और एक्सएक्सएक्स-वर्धित समृद्धता शामिल थी। कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्स, लेकिन अन्य आईजीजी सबक्लासेस नहीं, पीवी और पीएफ रोगियों में आयु-मिलान वाले नियंत्रण (क्रमशः पी = 4 और पी = 8) की तुलना में समृद्ध थे। पीजी सेरा की आईजीजीएक्सएएनएक्सएक्स कमीने केरेटिनोकाइटी डिस्पोशनेशन परख में रोगजनकता कम हुई और पता चला कि आत्मीयता-शुद्ध आईजीजीएक्सएक्सएक्स अन्य सीरम आईजीजी अंशों की तुलना में अधिक रोगजनक है।

निष्कर्ष: डिस्मैगिन-विशिष्ट ऑटोटेनिबॉडी आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स में काफी समृद्ध हैं, जो कुछ पेम्फिगुस रोगियों में कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स के संवर्धन की व्याख्या कर सकते हैं। फायदेमंद प्रतिरक्षा एंटीबॉडी के बजाए ऑटोइम्यून को प्राथमिकता से लक्षित करते हुए, आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स-लक्षित उपचार पीम्फिगस के लिए सुरक्षित उपचार विकल्प प्रदान कर सकते हैं।

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract

यह रिपोर्ट पीवी के साथ तीन बच्चों के नैदानिक ​​प्रस्तुतियों और उपचार प्रतिक्रियाओं का वर्णन करती है, जैसा हिस्टोलॉजी और अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययन के अनुसार पुष्टि की गई है। सभी तीन मामलों में, माइकोफेनॉलेट मोफेटिल (एमएमएफ) के संयोजन के साथ उपयोग किए जाने वाले मौखिक prednisone के परिणामस्वरूप पूर्ण नैदानिक ​​छूट हुई, जिसके दौरान सभी फार्माकोथेरेपी सफलतापूर्वक बंद कर दिया गया। त्वचा और म्यूकोसल ब्लिस्टरिंग का संकल्प prednisone के साथ जल्दी से होता है, और एमएमएफ के साथ उपचार शुरू करने के बाद, तीन रोगियों में 10 से 30 महीनों की एक श्रृंखला के भीतर सभी फार्माकोथेरेपी का विघटन प्राप्त किया गया था। एक रोगी ने थेरेपी को बंद करने के बाद जननांग घावों 19 महीनों के पुनरावृत्ति का अनुभव किया, लेकिन सामयिक कोर्टिकोस्टेरॉयड थेरेपी के साथ 2 सप्ताहों में प्रेषित स्थिति। इस रिपोर्ट के समय, पूर्ण छूट की अवधि 6 से 19 महीनों तक थी। संक्षेप में, बाल चिकित्सा पीवी के लिए प्रीनिनिस और एमएमएफ के साथ संयोजन थेरेपी एक सुरक्षित और प्रभावी दृष्टिकोण है जो टिकाऊ छूट से जुड़ा हुआ है।

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1525-1470.2012.01730.x/abstract

कई अध्ययनों से एसिटिलकोलीन रिसेप्टर के खिलाफ ऑटो एंटीबॉडी और पीम्फिगस वल्गरिस के विकास के बीच संबंधों को निर्धारित करने की कोशिश की गई है। इस अध्ययन में, हमने पाया है कि एसिटाइलोलीन रिसेप्टर के खिलाफ एंटीबॉडी के स्तर को हल्के ढंग से पीम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) में बढ़ाया गया है, और प्रारंभिक निदान पर रोग की गंभीरता और अनुवर्ती समय के साथ सहसंबंधित है। हालांकि, यह स्पष्ट नहीं है कि इन एंटीबॉडीज सिर्फ एक एपिफेइमेनोन हैं या पीवी में ज्ञात रोगजनक प्रक्रिया के संभावित ट्रिगर हैं।

स्रोत: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22630584?dopt=Abstract

पृष्ठभूमि: पेम्फिगस वुल्गेरिस (पीवी) एक ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग त्वचा विकार है जो कि डिस्ट्रॉलिन 3 के खिलाफ सुपरैपासल एन्थॉल्लिवस और ऑटोटेनिबॉडी की उपस्थिति की विशेषता है। दो अलग-अलग नैदानिक ​​रूप हैं: म्यूक्यूकेनेटियस (एमसीपीवी) या म्यूकोसल (एमपीवी) हालांकि, यह स्पष्ट नहीं है कि एरोडाइजिस्टेक्टिव ट्रैक्ट के कार्यों में शामिल संरचनात्मक संरचनाओं के गतिशील द्वारा उत्पादित मौखिक, कान, नाक और गले (ओएटीटी) क्षेत्रों में पीवी के घावों को कैसे स्पष्ट नहीं किया जाता है।

उद्देश्य: पीवी में ओइन्ट अभिव्यक्तियों के पैटर्न की जांच करने के लिए, और स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम संरचनाओं में शारीरिक दर्दनाक तंत्र के साथ उनका संबंध।

मरीजों: एमसीपीवी (40 रोगियों) या एमपीवी (एक्सएक्सएक्स) रोगियों का निदान 22 रोगियों का एक संभावित विश्लेषण नर्वरा विश्वविद्यालय क्लिनिक में किया गया था। सभी मरीजों में ऑन्ट एक्सपेंशन का मूल्यांकन किया गया ओएटी की भागीदारी को शारीरिक क्षेत्रों में विभाजित किया गया था।

परिणाम: सबसे अक्सर लक्षण दर्द था, मुख्य रूप से मौखिक श्लेष्म (87,5%) पर। मक्कोल म्यूकोसा (एक्सएक्सएक्स)%, ग्रसनीक्स (एक्सएक्सएक्सएक्स%) की पीछे वाली दीवार, एपिग्लोटिस (एक्सएक्सएक्स)% के ऊपरी किनारे और नाक वेश्या (एक्सएक्सएक्सएक्स) इन स्थानीयकरणों को पॉलीस्ट्रेटिफाइड स्क्वैमस एपिथेलियम संरचनाओं में शारीरिक दर्दनाक तंत्र से संबंधित थे।

निष्कर्ष: सभी पी.वी. मरीजों की परीक्षा में ओइन्ट एंडोस्कोपी शामिल होना चाहिए। पीवी में ओएट मुकासा पर सक्रिय घावों के सबसे अधिक अक्सर स्थानीयकरण जानने के लिए हमें ओएन्ट एन्डोस्कोपी से निष्कर्षों को और अधिक कुशलता से दुभाषिया में मदद मिलेगी। इसके अलावा, नए सक्रिय पीवी घावों की उपस्थिति से बचने के लिए, ओएन्ट इलाकों पर दर्दनाक शारीरिक तंत्र से संबंधित जानकारी मरीजों को दी जानी चाहिए।

स्रोत: मौखिक, कान, नाक, और गले सम्मिलन का अध्ययन ...