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प्रोफेसर मार्टिन एम ब्लैक, एमडी द्वारा

पेम्फिगस और इसके वेरिएंट दुर्लभ स्व-प्रतिरक्षी विकार हैं, जो कोशिका के अंतर से इंट्रा-एपिडर्मल ब्लिस्टरिंग के लिए केरातिनॉसाइट्स के बीच कोशिका संयम के लिए होती है। सभी प्रकार के पेम्फिजस में, एंटीबॉडी को केरैटिनोसाइट्स के बीच और सक्रिय मामलों की पर्याप्त मात्रा में प्रतिजनों के विरुद्ध प्रतिजनों के विरुद्ध निर्देशित किया जाता है, इन पीमफीगस एंटीबॉडी को सामान्य रक्त परिसंचरण में पाया जा सकता है।

पेम्पिगुस वुल्गारिस (पीवी) की त्वचा को ब्लिसीसिंग और त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के क्षरण से विशेषता है। मुंह के अंदर सहभागिता अक्सर त्वचा के क्षरण से पहले हो सकती है और त्वचा के घावों के कम होने के बाद भी लंबे समय तक जारी रहती है। इसलिए यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि मौखिक गुहा की भागीदारी से पहले उदाहरण में त्वचा विशेषज्ञ के बजाय, दंत चिकित्सक को देख सकते हैं। हालांकि, पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) में ब्लिमिशनिंग पीम्फिगस के वुल्गारिस फॉर्म की तुलना में अधिक सतही हो जाती है और श्लेष्म झिल्ली क्षेत्रों में शामिल नहीं है।

कई सालों तक, दुनिया के सबसे बड़े शहरों में से एक, लंदन, वास्तव में अंतर्राष्ट्रीय हो गया है, जिसमें बड़ी संख्या में अलग-अलग जातीय समूह हैं जो एक 50 मील की त्रिज्या में एक साथ रहते हैं। यह बहु जातीयता पेम्फिग्स के महामारियों का अध्ययन करने के लिए एक आदर्श अवसर प्रदान करती है और जातीय समूहों और संलिप्तता की संख्या के बारे में जानकारी प्रदान करती है। हमने हाल ही में पेम्फिगस के हमारे 140 रोगियों का सर्वेक्षण किया है जो त्वचा के रोगों के लिए सेंट जॉन्स इंस्टीट्यूट में भाग लेते हैं। हमारे समूह में, पुरुष से महिला अनुपात 1: 1.12 (77 एफ, 63 एम) था और रोग शुरू होने की औसत आयु 44 वर्ष थी। यह निश्चित रूप से, वयस्क जीवन के प्रमुख में है और रोगी से ग्रस्त मरीजों के लिए महत्वपूर्ण आर्थिक परिणाम हैं, खासकर यदि बीमारी गंभीर है और लंबे समय तक होने वाले उपचार की संभावना है। हमारे रोगियों में, हमारे समूह का जातीय टूटना ब्रिटिश 51 (36.4%), एशियाई (भारतीय उपमहाद्वीप) 46 (32.8%) था। यह काफी उच्च आंकड़ा है और अन्य सबूतों की पुष्टि करता है कि भारतीय उपमहाद्वीप देशों में रहने वाले मरीजों में पेम्फिगस ज्यादा आम है। अफ्रो-कैरेबियन देशों में, 15 (10.7%) में पीम्फिगुस, मध्य-पूर्व 12 (8.5%) था और उत्सुकता से, यहूदी 9 (6.4%) कम है, क्योंकि सभी पाठ पुस्तकों का कहना है कि पेम्फिगस उन लोगों में बहुत अधिक सामान्य है यहूदी वंश मिश्रित जातीयता के अन्य नंबर कम हैं और इसमें 2 यूनानी और 2 चीनी शामिल हैं। यह सबूत निश्चित रूप से आनुवंशिक कारकों को इंगित करते हैं और व्यक्तियों को विकसित करने के लिए प्राथमिकताओं में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। इसलिए हमारे लिए इस विषय को और विकसित करने का एक अवसर है और अगले कुछ वर्षों में हम आनुवंशिक हापलो प्रकारों को देखकर ऐसा करेंगे।

