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पेम्फिगुस और पीमफीगॉइड (पी / पी) समुदाय में यह कोई रहस्य नहीं है कि इन दुर्लभ रोगों की मदद करने के लिए उपचार हमेशा आदर्श नहीं होते हैं। चिकित्सकों द्वारा सुझाए जाने वाले आमतौर पर इस्तेमाल किए जाने वाली पश्चिमी दवाइयों से पी / पी के इलाज के लिए समग्र / प्राकृतिक / पूर्वी दवाइयों पर सलाह लेने के लिए आईपीपीएफ तक पहुंचने के लिए रोगियों और देखभालकर्ताओं के लिए भी यह सामान्य है।

पिछले एक में कोच कॉर्नर मैंने प्रिंसिसोन टिप्स दिए हैं I यह एक अद्यतन के लिए एक अच्छा समय है क्योंकि नए रोगियों का निदान किया जाता है और जो साइड इफेक्ट्स से पीड़ित हैं जो एक स्टेरॉयड उपचार लेने से आ सकते हैं।

कोई भी दवा के रूप में prednisone लेने का विकल्प चुनता है। हालांकि, यह अक्सर विभिन्न प्रकार की चिकित्सीय स्थितियों, जैसे पेम्फिगस और पेम्फिगोइड (पी / पी) के लिए प्रयोग किया जाता है। Prednisone अक्सर पी / पी के खिलाफ रक्षा की पहली पंक्ति के रूप में प्रयोग किया जाता है। यह तेजी से काम करता है और रोग गतिविधि को कम करने में प्रभावी है।

प्रधानीसोन के बारे में अधिक जानने के लिए, इसका उपयोग कैसे किया जाता है, इसे लेने से पहले सावधानी बरतने के लिए, आहार संबंधी सुझाव, और साइड इफेक्ट्स कृपया यूएस लाइब्रेरी ऑफ मेडिसिन से इस लिंक पर जाएं: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/druginfo/meds/a601102.html

प्रेडनीसोन लेने से कुछ दुष्प्रभाव हो सकते हैं:

सिरदर्द, चक्कर आना, कठिनाई, सो रही है या सो रही है, मूड में अत्यधिक परिवर्तन, वसा के तरीके में परिवर्तन, शरीर के चारों ओर फैलता है, अत्यधिक थकान, कमजोर मांसपेशियों और अधिक

कुछ दुष्प्रभाव गंभीर हो सकते हैं। यदि आप निम्न लक्षणों में से किसी का अनुभव करते हैं, तो तत्काल अपने चिकित्सक को बुलाओ:

दृष्टि की समस्याओं, आंखों में दर्द, लालिमा, या फाड़, गले में खराश, बुखार, ठंड लगना, खांसी, या संक्रमण के अन्य लक्षण, अवसाद, परेशान पेट, हल्कापन, सांस की कमी (विशेषकर रात के दौरान), आँखें, चेहरे की सूजन, होंठ, जीभ, गले, हथियार, हाथ, पैर, टखनों या निचले पैर, साँस लेने या निगलने में कठिनाई।

कृपया ध्यान दें कि हर कोई हर तरफ प्रभाव का अनुभव नहीं करता है और यह भी कि एस्पिरिन जैसे उपचार लेना साइड इफेक्ट्स के साथ आ सकता है। हर किसी का अपना अनूठा शारीरिक मेकअप होता है। इसलिए, जबकि prednisone के साथ अनुभव समान हो सकता है, वे बिल्कुल समान नहीं हैं।

याद रखें, जब हमें आपकी आवश्यकता है तो हम आपके पास हैं कोना!

जब आप उस राज्य के बाहर यात्रा करने का निर्णय लेते हैं जहां आप रहते हैं, यह सुनिश्चित करना एक बुद्धिमान विचार है कि आपकी यात्रा की लंबाई समाप्त करने के लिए आपके पास पर्याप्त दवाएं हैं।

यात्रा करते समय आपको रखने के लिए महत्वपूर्ण जानकारी: एक मेडिकल पहचान कार्ड और बीमा कार्ड। आपकी स्थिति और आपके पास होने वाली अन्य सभी शर्तों के बारे में सभी उचित जानकारी दिखाने के लिए आपके पास एक चिकित्सा पहचान पत्र होना महत्वपूर्ण है। आप अपने स्थानीय दवा दुकान पर रिक्त मेडिकल सूचना कार्ड खरीद सकते हैं, और अपनी चिकित्सा जानकारी के साथ उन्हें भर सकते हैं (उदाहरण मेडिकल सूचना कार्ड)। यह महत्वपूर्ण है कि आप सभी चिकित्सकों की सूची लें कि आप अपने पेम्फिग्स, पेम्फीगॉइड, या किसी अन्य बीमारी के इलाज के लिए चिकित्सा पेशेवरों को जाने के लिए ले जा रहे हैं, ताकि वे आपको किसी भी उपचार में न डालें जो आप वर्तमान में ले जा रहे हैं ।

