टैग अभिलेखागार: फैटी

पृष्ठभूमि पेम्फिगस फोलियासेस (पीएफ) एक पुरानी त्वचीय ऑटोइमिनेशन ब्लिस्टरिंग बीमारी है जो त्वचा के सतही ब्लिस्टरिंग द्वारा विशेषता होती है, और वर्तमान परिप्रेक्ष्य के अनुसार डेसमोलिन 1 (Dsg1) के विरुद्ध निर्देशित ऑटोएन्टीबॉडी के कारण होता है।

उद्देश्य पीएफ़ के मरीजों की त्वचा में एक मूलभूत स्तर पर प्रारंभिक एनास्थोलिविस की जांच करना।

तरीके दो निकोलस्की नेगेटिव (एन-), पांच निकोलस्की पॉजिटिव (एन +) और इम्यूनोसॉरोलोलॉजिकल परिभाषित पीएफ रोगियों के दो घायल त्वचा बायोप्सी प्रकाश और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा अध्ययन किया गया।

परिणाम हमें एन-पीएफ त्वचा में कोई असामान्यताएं नहीं मिलीं, जबकि सभी एन + त्वचा बायोप्सी डिस्मोसोम, डिस्मोसोम की कमी हुई संख्या, और निचली एपिडर्मल परतों में हाइपोप्लास्टिक डिस्मोसोम के बीच द्विपक्षीय विस्तार को प्रदर्शित करते हैं। Acantholysis पाँच एन + बायोप्सी में मौजूद था, लेकिन केवल ऊपरी एपिडर्मल परतों में। घावों वाली त्वचा बायोप्सी उच्च एपिडर्मल परतों में एंटोथोलिविस प्रदर्शित करती है। हाइपोप्लास्टिक डिस्मोसोम आंशिक रूप से (छद्म आधा-डिमोसोम) या पूरी तरह से विरोध सेल से टूट गया था।

निष्कर्ष हम पीएफ में एंटांथोलिविस के लिए निम्नलिखित तंत्र का प्रस्ताव करते हैं: प्रारंभ में पीएफ आईजीजी गैर-संभागीय डॉसएक्सएक्सएएनएक्सएक्स की कमी का कारण बनता है, जिससे निचली परतों में शुरू होने वाले डिमोसोमों और ऊपर की तरफ बढ़ने के बीच अंतर बढ़ता जा रहा है। गैर-संभागीय Dsg1 की कमी से desmosomes की विधानसभा, जिसके परिणामस्वरूप हाइपोप्लास्टिक और desmosomes की कमी हुई संख्या। इसके अलावा एंटीबॉडी desmosomes के disassembly बढ़ावा सकता है एपिडर्मिस की ऊपरी परतों में, जहां Dsg1 नहीं व्यक्त किया गया है और Dsg3 हानि के लिए क्षतिपूर्ति नहीं कर सकता है, Dsg1 की निरंतर कमी अंततः डिस्मोसोम के कुल गायब होने और बाद में acantholysis का परिणाम होगा।

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract