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पी / पी रोगों का मुख्य भौतिक संतोष है त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर छाले की उपस्थिति। उन फफोले को समझना त्वचा और सेल की मृत्यु के केराटिनोसाइट कोशिकाओं की पहचान सहित कई आणविक प्रक्रियाएं हैं। लेकिन ये फफोले वास्तव में किस प्रकार बनाए जाते हैं, यह है कि उनके गठन के प्रमुख घटनाओं का क्रम क्या है, यह स्पष्ट नहीं हुआ है। वैज्ञानिकों Parviz Deyhimi और पीयाम Tavakoli द्वारा हाल ही में एक अध्ययन का सुझाव है कि pemphigus vulgaris (पीवी) में, सेल मृत्यु पहले आता है, तो फफोले के गठन (मौखिक पैथोलॉजी और चिकित्सा के जर्नल, doi: 10.1111 / jop.12022).

पीवी में बने फफोले को घावों, या सुपरैबैसलल vesicles के रूप में संदर्भित किया जाता है, क्योंकि वे एपिडर्मिस (ऊपर की अर्थ के ऊपर अर्थात्, बेसल परत से ऊपर, चित्रा 1a देखें) की परतों में पाए जाते हैं। क्योंकि वे ऊतक के भीतर इतनी गहरी पाए जाते हैं, फफोले बनते हैं और पीवी रोग स्वयं पीम्फिगस फोलियासेस से अधिक गंभीर माना जाता है, जहां फफोले दानेदार परत के भीतर दिखाई देते हैं। पीवी के दौरान गठित घावों और अन्य श्लेष्म-स्वस्थुवाली ब्लिस्टरिंग बीमारियों का गठन किया जाता है जब बीमारी के दौरान निर्मित दुष्ट एंटीबॉडी एक दूसरे के साथ बातचीत करने वाले केराटिनोसाइट कोशिकाओं द्वारा गठित जंक्शनों पर पाए जाने वाले प्रोटीन की पहचान करते हैं। त्वचा में आंसू उत्पन्न करने वाले इन जंक्शनों की हानि को एसिंथोलिविस कहा जाता है। Acantholysis त्वचा के एक फाड़ से ज्यादा है

घावों के भीतर सेल मृत्यु (जिसे एपोपोसिस भी कहा जाता है) भी है। लेकिन यह अस्पष्ट हो गया है कि जब और जहां एपोपोसिस होता है, एसिथोलॉइसिस के संबंध में होता है और रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पन्न एंटीबॉडीज द्वारा जंक्शनों की पहचान घटनाओं के आदेश के अलावा, यह स्पष्ट नहीं किया गया है कि एपोपोसिस के विभिन्न प्रकार के प्ले पर हैं। एपोपोसिस के आंतरिक मार्ग में, एक आंतरिक ट्रिगर की वजह से एक सेल अनिवार्य रूप से आत्महत्या करता है, शायद आनुवंशिक कार्यक्रम के भाग के रूप में, सेल या ऊतक विकास के दौरान होता है। बाहरी पथ में, आत्महत्या करने के लिए ट्रिगर बाहरी हैशायद यह वह जगह है जहां पी.वी. मरीजों के एंटीबॉडी एक भूमिका निभाते हैं, तब? घटनाओं के आदेश के लिए उत्कृष्ट प्रयोगात्मक समर्थन दोनों के साथ कम से कम दो मॉडल मौजूद हैं।