अगर आपके पास एक स्मार्टफोन (आईफोन, एंड्रॉइड, इत्यादि) है जिसमें एक स्वास्थ्य ऐप (उदाहरण: आईफ़ोन स्वास्थ्य ऐप) मेरा सुझाव है कि आप इसे भरें। आप चिकित्सा की स्थिति, एलर्जी, दवाएं (दवा और खुराक का नाम), डॉक्टर (ओं), आपातकालीन संपर्क, अंग दाता की स्थिति, वजन, ऊंचाई और बहुत कुछ सूचीबद्ध कर सकते हैं! इस जानकारी को भरने के लिए हर समय आपके लिए बहुत उपयोगी हो सकता है, लेकिन कुछ भी होने पर यात्रा के दौरान विशेष रूप से सहायक हो सकता है।

मैं यह भी सुझाव देता हूं कि यदि आप अमेरिका के भीतर यात्रा कर रहे हैं कि आप आईपीपीएफ रेफरल सूची को अपने साथ रखते हैं। यदि आप किसी अन्य राज्य में हैं और एक भड़क का अनुभव करते हैं तो आपको डॉक्टर को देखने की आवश्यकता हो सकती है जो जानता है कि पेम्फिगस और पेम्फिगोइड का इलाज कैसे करें। आपके साथ सूची बनाकर, आप अपने इलाज में मदद करने के लिए एक संभावित डॉक्टर पा सकते हैं।

याद रखें, यदि आपके पास "एक कोच से पूछो"क्योंकि जब हमें आपकी आवश्यकता है हम आपके कोने में हैं!

छूट में होने के बाद एक भड़कना एक डरावनी और निराशाजनक अनुभव हो सकता है। विचार अपने पिछले अनुभवों के बारे में अपने सिर के माध्यम से चलाते हैं और आपको आश्चर्य हो सकता है कि आपकी बीमारी उतनी ही खराब होगी जितनी पहले थी। जब आपके पास भड़कना होता है, तो इसे पहचानना और चुनौती के सिर पर रखना महत्वपूर्ण है। अनिश्चितता और नियंत्रण की कमी से जोर दिया जाना आसान है, लेकिन याद रखना कि तनाव केवल चीजों को बदतर करेगा तीव्रता और समय को कम करने के कुछ सुझाव यहां दिए गए हैं जो आपके पास चमक हो सकते हैं

1। तुरंत अपने डॉक्टर के साथ एक नियुक्ति निर्धारित करें।

2। क्या आपका डॉक्टर आपको नैदानिक ​​निदान देता है या भड़काने की पुष्टि करने के लिए बायोप्सी प्राप्त करता है। आपकी बीमारी के लिए कई अंतर निदान हैं इसलिए आप यह सुनिश्चित करना चाहते हैं कि आपको संदेह है।

3। अपने डॉक्टर से एक इलाज रणनीति पर चर्चा करें और तुरंत शुरू करें।

4। लॉग में अपनी बीमारी गतिविधि को ट्रैक करें, यह आपको यह निर्धारित करने में मदद करेगा कि क्या आप स्थिति सुधार रहे हैं या नहीं।

5। अपने डॉक्टर के साथ नियमित रूप से पालन करें और अपने लिए वकील करें। अपने डॉक्टर को हर 4-6 सप्ताहों को देखने की अनुशंसा की जाती है। यदि आपके पास आक्रामक भड़कना है तो आपको अपने डॉक्टर को अधिक बार देखने की आवश्यकता हो सकती है।

6। अगर आपको समर्थन की आवश्यकता है, तो आईपीपीएफ से संपर्क करें और पीयर हेल्थ कोच से बात करें। कोच सवालों के जवाब देने के लिए उपलब्ध हैं और यह तय करने में आपकी सहायता करते हैं कि कैसे अपने भड़काने को सर्वोत्तम तरीके से संभालना है।

यह ज्वलंतों के लिए आम है क्योंकि रोग के साथ आपके पहले अनुभव के समान नहीं होना चाहिए, लेकिन सभी रोगियों के पास अलग-अलग अनुभव हैं। महत्वपूर्ण बात यह है कि जितनी जल्दी हो सके रोग गतिविधि को सक्रिय और स्थिर बनाए रखना चाहिए। फ़्लेयर पेम्फिगस और पीमफीगाइड के साथ रहने का हिस्सा हैं, लेकिन अगर उन्हें जल्दी से संभाला जाता है और एक सकारात्मक दृष्टिकोण के साथ आप उन्हें जल्द ही समाप्त कर सकते हैं

याद रखें, यदि आपके पास "एक कोच से पूछें" के लिए सवाल है, क्योंकि जब हमें आपकी आवश्यकता है हम आपके कोने में हैं!

परिणाम तो अभी तक

मेरे पास जुलाई 17, 2014, दूसरे महीने के बाद एक महीने और दूसरे दो सप्ताह के बाद डॉ विलियम्स के साथ अनुवर्ती नियुक्ति हुई थी। उसने मुझे देखा और मैंने कसम खाई कि उसके जबड़े गिरा दिए गए वह कितनी अच्छी तरह मैंने जवाब दिया था आश्चर्यचकित था यह एक मजेदार नियुक्ति थी!

