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पेम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) की नैदानिक ​​और महामारी संबंधी सुविधाओं को अच्छी तरह से प्रलेखित किया गया है लेकिन पीवी के ओसोफेजील भागीदारी की कुछ रिपोर्टें मौजूद हैं। हालांकि पहले से दुर्लभ माना जाता है, हाल ही की रिपोर्टों में सुझाव दिया गया है कि पीवी के रोगियों के 87% तक लक्षण हो सकते हैं, या एंडोस्कोपिक फीचर, जो कि कॉरटेक्साइरोएड-इम्युनोस्यूप्रेसन परंपरागत कोर्टेकोस्टोरोएड-इम्युनोसप्रेसन के लिए खराब उत्तरदायी हो सकता है।

वर्तमान रिपोर्ट में 53 वर्षीय एशियाई महिला की नैदानिक ​​और प्रतिरक्षात्मक विशेषताओं का विवरण दिया गया है जो अस्थिओप्राइन और कम होने वाले प्रीनिनिसोलोन खुराक के साथ उपचार के दौरान ओसोफेगल पीवी के लक्षणों और लक्षणों को विकसित करता है। स्थिर मौखिक रोग के दौरान ओसोफैगल सम्मिलन हुआ।

ओओसोफैजल सम्मिलन पीओ के महत्त्वपूर्ण अस्थि-घावों और इम्युनोलॉजिकल सबूत के बिना हो सकता है। इससे पता चलता है कि ओसोफेगल रोग के लिए प्रतिरक्षात्मक लक्ष्य अन्य श्लेष्मयुक्त क्षेत्रों से भिन्न हो सकते हैं, और यह परंपरागत प्रथम-रेखा प्रणालीगत चिकित्सा oesophageal घावों के लिए प्रभावी नहीं हो सकता है।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.ingentaconnect.com/content/ubpl/wlmj/2012/00000004/00000002/art00001

पृष्ठभूमि पेम्फिगस वल्गारिस के लिए क्लासिक उपचार prednisolone है। इम्यूनोस्पेप्रेसिव ड्रग्स का इस्तेमाल एसोसिएशन में किया जा सकता है।

लक्ष्य रोग गतिविधि सूचकांक (डीएआई) को कम करने में Azathioprine की प्रभावकारिता की तुलना करने के लिए।

मरीज और तरीके 56 नए रोगियों पर एक डबल अंधे यादृच्छिक नियंत्रित अध्ययन आयोजित किया गया था, जो दो चिकित्सकीय समूहों को सौंपा गया था: (i) prednisolone प्लस प्लेसबो; (ii) prednisolone प्लस Azathioprine। 1 वर्ष के लिए मरीजों को नियमित रूप से चेक किया गया था। 'पूर्ण छूट' को 12 महीनों के बाद सभी घावों के उपचार के रूप में परिभाषित किया गया था, और prednisolone <7.5 मिलीग्राम दैनिक, (डीएआई ≤ 1)। विश्लेषण 'इरादे से इलाज' (आईटीटी) और 'उपचार पूर्ण विश्लेषण' (टीसीए) द्वारा किया गया था।

परिणाम दोनों समूह उम्र, लिंग, बीमारी की अवधि और डीएआई में समान थे। प्राथमिक अंतराल: आईटीटी और टीसीए द्वारा, औसत डीएआई दोनों समूहों में सुधार हुआ है, जिनमें उनके बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं है। अंतिम तिमाही के लिए अंतर महत्वपूर्ण हो गया (3 महीने; आईटीटी:P = एक्सएनएनएक्स, टीसीए: P = एक्सएनएनएक्स)। माध्यमिक अंतराल: अंतिम तिमाही (आईटीटी: को छोड़कर, दोनों समूहों में कुल स्टेरॉयड खुराक में काफी कमी आई है, उनके बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं है) P = एक्सएनएनएक्स, टीसीए: P = एक्सएनएनएक्स)। पिछले तिमाही में, विशेष रूप से 0.035th महीनों में, विशेष रूप से 12th महीनों में, दोनों समूहों में एजीथीओप्रिन के पक्ष में सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण दोनों समूहों में औसत दैनिक स्टेरॉयड खुराक कम हो गई है (आईटीटी: P = एक्सएनएनएक्स, टीसीए:P = एक्सएनएनएक्स)। केवल टीसीए (एजेडए / नियंत्रण: 0.005% / 12% के लिए 53.6 महीनों में पूर्ण छूट महत्वपूर्ण थी, P = 0.043).

सीमाएं सभी मतभेदों को प्रदर्शित करने के लिए नमूना आकार छोटा था। अन्य सीमाओं में प्राथमिक और माध्यमिक अंतराल की पसंद और थियोपुरिन मेथिलट्रांसफेरस गतिविधि को मापने के लिए अनुपलब्धता शामिल है।

निष्कर्ष Azathioprine लंबे समय तक prednisolone खुराक को कम करने में मदद करता है।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04717.x/abstract;jsessionid=4F8C646E8902BB54AC0026B542EF91FD.d03t01

