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NORD IAMRARE ™ रजिस्ट्री पार्टनर के रूप में, IPPF को गर्व है कि एक नई किताब, "द पॉवर ऑफ पेशेंट्स: इनफॉर्मिंग अवर अंडरस्टैंडिंग ऑफ रेयर डिज़ीज़" को आज नेशनल ऑर्गनाइजेशन फॉर रेयर डिसऑर्डर, इंक। (NORD) और तिकड़ी द्वारा प्रकाशित किया गया था। स्वास्थ्य।

क्या आप अपनी बीमारी के कारण अपने दाई गतिविधियों में गंभीर सीमाओं से पीड़ित हैं? फिर आप 11% में से हैं जो कम से कम नियमित रूप से प्रतिदिन नियमित रूप से प्रतिदिन बना सकते हैं। और यदि आप अपनी दवाओं या उपचार के परिणामस्वरूप अपनी दैनिक गतिविधियों में किसी भी सीमा से पीड़ित हैं, तो आप 68% में से हैं, जिन्होंने कहा कि उनके पास हल्के, मध्यम या गंभीर सीमाएं हैं। हम जानते हैं क्योंकि 700 लोगों ने हमें इतना बताया था! आईपीपीएफ रजिस्ट्री (www.pemphigus.org/registry) हमें एक रोगी के निदान और उपचार अनुभव जानकारी प्रदान करता है। अधिक डेटा के साथ, आईपीपीएफ नीति निर्माताओं और बीमा प्रदाताओं के साथ एक प्रभावशाली स्थिति में होगा। 2012 वार्षिक बैठक के दौरान, आईपीपीएफ के अध्यक्ष डॉ डेविड सिरोइस ने कहा, "जो संगठन संगठन को शक्ति देता है वह सूचना है।" यह सरल कथन आईपीपीएफ के वकालत और जागरूकता के लक्ष्य को कैप्चर करता है: चिकित्सकों, शोधकर्ताओं और बीमा प्रदाताओं को जानकारी प्रदान करने के लिए और जानकारी पेम्फिगस और पेम्फिगोइड रोगियों के संबंध में सूचित डी-सीजन। डॉ सिरोइस ने रेजिस-प्रयास में शामिल होने के लिए उपस्थित लोगों को चुनौती दी। अब, मैं आपको ऐसा करने के लिए कह रहा हूं: रजिस्ट्री में शामिल हों। हमें आपकी सहायता की आवश्यकता है। "यह रजिस्ट्री हमारे संगठन के सकारात्मक के लिए महत्वपूर्ण है, और हमारा अगला कदम इन निष्कर्षों को सहकर्मी-समीक्षा पत्रिकाओं में प्रकाशित करना है, जैसे कि जर्नल ऑफ इन-वेस्टिगेटिव त्वचाविज्ञान।" एक बार जब हम ऐसा करते हैं, तो अन्य वैज्ञानिक, शोधकर्ता और चिकित्सक इस महत्वपूर्ण डेटा का उपयोग कर सकते हैं ताकि हम हर जगह मरीजों को लाभ पहुंचाने के लिए धारणाओं और अभ्यास को बदल सकें। फिर भी हम 1,000 की हमारी जादू संख्या तक नहीं पहुंच पाए हैं। हमारे पास 721 है - दुनिया भर के हजारों मरीजों में से - जो खड़े हो गए और कहा, "मैं एक अंतर बनाना चाहता हूं!" आप बदल सकते हैं कि पेम्फिगस और पेम्फिगोइड रोगियों का निदान कैसे किया जाता है और केवल 15 मिनटों में इलाज किया जाता है। याद रखें, आपकी व्यक्तिगत जानकारी एनईवी-ईआर किसी भी कारण से किसी के साथ साझा की गई है। हमारे पास दी गई जानकारी बहुत अच्छी है, लेकिन पेम्फिगोइड रोगियों, आईवीआईजी उपयोगकर्ताओं और सामान्य रूप से पुरुषों से अधिक भागीदारी के बिना, हम केवल उस तस्वीर का हिस्सा देख रहे हैं जो सबकुछ बदल सकता है।

यहां रजिस्ट्री से कुछ फास्ट तथ्य हैं:

• सभी पी / पी रोगियों में से 73% महिलाएं हैं

• सभी पी / पी रोगियों में से 65% पीवी (11% बीपी हैं) • 11% में भी थायरॉयड रोग (5% में रयू-मैटॉयड संधिशोथ है)

• 70% केवल एक त्वचा विशेषज्ञ देखता है - भले ही 41% के अपने गले / मुंह में वर्तमान घाव हैं

जैसा कि आप देख सकते हैं, जानकारी सम्मोहक है, लेकिन यदि ये आपको प्रतिबिंबित नहीं करती है, तो हमें आपके डेटा की आवश्यकता है! डेटा लिंग, आयु और बीमारी के प्रकार से विभाजित किया जा सकता है (पिछले पृष्ठ पर Regis के अंदर से पीवी से ए लुक देखें)। 1,000 का लक्ष्य हमारे रजिस्ट्री को शोधकर्ताओं के लिए उपलब्ध पेम्फिगस और पेम्फीग्रेड डेटा का सबसे बड़ा संग्रह देगा। कृपया हर जगह रोगियों की सहायता करने के लिए अपना हिस्सा करें अधिक जानकारी के लिए, या भाग लेने के लिए, कृपया www.pemphgius.org/registry पर जाएं।

आईएसपीएफ के सीईओ विल झरचिक, पूर्व बोर्ड सदस्य डॉ। सहाना व्यास के साथ, शुक्रवार की दोपहर देर से सप्ताहांत बंद कर दिया। आईपीपीएफ में सामुदायिक सहभागिता के महत्व पर आने के लिए सप्ताहांत का एक संक्षिप्त विवरण प्रदान किया जाएगा और जोर दिया जाएगा। स्वयंसेवावाद, धन उगाहने, और कार्यक्रमों में भागीदारी सभी तरीकों से सबको समर्थन दिखा सकता है

डा। अनिमेश सिन्हा (बफेलो विश्वविद्यालय) पेम्फिगस पर अपने सत्र से शुरू हुआ। उन्होंने रोग की नैदानिक ​​विशेषताओं पर चर्चा की, और आपकी त्वचा कोशिकाओं में गोंद पर हमले करने वाले विशिष्ट एंटीबॉडी कैसे बनते हैं, साथ ही साथ यह भी दिखता है कि जब कोशिकाएं सूक्ष्मदर्शी के नीचे खड़ी हो जाती हैं। डा। सिन्हा ने पीम्फिगस के आनुवंशिक मार्करों के बारे में बताया और दूसरों की तुलना में लोगों के कुछ समूहों में घटनाएं अधिक बार देखी जाती हैं। उन्होंने नए निदान वाले रोगियों को इस रोग के साथ जीने के लिए कैसा दिमाग का एक बहुत अच्छा चित्र दिया। समापन में, डॉ। सिन्हा ने रोगियों और उनके रिश्तेदारों को पैम्फिगस के कारणों पर अपने शोध को आगे बढ़ाने और बेहतर उपचार बनाने के लिए रक्त दान करने के लिए प्रोत्साहित किया।

डॉ। अमित शाह (बफेलो विश्वविद्यालय) ने आईपीपीएफ रजिस्ट्री पर प्रस्तुत किया और डेटा हमें बताता है। पेम्फिगस और पेम्फीगॉइड दुर्लभ रोग हैं, इसलिए एक रजिस्ट्री होने से दुनिया भर के रोगों को बेहतर समझने में मदद मिलती है। अध्ययन का एक प्राथमिक लक्ष्य मरीजों के विभिन्न विशेषताओं की जांच करना है। रजिस्ट्री में लिंग प्रसार, औसत आयु और नस्लीय / आनुवंशिक टूटने का पता चलता है। रजिस्ट्री डेटा हमें और अधिक महिलाओं का निदान बताता है, और शुरुआत की औसत उम्र 40-60 वर्ष है। आंकड़े बताते हैं कि महिलाओं की तुलना में पुरुषों की तुलना में म्यूकोसल गतिविधि अधिक होती है, जबकि पुरुषों में त्वचा के घावों का खतरा अधिक होता है। ये निष्कर्ष शोधकर्ताओं और चिकित्सकों की मदद करेंगे रोग के अपने ज्ञान का विस्तार।

डा। रजाक अहमद (बोस्टन ब्लिस्टरिंग डिसीज क्लिनिक) ने शाम को पेम्फीगॉइड के अवलोकन के साथ गोल किया। उन्होंने समझाया कि कैसे pemphigoid स्थान द्वारा pemphigus से अलग था और फफोले के देखो। उन्होंने कहा कि श्लेष्म झिल्ली पेंफिगॉइड (एमएमपी) और सीकेट्रिकियल पेम्फिगोइड (सीपी) आम तौर पर मध्यम आयु वाले (और पुराने) व्यक्तियों को प्रभावित करते हैं। उन्होंने बताया कि बुल्युलम पेम्फीगॉइड (बीपी) और एमएमपी के बीच मतभेदों को बताया गया है कि ओकुलर एमएमपी के साथ श्वासनली पर भी असर पड़ सकता है। डॉ। अहमद ने जोर दिया कि शीघ्र निदान और उपचार आवश्यक है, विशेष रूप से एमएमपी (व्यक्तियों के कारण उनकी नजर या श्वास की हानि खो सकती है)

सहाना और शनिवार के सत्र को गर्मजोशी से स्वागत के साथ खोला गया और इसके बाद आईपीपीएफ बोर्ड के अध्यक्ष डॉ। बद्री रेंगाराजन ने इसका पालन किया। बद्री ने पी / पी वाले लोगों को आईपीपीएफ के महत्व के साथ शुरू किया - हाल ही में निदान किया गया, एक चमक में, छूट में, और हर जगह के बीच में। उन्होंने दर्शकों को बताया कि फाउंडेशन अपने सभी संसाधनों को रोगियों, देखभाल करने वालों, परिवार के सदस्यों और चिकित्सा पेशेवरों को मुफ्त में उपलब्ध कराता है। यह जानने के लिए, आगे बढ़ने वाले फाउंडेशन के लिए यह उतना ही महत्वपूर्ण है जब आने वाले वर्षों में दूसरों की मदद करना जारी रहेगा। बद्री ने चार तरीकों का उल्लेख किया जो फाउंडेशन रोगियों की मदद करते हैं: जीवन की गुणवत्ता में सुधार; निदान के समय को कम करना; समझ और flares के साथ मुकाबला; और नई नैदानिक ​​विधियों और अनुसंधान का समर्थन उन्होंने दर्शकों से फाउंडेशन तक पहुंचने के लिए कहा कि जब उन्हें सहायता की आवश्यकता है और हमारी सेवाओं को बढ़ाने के लिए फाउंडेशन का समर्थन करने के लिए।

डा। सर्गेई ग्रैंडो (यूनिवर्सिटी ऑफ कैलिफ़ोर्निया - इरविन) ने परस्परोनिसोन पर चर्चा की (कॉर्टिसोस्टिरिओड्स को सामान्यतः किस रूप में जाना जाता है) और स्टेरॉयड कैसे काम करते हैं उन्होंने स्टेरॉयड के साइड इफेक्ट्स का उल्लेख किया और रोगियों को प्रभावित किया। उन्होंने सुझाव दिया कि उपचार प्रक्रिया एक टीम प्रयास होनी चाहिए। डॉ। ग्रैंडो ने सहायक दवाओं (स्टेरॉयड खुराकों को कम करने के लिए) और IVIg का उपयोग और रोग गतिविधि को कम करने के लिए एक प्रतिरक्षाविभाजक पर भी बात की।

डॉ। रज्जाक अहमद उपचार के दुष्प्रभावों पर एक बात के लिए मंच पर लौट आए। उन्होंने टिप्पणी की कि पी / पी के चरम मामलों को जला इकाइयों में समाप्त हो सकता है - उचित इलाज नहीं। डॉ। अहमद ने सुझाव दिया कि एक मरीज के इलाज के चिकित्सकों को यह बताया जाना चाहिए कि अतिरिक्त समस्याओं के लिए दवाएं किस प्रकार से ली गई हैं, उन्हें ध्यान से समन्वित किया गया है। उन्होंने प्रज्ञासन दुष्प्रभावों के बारे में बताया और अपने चिकित्सक के साथ साझा करने के लिए उन्हें ट्रैक करने के महत्व को बताया। उन्होंने इम्यूनोसप्रेसेवाइंस (जैसे इमुरैन®, सेलसीप्ट ®, और साइटोक्सैन ® और कैंसर से जुड़ी लिखी) के दुष्प्रभावों पर विचार किया, आईआईआईआईजी, रिट्क्सान ®, और अन्य उपचार। अंत में, डॉ। अहमद ने सभी मरीज के चिकित्सकों के साथ खुले संचार पर बल दिया ताकि यह सुनिश्चित किया जा सके कि सर्वोत्तम संभव देखभाल है।

क्या आपको पता था कि हर साल प्लाज्मा के 13 लाख लीटर एकत्र किए जाते हैं, और इस प्लाज्मा से निकाले गए एंटीबॉडीज आईआईआईआईजी क्या करता है? डॉ। माइकल रिगास (केबाएफ्यूजन) ने इस बात को समझाया, और उनकी बात में अधिक। उसने दर्शकों से बताया कि दवा कैसे बनाई गई है, यह कहां से आता है, और इसकी वजह क्या है, यह कैसा होता है। डॉ। ऋगस ने समझाया कि यह रोगी को कैसे नियंत्रित किया जाता है, और आसवन के बाद रोगियों को क्या उम्मीद करनी चाहिए। उन्होंने कहा कि आईआईआईजी को पी / पी उपचार के रूप में संयुक्त राज्य अमेरिका एफडीए ने मंजूरी नहीं दी है। उन्होंने कहा कि मरीज को आईआईआईआईजी से पहले विचार करने के कई कारक हैं और यदि आपके पास सवाल है तो अपने डॉक्टर से बात करें।

डा। ग्रांट एनाहाल्ट (जॉन्स हॉपकिन्स यूनिवर्सिटी) ने पीवी के शरीर विज्ञान पर प्रस्तुत किया। उन्होंने समझाया कि कोशिकाओं को एक दूसरे से अलग क्यों और क्यों? उन्होंने कहा कि वर्तमान में निर्धारित एंटी-भड़काऊ दवाएं एंटीबॉडी उत्पादन को रोकती हैं। उन्होंने इम्यूरन®, सेलसीप्ट ®, आईआईआईआईजी, और रिट्क्सिमैब का एक संक्षिप्त विवरण प्रदान किया और पी / पी पर कैसे काम किया। उन्होंने पाया है कि रिट्क्सिमैब कैंसर की दवाओं में पाए जाने वाले दुष्प्रभावों के बिना पीवी के इलाज में बहुत सफल रहा है। डॉ.अन्हॉल्ट ने बताया कि कैसे रितुक्सिमैज X-XX-6 महीनों के लिए बी-कोशिकाओं को परिपक्व कर देता है और कई अध्ययनों के परिणाम में पीयू के शुरुआती चरणों में रितुक्सैब की सफलता का पता चलता है।