सबसे पहले पता चलता है कि एपोपोटिकिस पेम्फिगस में एक देर से हुई घटना है और यह एनास्थोलिविस और ब्लिस्टर गठन के लिए आवश्यक नहीं है, जबकि दूसरा यह सुझाव देता है कि एपोपोसिस महत्वपूर्ण होता है, इससे पहले कि महत्वपूर्ण एसिंथॉलिविस दूसरे से संबंधित दृष्टिकोण यह है कि ये दोनों एक साथ होते हैं, हालांकि स्वतंत्र रूप से, हालांकि एपोपटीस के लिए साक्ष्य मौजूद हैं, लेकिन वास्तव में एंटोथोलिविस के कारण होता है। उदाहरण के लिए, एपोप्टोसिस के रासायनिक अवरोधकों को घावों के गठन को रोकने के लिए दिखाया गया है और एक समय-पाठ्यक्रम अध्ययन से पता चला है कि एपोपोटिक कोशिकाएं पैम्फिगस फोलिशियास में फफोले से पहले मौजूद थीं। मौजूदा लेखकों ने पीयू के मौखिक घावों के साथ 25 रोगियों से ऊतक के नमूनों को देखा। उन्होंने इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री का इस्तेमाल किया, इसी तकनीक का उपयोग पीवी के निदान के लिए किया जाता है

ऐसे क्षेत्रों के लिए निकटता देख रहे हैं जहां सामान्य घाव-मुक्त ऊतक घावों के समीप थे, तथाकथित पेरी-घावों वाले क्षेत्रों में, उन्होंने पाया कि घावों के भीतर से 100% कोशिकाओं में डीएनए विखंडित था, एपोप्टोसिस की पहचान। अधिकांश नमूने के आसन्न सामान्य ऊतक (पारबासल क्षेत्र में) में, कोशिकाओं के 75% एपोपोसिस के मार्कर होते थे। घाव के भीतर एनाटाहोलीटिक कोशिकाओं को देखते हुए, इसका परिणाम 75% के करीब था, 76% और पुटिका की छत पर, यह 80% पर अधिक था। घाव-मुक्त रोगी के ऊतकों में एपोपोटिक कोशिकाओं की उपस्थिति को देखते हुए लेखकों ने निष्कर्ष निकाला कि एपोप्टोसिस एक देर से होने वाली घटना नहीं है, लेकिन एक शुरुआती एक है जिसके कारण एसिन्थॉलिवैस हो सकता है। यह स्वीकार करते हुए कि संरचनात्मक क्षति (एसिंथोलिसिस) और कैरेटिनोसाइट्स की मौत (एपोपोसिस) एक ही आणविक खिलाड़ियों द्वारा मध्यस्थता कर रहे हैं - कस्पेस एंजाइम।

सर्गेई ग्रैंडो की अगुआई में अनुसंधान ने "एपोपोलिसिस" के एक उपन्यास सिद्धांत का प्रस्ताव रखा है, जिसमें दो शब्द शामिल हैं। डेहिमी और तवकॉली का काम इस मॉडल का समर्थन करता है और सुझाव देता है कि एक बार बेसल सेल परत में एपोपोटिक कोशिकाओं के थ्रेशोल्ड स्तर मौजूद होते हैं, कहीं न 80% के उत्तर में, फिर एक घाव का निर्माण होगा। लेखकों के मुताबिक, उच्च खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड वाली पीवी की पारंपरिक चिकित्सा, परिकल्पना पर आधारित है कि ऐंटेथोलोविस एपोपोटिकिस की ओर ले जाता है, इसलिए वर्तमान परिणामों को सुलझाना और यह निर्धारित करने के लिए महत्वपूर्ण होगा कि उपचार भविष्य में अलग तरह से सिलसिले हो सकता है या नहीं। कैसे apoptosis फफोले के गठन की ओर जाता है और कैसे desmagnins को एंटीबॉडीज को बढ़ावा कर सकते हैं apoptosis अभी भी जांच के तहत हो सकता है, लेकिन मौजूदा काम से एक अतिरिक्त जानकारी यह है कि एक और सेल मृत्यु के निशान, बाक्स के अभाव के आधार पर, लेखकों को बाहरी सेल मृत्यु मार्ग

पेम्फिगस पहेली के टुकड़े सुलझने लगे हैं। इस तथ्य से प्रेरित है कि जितना अधिक हम फफोले से ऊपर वाले आणविक घटनाओं के बारे में सीखते हैं, फटाके को कमजोर करने से पहले हस्तक्षेप करने की अधिक संभावना होगी।

