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पी / पी रोगों का मुख्य शारीरिक हस्तक्षेप त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर छाले की उपस्थिति है। उन फफोले को अंतर्निहित कई आणविक प्रक्रियाएं हैं जिनमें त्वचा और सेल मौत के केरातिनोसाइट कोशिकाओं की मान्यता शामिल है। लेकिन ये फफोले वास्तव में कैसे बनाते हैं, यानी, उनके गठन के लिए अग्रणी घटनाओं का क्रम क्या स्पष्ट नहीं है। वैज्ञानिकों परविज़ डेहेमी और पायम तावकोली के एक हालिया अध्ययन से पता चलता है कि पेम्फिगस वल्गारिस (पीवी) में, सेल मौत पहले आती है, फिर फफोले का गठन होता है (मौखिक पैथोलॉजी और चिकित्सा के जर्नल, doi: 10.1111 / jop.12022).

पीवी में बने फफोले को घावों, या सुपरबासाल वेसिकल्स के रूप में जाना जाता है, क्योंकि वे एपिडर्मिस की परतों के भीतर पाए जाते हैं (उपरोक्त सुप्रा अर्थ, बेसल परत से ऊपर, चित्रा 1a देखें)। क्योंकि वे ऊतक के भीतर इतने गहरे पाए जाते हैं, फफोले का गठन होता है और पीवी रोग स्वयं को पेम्फिगस फोलीअसस से अधिक गंभीर माना जाता है, जहां फफोले दानेदार परत के भीतर दिखाई देते हैं। पीवी के दौरान गठित घावों और अन्य श्लेष्मशील ऑटोम्यून्यून ब्लिस्टरिंग बीमारियों में गठित होते हैं जब रोग के दौरान गठित दुष्ट एंटीबॉडी एक दूसरे के साथ बातचीत करते हुए केरातिनोसाइट कोशिकाओं द्वारा गठित जंक्शनों में पाए गए प्रोटीन को पहचानते हैं। त्वचा में आंसू उत्पन्न करने वाले इन जंक्शनों का नुकसान Acantholysis कहा जाता है। Acantholysis त्वचा की एक फाड़ने से अधिक है।

घावों के भीतर सेल मौत (जिसे एपोप्टोसिस भी कहा जाता है) भी है। लेकिन यह स्पष्ट नहीं हुआ है कि एन्टोप्टोसिस के संबंध में एपोप्टोसिस कब होता है और रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पन्न एंटीबॉडी द्वारा जंक्शन की पहचान के लिए होता है। घटनाओं के आदेश के अलावा, यह अस्पष्ट है कि विभिन्न प्रकार के एपोप्टोसिस खेल रहे हैं। एपोप्टोसिस के आंतरिक मार्ग में, एक सेल अनिवार्य रूप से आंतरिक ट्रिगर की वजह से आत्महत्या करता है, शायद सेल या ऊतक विकास के दौरान होने वाले आनुवांशिक कार्यक्रम के हिस्से के रूप में। बाहरी मार्ग में, आत्महत्या करने के लिए ट्रिगर बाहरी है। शायद यह वह जगह है जहां पी.वी. मरीजों के एंटीबॉडी एक भूमिका निभाते हैं, तब? घटनाओं के आदेश के लिए उत्कृष्ट प्रयोगात्मक समर्थन दोनों के साथ कम से कम दो मॉडल मौजूद हैं।

सबसे पहले पता चलता है कि एपोपोटिकिस पेम्फिगस में एक देर से हुई घटना है और यह एनास्थोलिविस और ब्लिस्टर गठन के लिए आवश्यक नहीं है, जबकि दूसरा यह सुझाव देता है कि एपोपोसिस महत्वपूर्ण होता है, इससे पहले कि महत्वपूर्ण एसिंथॉलिविस दूसरे से संबंधित दृष्टिकोण यह है कि ये दोनों एक साथ होते हैं, हालांकि स्वतंत्र रूप से, हालांकि एपोपटीस के लिए साक्ष्य मौजूद हैं, लेकिन वास्तव में एंटोथोलिविस के कारण होता है। उदाहरण के लिए, एपोप्टोसिस के रासायनिक अवरोधकों को घावों के गठन को रोकने के लिए दिखाया गया है और एक समय-पाठ्यक्रम अध्ययन से पता चला है कि एपोपोटिक कोशिकाएं पैम्फिगस फोलिशियास में फफोले से पहले मौजूद थीं। मौजूदा लेखकों ने पीयू के मौखिक घावों के साथ 25 रोगियों से ऊतक के नमूनों को देखा। उन्होंने इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री का इस्तेमाल किया, इसी तकनीक का उपयोग पीवी के निदान के लिए किया जाता है

ऐसे क्षेत्रों के लिए निकटता देख रहे हैं जहां सामान्य घाव-मुक्त ऊतक घावों के समीप थे, तथाकथित पेरी-घावों वाले क्षेत्रों में, उन्होंने पाया कि घावों के भीतर से 100% कोशिकाओं में डीएनए विखंडित था, एपोप्टोसिस की पहचान। अधिकांश नमूने के आसन्न सामान्य ऊतक (पारबासल क्षेत्र में) में, कोशिकाओं के 75% एपोपोसिस के मार्कर होते थे। घाव के भीतर एनाटाहोलीटिक कोशिकाओं को देखते हुए, इसका परिणाम 75% के करीब था, 76% और पुटिका की छत पर, यह 80% पर अधिक था। घाव-मुक्त रोगी के ऊतकों में एपोपोटिक कोशिकाओं की उपस्थिति को देखते हुए लेखकों ने निष्कर्ष निकाला कि एपोप्टोसिस एक देर से होने वाली घटना नहीं है, लेकिन एक शुरुआती एक है जिसके कारण एसिन्थॉलिवैस हो सकता है। यह स्वीकार करते हुए कि संरचनात्मक क्षति (एसिंथोलिसिस) और कैरेटिनोसाइट्स की मौत (एपोपोसिस) एक ही आणविक खिलाड़ियों द्वारा मध्यस्थता कर रहे हैं - कस्पेस एंजाइम।

सर्गेई ग्रांडो के नेतृत्व में अनुसंधान ने दो शर्तों को जोड़कर "एपोप्टोलिसिस" का एक उपन्यास सिद्धांत प्रस्तावित किया है। डेहेमी और तावकोली का काम इस मॉडल का समर्थन करता है और सुझाव देता है कि बेसल सेल परत में एपोप्टोोटिक कोशिकाओं का थ्रेसहोल्ड स्तर मौजूद है, कहीं 80% के उत्तर में, फिर एक घाव बन जाएगा। लेखकों के मुताबिक, उच्च खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स युक्त पीवी के पारंपरिक थेरेपी परिकल्पना पर आधारित है कि एंटोफोलिसिस एपोप्टोसिस की ओर जाता है, इसलिए वर्तमान परिणामों को जानने और यह निर्धारित करने के लिए महत्वपूर्ण होगा कि उपचार भविष्य में अलग-अलग हो सकते हैं या नहीं। कैसे एपोप्टोसिस फफोले के गठन की ओर जाता है और कैसे desmogleins एंटीबॉडीज एपोप्टोसिस को बढ़ावा दे सकता है अभी भी जांच में है, लेकिन वर्तमान काम से जानकारी का एक अतिरिक्त टुकड़ा यह है कि एक और सेल मौत मार्कर, बैक्स की अनुपस्थिति के आधार पर लेखकों को बाह्य कोशिका पर संदेह है मृत्यु मार्ग

पेम्फिगस पहेली के टुकड़े सुलझने लगे हैं। इस तथ्य से प्रेरित है कि जितना अधिक हम फफोले से ऊपर वाले आणविक घटनाओं के बारे में सीखते हैं, फटाके को कमजोर करने से पहले हस्तक्षेप करने की अधिक संभावना होगी।

उन दिनों में कहा जा रहा है कि आप पेम्फिगस / पेम्फिगोएड परिवार में बीमारियों में से एक हैं, जब आप अपने नए, विशाल, सात दिवसीय गोली कंटेनर के लिए नुस्खे भरने के आसपास चल रहे हैं, तो आशा है कि आपको उम्मीद महसूस करना मुश्किल होगा।