विक्टोरिया कार्लान (आईपीपीएफ बोर्ड के सदस्य और कनाडाई पीम्फिगस एंड पेंफिगोएड फाउंडेशन के संस्थापक) ने व्यक्तिगत सहायता नेटवर्क के बारे में बात की थी उसने अपने निजी पीवी यात्रा के माध्यम से अपने समर्थन नेटवर्क के महत्व को समझाया, और कैसे पी / पी के साथ सफलतापूर्वक जीने के लिए इसका इस्तेमाल किया इससे उसे जवाब खोजने और प्रोत्साहन प्राप्त करने में मदद मिली। उसने समझाया कि कैसे समर्थन नेटवर्क भौतिक, मानसिक और भावनात्मक शक्तियों का निर्माण कर सकता है।

आईपीपीएफ जागरूकता कार्यक्रम प्रबंधक केट फ्रांत्ज़ ने आईपीपीएफ की जागरूकता अभियान के बारे में बात की। रोगियों के लिए नैदानिक ​​समय कम करने के लिए चिकित्सा समुदाय में जागरुकता निर्माण करना महत्वपूर्ण है। उसने कहा कि हम सभी हमारे जीतने के तरीके में जागरूकता के साथ मदद कर सकते हैं। एक तरीका आपके समुदाय में जागरूकता राजदूत बन रहा है। पी / पी जागरूकता फैलाने के लिए जागरूकता राजदूत अपने समुदाय में जाएंगे। अन्य समाचार पत्रों को लिखते हैं, पेशेवर सम्मेलनों में बोलते हैं, और अपने समुदाय में दूसरों को शामिल करते हैं। उन्होंने एक "ब्रांड" बनाने में मदद करने के लिए सोशल मीडिया के माध्यम से जागरूकता फैलाने के महत्व पर बल दिया, अन्य आईपीपीएफ और पी / पी से संबंधित हो सकते हैं।

आईपीपीएफ जागरूकता अभियान के एक रोगी शिक्षक रेबेका स्ट्रोंग ने जागरूकता फैलाने के लिए अतिरिक्त तरीकों पर चर्चा की। लोग अपने संघीय, राज्य और स्थानीय प्रतिनिधियों को यह लिख सकते हैं कि उन्हें अपने स्वास्थ्य और समर्थन कानून में सुधार करने के लिए शामिल किया जाए जो कि हम सभी को लाभ पहुंचाते हैं। अपना स्वयं का वकील बनें और उन लोगों से पूछें जो आप जानते हैं कि कौन आपके लिए वकील की सहायता कर सकता है। वास्तव में एक की पावर की सच्चाई

डॉ। फिरदॉस ढाहार (स्टैनफोर्ड यूनिवर्सिटी) ने तनाव और आत्मविश्वास पेश किया। डॉ। धरबर ने चर्चा की कि जैविक प्रतिक्रियाएं जो तनाव से होती हैं वे हमेशा नकारात्मक नहीं होती हैं, लेकिन सकारात्मक हो सकती हैं। अल्पकालिक, तीव्र तनाव (जैसे सर्जरी, टीकाकरण आदि) सकारात्मक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को बढ़ा सकते हैं। हालांकि, दीर्घकालिक तनाव पर शरीर पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। लंबे समय तक तनाव के साथ, लक्ष्य बेहतर नींद, पोषण, व्यायाम, शांत करने वाली गतिविधियों या आपके लिए जो काम करता है उसके प्रभाव को कम करना है।

रविवार को, रोगियों ने एक मरीज पैनल चर्चा के लिए केंद्र स्टेज ले लिया। हमारे पैनलिस्ट में आईपीपीएफ वरिष्ठ पीयर हेल्थ कोच मार्क येल (एमएमपी / ओसीपी), बेकी स्ट्रोंग (पीवी), पीयर हेल्थ कोच मेई लिंग मूर (पीवी), आईपीपीएफ बोर्ड के सदस्य रेबेका ओलिंग (पीवी), और जेनेट सेगल (पीवी) शामिल हैं। प्रश्नों में व्यक्तिगत सर्वोत्तम प्रथाएं शामिल हैं, साइड इफेक्ट्स से निपटने, और उत्पाद की सिफारिशें