जैक शेरमेन 7

उसने मेरे उपचार से कुछ ही समय पहले डॉ। अनहॉल्ट से सलाह ली थी। डॉ। अनहॉल्ट ने मेरी दूसरी आधान (अगस्त 1) के बाद एक महीने में अस्थिओपराइन बंद होने का सुझाव दिया और धीमी प्रधोनिन शंकु शुरू करने के लिए। मैंने डॉ। विलियम्स से पूछा कि अगर मुझे अज़ैतिओप्रिरीन ले जाना बंद कर देना चाहिए, तो हम योजना बना रहे थे दो सप्ताह पहले। हम सहमत थे कि मुझे इसे ले जाना बंद कर देना चाहिए। एक दवा नीचे!

तब से मैंने अज़ैथीओप्रिन को नहीं लिया है। बेहतर अभी तक, मैं एक सतत prednisone शंकु पर किया गया है मैं हर दूसरे दिन 25 मिलीग्राम पर शुरू किया एक हफ्ते बाद, जुलाई 23 पर, 2014 (मेरी दूसरी आसव के तीन सप्ताह बाद) मैंने इन तस्वीरों को लिया मैं पूरी तरह से घाव मुक्त था! मैं कम से कम कहने के लिए उत्साहित था यह अब तक मेरी सोची सपने से अधिक है!

जनवरी 2014 में, मैं हर दूसरे दिन, एक्सएनएक्सएक्स मिलीग्राम प्रदीनिओन के नीचे हूँ! यह मैंने कभी पर किया गया prednisone का सबसे कम खुराक है सबसे अच्छी खबर यह है कि मेरी त्वचा पूरी तरह से घावों से रहित है। यकीन है कि मेरे पास एक या दो छोटे होते हैं, लेकिन कुछ भी ऐसा नहीं है जो जल्दी से साफ़ नहीं हो रहा है मुझे आश्चर्य है कि मैंने कहाँ शुरू किया।

मैं छूट का दावा नहीं कर रहा हूं - फिर भी! हालांकि मेरी पुनर्प्राप्ति के बारे में आश्वस्त होना आसान है, मैं यह कहना चाहूंगा कि मैं अपने भविष्य के पेम्फिगुस के साथ रहने वाले जीवन के बारे में बहुत आशावादी हूं मैं इस बीमारी के बारे में वर्षों से क्या सीखा है चीजें बहुत जल्दी से बदल सकती हैं मैं कुल छूट में समाप्त हो सकता था, या मैं रिट्क्सिमैब के एक और दौर की आवश्यकता को समाप्त कर सकता था किसी भी तरह से, मेरा मानना ​​है कि मैं रितुक्सिमैब का चयन नहीं करने की तुलना में बेहतर होगा। इसके लिए मैं बहुत आभारी हूँ!

निरंतर समर्थन और शिक्षा

प्रत्येक व्यक्ति सिर्फ यही है, एक व्यक्ति ये रोग अधिक सामान्य बीमारियों की तरह नहीं हैं, जैसे टाइप II डायबिटीज यदि आप 10 डॉक्टरों के पास जाते हैं, तो मधुमेह के निदान के बाद आप शायद एक ही बात सुनेंगे और उसी परिणाम की अपेक्षा करेंगे। पेम्फिगस और पेम्फीगॉइड के साथ दुर्लभ, अल्ट्रा अनाथ ऑटिनम्यून रोग, आपके परिणाम और सलाह संभवतः अलग-अलग होंगे

हालांकि मैं पीयर हेल्थ कोच हूं, मार्क येल मेरे कोच बने रहे हैं मैं उन्हें अपने समय, ज्ञान और समर्थन के लिए पर्याप्त धन्यवाद नहीं कर सकता, वह मुझे वर्षों से दिया है। मेरा लक्ष्य है कि मार्क जैसे रोगियों ने मेरी मदद की है, और इस ज्ञान को हर दिन उनके साथ साझा करें। आईपीपीएफ तक पहुंचें और ज्ञान और रोगी संसाधनों के अपने धन का उपयोग करें। यदि आप आईपीपीएफ रोगी सम्मेलन में भाग ले सकते हैं, तो मैं आपको प्रोत्साहित करता हूं - मैं आपको प्रार्थना करता हूं- जाने के लिए। जानकारी और फेलोशिप वास्तव में एक फर्क पड़ता है!

अंत में, आपके लिए सलाह का मेरा सबसे बड़ा हिस्सा देखभाल और उपचार में सक्रिय होना है। अपने चिकित्सकों के साथ काम करें और आपकी सफलता के लिए प्रतिबद्ध टीम बनाएं जो आप अपने कोच से सीखते हैं, एक सम्मेलन में भाग लेते हैं, या अपने डॉक्टर के साथ सम्मेलन कॉल से साझा करें उनसे आईपीपीएफ से संपर्क करने के लिए कहें जो उन्हें पी / पी विशेषज्ञ से जोड़ देगा। आप जो कुछ भी करते हैं, यह आपके स्वास्थ्य और जीवन की गुणवत्ता के दांव पर है, इसलिए सूचित, शिक्षित निर्णय करें। मैंने किया और खुश नहीं हो सका!

शुभकामनाएँ, और आप सभी को अच्छे स्वास्थ्य!