पृष्ठभूमि मैक्रोफेज प्रवासन निरोधक कारक जीन के प्रमोटर बहुउद्देशीय मैक्रोफेज प्रवासन निरोधक कारक के उत्पादन में वृद्धि के साथ जुड़े हैं। मैफ्रैज प्रवासन निरोधक कारक के ऊंचा स्तर पेम्फिगस वुल्गारिस वाले रोगियों की सीरा में देखा गया है। इससे भी ज्यादा, मैक्रोफेज प्रवासन निरोधक कारक प्रमोटर जीन बहुरूपता को पुरानी भड़काऊ बीमारियों के लिए संवेदनशीलता का खतरा बढ़ने के लिए पाया गया है।

लक्ष्य हमने जांच की कि मैक्रोफेज प्रवासन कारक जीन और पेम्फिगस वल्गरिस के प्रमोटर पॉलिमॉर्फिज़्म के बीच एक संबंध है या नहीं।

तरीके पेम्फिगस वल्गरिस के साथ एक सौ और छह मरीज़, और एक सौ स्वस्थ स्वयंसेवकों का एक नियंत्रण कक्ष एक एकल न्यूक्लियोटाइड बहुरूपता के लिए जीनोटाइप किया गया जो एक्सएनएक्सएक्स-फ्लैंकिंग क्षेत्र में स्थिति -5 जीन के रूप में पहचाना गया, पोलीमरेज़ श्रृंखला प्रतिक्रिया-प्रतिबंध टुकड़ा लंबाई का उपयोग करते हुए विश्लेषण।

परिणाम हम अपने देश में सी / सी जीनोटाइप के बारे में विशेष रूप से उच्च प्रसार पाए, लेकिन रोगियों और नियंत्रणों के बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं देखा गया।

निष्कर्ष रोगियों के एक बड़े और अच्छी तरह से प्रलेखित परीक्षण का उपयोग करते हुए इस अध्ययन के परिणाम से पता चला है कि मैक्रोफेज प्रवास निरोधक कारक -173G-C बहुरूपता पेम्फिगस वल्गरिस से संबद्ध नहीं है; लेकिन जैसा कि भड़काऊ प्रक्रिया में मैक्रोफेज प्रवासन निरोधक कारक की भूमिका विस्तार से नहीं चित्रित की गई है और सी / सी जीनोटाइप का प्रसार हमारे देश में काफी अधिक है, यह खोज अधिक ध्यान देने योग्य है।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04676.x/abstract

अस्ट्रैक्ट अध्ययन में मस्तिष्क के रोगी के बारे में बताता है कि पीमफिगस वल्गरिस के क्लिनिकल और हिस्टोपैथोलॉजिकल डायग्नोसिस के साथ संयुक्त इम्यूनोसॉप्टिव थेरेपी के गंभीर दुष्प्रभाव होते हैं, जिन्होंने एडल्युअलाब के साथ रोग की छूट प्राप्त की थी। पीम्फिगस वुल्गारिस त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का एक पुरानी फोडला रोग है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड पेश किए जाने से पहले मृत्यु दर अधिक थी। कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स का उपयोग वर्तमान में प्रथम-लाइन चिकित्सा के रूप में किया जाता है। कोर्टेकोस्टेरोइड की खुराक को कम करने के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड-अवरुद्ध इम्युनोसप्रेसिव एजेंटों के साथ चिकित्सीय संयोजन का उपयोग किया जाता है। चिकित्सा अपने पक्ष प्रभावों के कारण कई जटिलताओं को जन्म देती है हमारे मरीज को संयुक्त इम्युनोस्पॉर्स्टिव्स के साथ इलाज करके बीमारी की छूट प्राप्त करने के लिए, हमने एडल्युअलाब को प्रशासित किया और बहुत कुछ प्राप्त किया ...

मेडोवर्म से: पेम्फिगुस http://www.medworm.com/index.