टैग अभिलेखागार: पेंफिगस वलगरिस

पृष्ठभूमि: पेम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) और पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) संभावित घातक ब्लिस्टरिंग डिस्मैग्लिन आसंजन प्रोटीन को लक्षित करने वाले ऑटोटेनिबॉडी के कारण होने वाली बीमारियां हैं। पिछला अध्ययनों में एक आईजीजीएक्सएक्सएक्स> आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स-एडमिन-डिस्मैलीन एंटीबॉडीज में पेम्फिगुस में दिखाया गया है; हालांकि, कोई अध्ययन ने पेम्फिगस में कुल सीरम आईजीजीएक्सएएनएक्सएक्स स्तरों की जांच नहीं की है। आईजीजीएक्सएक्सएक्स को पुरानी एंटीजन उत्तेजना द्वारा प्रेरित किया जाता है, जो स्थायी त्वचा ब्लिस्टरिंग के साथ हो सकता है और संभवतः पेम्फिजिस रोगियों में अन्य आईजीजी उप-वर्गों के सापेक्ष कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स को बढ़ाता है।

उद्देश्य: अध्ययन का प्राथमिक उद्देश्य पीमफिगुस रोगियों में कुल और डिस्मैलीन-विशिष्ट आईजीजी उप-वर्गों का अनुमान करना था।

तरीके: आईजीजी उपवर्ग और डिस्मैलीन-विशिष्ट आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स और आईजीजीएक्सएक्सएक्स को पीवी, पीएफ, और उप-क्लास एलिसा के उपयोग से आयु-मिलान वाले सामान्य सेरा में मात्रात्मक किया गया था। पीवी आईजीजी रोगजनकता को अवरुद्ध करने में आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स की कमी का प्रभाव एक केराटिनोसाइट विस्थापन परख का उपयोग करके निर्धारित किया गया था।

परिणाम: डिस्मैगलीन-विशिष्ट एंटीबॉडीज में पीवी और पीएफ रोगियों में कुल आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स XXXX और 7.1% के बीच में आईजीजीएक्सएक्सएक्स बनाम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स में 4.2- गुना और एक्सएक्सएक्स-वर्धित समृद्धता शामिल थी। कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्स, लेकिन अन्य आईजीजी सबक्लासेस नहीं, पीवी और पीएफ रोगियों में आयु-मिलान वाले नियंत्रण (क्रमशः पी = 4 और पी = 8) की तुलना में समृद्ध थे। पीजी सेरा की आईजीजीएक्सएएनएक्सएक्स कमीने केरेटिनोकाइटी डिस्पोशनेशन परख में रोगजनकता कम हुई और पता चला कि आत्मीयता-शुद्ध आईजीजीएक्सएक्सएक्स अन्य सीरम आईजीजी अंशों की तुलना में अधिक रोगजनक है।

निष्कर्ष: डिस्मैगिन-विशिष्ट ऑटोटेनिबॉडी आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स में काफी समृद्ध हैं, जो कुछ पेम्फिगुस रोगियों में कुल सीरम आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्स के संवर्धन की व्याख्या कर सकते हैं। फायदेमंद प्रतिरक्षा एंटीबॉडी के बजाए ऑटोइम्यून को प्राथमिकता से लक्षित करते हुए, आईजीजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स-लक्षित उपचार पीम्फिगस के लिए सुरक्षित उपचार विकल्प प्रदान कर सकते हैं।

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract

यह रिपोर्ट पीवी के साथ तीन बच्चों के नैदानिक ​​प्रस्तुतियों और उपचार प्रतिक्रियाओं का वर्णन करती है, जैसा हिस्टोलॉजी और अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययन के अनुसार पुष्टि की गई है। सभी तीन मामलों में, माइकोफेनॉलेट मोफेटिल (एमएमएफ) के संयोजन के साथ उपयोग किए जाने वाले मौखिक prednisone के परिणामस्वरूप पूर्ण नैदानिक ​​छूट हुई, जिसके दौरान सभी फार्माकोथेरेपी सफलतापूर्वक बंद कर दिया गया। त्वचा और म्यूकोसल ब्लिस्टरिंग का संकल्प prednisone के साथ जल्दी से होता है, और एमएमएफ के साथ उपचार शुरू करने के बाद, तीन रोगियों में 10 से 30 महीनों की एक श्रृंखला के भीतर सभी फार्माकोथेरेपी का विघटन प्राप्त किया गया था। एक रोगी ने थेरेपी को बंद करने के बाद जननांग घावों 19 महीनों के पुनरावृत्ति का अनुभव किया, लेकिन सामयिक कोर्टिकोस्टेरॉयड थेरेपी के साथ 2 सप्ताहों में प्रेषित स्थिति। इस रिपोर्ट के समय, पूर्ण छूट की अवधि 6 से 19 महीनों तक थी। संक्षेप में, बाल चिकित्सा पीवी के लिए प्रीनिनिस और एमएमएफ के साथ संयोजन थेरेपी एक सुरक्षित और प्रभावी दृष्टिकोण है जो टिकाऊ छूट से जुड़ा हुआ है।

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1525-1470.2012.01730.x/abstract

कई अध्ययनों से एसिटिलकोलीन रिसेप्टर के खिलाफ ऑटो एंटीबॉडी और पीम्फिगस वल्गरिस के विकास के बीच संबंधों को निर्धारित करने की कोशिश की गई है। इस अध्ययन में, हमने पाया है कि एसिटाइलोलीन रिसेप्टर के खिलाफ एंटीबॉडी के स्तर को हल्के ढंग से पीम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) में बढ़ाया गया है, और प्रारंभिक निदान पर रोग की गंभीरता और अनुवर्ती समय के साथ सहसंबंधित है। हालांकि, यह स्पष्ट नहीं है कि इन एंटीबॉडीज सिर्फ एक एपिफेइमेनोन हैं या पीवी में ज्ञात रोगजनक प्रक्रिया के संभावित ट्रिगर हैं।

स्रोत: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22630584?dopt=Abstract

पृष्ठभूमि: पेम्फिगस वुल्गेरिस (पीवी) एक ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग त्वचा विकार है जो कि डिस्ट्रॉलिन 3 के खिलाफ सुपरैपासल एन्थॉल्लिवस और ऑटोटेनिबॉडी की उपस्थिति की विशेषता है। दो अलग-अलग नैदानिक ​​रूप हैं: म्यूक्यूकेनेटियस (एमसीपीवी) या म्यूकोसल (एमपीवी) हालांकि, यह स्पष्ट नहीं है कि एरोडाइजिस्टेक्टिव ट्रैक्ट के कार्यों में शामिल संरचनात्मक संरचनाओं के गतिशील द्वारा उत्पादित मौखिक, कान, नाक और गले (ओएटीटी) क्षेत्रों में पीवी के घावों को कैसे स्पष्ट नहीं किया जाता है।

उद्देश्य: पीवी में ओइन्ट अभिव्यक्तियों के पैटर्न की जांच करने के लिए, और स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम संरचनाओं में शारीरिक दर्दनाक तंत्र के साथ उनका संबंध।

मरीजों: एमसीपीवी (40 रोगियों) या एमपीवी (एक्सएक्सएक्स) रोगियों का निदान 22 रोगियों का एक संभावित विश्लेषण नर्वरा विश्वविद्यालय क्लिनिक में किया गया था। सभी मरीजों में ऑन्ट एक्सपेंशन का मूल्यांकन किया गया ओएटी की भागीदारी को शारीरिक क्षेत्रों में विभाजित किया गया था।

परिणाम: सबसे अक्सर लक्षण दर्द था, मुख्य रूप से मौखिक श्लेष्म (87,5%) पर। मक्कोल म्यूकोसा (एक्सएक्सएक्स)%, ग्रसनीक्स (एक्सएक्सएक्सएक्स%) की पीछे वाली दीवार, एपिग्लोटिस (एक्सएक्सएक्स)% के ऊपरी किनारे और नाक वेश्या (एक्सएक्सएक्सएक्स) इन स्थानीयकरणों को पॉलीस्ट्रेटिफाइड स्क्वैमस एपिथेलियम संरचनाओं में शारीरिक दर्दनाक तंत्र से संबंधित थे।