इस सफल सेगमेंट को मई 90 में 2014-मिनट के टेली कॉन्फरन्फोर्न के साथ पालन किया गया था, जहां किसी भी समय कॉल पर 80 लोगों के साथ 40 लोगों की संख्या दर्ज की गई थी।

रोगी पैनल के बाद, आईपीपीएफ ने कई कार्यशालाएं कीं। ये छोटे, केंद्रित सत्रों में विभिन्न तनाव कम करने के तरीकों, आहार और पोषण, मौखिक देखभाल, ओक्यूलर चिंताओं, आईवीआईजी, और प्रतिपूर्ति के मुद्दों जैसे विषयों पर थे। जागरूकता अभियान पर केंद्रित एक सफल फोकस समूह भी था।

कार्यशालाओं का निष्कर्ष समाप्त होने के बाद, सप्ताहांत के कुछ स्पीकर के साथ क्यू एंड ए के लिए उपस्थित लोगों को मुख्य कमरे में वापस इकट्ठा किया गया। विभिन्न विशिष्टताओं के विशेषज्ञों द्वारा सवाल पूछे गए, बहस किए गए और उत्तर दिए गए।

विल और बद्री ने सभी को याद दिलाया कि हम सभी को यह सुनिश्चित करने में शामिल किया जा सकता है कि नए निदान किए गए मरीजों को आईपीपीएफ कार्यक्रमों में भाग लेने और हमारे कारणों के लिए दान करने की आवश्यकता है। और उनके समापन टिप्पणी के दौरान, घोषणा की जाएगी कि 2015 रोगी सम्मेलन न्यूयॉर्क में होगा, और जानकारी उपलब्ध होगी क्योंकि यह उपलब्ध है।

गंभीर और / या दुर्दम्य पेम्फिगस के साथ रोगियों की छोटी छोटी श्रृंखला में रितुकिमाब को प्रभावी बताया गया है। हालांकि, इस अवलोकन की पुष्टि के लिए कोई व्यवस्थित मूल्यांकन उपलब्ध नहीं है। इस अध्ययन का उद्देश्य उपचार प्रतिरोधी पेम्फिगस में रितुक्सिमैब की प्रभावकारिता और सुरक्षा को व्यवस्थित रूप से निर्धारित करना था।

मरीज और तरीके: बहुसंकेन्टर पूर्वव्यापी, गंभीर पेम्फिगस वुल्गेरिस (एन = 36) और पेम्फिगस फोलियासेस (एन = 33) के साथ 3 रोगियों के अवलोकन संबंधी अध्ययन, अगस्त 31 से पहले rituximab के साथ इलाज किया गयाst, 2008 और दिसंबर 2008 और जून 2009 के बीच एक राष्ट्रीय अवलोकन सूची में दाखिला लिया।

परिणाम11 (1-37) महीनों की अवलोकन की एक औसत अवधि के भीतर, 21 (58%) पेम्फिगस रोगियों ने पूर्ण, 13 (36%) आंशिक, और 2 (6%) रिट्यूक्सिमैब उपचार के प्रति कोई जवाब नहीं दिया। यह पिछले नियंत्रण विज़िट पर 34 (20-60) के आधारभूत आधार पर 75 (40-95) के कल्याण के लिए विज़ुअल एनालॉग स्केल के एक औसत सुधार के साथ जुड़ा हुआ है। 4 (11%) रोगियों में, गंभीर प्रतिकूल घटनाएं 1 (3%) गंभीर संक्रमण सहित दर्ज की गईं।

निष्कर्ष: इस व्यवस्थित रजिस्ट्री में एकत्र आंकड़ों से संकेत मिलता है कि रिट्क्सिमैब एक प्रभावी और अपेक्षाकृत सुरक्षित अभिकर्मक पेम्फिगस के लिए उपचार विकल्प है। आगे इस दवा की प्रभावकारिता और सुरक्षा के बारे में हमारे ज्ञान का विस्तार करने के लिए, संभावित परीक्षणों को नियंत्रित करने की आवश्यकता है।

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मेडवॉर्म क्वेरी से: पेम्फीगॉइड