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पैरानीओप्लास्टिक पैम्फिगस (पीएनपी), एक नैदानिक ​​और इम्युनोपाथोलॉजिकल रूप से अलग-अलग श्लेष्मल त्वचीय डार्मटोसिस, यह आमतौर पर गरीब चिकित्सीय परिणाम और उच्च मृत्यु दर से जुड़ी ऑटोइम्यून बहुउद्देशीय सिंड्रोम का एक गंभीर रूप है। यह आईजीजी-मध्यस्थता रोग ज्यादातर मामलों में एक स्पष्ट या मनगटीय लिम्फोप्रोलीफेरेटिव विकार से शुरू होता है। क्लिनिक रूप से गंभीर म्यूकोसिटिस और पॉलीमोर्फ़िक ब्लिस्टरिंग त्वचा विस्फोट, और हिस्टोलिक एक्टोलोलिसिस, केरैटिनोसाइट नेटकोसिस और इंटरफेस डर्माटिटिस इसकी विशिष्ट विशेषताएं हैं। एक 58 वर्षीय महिला को आवर्ती, गंभीर, अव्यवहारिक स्टेमाटिटिस और एक वर्ष की अवधि के बड़े पैमाने पर क्षरण / फफोले घावों के साथ पेश किया गया। परिधीय केंद्र में प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड के दोहराए गए पाठ्यक्रमों के साथ उपचार अस्थायी राहत प्रदान करेगा उसे बुखार, उत्पादक खाँसी, ओडिनोफैजिआ और खराब मौखिक सेवन, हर्पीस ज़ोस्टर ऑप्थेलिक्स, पेट में दर्द और पानी के दस्त थे। जांच की एक सरणी से पता चला कि पुरानी लिम्फोसाइटैटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल), मिडियास्टिनल और पॅरा-ऑर्टिक लिम्फैडेनोपैथी, ब्रोन्किलिटिस ओब्इटरैन्स, और वर्टेब्रल ऑस्टियोपोरोसिस / फ्रैक्चर। सीएलएल से जुड़ी पीएनपी के निदान के साथ उन्हें 3 चक्रों के लिए डेक्सैमेथासोन-साइक्लोफोस्फैमिड पल्स (डीसीपी) थेरेपी के साथ प्रबंधित किया गया, उसके बाद सीओपी (XLXX) चक्रों के लिए सीओपी आहार (cyclophosphamide, vincristine और prednisolone) का पालन किया गया। त्वचा के घावों और सीएलएल के पर्याप्त नियंत्रण के पूर्ण समाधान के साथ 5 सप्ताह में एक बार क्लोरंबुसील और प्रीनिनिसोलोन पल्स थेरेपी के साथ डिलीवरी की जा रही है।

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