भाग एक
भाग दो

आसव के लिए समय

जैसा कि उपचार निकट आ गया, मेरे पास डॉ। विलियम्स के लिए बहुत सारे सवाल थे। उन्हें लगा कि एक ओंकोलॉजिस्ट का जवाब देने के लिए बेहतर सुसज्जित था, इसलिए उसने एक के साथ परामर्श किया। यह एक महान कदम था ऑन्कोलॉजिस्ट ने मेरे सारे सवालों का जवाब दिया। उन्होंने कहा कि रीतुकसामब को निर्धारित करने और उनका संचालन करना जलसेक कक्ष के लिए हर रोज़ की घटना है। उन्होंने कहा कि वे ल्यूकेमिया और लिंफोमा के मरीज़ों को इस उपचार देते हैं जो बहुत खराब स्वास्थ्य में हैं। चूंकि मैं अपेक्षाकृत अच्छे स्वास्थ्य में था, मेरे लिए जटिलताओं की उनकी चिंता कम थी वह आश्वस्त था

मुझे बहुत से प्रयोगशाला परीक्षण करना पड़ते थे, जो प्रतिरक्षा तंत्र को प्रभावित करने वाली नसों के उपचार के लिए सामान्य है। मुझे कई प्रकार के हेपेटाइटिस, एचआईवी, टीबी, और अन्य संक्रामक बीमारियों के लिए परीक्षण किया गया था। आप मेरे "पहले" चित्र से देख सकते हैं कि मेरी त्वचा कितनी बुरी थी।

मुझे रुमेटीयड आर्थराइटिस प्रोटोकॉल (1,000 XXX और 1 के दिनों में 15 मिलीग्राम इंट्राविजन से उपयोग किया गया था)। मेरी पहली खुराक जून 17, 2014 पर और 6 घंटे तक चली गई; जुलाई 1, 2014 पर दूसरा, 4 घंटों तक चली। मुझे राहत मिली थी कि स्टेरॉयड ड्रिप के कारण थोड़ा घबराहट के अलावा, मेरे पास कोई दुष्प्रभाव या प्रतिक्रिया नहीं थी। यह शाब्दिक रूप से महसूस किया गया था कि मैं एक नियमित खारा समाधान जलसेक प्राप्त कर रहा था।

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जब मैं अपने दूसरे जलसेक के लिए गया था, मेरी बीमारी की गतिविधि में कोई परिवर्तन नहीं हुआ। मुझे कम से कम एक महीने के लिए कोई भी बदलाव देखने की उम्मीद नहीं थी मेरे आश्चर्य की बात है, जैसा कि आप इस तस्वीर की तुलना से देख सकते हैं, मैं अपने दूसरे जलसेक के एक सप्ताह बाद सुधार के संकेत देख रहा था! मैं हर दूसरे दिन एक्सपेनिसोन के एक्सपेनिसोन के एक्सएंडएक्स मिलीग्राम और अज़ैथीओप्रैन और एक्सएंडएक्स मिलीग्राम ले रहा था।

जैक शेरमेन 6 जैक शेरमेन 5

अगले सप्ताह जैक शेरमेन के रोड को रिट्क्सिमैब स्टोरी के समापन के लिए देखते रहें ...

भाग एक
भाग तीन

कई बार पेम्फिगस या पेम्फिगोइड के लिए एक चिकित्सक को देखते हुए वे एक व्यवस्थित उपचार लिखने के लिए जल्दी होते हैं जो आशा करता है कि आप छूट तक पहुंचने में मदद करेंगे। यह एक अच्छी बात हो सकती है। हालांकि, कभी-कभी स्पष्ट को अनदेखा किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, यदि आप दर्द में हैं, खाने या निगलने में परेशानी हो रही है, तो आपके कपड़े आपके घावों पर चिपके हुए हैं, आपके खोपड़ी के फफोले स्नान कर रहे हैं और मुश्किल से स्नान कर रहे हैं, या शायद आप पुराने नाकबंद हैं। इन लक्षणों को सामयिक उपचार के साथ प्रबंधित किया जा सकता है, लेकिन वे अक्सर भूल जाते हैं। कई अलग-अलग शक्तियों में विभिन्न शरीर स्थानों के लिए अलग-अलग विकल्प उपलब्ध हैं। अपने डॉक्टर से स्पष्ट रहें और उन्हें बताएं कि आपको बीमारी की गतिविधि कहां है और यह कितना गंभीर है। हालांकि, आखिरकार, प्रणालीगत उपचार लंबे समय तक अंतर लाने जा रहा है। सामयिक उपचार रास्ते में आपके कई लक्षणों से छुटकारा पाने में मदद कर सकता है!

यदि आप सुनिश्चित नहीं हैं कि कौन से दवाएं पूछना या उनकी ताकत हैं, तो बस "एक कोच से पूछें"!