निष्कर्ष: सभी पी.वी. मरीजों की परीक्षा में ओइन्ट एंडोस्कोपी शामिल होना चाहिए। पीवी में ओएट मुकासा पर सक्रिय घावों के सबसे अधिक अक्सर स्थानीयकरण जानने के लिए हमें ओएन्ट एन्डोस्कोपी से निष्कर्षों को और अधिक कुशलता से दुभाषिया में मदद मिलेगी। इसके अलावा, नए सक्रिय पीवी घावों की उपस्थिति से बचने के लिए, ओएन्ट इलाकों पर दर्दनाक शारीरिक तंत्र से संबंधित जानकारी मरीजों को दी जानी चाहिए।

स्रोत: मौखिक, कान, नाक, और गले सम्मिलन का अध्ययन ...

ऑटोम्यून्यून बुलस बीमारियां संरचनात्मक घटकों के खिलाफ ऑटोम्युमिनिटी से जुड़ी हैं जो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में सेल-सेल और सेल-मैट्रिक्स आसंजन को बनाए रखती हैं। उनमें उन लोगों को शामिल किया जाता है जहां बेसमेंट झिल्ली क्षेत्र में त्वचा फफोले होते हैं और जहां त्वचा एपिडर्मिस (पेम्फिगस वल्गारिस, पेम्फिगस फोलीआसस, और पेम्फिगस के अन्य उपप्रकारों) के भीतर फफोले होते हैं। पेम्फिगस के रूप इंट्रापीडर्मल स्प्लिट गठन के स्तर के अनुसार निर्धारित किए जाते हैं। पेम्फिगस के एक्सएनएएनएक्स मुख्य रूप हैं: पेम्फिगस वल्गारिस, पेम्फिगस फोलीआसस, पेम्फिगस एरिथेमैटोसस, दवा-प्रेरित पेम्फिगस, और पैरानेप्लास्टिक पेम्फिगस। यह समीक्षा केवल पेम्फिगस वल्गारिस पर केंद्रित है। (स्रोत: उत्तरी अमेरिका के इम्यूनोलॉजी और एलर्जी क्लीनिक)

मेडोवर्म से: पेम्फिगुस http://www.medworm.com/index.php? छुटकारा = 6018240 और सीआइडी = c_297_3_f &फिड = 33229 और url = http% 3A% 2F%2Fwww.immunology.theclinics।कॉम% 2Farticle%2FPIIS0889856112000185%2Fabstract% 3Frss% 3Dyes

एक्सएनएक्सएक्सएक्स जीन जो मामलों और नियंत्रणों के बीच काफी अलग-अलग रूप से व्यक्त किए गए थे, को सरलता मार्ग विश्लेषण सॉफ्टवेयर के साथ मार्ग विश्लेषण के लिए इनपुट के रूप में उपयोग किया गया था। जिस नेटवर्क को सबसे महत्वपूर्ण पी-मान दिया गया था और सबसे ज्यादा रन बनाए गए कार्यात्मक रास्ते दिखाए गए हैं। नेटवर्क ST175 (हरे रंग में चिह्नित) से संबंधित होना पाया गया था। © XIGNX खोजी त्वचाविज्ञान के लिए सोसायटी

पेम्फिगुस और पेम्फिगोइड समुदाय में हाल ही की चर्चा "जनसंख्या विशिष्ट एसटीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स में पॉलीमॉर्फिक वैरिएंट के बीच, एक प्रो-अपोपोपिक अणु को एन्कोडिंग, और पीम्फिगस वुल्गारिस" में खोजी त्वचा विज्ञान के जर्नल (ऑनलाइन उपलब्ध, मार्च 2012)।

इस तथ्य के बावजूद कि पेम्फिगस अक्सर वयस्कों को प्रभावित करते हैं, ऐसा लगता है कि बड़ी मात्रा में आनुवंशिक रूप से निर्धारित किया जा सकता है। दरअसल, बीमारी कभी-कभी परिवारों में होती है इसके अलावा, रोगियों के स्वस्थ रिश्तेदारों में इस बीमारी के एक प्रमुख कारण के रूप में फंसाने वाले हानिकारक एंटीबॉडी पाया जा सकता है। और अंत में, बीमारी का प्रसार अत्यधिक जनसंख्या-निर्भर है। उदाहरण के लिए, यह 40 गुना अधिक आम है गैर यहूदी आबादी के साथ तुलना में यहूदियों में