हो सकता है कि आप महीनों के लिए उत्तर ढूंढ रहे हों- और गलत लोगों को प्राप्त करें शायद आप सामान्य रोजमर्रा की चीजों का ख्याल रखना चुनौती पा रहे हैं, जैसे दर्दनाक मौखिक घावों के कारण अपने दांतों को ब्रश करना। या आप यह नहीं जानते कि दोस्तों को कैसे समझा जाए कि आप दुखी हैं और अपनी सामान्य गतिविधियों तक महसूस नहीं कर रहे हैं।

ऐसा मेरे लिए कैसे था लगभग तीन साल पहले पी.वी. के साथ मेरा निदान हुआ था, मैंने पांच महीनों में पांच अलग-अलग डॉक्टरों से परामर्श किया था और असफल मरहम, गोलियां और राइन्स से भरी दवा कैबिनेट की थी।

क्योंकि मेरे लक्षण इतने बड़े थे, और क्योंकि जिन डॉक्टरों ने मुझे देखा वे पेम्फिगस से परिचित नहीं थे, मुझे बताया गया था कि मुझे एलर्जी से लेकर सर्दी के घावों तक संभवतः कैंसर होने की बात है।

यह अजीब सुनवाई वाले डॉक्टर थे, जिन्हें मैं सहज रूप से भरोसा करता था, मुझे बताओ कि यह या मेरे साथ चल रहा था, और समय के बाद गलत हो गया था। प्रत्येक डॉक्टर ने विशेषज्ञता के अपने विशेष क्षेत्र पर ध्यान केंद्रित किया, लक्षणों की उपेक्षा जो फिट नहीं था।

मुझे याद है कि एक चिकित्सक को वह दवा लेने के लिए शिकायत करने के लिए फोन किया था जो काम नहीं कर रहा था, और उसने मुझे बताया कि मैं इसका प्रयोग गलत तरीके से कर रहा था।

एक अन्य चिकित्सक ने मुझे जो कुछ दिया था, उसकी खुराक बढ़ा दी और एक तिहाई ने मुझे बताया कि अगर एक निश्चित क्रीम दो हफ्तों में काम नहीं करता, तो मुझे वापस आना चाहिए और कैंसर के लिए बायोप्साइड किया जाना चाहिए।
निराशा होती!

डरावना!

आखिरकार मैंने एक चिकित्सक को देखा जो जादू के शब्दों को कहता है, "मैं नहीं जानता कि यह क्या है," और मुझे एक महान त्वचा विशेषज्ञ के रूप में भेजा, जिन्होंने मुझे बायोप्साइड किया और मेरी हालत को नाम दिया। उनकी देखभाल के तहत मैंने स्वास्थ्य के लिए धीमी रफ्तार की यात्रा शुरू की।

मेरे लिए, सबसे मुश्किल हिस्सा मेरे बालों को खाने या धोने या दवाइयों से कठोर दुष्प्रभावों की असुविधा नहीं थी, जैसे कि वे अप्रिय थे यह दुखद भावना थी कि मैं कुछ कीमती खो गया था और मेरा जीवन कभी भी ऐसा नहीं होगा।

जैसा कि मैंने समय के साथ पीवी से सामना करना सीख लिया, मुझे पता चला कि, अन्य प्रमुख जीवन की घटनाओं की तरह, इस अनुभव ने बढ़ने और अपने बारे में और जानने के लिए एक अनूठा अवसर प्रदान किया।

इस यात्रा के लिए नए लोगों के लिए कुछ उत्साहवर्धक शब्द:

1। आप बेहतर महसूस करेंगे, एक समय में थोड़ा। छोटे चरणों का जश्न मनाएं क्योंकि आपका स्वास्थ्य हर दिन, प्रत्येक सप्ताह और प्रत्येक महीने बेहतर होता है।
2। याद रखें कि पी / पी केवल आप का एक छोटा हिस्सा है। यद्यपि यह अभी बड़े पैमाने पर कर सकता है, समय कम होने पर आपका ध्यान कम होगा।
3। स्वास्थ्य पत्रिका रखें मैंने इसे बहुत ही उपयोगी पाया - विशेष रूप से उन धूमिल प्रेस्नीसोन दिनों में जब मुझे वाक्य के बीच में खो गया - एक नोटबुक में स्वास्थ्य से संबंधित सब कुछ रिकॉर्ड करने के लिए।
मैंने हर डॉक्टर की यात्रा का विवरण लिखा है, मैं जो सवाल पूछना चाहता था, मुझे जो उत्तर मिला, लक्षण और भावनाएं, दवा की खुराक और इतने पर। मेरे पास अब तीन साल के लिए मेरी नोटबुक है, और यह प्रयोगशाला काम, हड्डी की घनत्व स्कैन और नियमित अंतराल पर होने वाले अन्य उपचारों का ट्रैक रखने के लिए बहुत आसान है।
चीजें नीचे लिखी भी उन्हें अपने दिमाग में लगभग चारों ओर घूमती रहती है और आपके डॉक्टर से बात करते समय सहायक होती है।
4। किसी भी तरह से आप तनाव कर सकते हैं। सैन फ्रांसिस्को में 2012 आईपीपीएफ रोगी की बैठक में, हमने तनाव से जारी रसायनों के बारे में सीखा है जो स्वत: प्रतिरक्षी विकारों को बढ़ाता है।
अतिरिक्त तनाव से छुटकारा पाने का मेरा पसंदीदा तरीका योग करना है। मैं भी पैदल चलने का आनंद लेता हूं, और जब मेरे पास इनमें से किसी के लिए समय नहीं होता, तो कुछ लंबी, गहरी साँसें चमत्कार करती हैं
5। आईपीपीएफ पर अपने दोस्तों की गणना करें आईपीपीएफ में मदद की संपत्ति है। आप प्रशिक्षित पीयर हेल्थ कोच से एक-एक समर्थन प्राप्त कर सकते हैं, चर्चा मंच पर सवाल पूछ सकते हैं या सक्रिय ईमेल समूह में शामिल हो सकते हैं।
आईपीपीएफ के डॉक्टर-शोधकर्ताओं के साथ ऑनलाइन संसाधन, डायल-इन टाउन हॉल बैठकों, और वार्षिक रोगी सम्मेलन अन्य विकल्प हैं मैंने इस शानदार संगठन के साथ शामिल होने से पहले बहुत देर इंतजार की गलती की।
6। वापस देना। किसी टिप को साझा करें जो आपके लिए काम किया है या सिर्फ एक कान को उधार दे सकता है, जो आपकी ओर से पी / पी के नए है। उन जगहों के लिए #5 देखें जिन्हें आप में कूद सकते हैं

एक्सएनएक्सएक्सएक्स जीन जो मामलों और नियंत्रणों के बीच काफी अलग-अलग रूप से व्यक्त किए गए थे, को सरलता मार्ग विश्लेषण सॉफ्टवेयर के साथ मार्ग विश्लेषण के लिए इनपुट के रूप में उपयोग किया गया था। जिस नेटवर्क को सबसे महत्वपूर्ण पी-मान दिया गया था और सबसे ज्यादा रन बनाए गए कार्यात्मक रास्ते दिखाए गए हैं। नेटवर्क ST175 (हरे रंग में चिह्नित) से संबंधित होना पाया गया था। © XIGNX खोजी त्वचाविज्ञान के लिए सोसायटी

पेम्फिगुस और पेम्फिगोइड समुदाय में हाल ही की चर्चा "जनसंख्या विशिष्ट एसटीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स में पॉलीमॉर्फिक वैरिएंट के बीच, एक प्रो-अपोपोपिक अणु को एन्कोडिंग, और पीम्फिगस वुल्गारिस" में खोजी त्वचा विज्ञान के जर्नल (ऑनलाइन उपलब्ध, मार्च 2012)।

इस तथ्य के बावजूद कि पेम्फिगस अक्सर वयस्कों को प्रभावित करते हैं, ऐसा लगता है कि बड़ी मात्रा में आनुवंशिक रूप से निर्धारित किया जा सकता है। दरअसल, बीमारी कभी-कभी परिवारों में होती है इसके अलावा, रोगियों के स्वस्थ रिश्तेदारों में इस बीमारी के एक प्रमुख कारण के रूप में फंसाने वाले हानिकारक एंटीबॉडी पाया जा सकता है। और अंत में, बीमारी का प्रसार अत्यधिक जनसंख्या-निर्भर है। उदाहरण के लिए, यह 40 गुना अधिक आम है गैर यहूदी आबादी के साथ तुलना में यहूदियों में