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664715_11160870 गोलीफार्मास्युटिकल रिसर्च एंड मैन्युफैक्चरर्स ऑफ अमेरिका (पीएचआरएमए), 36 अमेरिकी-आधारित फार्मास्यूटिकल और बायोटेक्नोलॉजी कंपनियों के एक कंसोर्टियम द्वारा एक नई रिपोर्ट के मुताबिक, कई स्वयंइम्यून विकारों सहित दुर्लभ बीमारियां, दवा निर्माताओं से ज्यादा ध्यान दे रही हैं। अकेले 2012 में, अनाथा रोगों ("अनाथ दवाओं") के लिए 13 दवाओं को खाद्य एवं औषधि प्रशासन (एफडीए) द्वारा अनुमोदित किया गया था। लगभग 452 दवाइयां और टीके दुनिया भर में करीब 7,000 अनाथ रोगों के लिए विकास में हैं।

अनाथ रोगों को 200,000 रोगियों से कम रोगों के रूप में परिभाषित किया गया है। कुल मिलाकर, हालांकि, लगभग 7,000 अनाथ रोगों में, अमेरिका में 30 लाख लोग या आबादी के लगभग 12% से भी अधिक%, एक अनाथ रोग से प्रभावित होते हैं। पेम्फिगस और पेम्फीगॉइड (पी / पी) रोगों को "अल्ट्रा अनाथ" रोग माना जाता है क्योंकि वे बेहद दुर्लभ हैं। अनुमान लगाया गया है कि दुनिया भर में प्रत्येक वर्ष केवल 10 नए पी / पी मामले हैं, जिनमें से केवल कुछ हजार अमेरिका में हैं।

दुर्लभ रोग आम रोगों की तुलना में अधिक जटिल होते हैं, जिसका अर्थ है कि कई कारक हैं जो बीमारी का कारण बन सकते हैं। पी / पी के मामले में, जबकि आनुवांशिक जोखिम वाले कारक लगते हैं, ये कैसे योगदान करते हैं, विलक्षण या संयोजन में, और किस हद तक पर्यावरण (जैसे आहार और अन्य स्थितियां मौजूद हैं) भी योगदान देता है, वह अच्छी तरह से समझ नहीं है।

कुछ दुर्भाग्य से, जटिल रोग दवा डेवलपर्स के लिए अगले महान सीमा का प्रतिनिधित्व करते हैं। 'सरल' रोगों में खटखटाने के बाद, उच्च कोलेस्ट्रॉल जैसी परिस्थितियों के इलाज में काफी बढ़ोतरी करने से ये 'लो-फांसी वाले फल' थे, क्योंकि दवा निर्माताओं ने उन्हें फोन करना पसंद किया था। यह वास्तव में दवा निर्माताओं के बीच प्रतिमान-स्थानांतरण मानसिकता का समय है।

उसने कहा, नई दवाइयां विकसित करने की लागत बहुत अधिक है, इसलिए कंपनियां अपनी पसंद को बुद्धिमानी से करनी चाहिए। अगर हम उस राशि की गणना करते हैं जो फार्मास्यूटिकल और बायोटेक्नोलॉजी कंपनियां सालाना अनुसंधान और विकास पर खर्च करती हैं और उन दवाओं की संख्या की तुलना करती हैं जो हर साल एफडीए द्वारा नैदानिक ​​उपयोग के लिए अनुमोदित हैं, प्रति सफल दवा $ 1.2 अरब की राशि है कल्पना करना मुश्किल नहीं है, फिर, नई दवाओं को विकसित करने के उद्देश्य से कंपनियां उन लोगों में सबसे अधिक रुचि रखते हैं जो इन विशाल लागतों को कम कर सकती हैं - उदाहरण के लिए, बहुत सामान्य परिस्थितियों के लिए दवाएं विकसित करके और मधुमेह और उच्च कोलेस्ट्रॉल जैसे जोखिम कारक साथ ही, दुर्लभ रोगों की जटिल प्रकृति को देखते हुए, वे जरूरी नहीं हैं कि 'कम लटकने वाला फल' कुछ रोगों का प्रतिनिधित्व करते हैं।

दुर्लभ स्थितियों के लिए नई दवाओं को प्राथमिकता देने के लिए कंपनियों को प्रोत्साहन देने के लिए, वे एफएडीए के माध्यम से अनाथ दवा की स्थिति के लिए आवेदन कर सकते हैं, जो 1983 के अनाथ ड्रग एक्ट (ओडीए) के उत्तीर्ण होने का परिणाम है। इस स्थिति के साथ, एक दवा बाजार विशिष्टता के सात साल प्राप्त करता है बाजार विशिष्टता दवाओं का विकास करने वाली कंपनियों के लिए विशेष रूप से अपील करती है क्योंकि सात साल की विशिष्टता अवधि अन्य दवाओं के लिए लागू कानूनों से अलग होती है, जब तक कि यह दवा एफडीए द्वारा अनुमोदित नहीं हो जाती है।

ओडीए को एक शानदार सफलता माना जाता है। इसकी स्थापना के बाद से, कुल 400 अनाथ रोगों की कुल संख्या में 447 दवाओं को मंजूरी दी गई है। साथ ही, विकास में सैकड़ों नई दवाएं हैं, जिनमें पीएचआरएमए 2013 रिपोर्ट में उपलब्ध प्रभावशाली सूची शामिल है (phrma.org/sites/default/files/pdf/Rare_Diseases_2013.pdf)।

हालांकि विकास के सभी 452 अनाथा दवाओं को मरीज के उपयोग के लिए स्वीकृत नहीं किया जाएगा, यह निश्चित रूप से बहुत कुछ गतिविधि है पीएचआरएमए रिपोर्ट में शामिल सूची की खोज, साथ ही साथ क्लिनिकलट्रियोलॉजीजॉव की खोज (जो प्रगति में सभी नैदानिक ​​परीक्षणों की सूची दिखाती है), पी / पी से संबंधित शर्तों के परीक्षण में कुछ दवाएं दिखाती है।

चरण I-III के परीक्षण में 18 नई अनाथ दवाएं हैं (क्लिनिकल परीक्षणों के तीन चरण हैं और ड्रग्स को उन सभी को पारित करना होगा, जो स्थिति के इलाज में सुरक्षा और सार्थक प्रभावकारिता-प्रभावशीलता का उचित स्तर दर्शाता है) जो स्वत: प्रतिरक्षा विकारों के लिए संकेत दिया गया है।

नई दवाएं बीमारी के लिए इलाज के एकमात्र स्रोत नहीं हैं। एक अन्य स्रोत एक अलग संकेत के लिए एक मौजूदा स्थिति के लिए विकसित एक मौजूदा दवा का उपयोग करना है। इस तरह के मामले में रिट्क्सान ® (रिट्क्सिमैब) है, जो मूल रूप से गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के लिए विकसित किया गया था। उस बीमारी में प्रतिरक्षा प्रणाली के बी कोशिकाओं में सीडीएक्सएएनएक्सएक्स (इस प्रकार नाम सीडीएक्सएएनएक्सएक्सएक्स + बी कोशिका) नामक एक मार्कर होता है।

चूंकि पी / पी इस पहचान को साझा करता है, इसलिए रिट्क्सान ® को पी / पी के लिए सफलतापूर्वक 'ऑफ लेबल' का इस्तेमाल किया गया है। यह एक एंटीबॉडी आधारित दवा है, जिसे रोगी को इंजेक्शन लगाने की आवश्यकता होती है। सामान्य रूप से, किसी भी दवा जो प्रतिरक्षा प्रणाली (प्रतिरक्षी तंत्र) के एक दबानेदार के रूप में कार्य करती है, पी / पी सहित ऑटो-प्रतिरक्षा स्थितियों की एक श्रृंखला के इलाज के लिए एक संभावित उम्मीदवार है सेलसीप्ट® (माइकोफेनोलेट मोफ्टेिल), एक अन्य प्रतिरक्षा प्रणाली का दमनकारी जो प्रत्यारोपण के रोगियों के लिए विकसित किया गया था ताकि शरीर को 'विदेशी' अंग की अस्वीकृति से बचाया जा सके, हाल ही में पी / पी में उपयोग के लिए मंजूरी दे दी गई है।

नई दवाओं के विकास की उच्च लागत के अलावा, अनाथ रोगियों के लिए उपचार लेने वाली कंपनियां भाग लेने के लिए पर्याप्त रोगियों को खोजने में कठिनाई का सामना कर रही हैं। दरअसल, रोगियों को भौगोलिक दृष्टि से फैलता है और इसमें छोटे बच्चे शामिल हो सकते हैं। चिकित्सकों और मरीज़ जो परीक्षण में भाग लेने या अधिक जानकारी प्राप्त करने में रुचि रखते हैं, उन्हें नैदानिक ​​यात्राएं।

पी / पी समुदाय के भीतर, नैदानिक ​​परीक्षणों के बारे में सीखने के लिए आईपीपीएफ भी एक महान संसाधन है। हमारे मेडिकल सलाहकार बोर्ड के सदस्य परीक्षणकर्ताओं के परीक्षण के तौर पर सेवा करते हैं और हमारे मरीज के डेटाबेस में होने से एक कंपनी को एक मुकदमे में भाग लेने के बारे में बता सकते हैं।

उदाहरण के लिए, पी / पी के इलाज के लिए नई दवाओं के बीच, दवा निर्माता नोवार्टिस, बीएएफएफ-आर नामक एक और बी सेल के लिए लक्षित एंटीबॉडी-आधारित दवा VAY736 का अध्ययन कर रहा है। अध्ययन बहुत ही प्रारंभिक अवस्था में है और जल्द ही मरीजों की भर्ती होनी चाहिए।

जटिल अनाथ रोगों के लिए नई दवाओं के विकास के लिए समय परिपक्व है। नई दवाओं के विकास के लिए कंपनियां के लिए ओडीए के कम से कम 'लटका फांसी के फल' के रूप में तेजी से बढ़ने के बाद पहली बार 30 वर्षों में नई दवाइयों में बढ़ोतरी

चूहों में एक नया अध्ययन जहां शोधकर्ताओं ने प्रयोगशाला में एक दुर्लभ प्रकार के प्रतिरक्षा कोशिका को दोहराया और फिर इसे शरीर में शामिल कर लिया, यह कई स्केलेरोसिस और रुमेटीयड गठिया जैसी गंभीर स्वप्रतिरक्षी बीमारियों के लिए एक नए उपचार की उम्मीद उठा रहा है।

