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पी / पी रोगों का मुख्य शारीरिक हस्तक्षेप त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर छाले की उपस्थिति है। उन फफोले को अंतर्निहित कई आणविक प्रक्रियाएं हैं जिनमें त्वचा और सेल मौत के केरातिनोसाइट कोशिकाओं की मान्यता शामिल है। लेकिन ये फफोले वास्तव में कैसे बनाते हैं, यानी, उनके गठन के लिए अग्रणी घटनाओं का क्रम क्या स्पष्ट नहीं है। वैज्ञानिकों परविज़ डेहेमी और पायम तावकोली के एक हालिया अध्ययन से पता चलता है कि पेम्फिगस वल्गारिस (पीवी) में, सेल मौत पहले आती है, फिर फफोले का गठन होता है (मौखिक पैथोलॉजी और चिकित्सा के जर्नल, doi: 10.1111 / jop.12022).

पीवी में बने फफोले को घावों, या सुपरबासाल वेसिकल्स के रूप में जाना जाता है, क्योंकि वे एपिडर्मिस की परतों के भीतर पाए जाते हैं (उपरोक्त सुप्रा अर्थ, बेसल परत से ऊपर, चित्रा 1a देखें)। क्योंकि वे ऊतक के भीतर इतने गहरे पाए जाते हैं, फफोले का गठन होता है और पीवी रोग स्वयं को पेम्फिगस फोलीअसस से अधिक गंभीर माना जाता है, जहां फफोले दानेदार परत के भीतर दिखाई देते हैं। पीवी के दौरान गठित घावों और अन्य श्लेष्मशील ऑटोम्यून्यून ब्लिस्टरिंग बीमारियों में गठित होते हैं जब रोग के दौरान गठित दुष्ट एंटीबॉडी एक दूसरे के साथ बातचीत करते हुए केरातिनोसाइट कोशिकाओं द्वारा गठित जंक्शनों में पाए गए प्रोटीन को पहचानते हैं। त्वचा में आंसू उत्पन्न करने वाले इन जंक्शनों का नुकसान Acantholysis कहा जाता है। Acantholysis त्वचा की एक फाड़ने से अधिक है।

घावों के भीतर सेल मौत (जिसे एपोप्टोसिस भी कहा जाता है) भी है। लेकिन यह स्पष्ट नहीं हुआ है कि एन्टोप्टोसिस के संबंध में एपोप्टोसिस कब होता है और रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पन्न एंटीबॉडी द्वारा जंक्शन की पहचान के लिए होता है। घटनाओं के आदेश के अलावा, यह अस्पष्ट है कि विभिन्न प्रकार के एपोप्टोसिस खेल रहे हैं। एपोप्टोसिस के आंतरिक मार्ग में, एक सेल अनिवार्य रूप से आंतरिक ट्रिगर की वजह से आत्महत्या करता है, शायद सेल या ऊतक विकास के दौरान होने वाले आनुवांशिक कार्यक्रम के हिस्से के रूप में। बाहरी मार्ग में, आत्महत्या करने के लिए ट्रिगर बाहरी है। शायद यह वह जगह है जहां पी.वी. मरीजों के एंटीबॉडी एक भूमिका निभाते हैं, तब? घटनाओं के आदेश के लिए उत्कृष्ट प्रयोगात्मक समर्थन दोनों के साथ कम से कम दो मॉडल मौजूद हैं।

सबसे पहले पता चलता है कि एपोपोटिकिस पेम्फिगस में एक देर से हुई घटना है और यह एनास्थोलिविस और ब्लिस्टर गठन के लिए आवश्यक नहीं है, जबकि दूसरा यह सुझाव देता है कि एपोपोसिस महत्वपूर्ण होता है, इससे पहले कि महत्वपूर्ण एसिंथॉलिविस दूसरे से संबंधित दृष्टिकोण यह है कि ये दोनों एक साथ होते हैं, हालांकि स्वतंत्र रूप से, हालांकि एपोपटीस के लिए साक्ष्य मौजूद हैं, लेकिन वास्तव में एंटोथोलिविस के कारण होता है। उदाहरण के लिए, एपोप्टोसिस के रासायनिक अवरोधकों को घावों के गठन को रोकने के लिए दिखाया गया है और एक समय-पाठ्यक्रम अध्ययन से पता चला है कि एपोपोटिक कोशिकाएं पैम्फिगस फोलिशियास में फफोले से पहले मौजूद थीं। मौजूदा लेखकों ने पीयू के मौखिक घावों के साथ 25 रोगियों से ऊतक के नमूनों को देखा। उन्होंने इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री का इस्तेमाल किया, इसी तकनीक का उपयोग पीवी के निदान के लिए किया जाता है

ऐसे क्षेत्रों के लिए निकटता देख रहे हैं जहां सामान्य घाव-मुक्त ऊतक घावों के समीप थे, तथाकथित पेरी-घावों वाले क्षेत्रों में, उन्होंने पाया कि घावों के भीतर से 100% कोशिकाओं में डीएनए विखंडित था, एपोप्टोसिस की पहचान। अधिकांश नमूने के आसन्न सामान्य ऊतक (पारबासल क्षेत्र में) में, कोशिकाओं के 75% एपोपोसिस के मार्कर होते थे। घाव के भीतर एनाटाहोलीटिक कोशिकाओं को देखते हुए, इसका परिणाम 75% के करीब था, 76% और पुटिका की छत पर, यह 80% पर अधिक था। घाव-मुक्त रोगी के ऊतकों में एपोपोटिक कोशिकाओं की उपस्थिति को देखते हुए लेखकों ने निष्कर्ष निकाला कि एपोप्टोसिस एक देर से होने वाली घटना नहीं है, लेकिन एक शुरुआती एक है जिसके कारण एसिन्थॉलिवैस हो सकता है। यह स्वीकार करते हुए कि संरचनात्मक क्षति (एसिंथोलिसिस) और कैरेटिनोसाइट्स की मौत (एपोपोसिस) एक ही आणविक खिलाड़ियों द्वारा मध्यस्थता कर रहे हैं - कस्पेस एंजाइम।