हम पेम्फिगस वुल्गेरिस और पेम्फिगस फोलियासेस दोनों के उपचार में एक सहायक चिकित्सा के रूप में मिजोरिबाइन की प्रभावशीलता का मूल्यांकन किया, एक नव विकसित इम्युनोसप्रेसिव एजेंट। ग्यारह पेम्फिगस रोगियों (आठ पेम्फिगस वुल्गेरिस और तीन पेम्फिगस फोलियासेस) ने प्रीडिनिसोलोन और मिजोरीबिन का संयोजन उपचार प्राप्त किया। पेम्फिगस वल्गारीस के साथ आठ रोगियों में से तीन में और अर्ध रोगियों में से तीन रोगियों में से एक में पूर्ण छूट देखी गई। पूर्ण छूट वाले चार मरीज़ों में तेजी से नैदानिक ​​प्रतिक्रिया हुई और 11.8 महीनों में मध्यस्थ पर छूट प्राप्त की गई। पेम्फिगस फोलियासेस के साथ तीन रोगियों में से दो में आंशिक छूट प्राप्त की गई थी। आंशिक छूट प्राप्त करने का औसत समय 16.0 महीना था। पेम्फिगस के साथ 55.6 रोगियों के छह (11%) ने पूर्ण या आंशिक छूट दी थी और वे अपने प्रिडिनिसोलोन को कम करने में सक्षम थे। कैप्लन-मीयर विश्लेषण का उपयोग करते हुए एक्सप्लॉफ़्ट के 64.3 महीनों में पूर्ण छूट की संचयी संभावना 19% थी अतिरिक्त मिजोरिबाइन थेरेपी की प्रभावशीलता इसके कॉर्टिकोस्टोरोइड-बकाया गुणों के साथ-साथ इसके इम्युनोसप्रेशरिव इफेक्ट्स को भी जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। मिजोरिबिन के सीरम एकाग्रता का स्तर प्रशासन के करीब 1.0 μg / mL 2 घंटे के आसपास था। अतिरिक्त मिजोरिबिन से बेहतर नहीं होने वाले मरीजों को प्रभावी चिकित्सा प्राप्त करने के लिए मिजोरिबिन की लगातार उच्च खुराक की आवश्यकता हो सकती है।

पूरा आलेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1529-8019.2012.01469.x/abstract

एक्वायर्ड फैक्टर 8 (एफवीआईआईआईआई) अवरोध करने वाला एक विशिष्ट खून बह रहा विकार को एफवीआईआईआई के विशिष्ट एंटीबॉडी के कारण पैदा करता है। लगभग पांचवां मामलों का कारण ऑटोमम्यून विकारों जैसे कि पेम्फिगस को जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। यहां, हम प्राथमिक रोगियों के साथ एक रोगी में एफवीआईआईआई अवरोधक के अधिग्रहण के मामले और निम्न खुराक रिट्यूक्सिमैब के सफल इलाज के बारे में बताते हैं। जमावट के अध्ययन ने एक लंबे सक्रिय सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय का खुलासा किया, जो मिश्रण परीक्षण के साथ सही नहीं किया जा सकता। इसी समय, एफवीआईआईआई गतिविधि स्तर काफी कम हो गया था, और एफवीआईआईआई अवरोधी टिटर को ऊंचा किया गया था। प्रीनिन्सोलोन / साइक्लोफोस्फमैड के साथ एक प्रीफेन्सिसोलोन / साइक्लोस्पोरिन के साथ उपचार का इस्तेमाल किया गया था। रोगी ने अस्थायी तौर पर प्रतिक्रिया दी लेकिन फिर इन दवाइयों के प्रति प्रतिरोधी बन गए हालांकि, कम खुराक के साथ बाद में इलाज के लिए rituximab एक ही रोगी में काफी नैदानिक ​​और प्रयोगशाला में सुधार हासिल किया। 6 महीनों में फॉलो-अप ने सामान्य जमावट कार्यों के साथ अवशिष्ट एफवीआईआईआई अवरोधक गतिविधि का निम्न स्तर प्रकट किया। कोई दवा से संबंधित दुष्प्रभाव नहीं मिला। निष्कर्ष में, हमारे परिणाम यह संकेत देते हैं कि कम खुराक रिट्क्सिमैब अधिग्रहीत FVIII अवरोधक वाले रोगियों के लिए एक प्रभावी और सुरक्षित उपचार हो सकता है।

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21996575?dopt=Abstract

नॉनहालनहला खुमलो, डीडी मुरेल, फेंनेला वोग्नारोव्स्का और गुदुला किर्ट्सचिग द्वारा
त्वचाविज्ञान का अभिलेखागार मार्च 2002 वॉल्यूम 138 पृष्ठों 385-389।
www.archdermatol.com

यह समीक्षा सामान्य प्रकार की समीक्षा से भिन्न होती है जिसे आप "व्यवस्थित" होने के साथ-साथ बुलबुले रोगों के बारे में पढ़ सकते हैं, यह साक्ष्य-आधारित चिकित्सा के लिए कोक्रेन सहयोग के संपादक के एक स्वतंत्र पैनल को समय से पहले प्रस्तुत किया गया था, जिसके अनुसार यह उद्देश्य था बीपी के उपचार के लिए केवल यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों (आरसीटी) से डेटा का सारांश करें इसके अलावा, उन परीक्षणों की खोज कैसे की जाए, उनका विश्लेषण और तुलना की गई है।

सभी डाटाबेस में से केवल 6 आरसीटी प्रकाशित किए गए थे, जिसमें एक्सएनएक्सएक्स रोगियों भी शामिल थे। प्रिन्सिसोलोन की तुलना में अलग-अलग खुराकों में एक परीक्षण: 293mg / kg / day बनाम 0.75mg; / kg / दिन, और अन्य एक तुलनात्मक मेथिलैप्राइडिनसोलोन के साथ prednisolone, और न ही अध्ययन में दो समूहों के बीच एक महत्वपूर्ण अंतर पाया गया, लेकिन उच्च prednisolone खुराक पर मरीजों अधिक था गंभीर दुष्प्रभाव