यूएस में ड्यूक यूनिवर्सिटी मेडिकल सेंटर के शोधकर्ता, एक प्रकार के बी सेल पर अपने काम के बारे में लिखते हैं, जिसमें एक पेपर में ऑनलाइन प्रकाशित किया गया था प्रकृति सप्ताह के अंत में।

बी कोशिकाओं

बी कोशिका प्रतिरक्षा कोशिकाएं हैं जो अवांछित रोगजनकों जैसे बैक्टीरिया और वायरस पर हमला करने के लिए एंटीबॉडी बनाती हैं।

इस प्रकार के शोधकर्ताओं पर ध्यान केंद्रित किए जाने वाले प्रकार को इंटरलेक्लिन- 10 (आईएल-एक्सएक्सएक्सएक्स) के बाद, सेल-सिग्नल प्रोटीन के रूप में जाना जाता है, जो कोशिकाओं का उपयोग करते हैं।

बीएक्सयूएनएक्सएक्स कोशिकाओं में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को नियंत्रित करने और ऑटोइम्यूनिटी को सीमित करने में मदद मिलती है, जहां प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर के स्वस्थ ऊतकों पर हमला करती है जैसे कि यह एक अवांछित रोगज़नक़ा था।

हालांकि उनमें से कई नहीं हैं, बीएक्सएनएएनएक्स कोशिकाएं सूजन को नियंत्रित करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं: वे सामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को सीमित करते हैं सूजन, इस प्रकार स्वस्थ ऊतकों को नुकसान पहुंचा।

प्रतिरक्षण प्रतिक्रिया विनियमन एक अत्यधिक नियंत्रित प्रक्रिया है

अध्ययन लेखक थॉमस एफ टेडर ड्यूक पर इम्यूनोलॉजी के प्रोफेसर हैं। वह एक बयान में कहते हैं कि हम केवल हाल ही में खोज किए गए B10 कोशिकाओं को समझने के लिए शुरुआत कर रहे हैं।

उनका कहना है कि ये नियामक बी कोशिकाएं महत्वपूर्ण हैं क्योंकि वे "सुनिश्चित करें कि प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया दूर नहीं की जाती है, जिसके परिणामस्वरूप आत्मिकारी या विकृति का परिणाम होता है"

"यह अध्ययन पहली बार दिखाता है कि एक अत्यधिक नियंत्रित प्रक्रिया है जो यह निर्धारित करती है कि कब और कब ये कोशिकाओं आईएल-एक्सएक्सएक्स उत्पादन करते हैं," वे कहते हैं।

उन्होंने क्या किया

उनके अध्ययन के लिए, टेडर और सहकर्मियों ने यह अध्ययन करने के लिए चूहों का इस्तेमाल किया कि B10 कोशिकाओं ने आईएल-एक्सएक्सएक्स का उत्पादन किया है। शुरू करने के लिए आईएल-एक्सएक्सएक्स उत्पादन के लिए, बीएक्सयुएक्सएक्सएक्स कोशिकाओं को टी कोशिकाओं से बातचीत करना पड़ता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली पर स्विच करने में शामिल होते हैं।

उन्होंने पाया कि B10 कोशिकाओं में केवल कुछ प्रतिजनों पर प्रतिक्रिया होती है। उन्होंने पाया कि इन प्रतिजनों के लिए बाध्य करने से B10 कोशिकाओं को कुछ टी कोशिकाओं को बंद कर देता है (जब वे एक ही प्रतिजन के पास आते हैं)। यह स्वस्थ ऊतक को नुकसान पहुंचाने से प्रतिरक्षा प्रणाली को रोक देता है।

यह बीएक्सयूएनएक्सएक्स कोशिकाओं के कार्य में एक नई अंतर्दृष्टि थी जो शोधकर्ताओं को यह देखने के लिए प्रेरित करती थी कि क्या वे इसे आगे ले जा सकते हैं: क्या अगर प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को विनियमित करने के लिए इस सेलुलर कंट्रोल मैकेनिज्म का उपयोग करना संभव हो, विशेष रूप से ऑटोम्यूनिटी के संबंध में?

शरीर के बाहर बड़ी संख्या को प्रतिचित्रित करना

B10 कोशिकाओं हालांकि आम नहीं हैं, वे बेहद दुर्लभ हैं। तो टेडर और उनके सहयोगियों को शरीर के बाहर उनके लिए तैयार आपूर्ति करने का एक रास्ता खोजना पड़ा।

उन्हें प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को नियंत्रित करने की उनकी क्षमता को नुकसान पहुँचाए बिना B10 कोशिकाओं को अलग करने का एक तरीका मिला। और उन्हें बड़ी संख्या में उन्हें दोहराने का एक तरीका मिला, जैसा टेडर कहता है:

"सामान्य बी कोशिकाओं को आमतौर पर सुचारु रूप से जल्दी मर जाते हैं, लेकिन हमने सीख लिया है कि कैसे अपनी संख्या को लगभग 25,000 गुना बढ़ाएं।"

"हालांकि, संस्कृतियों में दुर्लभ B10 कोशिकाओं ने उनकी संख्या चार मिलियन गुना से बढ़ा दी, जो उल्लेखनीय है। अब, हम एक माउस से बीएक्सयूएनएक्सएक्स कोशिकाओं को ले जा सकते हैं और उन्हें नौ दिनों तक संस्कृति में बढ़ा सकते हैं जहां हम स्वत: प्रतिरक्षी बीमारी के साथ 10 चूहों का प्रभावी ढंग से इलाज कर सकते हैं। "

स्वतन्त्रता को प्रभावित करना

अगले चरण में नई बीएक्सएएनएक्सएक्स कोशिकाओं की कोशिश करना था: क्या वे रोग के लक्षणों को प्रभावित करने के लिए पर्याप्त रूप से आत्मविश्वास को प्रभावित कर सकते हैं?