एक बीमारी के आनुवंशिक आधार का चित्रण इसके पैथोजेनेसिस के अज्ञात पहलुओं को प्रकट कर सकता है, जो बदले में उपन्यास के उपन्यास लक्ष्य को इंगित करने की संभावना है। पेम्फिगस वल्गरिस के आनुवंशिक आधार से निपटने के लिए, डॉ। ऑफर सारग तथा एली स्प्रेचर (त्वचा विज्ञान विभाग, तेल अवीव सोर्स्की मेडिकल सेंटर, तेल अवीव, इज़राइल) के साथ एक सहयोग का नेतृत्व किया इब्राहिम सालेह (सह-सिद्धांत अन्वेषक), डेटलेफ ज़िलेक्सेंस, माइकल हर्टल और मार्कस एम। नोथन (जर्मनी); डीडी मुरेल (ऑस्ट्रेलिया), अवीव बरज़ैलाइ, हेनरी ट्रा, रूमेन बर्गमैन, एरियल दारवासिस, कार्ल स्कोरेकी, दान गीगर और साहनरो रॉकेट (इजराइल).

पिछले दो वर्षों में, उन्होंने एक ग्लोबल ("जीनोमिक") स्तर पर यह मूल्यांकन किया था कि विशिष्ट जेनेटिक वेरिएंट्स पेम्फिगस वुल्गारिस से अधिक हो सकता है। उन्होंने कहा जाता है कि एक जीन में आनुवंशिक विविधताओं की पहचान की ST18 यहूदी और मिस्र के मरीजों में पेम्फिगस वल्गरिस की बढ़ती घटनाओं के साथ जुड़े। तथ्य यह है कि जर्मन उत्पत्ति के रोगियों ने एक ही प्रवृत्ति का प्रदर्शन नहीं किया है, यह पता चलता है कि ST18 संस्करण जनसंख्या-विशिष्ट तरीके से बीमारी के लिए एक अधिक जोखिम का पता चलता है। आनुवंशिक परिवर्तन के वाहक एक हैं 6 गुना ऊंचा जोखिम रोग के विकास की ये आनुवंशिक विविधताएं त्वचा में ST18 की अभिव्यक्ति में वृद्धि के साथ जुड़ी हुई हैं। चूंकि ST18 को प्रोग्राम सेल की मृत्यु के लिए जाना जाता है, इस प्रोटीन की वृद्धि हुई अभिव्यक्ति रोगजनक एंटीबॉडी के हानिकारक प्रभावों के लिए त्वचा के ऊतकों को अधिक संवेदी प्रदान कर सकती है।

प्रो एली स्प्रेचेर इज़राइल में द तेल अवीव सोर्स्की मेडिकल सेंटर में त्वचाविज्ञान के निदेशक हैं।

क्या कहानी पर पोस्टिंग के रूप में शुरू हुआ Facebook जल्दी से प्रसारित पी / पी ईमेल चर्चा समूह जहां बात शीघ्र निदान, बेहतर उपचार, और इलाज में बदल गई डॉ। स्प्रेचेर ने कहा, "मेरे जैसे बुनियादी शोध में शामिल एक चिकित्सक के लिए सबसे बड़ा पुरस्कार हमारे मरीजों से मिलता है। यह कुछ और की तुलना में अधिक गहरा हो जाता है। "पी / पी कम्युनिटी उच्च उत्साही और इस खोज की शोध पर केंद्रित है और उम्मीद है कि अधिक जानकारी उपलब्ध है आईपीपीएफ की पंद्रहवीं वार्षिक बैठक बोस्टन में, मई 18-20 2012।

बेहतर समझ रोग की संभावना और पथजनन के रास्ते में यह कदम पेम्फिगस वुल्गारिस के आनुवंशिक संघ पर नया प्रकाश डालता है। भविष्य के काम को अभी भी बेहतर आनुवंशिक टूल के मुकाबले अधिक की जरूरत है जो बीमारी प्रबंधन और लक्षित चिकित्सा को प्रभावित करते हैं।

लेकिन आज, हम कल की तुलना में हम एक कदम करीब थे।