25 से अधिक वर्षों के लिए, हमारे संस्थान के हमारे इम्यूनोडार्मेटोपैथोलॉजिकल प्रयोगशाला में ऑटो-इम्यून बुल्य रोगों के निदान के लिए विशेष है। हमने प्रत्यक्ष तरीके से त्वचा में एंटीबॉडी की उपस्थिति का पता लगाने और अप्रत्यक्ष तरीकों से सीरम में immunofluoresence तकनीकों के साथ काफी अनुभव विकसित किया है। यह अब अच्छी तरह से ज्ञात है कि पीएफ एंटीजन एक ट्रांसमिमेब्रन ग्लाइकोप्रोटीन है जिसे डिस्मैलीन 1 (डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स) कहा जाता है और पीवी एग्जेन्टन को डिस्मैलीन 1 (Dsg3) कहा जाता है। ये डिस्मोलिन, आसंजन के अणुओं, सेल आसंजन पदार्थों के सेडर परिवार से संबंधित हैं और हमारी त्वचा को एक साथ कवर करने में बहुत महत्वपूर्ण हैं।

एक हालिया नवाचार पेम्फिगस के निदान में एक एंटीजन विशिष्ट एलिसा टेस्ट का परिचय दिया गया है। मस्तिष्क की सीरम को एल्आईएसए प्लेट्स पर परीक्षण किया जाता है जो डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स या डीएसजीएक्सएएनएक्सएक्स एंटीजन (मेडिकल और बायोलॉजिकल लेबोरेटरीज को। लिमिटेड, नागोया, जापान) के एक्टोडोमेन के पुनः संयोजक प्रोटीनों के साथ पूर्व लेपित है। इस प्रकार Dsg1 या Dsg3 प्रतिजनों के विरुद्ध निर्देशित विशिष्ट एंटीबॉडी इस तकनीक से पता लगा सकते हैं।

यह देखा गया कि पीवी के साथ 61% रोगियों में एंटीबॉडी को डीएसजीएक्सएक्सएक्स के अलावा एंटीबॉडी और एंटीबॉडी दोनों प्रकार की उपस्थिति गंभीर त्वचीय और श्लेष्म सम्मिलन से जुड़ी हुई थी, जबकि केवल डीएसजीएक्सएएनएएनएएनएक्सएक्स ऑटोटेन्बॉडी की मौजूदगी पैम्फिगस के साथ जुड़ी थी जो कि म्यूकोसल सतहों तक सीमित थी (मुख्य रूप से मौखिक)। अपने ब्रिटिश समकक्षों की तुलना में एशियाई जातीय समूह में Dsg1 सकारात्मक पीवी रोगियों का अनुपात अधिक था। त्वचा और मौखिक रोग की गंभीरता एक रोगी में उपस्थित Dsg3 और Dsg3 एंटीबॉडी की मात्रा से प्रभावित होती है।

निष्कर्ष

क्या एलिसा प्लेट तकनीक अंततः पीमफीगस के निदान में immunofluoresence से आगे निकल जाएगी और संबंधित बीमारियां कहने के लिए बहुत जल्दी हैं, लेकिन ये एक महत्वपूर्ण अग्रिम हैं और बड़ी संख्या में नमूने को बहुत तेज़ी से पढ़ना सक्षम करते हैं मुझे यकीन है कि आप में से जो लोग पेम्फिगस में दिलचस्पी रखते हैं, वे भविष्य में नैदानिक ​​तकनीकों के बारे में बहुत कुछ देखेंगे। स्पष्ट रूप से, सटीक निदान अंततः अच्छे लक्षित उपचारों की संभावना को जन्म देगा।