सर्गेई ग्रांडो के नेतृत्व में अनुसंधान ने दो शर्तों को जोड़कर "एपोप्टोलिसिस" का एक उपन्यास सिद्धांत प्रस्तावित किया है। डेहेमी और तावकोली का काम इस मॉडल का समर्थन करता है और सुझाव देता है कि बेसल सेल परत में एपोप्टोोटिक कोशिकाओं का थ्रेसहोल्ड स्तर मौजूद है, कहीं 80% के उत्तर में, फिर एक घाव बन जाएगा। लेखकों के मुताबिक, उच्च खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स युक्त पीवी के पारंपरिक थेरेपी परिकल्पना पर आधारित है कि एंटोफोलिसिस एपोप्टोसिस की ओर जाता है, इसलिए वर्तमान परिणामों को जानने और यह निर्धारित करने के लिए महत्वपूर्ण होगा कि उपचार भविष्य में अलग-अलग हो सकते हैं या नहीं। कैसे एपोप्टोसिस फफोले के गठन की ओर जाता है और कैसे desmogleins एंटीबॉडीज एपोप्टोसिस को बढ़ावा दे सकता है अभी भी जांच में है, लेकिन वर्तमान काम से जानकारी का एक अतिरिक्त टुकड़ा यह है कि एक और सेल मौत मार्कर, बैक्स की अनुपस्थिति के आधार पर लेखकों को बाह्य कोशिका पर संदेह है मृत्यु मार्ग

पेम्फिगस पहेली के टुकड़े सुलझने लगे हैं। इस तथ्य से प्रेरित है कि जितना अधिक हम फफोले से ऊपर वाले आणविक घटनाओं के बारे में सीखते हैं, फटाके को कमजोर करने से पहले हस्तक्षेप करने की अधिक संभावना होगी।

आसव के लिए समय

जैसा कि उपचार निकट आ गया, मेरे पास डॉ। विलियम्स के लिए बहुत सारे सवाल थे। उन्हें लगा कि एक ओंकोलॉजिस्ट का जवाब देने के लिए बेहतर सुसज्जित था, इसलिए उसने एक के साथ परामर्श किया। यह एक महान कदम था ऑन्कोलॉजिस्ट ने मेरे सारे सवालों का जवाब दिया। उन्होंने कहा कि रीतुकसामब को निर्धारित करने और उनका संचालन करना जलसेक कक्ष के लिए हर रोज़ की घटना है। उन्होंने कहा कि वे ल्यूकेमिया और लिंफोमा के मरीज़ों को इस उपचार देते हैं जो बहुत खराब स्वास्थ्य में हैं। चूंकि मैं अपेक्षाकृत अच्छे स्वास्थ्य में था, मेरे लिए जटिलताओं की उनकी चिंता कम थी वह आश्वस्त था

मुझे बहुत से प्रयोगशाला परीक्षण करना पड़ते थे, जो प्रतिरक्षा तंत्र को प्रभावित करने वाली नसों के उपचार के लिए सामान्य है। मुझे कई प्रकार के हेपेटाइटिस, एचआईवी, टीबी, और अन्य संक्रामक बीमारियों के लिए परीक्षण किया गया था। आप मेरे "पहले" चित्र से देख सकते हैं कि मेरी त्वचा कितनी बुरी थी।

मुझे रुमेटीयड आर्थराइटिस प्रोटोकॉल (1,000 XXX और 1 के दिनों में 15 मिलीग्राम इंट्राविजन से उपयोग किया गया था)। मेरी पहली खुराक जून 17, 2014 पर और 6 घंटे तक चली गई; जुलाई 1, 2014 पर दूसरा, 4 घंटों तक चली। मुझे राहत मिली थी कि स्टेरॉयड ड्रिप के कारण थोड़ा घबराहट के अलावा, मेरे पास कोई दुष्प्रभाव या प्रतिक्रिया नहीं थी। यह शाब्दिक रूप से महसूस किया गया था कि मैं एक नियमित खारा समाधान जलसेक प्राप्त कर रहा था।

जैक शेरमेन 4 जैक शेरमेन 3

जब मैं अपने दूसरे जलसेक के लिए गया था, मेरी बीमारी की गतिविधि में कोई परिवर्तन नहीं हुआ। मुझे कम से कम एक महीने के लिए कोई भी बदलाव देखने की उम्मीद नहीं थी मेरे आश्चर्य की बात है, जैसा कि आप इस तस्वीर की तुलना से देख सकते हैं, मैं अपने दूसरे जलसेक के एक सप्ताह बाद सुधार के संकेत देख रहा था! मैं हर दूसरे दिन एक्सपेनिसोन के एक्सपेनिसोन के एक्सएंडएक्स मिलीग्राम और अज़ैथीओप्रैन और एक्सएंडएक्स मिलीग्राम ले रहा था।

जैक शेरमेन 6 जैक शेरमेन 5

अगले सप्ताह जैक शेरमेन के रोड को रिट्क्सिमैब स्टोरी के समापन के लिए देखते रहें ...

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भाग तीन