एक बीमारी के आनुवंशिक आधार का चित्रण इसके पैथोजेनेसिस के अज्ञात पहलुओं को प्रकट कर सकता है, जो बदले में उपन्यास के उपन्यास लक्ष्य को इंगित करने की संभावना है। पेम्फिगस वल्गरिस के आनुवंशिक आधार से निपटने के लिए, डॉ। ऑफर सारग तथा एली स्प्रेचर (त्वचा विज्ञान विभाग, तेल अवीव सोर्स्की मेडिकल सेंटर, तेल अवीव, इज़राइल) के साथ एक सहयोग का नेतृत्व किया इब्राहिम सालेह (सह-सिद्धांत अन्वेषक), डेटलेफ ज़िलेक्सेंस, माइकल हर्टल और मार्कस एम। नोथन (जर्मनी); डीडी मुरेल (ऑस्ट्रेलिया), अवीव बरज़ैलाइ, हेनरी ट्रा, रूमेन बर्गमैन, एरियल दारवासिस, कार्ल स्कोरेकी, दान गीगर और साहनरो रॉकेट (इजराइल).

पिछले दो वर्षों में, उन्होंने एक ग्लोबल ("जीनोमिक") स्तर पर यह मूल्यांकन किया था कि विशिष्ट जेनेटिक वेरिएंट्स पेम्फिगस वुल्गारिस से अधिक हो सकता है। उन्होंने कहा जाता है कि एक जीन में आनुवंशिक विविधताओं की पहचान की ST18 यहूदी और मिस्र के मरीजों में पेम्फिगस वल्गरिस की बढ़ती घटनाओं के साथ जुड़े। तथ्य यह है कि जर्मन उत्पत्ति के रोगियों ने एक ही प्रवृत्ति का प्रदर्शन नहीं किया है, यह पता चलता है कि ST18 संस्करण जनसंख्या-विशिष्ट तरीके से बीमारी के लिए एक अधिक जोखिम का पता चलता है। आनुवंशिक परिवर्तन के वाहक एक हैं 6 गुना ऊंचा जोखिम रोग के विकास की ये आनुवंशिक विविधताएं त्वचा में ST18 की अभिव्यक्ति में वृद्धि के साथ जुड़ी हुई हैं। चूंकि ST18 को प्रोग्राम सेल की मृत्यु के लिए जाना जाता है, इस प्रोटीन की वृद्धि हुई अभिव्यक्ति रोगजनक एंटीबॉडी के हानिकारक प्रभावों के लिए त्वचा के ऊतकों को अधिक संवेदी प्रदान कर सकती है।

प्रो एली स्प्रेचेर इज़राइल में द तेल अवीव सोर्स्की मेडिकल सेंटर में त्वचाविज्ञान के निदेशक हैं।

क्या कहानी पर पोस्टिंग के रूप में शुरू हुआ Facebook जल्दी से प्रसारित पी / पी ईमेल चर्चा समूह जहां बात शीघ्र निदान, बेहतर उपचार, और इलाज में बदल गई डॉ। स्प्रेचेर ने कहा, "मेरे जैसे बुनियादी शोध में शामिल एक चिकित्सक के लिए सबसे बड़ा पुरस्कार हमारे मरीजों से मिलता है। यह कुछ और की तुलना में अधिक गहरा हो जाता है। "पी / पी कम्युनिटी उच्च उत्साही और इस खोज की शोध पर केंद्रित है और उम्मीद है कि अधिक जानकारी उपलब्ध है आईपीपीएफ की पंद्रहवीं वार्षिक बैठक बोस्टन में, मई 18-20 2012।

बेहतर समझ रोग की संभावना और पथजनन के रास्ते में यह कदम पेम्फिगस वुल्गारिस के आनुवंशिक संघ पर नया प्रकाश डालता है। भविष्य के काम को अभी भी बेहतर आनुवंशिक टूल के मुकाबले अधिक की जरूरत है जो बीमारी प्रबंधन और लक्षित चिकित्सा को प्रभावित करते हैं।

लेकिन आज, हम कल की तुलना में हम एक कदम करीब थे।