वे पाएंगे कि जब उन्होंने एक छोटे से संख्या में बीएक्सयूएनएक्सएक्स कोशिकाओं की शुरुआत की, जो कि कई चूहों के समान होती है, तो उनके लक्षण काफी कम हो जाते हैं।

टेडर ने बताया, "बीएक्सयुएक्सएक्सएक्स कोशिकाओं को केवल बंद किया जाएगा जो बंद करने के लिए प्रोग्राम किए जाते हैं"

यदि आपके पास रुमेटी गठिया, आप चाहते हैं कि कोशिकाओं जो आपके संधिशोथ के बाद ही चले जाएं "।

निहितार्थ

वह और उनके सहयोगियों का कहना है कि उनके काम से पता चलता है कि विनियामक कोशिकाओं को हटाने, उन्हें अपने करोड़ों में दोहराना, और एक व्यक्ति के शरीर में एक ऑटोइम्यून बीमारी के साथ उन्हें वापस लाने की क्षमता है और यह प्रभावी ढंग से "रोग बंद कर देगा", जैसा कि टेडर ने बताया यह:

"यह भी प्रत्यारोपित अंग अस्वीकृति का इलाज कर सकता है," वे कहते हैं।

मानव बीएक्सयुएक्सएक्स कोशिकाओं को दोहराना सीखने के लिए शोधकर्ताओं ने और अधिक अध्ययनों के लिए फोन किया है, और यह पता लगाएं कि वे मनुष्यों में कैसे व्यवहार करते हैं।

ऑटिइम्यून बीमारियां जटिल हैं, इसलिए एक ही चिकित्सा बनाने से इम्युनोस्यूप्रेसन के बिना कई रोगों को लक्षित करना आसान नहीं है, टेडर बताते हैं।

"यहां, हम उम्मीद कर रहे हैं कि मां प्रकृति ने पहले से ही क्या बनाया है, शरीर के बाहर कोशिकाओं का विस्तार करके इसे सुधारें, और फिर उन्हें माँ प्रकृति को वापस जाने के लिए वापस रख दें," वह कहते हैं।

नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ हेल्थ, लिम्फोमा रिसर्च फाउंडेशन, और डिटर्जेंट ऑफ इनट्रर्मल रिसर्च, नेशनल हार्ट, फेफड़े, और ब्लड इंस्टीट्यूट, एनआईएच से अनुदान, अध्ययन के लिए भुगतान करने में मदद की।

से लेख: http://www.medicalnewstoday.com/articles/251507.php

कैथरीन पैडॉक पीएचडी द्वारा लिखित
कॉपीराइट: चिकित्सा समाचार आज

पीम्फिगस वुल्गारिस (पीवी) एक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी को अपनी प्रोटीन, डेसमॉजिन्स DSG1 और DSG3 के लिए विकसित करती है जो कि त्वचा की अखंडता बनाए रखने में सहायता करती है। प्रतिरक्षा हमले त्वचा और बलगम झिल्ली पर दर्दनाक फफोले पैदा करता है जिससे संक्रमण हो सकता है। वर्तमान उपचार पूरे प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने की दिशा में सक्षम होते हैं, लेकिन यह समस्याग्रस्त है क्योंकि यह कई दुष्प्रभावों का कारण बनता है और संक्रमण के लिए रोगी को छोड़ देता है।

बेहतर चिकित्सीय लक्ष्य की पहचान करने के लिए, स्विट्जरलैंड के बेलिनज़ोना में बायोमेडिसिन में अनुसंधान संस्थान के शोधकर्ताओं ने डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स और डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्स के कुछ भागों को पहचान लिया है जो एंटीबॉडीज़ द्वारा लक्षित हैं। अध्ययन में, इस महीने की जर्नल ऑफ़ क्लीनिकल इन्वेस्टिगेशन, एंटोनियो लैन्जावेक्चिआ और उनके सहयोगियों ने पीवी मरीजों से प्रतिरक्षा कोशिकाओं को एकत्रित किया और पीवी में शामिल लोगों को यह निर्धारित करने के लिए एंटीबॉडी को अलग कर दिया। एंटीबॉडी का अध्ययन करके, वे डीएसजीएक्सएक्सएक्सएक्सएक्स के क्षेत्रों की पहचान करने में सक्षम थे जो प्रतिरक्षा प्रणाली के प्राथमिक लक्ष्य हैं। इन निष्कर्ष पीवी के निदान और उपचार के नए तरीके के साथ मदद कर सकते हैं।

पूरा लेख यहां उपलब्ध है: http://www.medicalnewstoday.com/releases/249883.php